Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

metodrazrabotkidljastudentov5kursa

.pdf
Скачиваний:
42
Добавлен:
01.04.2015
Размер:
775.71 Кб
Скачать

 

 

стопы или ладони в ледяную воду)

 

 

- Выявление двухфазных холодовых гемолизинов Доната-Ландштейнера (сыворотку больного

 

 

с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник - при температуре 0-150С

 

 

гемолизины фиксируются на поверхности эритроцитов, затем эритроциты помещают в

 

 

термостат при температуре 370С, где происходит гемолиз

 

9.7

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

 

 

- Заболевание преимущественно в среднем возрасте

 

 

- Кризовое течение

 

 

- Гемолитическому кризу сопутствует появление болей в животе и поясничной области, а

 

 

также мочи черного цвета чаще ночью

 

 

- Криз может провоцироваться препаратами железа, длительной ходьбой

 

 

- Синдром гемолитической анемии с ретикулоцитозом при отсутствии спленомегалии и

 

 

непрямой билирубинемии (возможна небольшая)

 

 

- Венозные тромбозы

 

 

- Гемоглобинурия (во время кризов), гемосидеринурия (постоянно)

 

 

- Повышенное содержание в крови свободного гемоглобина, особенно во время сна

 

 

- Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении

 

 

- Положительные пробы Хема и сахарозная (Гартмана)

 

 

- Наличие гипоплазии кроветворения при трепанобиопсии подвздошной кости преходящего

 

 

характера

 

 

- При стернальной пункции обычно выявляется преходящее гипопластическое состояние или

 

 

наоборот, гиперплазия мегакариоцитов и остальных ростков костного мозга

 

10.0

Дифференциальный диагноз

 

10.1

По анемическому синдрому (с учетом величины цветового показателя)

 

10.1.1

Нормохромные

 

 

- анемии при хронических состояниях (иногда гипохромные)

 

 

- апластическая анемия

 

 

-парциальная красноклеточная аплазия

 

10.1.2

Гипохромные (талассемии)

 

 

- ЖДА

 

 

- сидероахрестическая анемия

 

 

- анемии при хронических заболеваниях (иногда нормохромные)

 

10.2

По синдрому желтухи

 

10.2.1

- печеночные желтухи

 

10.2.2

- подпеченочные (механические) желтухи

III

11

Лечение

 

11.1

Устранение этиологического фактора

 

11.1.1.

Отмена «виновного» медикамента (при ферментодефицитной анемии)

 

11.1.2

Предупреждение охлаждения (при иммунной гемолитической анемии с холодовыми антитела-

 

 

ми)

 

11.1.3

Лечение основного заболевания (ДБСТ, лимфопролиферативные заболевания, гепатиты)

 

11.2

Глюкокортикоиды – при аутоиммунных анемиях (преднизолон 1-2 мг/кг/сут до нормализации

 

 

уровня гемоглобина с постепенным снижением дозы)

 

11.3

Внутривенный иммуноглобулин (1 мг/кг в день 5 дней)

 

11.4

При резистентности к гормонотерапии и иммуноглобулинам - иммунодепрессанты - цикло-

 

 

фосфан, хлорамбуцил, циклоспорин А, новый препарат – антитела к CD20+ - ритуксимаб (маб-

 

 

тера) в/в 1 раз в неделю до 8 доз на курс лечения

 

11.5

Плазмаферез или эритроцитаферез

 

11.6

Спленэктомия – при частых кризах у больных наследственным сфероцитозом, при отсутствии

 

 

эффекта от консервативной терапии при гемоглобинопатии и при противопоказаниях к глюко-

 

 

кортикоидам

 

 

Неэффективна при вторичных (симтоматических) аутоиммунных гемолитических анемиях,

 

 

может ухудшать состояние больного

 

11.7

Устранение анемии

 

11.7.1

Гемотрансфузии – отмытые или размороженные эритроциты (чаще при пароксизмальной ноч-

 

 

ной гемоглобинурии).

 

11.7.2

Препараты железа (осторожно) в малых дозах в сочетании с анаболическими гормонами (окси-

 

 

метолон)

 

11.7.3

Прием фолиевой кислоты (при наследственном микросфероцитозе, серповидно-клеточной ане-

 

 

мии)

 

11.8

Профилактика тромботических осложнений – прямые и непрямые антикоагулянты (в зависимо-

 

 

сти от клинической ситуации)

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1.Развернутый общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов и морфологическим исследованием эритроцитов (мазки).

2.Общий анализ мочи (моча на уробилин и билирубин).

3.Исследование осмотической резистентности эритроцитов.

4.Биохимия: билирубин и его фракции, сывороточное железо, гаптоглобин, ЛДГ, АСТ, АЛТ.

5.Гемостазиограмма (при обнаружении большого количества фрагментированных эритроцитов в мазке крови).

6.УЗИ органов брюшной полости.

7.Пробы на серповидность эритроцитов (метобисульфитная), электрофорез гемоглобина (у пациентов с черной кожей или при клинических признаках внутрисосудистого гемолиза).

8.Пробы Хема и Гартмана, исследование мочи на гемосидерин, гемоглобин (при ночной или пароксизмальной гемоглобинурии, черной или темно-коричневой моче после сна, на фоне инфекций).

9.Исследование ферментов эритроцитов (при несфероцитарной анемии и при появлении после употребления лекарств, конских бобов, зеленого горошка).

10.Определение антител с помощью пробы Кумбса, полимеразной цепной реакции, ИФА или радиоиммунного анализа (при нормоцитарной гемолитической анемии, наличии признаков внесосудистого гемолиза, спленомегалии, развитии анемии у женщин).

11.Исследование холодовых антител при помощи холодовых проб (при наличии холодовых провоцирующих факторов, признаков внесосудистого гемолиза).

12.Электрофорез гемоглобина (при обнаружении мишеневидных эритроцитов у больных определенных этических групп, а также спленомегалии).

13.Миелограмма.

14.Исследование сыворотки крови на наличие свинца при профессиональной или бытовой интоксикации.

15.Исследование эритроцитов на плазмодии (при наличии клинических признаков малярии).

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

1.Определение гемолитических анемий.

2.Этиология и патогенез гемолитических анемий.

3.Понятие о внутрисосудистом и внесосудистом гемолизе. Причины, основные механизмы их формирования.

4.Классификация гемолитических анемий.

5.Диагностические критерии (анамнестические, клинические, лабораторные) врожденных и приобретенных гемолитических анемий.

6.Диагностические критерии наследственного микросфероцитоза, аутоиммунных гемолитических анемий, пароксизмальной ночной гемоглобуинурии

7.Дифференциальная диагностика гемолитических анемий с железодефицитной, В12дефицитной, апластической анемиями по клиническим и лабораторно-инструментальным критериям. Принципы

дифференциального диагноза по ведущему синдрому (анемии с учетом цветового показателя, желтухи).

8.Принципы лечения гемолитических анемий. Показания для спленэктомии.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ (НОВОЕ):

1.Уметь выделить гемолитический синдром, диагностические критерии гемолитических анемии.

2.Уметь провести дифференциальный диагноз с другими видами анемий.

3.Уметь составить план обследования пациента с подозрением на гемолитические анемии.

4.Уметь оценить результаты лабораторных (общий анализ крови, мазок крови, анализ мочи на уробилин и билирубин, биохимические показатели крови), миелограммы и инструментальных методов исследования (УЗИ брюшной полости).

5.Составить план лечения при гемолитических анемиях. Уметь выписать рецепты: преднизолон, гепарин, варфарин, сорбифер-дурулес, феррум-лек.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная:

1.Внутренние болезни: учебник для ВУЗов / Под ред. акад. РАМН А.И. Мартынова, акад. РАМН Н.А. Мухина, членкорр. РАМН В.С. Моисеева. М.: Гэотар-мед, 2009. Том 2.

2.Лекции по внутренним болезням для студентов V курса.

Дополнительная:

1.Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник. Спб.: Питер, 2006. - 448 с.

2.Основы клинической гематологии: Справочное пособие / Под ред. В.Г. Радченко. Спб.: Диалект, 2003. – 634 с.

3.Руководство по гематологии в 3-х томах. Том 2 / Под ред. А.И. Воробьева. – 3- е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиа-

мед, 2003. – 280 с.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)

1.Лабораторный критерий не характерный для гемолитических анемий:

1.Нормохромная анемия;

2.Выраженный ретикулоцитоз периферической крови;

3.Повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина;

4.Низкий уровень гаптоглобина в крови;

5. Снижение сывороточного железа.

2.Мишеневидные эритроциты появляются при:

1.Наследственном микросфероцитозе;

2.Аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами;

3.Талассемии;

4.Механическом гемолизе при протезированных клапанах сердца;

5.Гемолитико-уремическом синдроме (синдроме Гассера).

3.При гемолитических анемиях в костном мозге обнаруживается:

1.Выраженная гиперплазия эритроидного ростка;

2.Снижение сидеробластов;

3.Мегалобластное кроветворение;

4.Угнетение всех ростков кроветворения;

5.Жировая инволюция костного мозга.

4.Для внутриклеточного гемолиза не характерно:

1.Желтушность кожи и склер;

2.Спленомегалия;

3.Увеличение содержания свободного билирубина;

4.Снижение уровня гаптоглобина;

5.Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ"

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

А) Понятие «геморрагические диатезы» (ГД) объединяет большую группу врожденных и приобретенных заболеваний и синдромов, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость. Существуют различные типы кровоточивости, требующие дифференцированного подхода к лечению. Знание основных механизмов кровоточивости, особенностей клинических проявлений, диагностических критериев геморрагических диатезов позволяет практическому врачу адекватно и своевременно выбрать тактику купирования кровотечений и разработать профилактические мероприятия.

Б) Должен знать современны взгляды на этиологию и патогенез,клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии ГД.

СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

12.Структурно-функциональные компоненты системы гемостаза. Свертывающие и противосвертывающие механизмы. Факторы свертывания, схему коагуляционного каскада в норме.

13.Нормальные показатели гемостазиограммы и их изменения при нарушениях сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

14.Типы кровоточивости. Клинико-лабораторные критерии петехиально-пятнистого, гематомного, ангиоматозного, васкулито-пурпурного типов.

15.Основные наследственные и приобретенные формы, обусловленные нарушением сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного механизмов свертывания крови.

16.Методику обследования пациента с геморрагическим синдромом: осмотр кожи, пальпация лимфоузлов, печени, селезенки, уметь выявлять положительные симптомы щипка, жгута, проводить манжеточную пробу Интерпретировать показатели гемостазиограммы в норме и при патологии в различных звеньях системы гемостаза.

17.Общую фармакологическую характеристику и представителей гемостатических средств (дицинон, викасол, эпси- лон-аминокапроновая кислота и др.), средств для заместительной трансфузионной терапии (свежезамороженная плазма, криопреципитат, концентраты факторов свертывания), глюкокортикоидов.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ «ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ» (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)

1.Определение геморрагических диатезов.

2.Этиология геморрагических диатезов.

3.Патогенез геморрагических диатезов.

4.Классификация геморрагических диатезов.

5.Диагностические признаки: 1) клинические 2) лабораторно-инструментальные.

6.Дифференциальный диагноз.

7.Принципы лечения геморрагических диатезов.

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ»

Уровень

Нуме-

Элементы

усвоения

рация

 

II

1.0

Геморрагические диатезы - большая группа врожденных и приобретенных заболеваний и син-

 

 

дромов, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость

II

2.0

Структурно-функциональные звенья системы гемостаза (краткое повторение материала):

 

2.1

Сосудистая стенка

 

2.2

Тромбоциты

 

2.3

Плазменные ферментные системы (коагуляционная, фибринолитическая, калликреин-

 

 

кининовая)

II

3.0

Основные этапы тромбообразования:

 

 

(краткое повторение материала)

 

3.1

Образование первичного тромба: вазоспазм, адгезия агрегация тромбоцитов

 

3.2

Образование фибринового сгустка (фазы свертывания)

 

3.2.1

Протромбиназообразование (внутренний и внешний путь)

 

3.2.2

Тромбинообразование

 

3.2.3

Фибринообразование

 

3.3

Основные антикоагулянты (гепарин, антитромбин Ш, протеины C и S)

 

3.4

Система фибринолиза

III

4.0

Классификация геморрагических диатезов:

 

4.1

Тромбоцитопении

 

4.2

Тромбоцитопатии

 

4.3

Коагулопатии

 

4.4

Вазопатии

 

4.5

Смешанные ГД

 

 

(врожденные – болезнь Виллебранда; приобретенные – ДВС-синдром)

III

5.0

Клиника

 

5.1

Типы кровоточивости:

 

5.1.1

Петехиально-пятнистый: спонтанное или после минимальной травматизации появление по-

 

 

верхностных геморрагий (петехии, экхимозы); кровотечения из слизистых – носовые, десне-

 

 

вые, маточные; кровотечения, возникающие интраоперационно или сразу после вмешательств;

 

 

в тяжелых случаях - кровоизлияния в головной мозг, паренхиматозные органы

 

5.1.2

Гематомный: болезненные напряженные, сдавливающие окружающие ткани кровоизлияния

 

 

(гематомы) под кожу, под апоневрозы и фасции, в межмышечное пространство, во внутренние

 

 

органы, забрюшинно и т.д.); гемартрозы; профузные отсроченные кровотечения после травм и

 

 

оперативных вмешательств

 

5.1.3

Смешанный (петехиально-пятнистый + гематомный)

 

5.1.4

Васкулито-пурпурный объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процес-

 

 

сом в сосудах. Симметричные (чаще - на нижних конечностях) ограниченные геморрагиче-

 

 

ские высыпания, приподнятые над поверхностью кожи из-за воспалительного отека и ин-

 

 

фильтрации – « пальпируемая пурпура»

 

5.1.5

Ангиоматозный: обусловлен врожденным дефектом коллагена с изменением структурных

 

 

свойств сосудистой стенки (телеангиоэктазии, гемангиомы). Характерны рецидивирующие

 

 

кровотечения определенной локализации, артерио-венозные мальформации во внутренних

 

 

органах

5.2Примеры нозологий

II5.2.1 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - ГД, характеризующийся тромбоцитопе-

нией вследствие образования антитромбоцитарных аутоантител к неизмененным тромбоцитам

5.2.1.1Патогенез (нарушение образования первичного тромба)

5.2.1.2Клинические диагностические критерии (петехиально-пятнистый тип кровоточивости, см. выше)

5.2.1.3Лабораторные диагностические критерии (резкое снижение количества тромбоцитов вплоть до исчезновения; повышение длительности кровотечения по Дуке; в миелограмме – повышение количества тромбоцитов с быстрой «отшнуровкой»; выявление антитромбоцитарных антител

5.2.1.4Дифференциальный диагноз при тромбоцитопении:

5.2.1.4.5Неиммунные формы (механическое разрушение, разрушение при гемолитико-уремическом синдроме, снижение продукции в костном мозге, повышенное потребление при ДВС)

5.2.1.4.6Иммунные формы (трансимунные, изоиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные идиопатические и вторичные (СКВ, аутоиммунный гепатит, циррозы печени и др.)

5.2.1.5Лечение

5.2.1.5.1Кортикостероиды

5.2.1.5.2Спленэктомия при неэффективности кортикостероидов (тяжелый геморрагический синдром) и/или часто рецидивирующей тромбоцитопении

5.2.1.5.3В/в имуноглобулин

5.2.1.5.4Цитостатики

5.2.1.6Диспансеризация

II 5.2.2 Гемофилии - наследственные коагулопатии, характеризующиеся дефицитом факторов внутреннего пути протромбиназообразования (VIII - гемофилия А; IX - гемофилия В; XI - гемофилия С)

5.2.2.1Этиопатогенез

5.2.2.1.1Наследование генетического дефекта по Х-сцепленному рецессивному типу (гемофилии А,В) и аутосомно-рецессивному типу (гемофилия С).

5.2.2.1.2Редко – приобретенная мутация или появление иммунных ингибиторов указанных факторов

5.2.2.1.3Дефицит или аномалия строения соответствующего фактора свертывания

5.2.2.1.4Нарушение внутреннего пути протромбиназообразования

5.2.2.1.5Нарушение образования фибринового сгустка

5.2.2.2

Клинические диагностические критерии:

5.2.2.2.1

гематомный тип кровоточивости (см.выше) у лиц мужского пола (гемофилии А, В) с раннего

 

детства

5.2.2.3

Основные осложнения гемофилии:

5.2.2.3.1

кровоизлияния во внутренние органы и профузные кровотечения вплоть до летального исхо-

 

да; гемартрозы, мышечные атрофии и контрактуры;

5.2.2.3.2

сдавление и деструкция окружающих тканей гемофилическими псевдоопухолями;

5.2.2.3.3

острая и хроническая постгеморрагическая анемия; посттрансфузионные реакции и опасность

 

инфицирования при гемотрансфузиях;

5.2.2.3.4

появление иммунных ингибиторов к факторам

5.2.2.4

Классификация гемофилии по активности дефицитных факторов свертывания:

5.2.2.4.1Легкая форма (более 5%)

5.2.2.4.2Среднетяжелая форма (3-5%)

5.2.2.4.3Тяжелая (1-2 %)

5.2.2.4.3Крайне тяжелая (менее 1%)

5.2.2.5Лабораторные диагностические критерии:

5.2.2.5.1удлинение времени свертывания крови

5.2.2.5.2удлинение в тестах I фазы свертывания (АПТВ)

5.2.2.5.3снижение активности соответствующего фактора

5.2.2.6Инструментальные методы исследования для выявления гематом (см. план обследования)

5.2.2.7Дифференциальный диагноз при кровоточивости по гематомному типу:

5.2.2.7.1Болезнь Виллебранда (смешанный тип кровоточивости)

5.2.2.7.2ДВС-синдром (тромбо-геморрагические проявления, геморрагии по смешанному типу)

5.2.2.8

Лечение

5.2.2.8.1

Профилактика травматизма

5.2.2.8.2

Заместительная терапия: антигемофильная плазма, криопреципитат (гемофилия А), концен-

 

траты факторов VIII, IX. Остановка кровотечения - Новосэвен

5.2.2.8.3

Трансфузии эритромассы (по показаниям)

5.2.2.8.4

Помощь при остром гемартрозе, последующее восстановительное

5.2.2.8.5

Хирургическое и ортопедическое лечение

5.2.2.9

Диспансерное наблюдение и профилактика

5.2.2.9.1Возможности предгравидарной и пренатальной диагностики

5.2.2.9.2Необходимость вакцинации.

5.2.3Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - аутосомно-

доминантное заболевание с различной экспрессивностью и пенентрантностью, характери-

 

зующееся генетически обусловленным дефектом строения сосудистой стенки

5.2.3.1

Этиопатогенез:

5.2.3.1.1

Мутации в гене эндолгина или ALK1 (9, 12 хромосома)

5.2.3.1.2

Нарушение строения стенки сосуда: телеангиоэктазии (локальная дилатация посткапиллярных

 

венул, анастомозы между венулами и артериолами с отсутствием капиллярного русла); обра-

 

зование артерио-венозных мальформаций на слизистых и в паренхиматозных органах, голов-

 

ном мозге

5.2.3.2

Клинические критерии

5.2.3.2.1Наличие телеангиоэктазий на коже и слизистых (чаще – на лице, губах, языке, слизистой полости рта, носоглотки, пальцах, ногтевых ложах)

5.2.3.2.2Спонтанные и\или при минимальной травматизации локальные кровотечения из телеангиоэктазий (чаще носовые, желудочно-кишечные)

5.2.3.2.3Патология печени, легких, ЦНС и др. органов вследствие наличия артериовенозных мальформаций и фиброзных изменений после внутренних кровотечений

5.2.3.2.4Развитие острой постгеморрагической и/или хронической постгеморрагической железодефицитной анемии

5.2.3.3

Лабораторно-инструментальные критерии:

5.2.3.3.1

В большинстве случаев - отсутствие изменений в гемостазиограмме

 

(может сочетаться с тромбоцитопатией и дефектами системы фибринолиза)

5.2.3.3.2

Методы для выявления телеангиоэктазий и аретрио-венозных мальформаций (см. план обсле-

 

дования)

5.2.3.4

Лечение

5.2.3.4.1Симптоматическое консервативное: местная остановка кровотечений (аминокапроновая, транексамовая кислота); эстроген-гестагеновая терапия при тяжелых кровотечениях; препараты железа; трансфузии эритроцитарной массы по показаниям

5.2.3.4.2Симптоматическое хирургическое: лазерная абляция, криотерапия, лигирование сосуда, эмболотерапия; редко при рецидивирующих массивных кровотечениях – резекция участка слизистой или паренхиматозного органа с телеангиоэктазиями и/или мальформациями

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

16.Развернутый общий анализ крови с эритроцитами, тромбоцитами, ретикулоцитами, гематокритом в динамике.

17.Общий анализ мочи (гематурия).

18.Кал на скрытую кровь, яйца гельминтов, дисбактериоз.

19.Гемостазиограмма. Наиболее информативные тесты: длительность кровотечения по Айви, Дуке; манжеточная проба; количество тромбоцитов, агрегация тромбоцитов с различными индукторами, адгезия тромбоцитов, протромбиновое время, уровень фибриногена. Для дифференциального диагноза с коагулопатиями – АПТВ, тесты, характеризующие антикоагулянтную активность и фибринолиз.

20.Исследование на антитромбоцитарные антитела.

21.Миелограмма (дифференциальный диагноз при тромбоцитопениях).

22.Сывороточное железо при рецидивирующих кровопотерях.

23.УЗИ печени, селезенки.

24.Ситуационное расширение плана – при подозрении на симптоматические тромбоцитопении и тромбоцитопатии на фоне заболеваний печени, ДВС-синдроме и др.

Гематомный тип кровоточивости

1.Развернутый общий анализ крови с эритроцитами, тромбоцитами, ретикулоцитами, гематокритом в динамике.

2.Общий анализ мочи (гематурия).

3.Кал на скрытую кровь.

4.Гемостазиограмма. Наиболее информативные тесты: ориентировочные – время свертывания цельной крови по Ли-

Уайту, АПТВ. Экспресс-методы для выявления типа гемофилии (подстановочные пробы с BaSO4-плазмой, старой сывороткой). Определение уровня факторов:VIII, IX, XI.

5.Методы визуализации гематом (УЗИ, рентгенологическое исследование суставов, КТ, МРТ и др.).

Ангиоматозный тип кровоточивости:

1.Развернутый общий анализ крови с эритроцитами, тромбоцитами, ретикулоцитами, гематокритом в динамике.

2.Общий анализ мочи (гематурия).

3.Кал на скрытую кровь.

4.Гемостазиограмма – часто отсутствие изменений в лабораторных показателях (возможны, как другие проявления мезенхимальной дисплазии).

5.Методы визуализации телеангиоэктазий и на слизистых (ФГДС, лор-осмотр и др.) и артериовенозных мальформаций в легких, головном и спинном мозге, печени (ангиография, МРТ, КТ).

6.Исследование уровня сывороточного железа.

Васкулито-пурпурный тип кровоточивости:

1.Развернутый общий анализ крови с эритроцитами, тромбоцитами, ретикулоцитами, гематокритом в динамике.

2.Общий анализ мочи.

3.Гемостазиограмма (необходимы все показатели для диагностики гиперкоагуляционного синдрома, своевременного выявления признаков коагулопатии потребления; маркер эндотелиального повреждения – увеличение в плазме количества фактора Виллебранда).

4.Иммунологическое исследование (ЦИК, фракции комплемента , иммуноглобулины, РФ, LE-клетки ,антиядерные антитела и др.), криоглобулины.

5.Исследование на вирусные маркеры гепатитов.

6.Биопсия сосудистой стенки с гистологическим исследованием.

7.Ситуационное расширение плана для выявления и характеристики степени поражения внутренних органов.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

8.Клинико-лабораторные критерии основных типов кровоточивости.

9.Определение понятия «геморрагические диатезы». Структурно-функциональные звенья системы гемостаза. Классификация геморрагических диатезов.

10.План обследования больного при различных типах геморрагического синдрома

11.Гемофилия А, В, С. Этиопатогенез. Клинико-диагностические критерии.

12.Лечение и вторичная профилактика кровотечений при гемофилии. Мероприятия при остром гемартрозе.

13.Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Патогенез. Клинико-диагностические критерии. Лечение.

14.Наследственная телеангиоэктазия. Клинико-лабораторные критерии. Основные принципы лечения. Методы остановки носового кровотечения.

15.Клиническая характеристика высыпаний при геморрагическом васкулите. Методы лабораторного обследования. Основные принципы лечения.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ (НОВОЕ)

1.Обнаружив у больного геморрагический синдром, уметь определить тип кровоточивости и очертить круг заболеваний для дифференциального диагноза.

2.Уметь по клинико-лабораторным критериям заподозрить у пациента ИАТП, гемофилию, наследственную телеангиоэктазию, геморрагический васкулит.

3.Составить план обследования и лечения пациента с вышеперечисленными формами геморрагических диатезов.

4.Уметь трактовать результаты общего анализа крови, основных показателей гемостазиограммы в норме и при указанных нозологиях.

5.Уметь четко рассказать правила инфузии свежезамороженной плазмы, криопреципитата, концентратов факторов свертывания.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная:

1.Внутренние болезни: учебник для ВУЗов / Под ред. акад. РАМН А.И. Мартынова, акад. РАМН Н.А. Мухина, членкорр. РАМН В.С. Моисеева. М.: Гэотар-мед, 2009. - Том 2. – С. 852-865.

2.Лекции по внутренним болезням для студентов V курса.

Дополнительная:

1.Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник. Спб.: Питер, 2006. - 448 с.

2.Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988. – 320 с.

3.Воробьев П.А. Актуальный гемостаз. Москва, 2004. – 474 с.

4.Основы клинической гематологии: Справочное пособие / Под ред. В.Г.Радченко. Спб.: Диалект, 2003.–634 с.

5.Руководство по гематологии в 3-х томах / Под ред. А.И. Воробьева. Москва, 2002. - Том 3. – 620 с.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ)

1.Основной патогенетический механизм кровоточивости при гемофилии А:

1.Ускоренный лизис сгустка из-за дефекта фибриногена.

2.Повышенное потребление факторов свертывания в микросгустках.

3.Замедление внутреннего пути протромбиназообразования из-за наследственного дефицита фактора VIII.

4.Замедление II фазы свертывания крови из-за дефицита факторов протромбинового комплекса.

5.Появление патологических антикоагулянтов.

2.Неосновной функцией тромбоцитов является:

1.Адгезивная.

2.Агрегационная.

3.Ангиотрофическая.

4.Обеспечение ретракции кровяного сгустка.

5.Фибринстабилизирующая.

3.Информативным лабораторным тестом при нарушениях в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе является:

1.Время свертывания по Ли-Уайту.

2.Длительность кровотечения по Дуке, Айви.

3.АПТВ.

4.Время лизиса сгустка.

5.Этаноловый тест.

4.Основной лабораторный критерий гемофилии В:

1.Снижение уровня фибриногена.

2.Снижение уровня фактора VIII.

3.Снижение уровня фактора V.

4.Снижение уровня фактора IX.

5.Снижение уровня фактора XI.

5. Неизменяющийся показатель гемостазиограммы при лечение гепарином:

1.АПТВ.

2.Количество тромбоцитов.

3.Тромбиновое время.

4.Время лизиса сгустка.

5.Активность антитромбина III.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ И СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ (ЛЕКАРСТВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ)"

АКТУАЛЬНОСТЬ. Лекарственная болезнь - термин, не имеющий строго научного содержания, характеризует различные проявления повышенной чувствительности (лекарственной аллергии) или индивидуальной непереносимости (идиосинкразии) лекарственных средств. В настоящее вре-мя список лекарственных препаратов, способных вызвать у больных побочные эффекты, практи-чески совпадает с фармакопей. Частота осложнений, вызванных приемом лекарств, является ве-личиной весьма условной и колеблется от 2 – 3 % у амбулаторных пациентов до 10 – 15 % у ста-ционарных больных (F. Fiszenon – Albala и соавт., 2003).

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ.

1.Научиться диагностировать различные формы лекарственной болезни.

2.Научиться проводить дифференциальный диагноз между истинными аллергическими и псевдоаллергическими реакциями.

3.Научиться распознавать лекарственный анафилактический шок и оказывать помощь при нем.

4.Научиться составлять план обследования и лечения больных с лекарственной болезнью.

5.Научиться методам профилактики лекарственной болезни

СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1.Аллергические реакции немедленного и замедленного типа. Стадии развития аллергии. Ак-тивную и пассивную сенсибилизацию. Сенсибилизацию моновалентную, поливалентную, перекрестную. Стадии анафилактического шока.

2.Эндогенные и экзогенные аллергены. Роль антигенных детерминант. Группы лекарств, имеющих общие детерминанты.

3.Побочные действия лекарств. Патогенез основных осложнений лекарственной терапии.

4.Фармакологию лекарственных средств, применяемых при лекарственной болезни:

а) глюкокортикоидов (преднизолон); б) антигистаминные препараты (супрастин, тавегил, эбастин, хлоропирамин),

в) стабилизаторов мембран тучных клеток (астафен, задитен, кетотифен, интал, тайлед); г) симпатомиметиков (адреналин, норадренали, эфедрин, мезатон, дофамин и др.); д) объемзамешающие растворы (кристаллоиды, полиглюкин, реополиглюкин, альбумин). е) энтеросорбенты (полифепан)

СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1.Методически правильно и подробно собирать жалобы и анамнез у больных с лекарственной болезнью.

2.Методически правильно проводить внешний осмотр больного, свободно различать все виды кожных высыпаний, правильно описывать элементы сыпи, проводить физикальное исследование внутренних органов.

ОСНАЩЕНИЕ, ОБЪЕКТЫ И МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ.

1.Учебная комната кафедры и палата терапевтического отделения.

2.Схемы, таблицы, рисунки, слайды с типами лекарственных аллергических реакций, их патоге-нетическим механизмом и клиническими проявлениями, дифференциально-диагностическими признаками лекарственной аллергической реакции и план лечения.

3.Больные с аллергическими реакциями различного патогенеза и различными клиническими проявлениями или/и решение типовой задачи.

ВРЕМЯ, МЕСТО И СТРУКТУРА ЗАНЯТИЯ:

30 мин. - текущий контроль – написание контрольных вопросов, тестов, решение типовой задачи. 20 мин. – курация больных.

1 час 10 мин. – клинический разбор больного и опрос студентов по заданной теме на примере ку-рируемого больного (этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, осложнения, обследование, лечение).

Перечень учебных элементов к графологической структуре нозологического построения темы: «Побочные действия лекарств»

Уровень

Нуме-

Учебные элементы

усвоения

рация

 

 

1

Побочное действие лекарств – любое непреднамеренное действие лекарства, (выходящее

 

 

за рамки рассчитанного терапевтического), обусловленное его фармакологическими свой-

 

 

ствами, наблюдаемое при использовании лекарства в рекомендуемых дозах (Н.Г. Астафье-

 

 

ва, Л.А. Горячкина, 1999г.).

 

2

Классификация побочных реакций лекарственных средств (Е.А. Ушкалова, Е.А. Овчинни-

 

 

кова, 2001г.)

 

2.1

Реакции типа А, обусловлены фармакологическими свойствами препарата, дозозависимы.

 

2.2

Реакции типа С, проявляются увеличением частоты ожидаемого исхода на фоне лечения.

 

2.3

Реакции типа В (идиосинкразия, анафилаксия)

 

2.3.1

Идиосинкразия - генетически обусловленная патологическая реакция на лекарственные

 

 

средства, не зависящая от дозы, связанная с врожденными дефектами ферментных систем.

2.3.2Лекарственная аллергия – это повышенная чувствительность организма к лекарственному препарату, в основе которой могут лежать как иммунологические, так и не иммунные механизмы.

2.3.2.1Истинная аллергия - анафилаксия

2.3.2.2Псевдоаллергические реакции – анафилактоидные реакции (опосредованы теми же медиаторами, что и истинная аллергия, но иммунные механизмы не участвуют, не развивается реакция антиген – антитело, псевдоаллергическая реакция опосредована неспецифической либерацией медиаторов типа гистамина и может развиваться на первое введение препара-

та, особенности лечения – не требует десенситизации)

3.Этиология

3.1.антибиотики

3.2.НПВП

3.3.опиаты

3.4.витамины группы В

3.5.препараты крови, инсулин

3..6. рентгеноконтрастные йодсодержащие препараты

3.7.миорелаксанты

3.8.ингибиторы АПФ

4.Патогенетические механизмы, вызывающие аллергические реакции.

4.1I – ый тип - реагиновый (лекарственная аллергия немедленного типа): крапивница, отек Квинке, аллергический ринит, бронхиальная астма, анафилактический шок. Иммуноглобулин Е-опосредованный механизм, имеющий фазовое течение: 1-я фаза – иммунологическая, в период которой аллерген соединяется с иммуноглобулином Е, фиксированном на базофилах и тучных клетках, 2-я фаза – биохимическая, дегрануляция тучных клеток и базофилов с выделением большого количества биогенных аминов и медиаторов, 3-я фаза - патофизиологическая, проявляется действием медиаторов на эндотелий, миоциты, нервные клетки.

4.2II-ой тип – цитотоксический (аутоиммунная реакция на лекарства): гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, аллергические гемотрансфузионные реакции и др. Прикрепление аллергена к клеткам крови, эндотелию сосудов, гепатоцитам, эпителию почек, поверхность клеток становится антигенно-чужеродной, развивается гуморальный иммунный ответ с разрушением клеток.

4.3III-й тип – иммунокомплексный: сывороточная болезнь и васкулиты, Феномен Артюса, гломерулонефрит, тиреоидит Хашимото и др. Развивается на большие дозы аллергена при условии недостаточности фагоцитарной активности, при первом попадании аллергена на него вырабатываются иммуноглобулины G, А, при повторном происходит взаимодействие аллергена с иммуноглобулинами с образованием ЦИК, активацией комплемента, образуются фракции С3а, С4а, С5а, которые повышают проницаемость сосудов.

4.4IV-й тип (гиперчувствительность замедленного типа): контактный аллергический дерматит, синдром Лайелла, синдром Стивенса – Джонсона. В основе лежит клеточный иммунный ответ, 1-я фаза – иммунологическая, когда сенсибилизированные Т-лимфоциты распознают антигены, 2-я фаза – биохимическая, происходит синтез лимфокинов Т-

 

эффекторами, активация клеток, 3-я фаза – патофизиологическая, развивается воспали-

 

тельная реакция.

5.

Диагностические критерии

5.1

- клинические проявления в виде классических симптомов аллергических заболеваний

5.2

- отсутствие связи с фармакологическими свойствами препарата

5.3

- наличие периода сенсибилизации (6 – 7 дней)

5.4

- независимость силы ответной реакции от дозы лекарства

5.5

- повторение аллергических симптомов при последующем использовании лекарств – ал-

 

лергенов

5.6

- возможность повторения реакции препаратами с общими химическими свойствами (пе-

 

рекрестные реакции)

6.

Клинические проявления

6.1Анафилактический шок

6.1.1Патогенез (острая генерализованная реакция немедленного типа – I тип, реже псевдоаллергическая реакция, опосредованая неспецифической либерацией медиаторов типа гистамина), повышение проницаемости сосудов, относительная гиповолемия.

6.1.2Предрасполагающие факторы: лекарственная аллергия в анамнезе, длительное применение лекарств, использование депо-препаратов, высоко сенсибилизирующая активность лекарства, полипрагмазия.

6.1.3Клиника: развивается через 15 мин. после контакта организма слекарством, беспокойство, холодный пот, крапивница, отек Квинке, АД снижается, одышка, сухие и влажные хрипы, симптомы поражения органа, через которое лекарство поступило в организм.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]