![](/user_photo/_userpic.png)
- •Раздел I
- •Глава 1
- •Глава 2
- •Глава 3
- •Раздел II
- •Глава 4 психогигиена
- •Глава 5 психопрофилактика
- •Раздел III психическая болезнь
- •Глава 6
- •Глава 7
- •Глава 8
- •Глава 9
- •Психический
- •Глава 10
- •Раздел V. Психические расстройства I. Психозы (290—299)
- •290. Сенильные и пресенильные органические психотические состояния.
- •291. Алкогольные (металкогольные) психозы.
- •292. Интоксикационные психозы вследствие злоупотребления наркотиками и другими веществами.
- •293. Преходящие психотические состояния, возникающие в результате органических заболеваний.
- •294. Другие психотические состояния (хронические), возникающие в результате органических заболеваний.
- •296. Аффективные психозы.
- •297. Параноидные состояния.
- •298. Другие неорганические психозы.
- •299. Йсихозы, специфичные для детского возраста.
- •300. Невротические расстройства.
- •301. Расстройства личности.
- •302. . Половые извращения и нарушения.
- •303. Хронический алкоголизм.
- •III. Умственная отсталость (317—319)
- •Раздел IV
- •Глава 12 неврозы
- •Глава 13 реактивные психозы
- •Глава 14 психопатии
- •Глава 16
- •Глава 17
- •Глава 18
- •Глава 19
- •Глава 20
- •Глава 21
- •403 402 14
- •Глава 22
- •Глава 23
- •Раздел V
- •Глава 24 шизофрения
- •Глава 25
- •Глава 27 эпилепсия
- •Глава 28 олигофрении
- •Раздел I. Общие вопросы психиатрии ... 4
- •Общая психопатология
- •Глава 16. Алкогольные (металкогольные) психозы.—
Глава 28 олигофрении
Олигофрении (от греч. оН^оз — малый, рЬгеп — ум, малоумие) — патологические состояния, обусловленные главным образом экзогенными поражениями мозга, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике которых проявляется синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации.
Термин «олигофрен» введен впервые Э. Крепе-лином.
Принято выделять по этиологическим факторам три группы олигофрений.
Первая группа — олигофрений эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленные (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений, истинная микроцефалия и др.).
Вторая группа — олигофрений, возникшие в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсо-плазмоз), уродства развития головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриогенеза и т. д.
Третья группа — олигофрений, вызванные асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми, травмами и нейроинфекциями.
В последнее время все больше внимания уделяется олигофрениям, обусловленным наследственным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.
484
В настоящее время проблема олигофрений интенсивно изучается во многих направлениях. Исследуются генетические аспекты олигофрений, в результате полученных данных появляется возможность уточнения этиологии и патогенеза и воздействия на генетический аппарат для предотвращения возникновения умственной недостаточности.
ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ОЛИГОФРЕНИЯХ
Психические расстройства при олигофрениях прежде всего выражены в недоразвитии психики в целом с преимущественной недостаточностью интеллекта. Дети, страдающие олигофренией, отстают в развитии, и у них поздно появляется, а иногда и вовсе не развивается речь, они начинают ходить только с 3—5 лет и позже, а в тяжелых случаях не в состоянии приобрести даже этого двигательного навыка. Движения их недостаточно координированны, мимика однообразная. Внешний вид довольно характерен и отличается неправильностью, непропорциональностью телосложения, асимметрией лицевого скелета, мускулатуры лица, маленьким или чрезмерно большим черепом.
Мышление резко нарушено, и выраженность его расстройства зависит от вида олигофрений. У больных отсутствует способность к аналитической и особенно синтетической мыслительной деятельности. Лишь при легкой форме олигофрений может иметь место крайне ограниченная способность к аналитическому мышлению.
В эмоциональной сфере преобладают низшие эмоции, аффекты недифференцированы и неполноценны.
Волевые процессы проявляются в элементарных влечениях, в неспособности или недостаточности выполнения целенаправленной деятельности.
Психические нарушения при олигофрениях довольно стабильны и сохраняются на протяжении всей жизни.
Различают три степени психического недоразвития (по глубине и тяжести психических расстройств) — идиотию, имбецильность и дебильность. Все эти формы олигофрений объединяются глобальным характером психического недоразвития с акцентом поражения человеческих функций — мышления и относительной сохранностью более филогенетически древних инстинктивных особенностей человека.
485
Идиотия (от греч. 1(1ю1е1а — невежество) — наиболее тяжелая форма олигофрении, характерной чертой которой является недостаточность реакции на окружающее (она или отсутствует, или неадекватна, не-дифференцированна). Речь, как правило, не развивается, речь окружающих воспринимается с крайним трудом, смысл ее остается непонятым, воспринимается лишь интонация. Страдающие идиотией нуждаются в постоянном уходе со стороны окружающих и без их помощи не могут жить. Они безучастны к окружающему, пассивны, элементарную реакцию могут проявлять на голод и холод в виде нечленораздельных звуков. Эмоции крайне скудны и связаны с самочувствием, с удовлетворением элементарных потребностей. Нередко выражены аффекты злобы и гнева, которые находят внешнее проявление в двигательном возбуждении со склонностью к ярости и с агрессией по отношению к окружающим и себе. Действия олигофренов (в стадии идиотии) — инстинктивные автоматические акты или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители.
Эти психические особенности сочетаются с грубыми физическими дефектами (выражена диспластичность, деформация черепа и скелета), наблюдаются неврологические симптомы (параличи, парезы, судорожные пароксизмы).
Описанные проявления идиотии довольно стабильны и с трудом поддаются терапевтическому воздействию.
Имбецильность (от лат. шЬесШиз — слабый, незначительный) — средняя степень олигофрении. Психическое развитие у имбецилов значительно выше, чем у страдающих идиотией, реакции на окружающее разнообразнее и оживленнее. Имбецилам удается овладеть речевой функцией, однако словарный запас ограничивается несколькими десятками слов, иногда они произносят даже короткие фразы, речь состоит только из существительных и глаголов, аграмматичная, косноязычна. Мышление крайне конкретное, хотя имеется способность к элементарному обобщению. Отмечается ограниченная способность к механическому запоминанию, арифметическим действиям (сложение и вычитание) в пределах нескольких единиц. Суждения крайне бедны, несамостоятельны — они подражают окружающим, копируя их. Больные с имбецильностью обладают
486
элементарными навыками самообслуживания. Иногда их удается вовлечь в простейшие трудовые процессы и они овладевают отдельными операциями. Самостоятельно жизнь они вести не в состоянии и нуждаются в постоянной опеке и уходе.
Эмоции у имбецилов малодифференцированны, но богаче, чем при идиотии. Аффективная деятельность более разнообразна. В элементарных обстоятельствах они часто теряются, робеют и стесняются. Бывают обидчивы, злопамятны, некоторые из них отличаются злобностью и агрессивностью. Психические дефекты имбецилов сочетаются с физическими и неврологическими расстройствами.
У больного 23 лет наследственность психическими заболеваниями не отягощена. Родители здоровы. Беременность у матери протекала без осложнений. Родился в состоянии асфиксии. С первых дней жизни отставал в развитии, ходить начал к 2 годам, первые слова начал произносить в возрасте 7 лет. Из детских инфекций перенес корь, краснуху. До 8-летнего возраста отмечался ночной энурез. Больного пытались научить читать и писать, но безуспешно. Не мог учиться даже по программе вспомогательной школы. Дома элементарно себя обслуживал, под присмотром родителей выполнял простые трудовые процессы, помогал по хозяйству. С 16-летнего возраста является инвалидом I группы. До этого времени рос спокойным, вялым, малоподвижным. С начала пубертатного периода стали отмечаться состояния резко выраженного психомоторного возбуждения, становился злобным, агрессивным, проявлял нелепое эротическое возбуждение по отношению к матери. В связи с неправильным поведением неоднократно стационировался в психиатрические больницы, получал аминазин, неулептил. Однако после выписки из больницы дома долго не задерживался.
Соматическое состояние: среднего роста, избыточного питания. Кожа чистая, обычной окраски. Внутренние органы без особенностей.
Неврологическое состояние: зрачки равномерные, реакции их на свет сохранены, сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, неравномерные с обеих сторон. Патологические рефлексы не определяются. В позу Ромберга больного поставить не удается.
Психическое состояние: стоит в своеобразной позе, выпятив живот; руки согнуты, постоянно совершает однообразные движения руками и пальцами рук. Инструкции выполняет с трудом, только простейшие. Не тяготится госпитализацией. Спокоен, несколько благодушен. На вопросы отвечает односложно, ответы дает в основном на элементарные вопросы. Рассказать о себе ничего не может. Просьб не высказывает, жалоб не предъявляет, речь олигофазичная, мышление конкретное. Больному не удаются даже элементарные обобщения. Не умеет читать и писать, считает в пределах десяти, но с ошибками. Не знает текущей даты, не ориентирован во времени. Не может запомнить числа и месяца. Интересы крайне ограничены. Поведение больного в отделении носит однообразный характер, пассивно подчиняется режиму отделения; беспомощен, кормит его медицинский персонал, так как он неправильно держит ложку. Неряш-
487
Диагноз: олигофрения в степени имбецильности.
Дебильность (от лат. йеЬШз — слабый, хилый) — легкая степень олигофрении, отличающаяся характерными чертами интеллектуальной недостаточности в виде рутинности мышления, отсутствия способности к абстрактному мышлению.
Дебильность значительно труднее распознается, поскольку отсутствуют такие грубые расстройства, как при имбецильности. Дифференцирование особенно осложняется в случаях, когда больной обладает достаточным запасом слов, и еще более затрудняется, если имеется хорошая механическая память, что может затруднить выявление слабости суждения.
Дебилам под силу простейшие обобщения, но более высокий уровень абстрактных понятий им не удается. Словарный запас у дебилов может быть достаточно большим, но речь их однообразна, бедна, мышление малопродуктивно. Они иногда неплохо ориентируются в простейших жизненных, чаще бытовых, вопросах и способны к самостоятельной жизни. Они могут закончить начальную или вспомогательную школу, устраиваются на простую работу, вступают в брак.
Эмоциональные и волевые особенности личности при дебильности более развиты и выражены ярче, чем при имбецильности, характерологические особенности их разнообразны, но отличаются и общими чертами — недостаточной способностью к самообладанию, к подавлению влечений, повышенной внушаемостью, в связи с чем они легко могут попадать под влияние других. Двигательная сфера у дебилов значительно совершеннее, чем у имбецилов, но движения их все же отличаются размашистостью, неуклюжестью.
Как и при других формах олигофрении, у дебилов отмечаются аномалии физического развития, невроло-гические-расстройства.
Наиболее легкую форму олигофрении — дебиль-ность — необходимо отграничивать от других, еще более легких форм пограничной умственной недостаточности. Дети с пограничными формами интеллектуальной недостаточности отличаются недоразвитием
488
личности: наивностью, недостаточной критикой, снижением познавательной деятельности, недифференци-рованностью эмоций. Особую группу составляют дети с нарушением прежде всего целенаправленной деятельности, построения и выполнения задач. Для них характерны двигательная расторможенность, нарушение целенаправленной деятельности, рассеянность, большая отвлекаемость и нарушение концентрации внимания, они склонны к фантазии.
Несмотря на довольно характерные отличия разных степеней олигофрении, между ними нет четких границ. Всем степеням олигофрении свойственны глобальность задержки развития и недоразвитие более «молодых» психических функций.
За последние 30 лет возникает и развивается новый подход к изучению олигофрении — динамический. Достигнута возможность компенсации психического дефекта с некоторой социально-трудовой реабилитацией при наиболее раннем и правильном лечении и проведении медико-педагогической коррекции.
Под влиянием неблагоприятных факторов (психические травмы, соматические инфекционные заболевания, половой метаморфоз, старение, алкоголизация и т. д.) могут возникать состояния декомпенсации. Клиническое проявление декомпенсации выражается как неврозоподобными и психопатоподобными расстройствами, так и картиной психозов — с аффективными и двигательными нарушениями на фоне измененного сознания в препубертатном и пубертатном периодах, с галлюцинаторными и бредовыми феноменами в более позднем возрасте. Структура психоза отличается элементарностью содержания.
Синдромами олигофрении являются довольно стабильные состояния, поэтому достичь значительного эффекта при терапии не удается. Несмотря на это, проведение комплекса медико-педагогических мероприятий может сыграть положительную роль в адаптации больного к условиям жизни.
ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ
Олигофрении эндогенной природы. Среди этих олигофрении, развивающихся в результате хромосомно-генетических нарушений, одной из самых распространенных форм является синдром Дауна.
489
При этом синдроме происходит изменение числа хромосом (нормальное число хромосом у человека 46), выражающееся в наличии лишней 47 хромосомы.
Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбециль-ностью, реже достигает идиотии и еще реже — де-бильности.
Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко саливация. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.
Истинная микроцефалия (малоголовость) является также одной из разновидностей олигофрений эндогенной природы. В основе этой формы олигофрений лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, борозды и извилины выражены плохо и не всегда выявляются. Особенно недоразвиты лобные доли. Мало-умие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.
Следующей формой олигофрений эндогенной природы является энзимопатическая олигофрения. Заболевание обусловлено врожденными нарушениями метаболизма. В основе нарушенного обмена веществ лежит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).
Наиболее изученной является фенилпировиноград-ная олигофрения — фенилкетонурия. Основой этого заболевания является нарушение переработки фени-лаланина в тирозин, в результате чего происходит накопление фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпиро-виноградной, фенилмасляной и фенилуксусной кислот) .
Назначение больным детям с первых месяцев жизни специальной диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие 'интеллектуальной недоста-
490
точности. Диетотерапию проводят систематически, непрерывно в течение нескольких (не менее 3—4) лет.
Ранняя и кратковременная диетотерапия оказывает более благоприятное влияние, чем поздно начатая и длительная.
Олигофрений внутриутробного генеза (эмбрио-патии и фенопатии). К этой группе относятся формы, в происхождении которых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатий является рубеолярная эмбриопатия. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и проявляется в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатий развиваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепатит, различные нейроинфекции и т. д.
К этой группе олигофрений относятся формы, обусловленные токсоплазмозом (при заражении плода токсоплазмозом от больной матери через плаценту). В случае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фенопатии).
Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт). В основе этого заболевания лежит несовместимость антигенных свойств крови матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени — от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные расстройства. При рождении ребенка необходимо немедленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.
Олигофрений, обусловленные постнатальными вредностями. Наиболее частыми и неблагоприятными причинами являются родовые травмы и асфиксия новорожденных, которые могут сочетаться.
Отмечаются и неврологические расстройства, обусловленные локализацией очага.
Лечение
В лечении больных олигофренией необходим комплексный и индивидуальный подход с широким использованием медицинских и педагогических мероприятий. Применяют витаминотерапию (группы В — Вь В2, В6, В12, В15), гаммалон (аминалон), глутаминовую кисло-
491
ту, церебролизин, при гипертензионном синдроме — дегидратационную терапию. Широкое применение находят лекарственные средства, стимулирующие мозговую деятельность и активизирующие церебральный метаболизм.
При психотической декомпенсации назначают ней-ролептические средства в индивидуальных дозах: седуксен, аминазин, френолон, трифтазин, галоперидол, этаперазин, финлепсин (при дисфориях, реакциях с агрессией, судорожных приступах).
Одним из основных направлений в терапии оли-гофрений является проведение комплекса лечебно-педагогических мероприятий. Чем раньше начинается по специальной программе и методике целенаправленное воспитание и обучение олигофренов, тем успешнее адаптация их и трудоустройство в дальнейшем. Особое значение имеет коррекция поведения этих больных, формирование навыков самообслуживания, развитие адаптационных возможностей, хотя эта деятельность весьма ограничена устойчивостью и необратимостью интеллектуального дефекта.
Профилактика, реабилитация, экспертиза
Важное значение придается коррекции поведения умственно отсталых лиц, повышению их адаптационных возможностей.
Цель социальной реабилитации — приобщение к общественно полезной жизни значительного числа страдающих олигофренией с легкой ее степенью — дебильностью.
При выборе реабилитационных мероприятий наряду со степенью умственного недоразвития принимается во внимание тип дефекта, лучше поддаются реабилитации больные эмоционально уравновешенные, имеющие адекватные социальные установки.
При проведении судебно-психиатрической экспертизы выраженная степень олигофрении — идиотия и имбецильность — предопределяет невменяемость.
Вменяемость при дебильности зависит от степени интеллектуального дефекта. При этом учитываются не только интеллектуальные, но и аффективные, волевые процессы. Особое внимание уделяется выявлению уровня суждений и степени критики.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие ...................... 3
ЧАСТЬ ПЕРВАЯ ВВЕДЕНИЕ В ПСИХИАТРИЮ