Дисэритропоэтическая анемия

Дисэритропоэтическая анемия – возникает из-за нарушения образования эритроцитов в ККМ.

1)апластическая анемия

2)Fe-дефицитная, Fe-рефрактерная анемии

3)B₁₂,B₉-дефицитная и рефрактерная анемии

4)гипопластическая анемия

5)метапластическая анемия

1.Апластическая анемия

В результате наследственного дефекта стволовых клеток или в результате гибели стволовых клеток под действием различных факторов:

--ионизирующей радиации

--химиопрепаратов (цитостатики)

--действия вирусов

--действие токсинов

Из-за поражения СКК нарушаются все типы кроветворения, проявляющиеся панцитопенией.

Гемограмма: уменьшение количества эритроцитов, Hb, цветной показатель в норме (нормохромная), ретикулоциты=0

(лейкопения, тромбоцитопения)

2.Fe-дефицитная анемия

Из-за недостатка Fe в организме при:

--нарушении поступления Fe в организм или дефиците в пище, либо при нарушении всасывания в ЖКТ.

--повышенных потерях Fe из организма. Причины: хроническая кровопотеря (5-10мл/сут) из-за маточных, носовых, Ж-К и др. кровотечений.

--повышенном расходе Fe у беременных, при кормлении грудью, в период интенсивного роста, при хронических инфекционных заболеваниях.

Патогенез: Fe входит в состав гемма, который необходим для синтеза Hb. При дефиците Fe замедляется процесс деления и созревания эритроцитов. В эритроцитах содержится мало Hb, поэтому их размер уменьшен (микроциты).

Гемограмма: уменьшается количество эритроцитов, Hb, цветной показатель<0,65 (резко гипохромная анемия), уменьшается количество ретикулоцитов, наблюдается изменение размера эритроцитов (анидоцитоз), изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз), может наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо. Проявляется уменьшением количества палочкоядерных и появление гиперсегментированных нейтрофилов.

3.Fe-рефрактерная анемия

Из-за наследственного дефекта ферментов, участвующих в синтезе гемма, либо из-за их инактивации.

Отличия Fe-дефицитной и Fe-рефрактерной анемии: по содержанию сывороточного Fe.

Fe в плазме меньше Fe в плазме больше

4. B12, b9 – дефицитная анемия

При недостатке в организме витамина B₁₂ и фолиевой кислоты.

Причины:

--алиментарный дефицит (при полном длительном вегетарианстве)

--при нарушении всасывания этих витаминов в желудке. Для их всасывания необходим гликопротеид – внутренний фактор Кастла. Он синтезируется париетальными клетками желудка. Его дефицит наблюдается при аутоиммунном гастрите, резекции желудка, раке желудка.

--нарушение всасывания витаминов в кишечнике при резекции, колитах и раке.

--при конкурентном потреблении B₁₂ бактериями и гельминтами (при гельминтозах, декомпенсированных дисбактериозах).

Патогенез:

B_12, B₉ необходимы для образования нуклеиновых кислот, входящих в состав ДНК, поэтому при их дефиците нарушается пролиферация всех быстроделящихся клеток, меняется темп кроветворения на мегалобластический (в место нормальных эритроцитов образуются крупные клетки, похожие на эмбриональные эритроциты, получившие название мегалоцитов, мегалобластов)

Клетки делятся медленно их мало, но они содержат много Hb из-за крупных размеров цветной показатель увеличивается.

До 50% этих клеток не может выйти из ККМ и разрушается прямо там – «неэффективный эритропоэз». Те клетки, которые попали в кровь имеют короткий срок жизни, так как плохо проходят через капилляры.

Гемограмма:

Уменьшается количество эритроцитов, Hb, цветовой показатель увеличивается (гиперхромная анемия).

Уменьшается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная), тромбоцитов, лейкоцитов, наблюдаются мегалоциты, мегалобласты.