17.3. Болезния «белой» крови

17.3.1. Лейкоцитопатии

Лейкоциты представляют собой разнородную группу клеток-эффекторов иммунных и инфекционно-воспалительных реакций. В соответствии с морфологией клеточного ядра их подразделяют на гранулоцитыили полиморфно-ядерные лейкоциты (ПЯЛ) имоноциты(рис. 16). Основной функцией нейтрофильных ПЯЛ являетсяфагоцитоз микроорганизмов, который считаетсязавершеннымпри их полном лизировании. Для этого у ПЯЛ имеется мощное оружие: АКР, хлорамины,HOCI, бактерицидные белки – дифензины и перфорины, а также ферменты – лизоцим, эластаза, кислая и щелочная фосфатазы. Количественное уменьшение лейкоцитов или снижение их фагоцитарной активности квалифицируются как лейкоцитопатии и могут быть врожденными и приобретенными.

17.3.1.1. Врожденная патология нейтрофилов чаще всего обусловлена дефектом оксидаз, генерирующих токсические формы АКР, и проявляется в виденезавершенного фагоцитоза. В результате нейтрофилы, фагоцитируя патогенную инфекцию, не уничтожают ее, а способствуют ее внутриклеточномуперсистированию. По мере гибели фагоцитов микробы выходят во внешнюю среду, вызывая повторяющиеся опасные рецидивы инфекций кожи, костей и внутренних органов. Врожденная недостаточностьмиелопероксидазынейтрофилов не приводит к столь трагичным последствиям.

17.3.1.2. Приобретенные нарушения фунцкций нейтрофилов чаще всего связаны с уменьшением их содержания в периферической крови – гранулоцитопенией или полным исчезновением – агранулоцитозом. Различают миелотоксический - и аутоиммунный варианты агранулоцитоза.

Миелотоксический агранулоцитоз является частным следствием общего подавления гемопоэза радиацией и цитостатиками, в том числе лекарственными (в этом случае - в качестве отрицательного побочного эффекта). Для него характерна панцитопения – значительное снижение содержания в крови всех форменных элементов. При этом лейкопения и агранулоцитоз обусловливают резкое ухудшение противоинфекционного, противовирусного и противоопухолевого иммунитета, эритропения - анемию, а тромбоцитопения - геморрагический синдром.

Аутоиммунный агранулоцитозхарактеризуется разрушениемтолько гранулоцитовс измененными антигенами комплекса МНС. Как частный случай, изменение антигенных свойств нейтрофилов, базофилов и эозинофилов может происходить под действием лекарственныхгаптенов: антитиреоидных препаратов, антибиотиков-макролидов и β-лактамов, фенотиазинов и др. Заболевание способствует легкому возникновению и тяжелому течениюинфекции- по типусептической. Его постоянными признаками являются язвенно-некротические поражения слизистой рта и желудочно-кишечного тракта. Опасным осложнением является прободение кишечной стенки с развитием гнойного воспаления брюшины –перитонита.

Принципы леченияагранулоцитоза базируются, прежде всего, на устранении этиологического фактора. При миелотоксическом агранулоцитозе переливание крови и лейкоцитарной массы приносит временный терапевтический эффект, а наиболее эффективна пересадка костного мозга. Прилекарственном агранулоцитозегранулоцитопоэз часто восстанавливается самостоятельно в течение 2 – 21 дней, после отмены препарата. Гранулоцитопоэз можно ускорить ростовыми факторами: Г-КСФ и ГМ-КСФ. Для лечения инфекционных осложнений используют антибиотики широкого спектра действия, γ-глобулин.