100. Классификация нарушений полового развития:

1. Задержка и отсутствие полового развития

а) гетеросексуальное (по мужскому типу)

б) изосексуальное (по женскому типу)

1) церебральная форма

2) идиопатическая форма

3) яичниковая форма

2. Преждевременное нарушение полового развития

а) половое недоразвитие центрального генеза:

1) гипоталамическое

2) гипофизарное

б) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое)

в) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями

3. Нарушение менструального цикла:

а) аменорея

б) альгодисменорея

в) ювенильные маточные кровотечения

4. Аномалии развития половых органов

101. Преждевременное половое развитие: истинное и ложное. Клиника, диагностика, лечение.

Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста.

Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков.

Клинические признаки:

- ус­коренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достиже­ния половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон

- преждевре­менное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций.

Преждевременное половое созревание может быть:

а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный син­дром) - см. вопрос 52.

б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а так­же конституционального характера.

1) церебральная форма - обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболевани­ями головного мозга.

Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода.

Клинические проявления:

- на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела)

- преждевременное поло­вое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллекту­ального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса.

- темпы окостенения опережают скорость роста и раз­вития костей

При ор­ганической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур.

Различают еще полную и неполную формы преждевременно­го полового созревания:

а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз , бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки)

б) неполная форма - рост и телосложение мало отли­чаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием.

Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, син­тетические прогестины).

2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менст­руации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие прежде­временному половому развитию, отсутствуют.

Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипотала­мусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными.

Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соот­ветствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторич­ные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные).

Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.

При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место прежде­временное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отме­чается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструа­ции. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижени­ем возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выпол­нение детородной функции.

3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях примене­ния препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых орга­нов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается.

Лечение: хирургическое удаление опухоли или устране­ние экзогенных эстрогенных воздействий.

Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга.

Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половое созревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.