5. B12,b9-рефрактерная анемия

При наследственном дефекте или при инактивации ферментов, участвующих в синтезе нуклеиновых кислот, либо при отсутствии белка транскобаламина.

Проявляется так же как дефицитная анемия, но имеет тяжелое, злокачественное течение, не поддающееся лечению препаратами витаминов.

6.Гипопластическая анемия

Из-за нарушения выработки эритропоэтина почками

Причина: заболевание почек (почечная недостаточность, гломерулонефрит, пиелонефрит, опухоли, нефросклероз и т.д.)

Гемограмма: уменьшение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов, цветной показатель в норме.

7.Метапластическая анемия

Из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками при лейкозах и гемобластозах.

Гемограмма: угнетение всех нормальных ростков кроветворения на фоне признаков лейкоза, вызвавшего данную анемию.

8.Гемолитическая анемия

Из-за повышенного разрушения эритроцитов.

Гемолиз:

1-внутриклеточный: эритроциты разрушаются МФ селезенки, при этом в кровь выделяется не конъюгированный билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи.

2-внутрисосудистый( острая гемолитическая анемия- ОГА):возникает вследствие разрушения эритроцитов непосредственно в сосудах, в крови появляется Hb,что проявляется ложной гиперхромией (цветной показатель резко увеличивается), это не связано с повышенным содержанием Hb в эритроцитах, а связано с тем, что Hb находится в плазме. Данный Hb выводится почками, часто закупоривая почечные канальцы, вызывая гематурию и острую почечную недостаточность.

Для всех гемолитических анемий характерен макроцитоз, т.к перед гемолизом эритроциты набухают.

Острая гемолитическая анемия протекает в 2 стадии:

1. стадия ложной гиперхромии. В гемограмме: эритроциты ↓, Hb в норме, ц. п. ↑, макроцитоз.

2. элиминация растворенного Hb. В гемограмме : эритроциты ↓, Hb ↓, ц. п. в норме, рет ↑, лейкоциты ↑, сдвиг лейкоцитораной формулы влево.

Классификация гемолитических анемий:

По происхождению:

1)наследственные

А)мембранопатии

Б)ферментопатии

В)Hb-патии.

2)Приобретенные

А)иммунные

-изоиммунные

-гетероиммунные

-аутоиммунные

Б)неиммунные

-механические

-химические

-инфекционные

-микроангипатические

Мембранопатии:из-за наследственного дефекта мембран эритроцитов,в результате которого мембраны имеют повышенную проницаемость для натрия.

Na проникает в клетку, повышает осмотическое давлениепритягивает H2Oнабухание эритроцита, изменение формысфероцитоз или элиптоцитоз

Такие эритроциты с трудом проходят через капилляры ,быстро теряют поверхностый слой сиаловых кислотисчезает отрицательный заряд мембраныподобные клетки фагоцитируются лимфоцитами селезенки(гемолиз внутриклеточный).

Ферментопатии: из-за наследственного дефекта ферментов гликолиза, пируваткиназы, гексокиназы, либо из-за дефектов ферментов антиоксидантной системы(глутатионпероксидаза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа)

Если нарушается гликолиз эритроциту не хватает АТФперестают работать ионные насосынакапливается натрий возникает набухание.

Если не работает антиоксидантная система - свободные радикалы повреждают мембрануувеличение проницаемости, поступление Na,водыклетка набухает.

Hb-патии: талассемии ,серповидноклеточная анемия.

Серповидноклеточная анемияв Hb замещается глутаминовая кислота на валин, меняется растворимость гемоглобина, он кристаллизуется ,деформируется эритроцит, что приводит к гемолизу.

Приобретенные иммунные анемии

По II типу аллергичекой реакции.

Изоиммунные-при попадании в организм чужеродных антител (изоантител) - переливание иногрупной крови,Rh-конфликт.

Гетероиммунные-в случае модификации антигенов эритроцитов гаптенами, чаще всего лекарственными препаратами.

Аутоиммунные-идиопатический- АТ синтезируются к своим эритроцитам по неизвестным причинам.

Неиммунные гемолитические анемии

Механический гемолиз: при интенсивном сотрясении тела (длительный марш, при работе с буровыми механизмами) , при протезах клапанов сердца и сосудов, при гемодиализе, гемосорбции, плазмофорезе.

Химический гемолиз-при попадании в кровь гемолитических ядов (змеиный яд, отравления)

Инфекционный гемолиз – при малярии.

Микроангиопатический гемолиз - возникает из-за повреждения сосудистой стенки и наблюдается при ДВС-синдроме.