Глава 11 / патофизиология типовых нарушении обмена веществ

345

ганца неизвестны. Мыши с аутосомной рецес­сивной мутацией «pallid» (гомозиготы) прино­сят потомство с врожденными нарушениями ко­ординации движений, что объясняется аномаль­ным развитием отолитов при недостатке марган­ца.

Избыточное поступление марганца в орга­низм ведет к формированию в костях рахитопо-добных изменений(«марганцевый рахит»), зат­рудняет всасывание железа и меди в желудоч­но-кишечном тракте, вызывая анемию. Профес­сиональный манганоз у шахтеров, испытываю­щих хроническую ингаляцию марганцевой пы­лью, проявляется паркинсоноподобным синдро­мом, выражающимся в расстройстве двигатель­ной активности (нарушение письма, «петуши­ная походка»), психическими нарушениями (эй­фория, благодушие); у больных также развива­ется астеновегетативныи синдром с угнетением функции гонад и пневмокониоз. Повышенное со­держание марганца в организме беременных может привести к гибели плода.

Суточная потребность взрослого человека в марганце - 2-7 мг. В норме в цельной крови со­держится 30-50 мкг/л марганца.

Нарушения обмена хрома

Хром обеспечивает толерантность организма к глюкозе, усиливая действие инсулина во всех метаболических процессах, регулируемых этим гормоном. Механизм этого воздействия, возмож­но, связан с влиянием Сг на рецепцию инсули­на. Микроэлемент принимает участие в форми­ровании спиральной структуры нуклеиновых кислот; при недостатке магния может активи­ровать фосфоглюкомутазу, осуществляющую об­ратимое превращение глюкозо-1-фосфата в глю-козо-6-фосфат.

Дефицит хрома, развивающийся у человека при длительном нерациональном парентераль­ном питании, проявляется нарушениями обме­на углеводов (гипергликемия, глюкозурия) и липидов (повышение концентрации триглицери-дов и холестерина, снижение уровня липопроте-идов высокой плотности в сыворотке крови, уве­личение атеросклеротических бляшек). При низ­ком содержании хрома в диете у крыс наблюда­лись гипергликемия, глюкозурия, а также по­ражение роговицы, сопровождающееся выражен­ным ее помутнением, гиперемия сосудов радуж­ной оболочки, энцефалопатия, периферическая

нейропатия, угнетение роста, снижение способ­ности к оплодотворению, сокращение продолжи­тельности жизни.

При профессиональном гиперхромозе могут развиваться изъязвление слизистой оболочки носа, дерматит, гепатоз. В высоких концентра­циях соединения хрома могут оказывать мута­генное и канцерогенное действие.

Содержание Сг в цельной крови 1,4-3,1 нмоль/л. Снижение содержания хрома в крови отмечается при гастрогенной железодефицитной и апластической анемиях, повышение - при лей­козах. Нормальным для взрослого человека счи­тается ежесуточное поступление хрома с пищей в количестве 5-200 мкг.

Нарушения обмена селена

Селен один или вместе с железом и молибде­ном присутствует в ряде ферментов, таких как некоторые оксидоредуктазы, в том числе глута-тионпероксидаза (простетическая группа фермен­та содержит остаток селеноцистеина), трансфе-разы и др. Глутатионпероксидаза является час­тью антиоксидантной системы клеток, предох­раняющей мембраны от токсического действия перекиси водорода и перекисей липидов. Синер-гистом антиокислительного действия глутатион-пероксидазы является витамин Е, который, воз­можно, принимает также участие в метаболиз­ме селена, защищая его от окисления. Микро­элемент, избирательно ингибируя транскрипцию генов и принимая участие в окислительно-вос­становительных процессах, оказывает влияние на обмен белков, липидов и углеводов. Селен выступает катализатором восстановления цитох-рома с тиолами, а также оказывает модифици­рующее воздействие на ферменты биотрансфор­мации ксенобиотиков. Относительно высокая концентрация селена в сетчатке глаза позволяет предположить его участие в фотохимических реакциях светоощущения. Селенсодержащие белки обнаружены в селезенке, семенниках и других органах.

Недостаток селена в организме у людей, про­живающих в селенодефицитном поясе Китая, в Забайкалье, некоторых других регионах, явля­ется причиной эндемической кардиомиопатии -болезни Кешана (многоочаговой некротической миокардиодистрофии) и фактором риска ишеми-ческой болезни сердца и инфаркта миокарда. Дефицит селена может развиваться также при

346