Часть II. Типовые патологические процесс:

нерациональном парентеральном питании или Зелково-калорийной недостаточности. Селеноде-фицит приводит к угнетению иммунных реак­ций, снижению противовирусной и противоопу­холевой резистентности организма. В тяжелых случаях возможно развитие дилятационной кар-диомегалии и застойной сердечной недостаточ­ности.

У животных селенодефицит характеризуется задержкой роста и развития, азоспермией, али­ментарной мышечной дистрофией (беломышеч-ная болезнь сельскохозяйственных животных), гепатозом, экссудативным диатезом, некрозом и фиброзом поджелудочной железы.

К генетическим дефектам обмена селена от­носятся наследственные селенодефицитные фер-ментопатии (например, дефицит глутатионперок-сидазы эритроцитов и тромбоцитов), наследствен­ный кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), наследственная миотоническая дистрофия.

Распространенный в некоторых регионах (штат Юта, США; Новая Зеландия и др.) энде­мический селеноз, развивающийся при хрони­ческом превышении рекомендуемой суточной дозы селена в 5-6 раз, проявляется дерматитом, повреждением эмали зубов, анемией и нервны­ми расстройствами, дегенерацией печени, уве­личением селезенки, поражением ногтей и во­лос. Селеноз у крупного рогатого скота в энде­мических районах приводит к развитию алка­лоза, очагового некроза и цирроза печени, а так­же пороков внутриутробного развития.

Суточная потребность организма взрослого человека в селене составляет в среднем 0,2 мг. Нормальное содержание селена в сыворотке кро­ви - 53-105 мкг/л.

Нарушения обмена молибдена

Недостаток в организме молибдена, возни­кающий чаще всего при парентеральном пита­нии, характеризуется снижением активности молибденсодержащих ферментов: ксантинокси-дазы, катализирующей окисление гипоксанти-на и ксантина в мочевую кислоту; сульфитокси-цазы, превращающей сульфит в сульфат; альде­гид оксид азы, окисляющей альдегиды до орга­нических кислот.

Генетический дефект ксантиноксидазы у че­ловека вызывает развитие ксантинурии с одно­временным снижением содержания мочевой кис-

лоты в сыворотке крови и моче. Наследствен­ный дефект сульфитоксидазы характеризуется выраженными нарушениями развития нервной системы, умственной отсталостью, эктопией хру­сталика. В моче повышено содержание сульфи­тов, сульфо-Ь-цистеина при практическом отсут­ствии сульфатов. Можно предположить, что вы­явленные изменения наступают как в связи с накоплением токсических количеств сульфитов в органах и тканях, так и из-за отсутствия суль­фатов, необходимых для синтеза сложных бел­ков, сульфогалактозилцерамидов и других мо­лекул. Страдающие этим нарушением дети по­гибают в первые годы жизни.

Накопление избыточных количеств молиб­дена в организме человека и животных приво­дит к диарее, нарушениям фосфорно-кальцие-вого обмена и обмена меди, деформации костей, нарушению функций опорно-двигательного ап­парата, бесплодию. Повышенная активность ксантиноксидазы приводит к ускоренному рас­паду пуриновых нуклеотидов в организме, вы­зывая возрастание концентрации мочевой кис­лоты в сыворотке крови и ее накопление в виде солей в суставах и сухожилиях - развиваетсямолибденовая подагра (болезнь Ковальского).

Хронический профессиональный молибденоз характеризуется полиартралгиями, артрозами (накопление солей мочевой кислоты в суставах), гипотонией, анемией, лейкопенией.

Суточная потребность организма взрослого человека в молибдене составляет 0,5 мг. Содер­жание молибдена в плазме крови в норме - 13,5 - 15,2 мкг/л, при анемиях различного генеза может снижаться.

Нарушения обмена йода

Йодсодержащие тиреоидные гормоны тирок­син и трийодтиронин регулируют деятельность центральной и периферической нервной систе­мы, рост и дифференцировку тканей, обмен бел­ков, углеводов и липидов, водно-электролитный и энергетический обмен, оказывают влияние на функции сердечно-сосудистой системы и пище­варительного тракта, гемопоэз и т.д.

Эндемический зоб, развивающийся при не­достатке йода в организме, характеризуется ком­пенсаторным увеличением щитовидной железы. Хронический недостаток йода, являющийся при­чиной снижения синтеза гормонов щитовидной

"лава 11 / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

347

железы, у детей приводит к кретинизму (ум­ственная отсталость, карликовость, недоразви­тие костной системы), у взрослых гипойодоз вызывает микседему (снижение основного обме­на, отечность лица и конечностей, ожирение, сухость кожных покровов, быстрая утомляе­мость, артралгии, брадикардия). Поступление в организм блокирующих утилизацию йода щи­товидной железой веществ, поражения печени и желудочно-кишечного тракта или нарушения интратиреоидного обмена йода могут вызывать развитие спорадического зоба у людей, прожи­вающих в благополучных по йоду районах.

При повышенной чувствительности к йоду могут возникнуть аллергические реакции (отек Квинке, крапивница). Контакт с йодом может вызвать дерматит.

Известно несколько генетических дефектов обмена йода, являющихся причиной «семейно­го зоба»: нарушение синтеза тироксина из мо-нойодтирозина и дийодтирозина; циркуляция в крови атипичного белка, прочно связывающего йод; неспособность железы концентрировать йод. Нарушение дейодирования монойодтирозина и дийодтирозина вызывается дефектом синтеза специфической дейодиназы, приводящим к по­вышенным потерям йода из организма. При син­дроме Пендреда нарушение синтеза тиреоидных гормонов связано с дефектом тиреопероксидазы (одним из симптомов является тугоухость).

У животных дефицит йода проявляется в виде эндемического зоба.

Минимальная суточная потребность в йоде у взрослых - 100-150 мкг в сутки, у беременных и кормящих женщин - 230-260 мкг в сутки. В норме в сыворотке крови содержится 45-90 ммоль/л йода.

Нарушения обмена кобальта

Кобальт в составе витамина В₁₂и, соответ­ственно, кобамидных коферментов (метил- и де-зоксиаденозилкобаламина) влияет на кроветво­рение, обмен белков, липидов и углеводов и нук­леиновых кислот, репродуктивную функцию и рост организма. Ионы кобальта повышают ак­тивность пептидгидролаз, аргиназы, альдолазы, фосфоглюкомутазы и других ферментов, участву­ют в стабилизации вторичной и третичной струк­туры ДНК и РНК.

Недостаточное потребление кобальта с пи-

щей в составе витамина В₁₂сопровождается кли­ническими проявлениями (пернициозная ане­мия, атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, фуникулярный миелоз и др.), обусловленными недостаточностью кобамидных коферментов (см. разд. 11.3.2 «Водорастворимые витамины»).

Крупный рогатый скот в местностях с пони­женным содержанием кобальта в почве страдает эндемическим заболеванием, известным как «ку­старниковая болезнь», характеризующимся ис­тощением, анемией, стеатозом печени, остеоди-строфией.

Пребывание в производственных условиях в контакте с порошкообразными соединениями кобальта вызывает поражения органов дыхания (хронический бронхит, пневмония и пневмоскле-роз), кроветворения, сердечно-сосудистой и не­рвной систем, а также развитие аллергического дерматита.

Превышение поступления кобальта в орга­низм над его выведением, нарушающее в том числе окислительное декарбоксилирование пи-рувата (кобальт в высоких концентрациях мо­жет взаимодействовать с липоевой кислотой), может приводить к миокардиодистрофии, пора­жению нервной системы, полицитемии. Нару­шение метаболизма йода при избытке кобальта в организме приводит к гиперплазии щитовид­ной железы. Совокупность вышеперечисленных симптомов получила название «болезнь люби­телей пива» в те годы, когда для стабилизации пены в пиво добавлялся хлорид кобальта.

Нормальное содержание кобальта в цельной крови составляет 34-48 нмоль/л.

Нарушения обмена фтора

Почти весь фтор в организме сосредоточен в костях и зубах, наиболее насыщен фтором по­верхностный слой зубной эмали. Микроэлемент входит в состав фторапатита, необходимого для придания костной ткани прочности и кислото­устойчивое™. Низкое содержание аниона фтора в клетках, возможно, объясняется его регулиру­ющим влиянием на активность аденилатцикла-зы.

Дефицит фтора (гипофтороз) у эксперимен­тальных животных вызывает задержку роста, связанную с нарушением минерализации кост­ной ткани, снижение плодовитости и продолжи­тельности жизни. При недостатке фтора в кост-

348