Глава 20

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

ПРИ СИФИЛИСЕ МОЗГА

И ПРОГРЕССИВНОМ ПАРАЛИЧЕ

Психические расстройства в результате сифили­тического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания разнообразными пси­хопатологическими синдромами и имеют тенденцию к прогредиентному течению.

При нейросифилисе выделяют сифилис мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении головного мозга) как самостоятельные нозологи­ческие формы. И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко различаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации па­тологического процесса, а также клинической картине.

Прогрессивный паралич в последнее время встре­чается крайне редко.

В середине прошлого века, после того как Г. Вирхов описал патогистологические изменения при нейросифилисе, появились клинические описания этого заболевания. После обнаружения блед­ной спирохеты в ЦНС (X. Ногуши) стало развиваться учение о

394

единстве этиологии нервных и психических расстройств при сифилисе головного мозга.

Выявление и описание психопатологических синдромов и симп­томов сифилиса головного мозга дали основание Ф. Жолли (1901) отметить, что не существует формы психического расстройства, которая при случае не наблюдалась бы у сифилитиков и не могла бы возникнуть при сифилисе.

Несмотря на большие успехи в изучении и лечении сифилиса вообще и психических расстройств при этом заболевании в частности, в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости сифилисом.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИСЕ МОЗГА

Психопатологические проявления сифилиса мозга весьма разнообразны и обусловлены главным образом реактивностью организма, стадией болезни, локализа­цией и распространенностью патологического процес­са.

Психические расстройства при сифилисе мозга сходны с психопатологическими симптомами при дру­гих органических заболеваниях головного мозга: энце­фалитах, менингитах, опухолях, сосудистых заболева­ниях. С учетом этого в их диагностике и дифференци­ровании от других заболеваний большое значение име­ют неврологические симптомы, а также результаты серологического исследования.

Наиболее распространенным психопатологическим синдромом I—II стадии сифилиса является неврозо-подобный (сифилитическая неврастения), при котором наблюдаются невротические, ипохондрические и де­прессивные расстройства. Преобладают такие симпто­мы, как выраженная раздражительность, эмоциональ­ная лабильность, жалобы на головные боли, ухудше­ние памяти, падение работоспособности. Постепенно формируется лакунарное слабоумие.

Эти психические расстройства сочетаются со зрач­ковыми симптомами (вялость реакции на свет). Отме­чаются патология черепно-мозговых нервов, менинге-альные симптомы, эпилептиформные припадки. Выяв­ляются положительная реакция Вассермана в крови и непостоянная — в спинномозговой жидкости, уме­ренный плеоцитоз, положительные глобулиновые реак­ции, патологические кривые при реакции Ланге (изме­нение цвета жидкости в первых 3—5 пробирках —

395

«сифилитический зубец» 112321110000, в 5—7 пробир­ках — «менингитическая кривая» 003456631100).

Для II и III стадий сифилиса характерны психозы, которые классифицируют по ведущему синдрому. Вы­деляют сифилитические психозы с галлюцинаторно-параноидным, псевдопаралитическим синдромами и расстройствами сознания по делириозному и сумереч­ному типам.

Галлюцинаторно-параноидный синдром при сифи­лисе мозга начинается нередко с появления слуховых галлюцинаций: больной слышит оскорбления, брань в свой адрес, нередко циничные сексуальные упреки, вскоре больной становится к этим расстройствам пол­ностью некритичен, считает, что его преследуют убий­цы, воры и т. д.

На фоне галлюцинаторно-параноидного синдрома могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с возбуждением.

Галлюцинаторно-параноидный синдром при сифи­лисе мозга необходимо дифференцировать от соответ­ствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.

При сифилисе мозга бред и галлюцинации име­ют обыденное содержание, связаны с эмоциональ­ным компонентом, развиваются на фоне органическо­го изменения личности, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционально­го оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изме­нения личности.

При сифилитическом процессе всегда имеются неврологические и соматические признаки сифилиса, а также соответствующие данные лабораторных ис-следоааний.

При псевдопаралитическом синдроме на фоне сла­боумия по органическому типу, которое при развитии все больше преобретает картину глобального, преоб­ладает благодушный фон настроения, больные эйфо-ричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.

Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.

Кроме этих важных психотических синдромов, мо­гут наблюдаться делириозные- и сумеречные изменения сознания.

396

Этиология, патогенез

и патоморфологические изменения

Разнообразие клинических проявлений зависит от особенностей патологического процесса, его локализа­ции и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфек­ции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом изучении сифилитических психо­зов выявлено преобладание поражения сосудов, пре­имущественно малого калибра.

В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патоморфологических изменений наблюдаются призна­ки воспалительного процесса. Патохимическими мето­дами выявляются нарушения углеводного (мукополи-сахариды) обмена в головном мозге. Психические (психотические) расстройства выражены чаще при формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.

Все разнообразие патоморфологических изменений головного мозга можно свести к сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными и раз­ных размеров, диффузному воспалительному процес­су — менингиту и поражению сосудов с картиной об-литерирующего эндартериита.

Лечение

При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых обнаруживается си­филис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.

Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотера­пия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Прово­дят несколько курсов. При повторных курсах целе­сообразно назначать пролонгированные формы пени­циллина — экмоновоциллин по 300 000 ЕД внутримы­шечно 2 раза в сутки.

Лечение комбинируют с препаратами йода и висму­та. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты при­меняют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.

Для лечения больных с психическими расстрой­ствами используют психотропные средства в зависи­мости от ведущего синдрома.

397

После завершения лечения при проведении трудо­вой экспертизы больные признаются ограниченно тру­доспособными, при наличии деменции — нетрудоспо­собными.

Лицам, у которых психические и неврологические расстройства выражены незначительно, заключение при судебно-психиатрической экспертизе выносится индивидуально, с учетом всех проявлений болезни; при развитии деменции и психических нарушений больные признаются невменяемыми и направляются на принудительное лечение.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ПРОГРЕССИВНОМ ПАРАЛИЧЕ

Прогрессивный паралич проявляется у 1—5% за­болевших сифилисом спустя 10—12 лет и характери­зуется быстро нарастающим тотальным слабоумием, неврологическими расстройствами и типичными серо­логическими реакциями в крови и ликворе.

Различают начальный, средний и заключительный этапы течения.

На начальном этапе появляется и активно нарастает церебрастеническая симптоматика, наруша­ются речь, ее артикуляция, темп. Средний этап характеризуется нарастанием слабоумия, огрубением личности, снижением критики, осмысления окружаю­щего, ухудшением памяти, благодушием.

Постепенно обнаруживаются все признаки измене­ния личности и снижения интеллекта.

Заключительный этап прогрессивного па­ралича (марантическая стадия) характеризуется тотальным распадом психической деятельности, пол­ной беспомощностью, физическим маразмом. В настоя­щее время при современном лечении болезненные про­явления не достигают обычно стадии маразма.

В зависимости от доминирующего психопатоло­гического синдрома выделяются наиболее частые фор­мы прогрессивного паралича: дементная — прог­рессирующее слабоумие без бреда и психомоторного возбуждения; депрессивная — подавленное наст­роение с бредом самообвинения и преследования; экспансивная — с явлениями эйфории, конфабу-ляциями, грандиозным бредом величия.

Наиболее типичен симптом Арджила Робертсона —

398

отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Наряду с этим отмечаются неравномерность зрачков, птоз, бедная, малоподвижная мимика, голос с носовым оттенком, нарушаются артикуляция (не удаются ско­роговорки), письмо, походка.

Специфические серологические реакции: реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости всегда положительна (как правило, уже при разведе­нии 2:10). Отмечаются увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), положительные глобулиновые реакции (реакция Нонне — Аппельта, Панди, Вейхбродта), коллоидные реакции (реакция Ланге) в спинномозговой жидкости с изменением цвета пробирок по типу паралитической кривой.

Больной 59 лет. Наследственность психическими заболеваниями не отягощена. В росте и развитии от сверстников не отставал. По характеру отличался общительностью, стремлением к лидерству, был инициативным. В школу поступил с 8 лет. Учился хорошо, отмечались способности к учебе, музыке. В 1941 г. окончил 10 клас­сов и ушел на фронт. После демобилизации в 1945 г. окончил цирковое училище, затем 25 лет работал воздушным гимнастом в цирке, выезжал за рубеж. В течение 25 лет был в близких отно­шениях с одной женщиной, был очень привязан к ней, тяжело переживал ее смерть. Имел случайные половые связи. О времени заражения сифилисом точных сведений нет.

В 52 года характер его заметно изменился, стал холодно отно­сится к матери, хотя раньше был к ней очень привязан. Стал эгоис­тичным, раздражительным, отмечал частые головные боли, повышен­ную утомляемость, плохо спал ночью. За год до стационирования (58 лет) выехал в командировку, где поссорился с сослуживцами, после чего был стационирован в больницу. Подробных сведений нет. Вернулся из командировки раньше срока. Был вялым, плак­сивым, выглядел изменившимся, похудел. Речь была смазанной, временами производил впечатление пьяного человека, в последую­щем речевые расстройства усилились. Не мог читать. Стал жало­ваться на постоянные головные боли, сильную потливость. С трудом вспоминал события текущего дня при относительной сохранности памяти на события, имевшие место в прошлом. Заболевание прог­рессировало. Стал очень благодушным и плаксивым. Задавал нелепые вопросы, не всегда понимал смысл задаваемых вопросов. Отвечал не по существу. На улице его принимали за пьяного. Мог взять чужие вещи, которым не находил применения. Не узнавал близких, стал неряшливым. Непосредственно перед стационировани-ем ушел из квартиры. Оказался в милиции, так как производил впечатление пьяного. Не узнавал сестру, не понимал, где находится. Утверждал, что он выдающийся полководец. В таком состоянии был госпитализирован в психиатрическую больницу.

Психическое состояние: больной неряшлив, походка неуве­ренная, пошатывается, суетлив, что-то постоянно шепчет. Понимает, что находится в больнице. Правильно называет год, но не может

399

назвать месяца и числа. Речь громкая, дизартричная. Не дожлдаясь обращения к нему, говорит спонтанно, многословен и многоречив. Словарный запас несколько ограничен. Речь аграмматична. На вопросы отвечает в целом правильно, но не сразу и только если удается привлечь его внимание. Не может прочесть предложенный ему текст Свою фамилию пишет с большим трудом и с ошибками. Говорит, что он выдающийся полководец. Рассказывает, что воевал в Китае, Америке и Японии. Просит врача принести его документы. Отвлекаем. Хорошо вспоминает события, имевшие место в прош­лом. Недавние события помнит плохо. Отмечается неустойчивость аффекта, который изменяется в зависимости от содержания выска­зываемого. То благодушно эйфоричен, то тосклив и слезлив. За вре­мя пребывания в клинике отмечались состояния двигательного возбуждения: был суетливым, кого-то искал Во время этих эпи­зодов отмечалась дезориентировка в месте и времени. Критическое отношение к своему состоянию отсутствует К судьбе своей безраз­личен.

Неврологическое состояние: зрачки неравномерные, реакция на свет вялая. Отмечается ослабление конвергенции, сглаженность правой носогубной складки. При закрытых глазах отмечается дрожание век. Коленные рефлексы повышены. Пошатывается в позе Ромберга.

Лабораторные данные: реакция Вассермана в крови положи­тельная (4+). Спинномозговая жидкость: реакции Нонне — Аппель-та, Панди, Вейхбродта положительные, Вассермана — 4+ Цитоз 35/3. Белок 9,9 г/л. Реакция Ланге — 777766432211.

Диагноз: прогрессивный паралич, экспансивная форма.

Этиология, патогенез

и патоморфологические изменения

Доказательством сифилитической этиологии прог­рессивного паралича являются как клинические, так и лабораторные данные. Бледные спирохеты обнаруже­ны в мозге больных прогрессивным параличом X. Но-гуши в 1913 г. Однако, как уже указывалось, заболе­вают этой болезнью только 1 —1,5% из заболевших сифилисом. Для возникновения прогрессивного пара­лича, помимо наличия бледных спирохет в организме, необходим ряд дополнительных патогенных факторов, значение которых до сих пор неясно. Принято считать, что среди внешних неблагоприятных факторов боль­шая роль принадлежит алкоголю, черепно-мозговым травмам и другим факторам, ослабляющим устойчи­вость организма к инфекциям. Однако все эти доводы не подтверждены.

При прогрессивном параличе наблюдается первич­ное поражение как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные про­цессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Этим

400

прогрессивный паралич отличается от сифилиса мозга, при котором поражается лишь мезодерма.

Типичными морфологическими признаками прогрес­сивного паралича являются уменьшение массы мозга, резко выраженная атрофия извилин, помутнение (фиброз) и утолщение мозговой оболочки (лептоме-нингит), наружная и внутренняя водянка мозга, эпендимит IV желудочка мозга.

Характерно поражение коры лобных долей голов­ного мозга.

Отмечаются выраженные дистрофические измене­ния нервных клеток (сморщивание, атрофия, опусто­шение коры с изменениями ее архитектоники).

При специальной окраске в самом веществе мозга можно увидеть спирохеты. При тяжело протекающих формах или обострении процесса встречаются колонии спирохет, резко изменившиеся миелиновые волокна. Образуются так называемые воспалительные очажки, глиозные узелки, состоящие из глиальных клеток.

Таким образом, морфологически прогрессивный паралич можно квалифицировать как хронический лептоменингоэнцефалит.

Лечение и экспертиза

Обычные методы специфического лечения оказы­ваются неэффективными, если они не сочетаются с мероприятиями, направленными на активизацию за­щитных сил организма. Таким образом, основными принципами, которыми следует руководствоваться, являются: 1) массивность специфической терапии, 2) ее сочетание с методами, повышающими общую и им-мунологическую реактивность. В 1917 г. В. Яурегг предложил способ лечения больных прогрессивным параличом малярией. В последующем на протяжении многих десятилетий прививки трехдневной малярии предпосылали первому курсу специфического лечения. После 5—10 приступов малярию купировали хини­ном. В настоящее время, когда малярия в нашей стране полностью ликвидирована, применяют пироте-рапию. Высокую температуру вызывают внутримышеч­ным введением сульфозина (стерильный 1—2% рас­твор очищенной серы в персиковом, оливковом или вазелиновом масле) или пирогенала, на курс лечения 10—12 инъекций с температурной реакцией не менее

401

14—603

38—39° С. В последующем проводят специфическую терапию пенициллином в сочетании с бийохинолом.

Рекомендуется лечение 8—10 курсами пенициллина (в среднем на курс 14 млн ЕД). Перерывы между курсами от '/2 До 2 мес. В середине пенициллинотера­пии присоединяют бийохинол по 2 г через день внутри­мышечно, на курс лечения 40 г бийохинола.

На фоне специфического лечения применяют психо-тропные препараты в зависимости от особенностей психического состояния больного, обязательно назна­чают витаминотерапию, ноотропы.

Трудоспособность у больных прогрессивным пара­личом после лечения бывает разной — от полного вос­становления ее до стойкой утраты. В судебно-психи-атрической практике при экспертизе больных с прогрессивным параличом затруднения при решении вопроса о вменяемости возникают в начальной стадии заболевания. Больные с прогрессивным параличом признаются невменяемыми.