Факторы свёртывания крови тромбоцитарные и системы калликреин-кининов:
1.ф. Флетчера (прекалликреин) – РК.
2.ф. Фитцджеральда (кининоген).
3.ф. Виллебранда (VIII-ФВ)-переносчик ф.АГГ, стимулятор адгезии тромбоцитов.
4.ф. - фосфолипидный компонент тромбоцитов.
4.ф. из плотных -гранул - гепариннейтрализующий протеин – антигепариновая субстанция.
5 ф. - фибронектин – из -гранул тромбоцитов.
6 ф. - Тромбоспондин – из -гранул тромбоцитов.
7 ф. - АДФ – из тромбоцитов, эритроцитов, повреждённых сосудистых стенок; ускоряет активацию ф. IX и XII. Тромбин в очень малых дозах усиливает выход АДФ из тромбоцитов и их агрегацию.
8 ф. - Са++ - из плотных -гранул тромбоцитов.
9. ф. - серотонин – из плотных -гранул тромбоцитов.
10. ф. - адреналин.
11. ф.- фактор роста – из плотных -гранул тромбоцитов.
12. ф. - тромбомодулин – ТМ – тромбостенин-сократительный белок.
13. ф. - высокомолекулярный кининеген – ММ WK.
14 ф. - кальмодулин.
15..- Арахидоновая кислота (через ЦОГ – тромбоксан А2; через протеазы – лейкотриены). ЦАМФ. ЦГМФ. Тканевый фактор – тканевый тромбопластин. КХА. Протеазы. Коллаген. Фибринопластический компонент тромбоцитов.
Номенклатура плазменных факторов свёртывания крови:
I – фибриноген (фибрин, неферментный фактор). Фибриноген - белок, в процессе свертывания крови под влиянием тромбина превращается в фибрин. Содержание в плазме крови 2-4 г/л.
II – протромбин (тромбин). Тромбин (фактор IIа) гидролизует фибриноген (фактор I) до фибрина (фактор Iа). Одновременно тромбин (фактор IIа) активирует фибринстабилизирующий фактор (XIII), который связывает между собой отдельные нити фибрина и повышает устойчивость тромба. Тромбин – профермент, белок; синтезируется в печени с участием витамина К, в процессе свертывания крови превращается в тромбин. Содержание в плазме крови 0,1-0,2 г/л.
III – тканевый тромбопластин. Кофактор, активатор, превращает протромбин в тромбин. Выделяют два вида тромбопластина: тканевый и кровяной. Тканевый тромбопластин активируется при повреждении тканей и, в свою очередь, запускает процесс плазменного гемостаза; кровяной тромбопластин находится в активной форме. В плазме крови содержатся следы тромбопластина.
IV – ионы кальция. Потенцируют большинство факторов свертывания крови. Содержание в плазме крови 2,1-2,6 ммоль/л.
V – проакцелерин (акцелирирующий фактор, лабильный фактор, Ас-глобулин (неферментативный фактор). Кофактор, потенцирует превращение протромбина в тромбин. Содержание в плазме крови 0,01 г/л.
VI – акцелерин – активатор фактора V.
VII – проконвертин (стабильный фактор). Профермент, синтезируется в печени при участии витамина К, активирует тканевой тромбопластин. Содержание в плазме крови 0,5 мг/л.
VIII – антигемофильный глобулин (АГГ, неферментативный фактор). Кофактор, участвует в образовании кровяного тромопластина. Содержание в плазме крови 0,1 мг/л.
IX – плазменный компонент тромбопластина (РТС-фактор, ф. Кристмаса, антигемофильный фактор В). Профермент, участвует в образовании кровяного тромбопластина. Фактор IХа активирует фактор Х в присутствии фактора VIIIa и ионов Ca2+. Содержание в плазме крови 5 мг/л.
X – протромбиназа (ф. Стюарта-Прауэра – ф. Коллера, сериновая протеинкиназа). Профермент, участвует в образовании тромбина, кровяного и тканевого тромбопластина. Фактор Ха в присутствии фактора V и ионов Са2+ активирует протромбин (фактор II), переводя его в тромбин (фактор IIa) – ключевой фактор тромбообразования. Содержание в плазме крови 10 мг/л.
XI – плазменный предшественник тромбопластина (РТА фактор) - предшественник плазменного тромбопластина. Профермент, участвует в его образовании. Содержание в плазме крови 5 мг/л.
XII – ф. Хагемана (контактный фактор). Профермент, активируется в присутствии прекалликреина и высокомолекулярного кининогена. Запускает процесс свертывания крови при её контакте с чужеродной поверхностью. Содержание в плазме крови 30 мг/л.
Факторы XIa и XIIa активируют фактор Кристмаса (IX).
XIII – фибриназа (фибриностабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза). Профермент, превращает нестабильный фибрин в стабильный. Содержание в плазме крови 10 мг/л.
Важнейшие первичные антикоагулянты: гепарин, антитромбин III и фибринолизин. Вторичные антикоагулянты – это «отработанные» факторы свёртывания: фибрин, фрагменты протромбина, фибринопептиды, а также антитромбин I, продукты фибринолиза и антитела (класса G) к активным факторам свёртывания крови (к неактивным факторам иммунная система толерантна!).