metodrazrabotkidljastudentov5kursa

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ПО ТЕМЕ: «НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ»

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

а) Нефротический синдром (НС) продолжает сохранять самостоятельное значение в клинике внутренних болезней, занимая особое положение. НС может привести к грозным осложнениям, а также значительно ухудшает прогноз основного заболевания.

б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез НС, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии и принципы его лечения.

СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1.Физиологические особенности транспорта белка в почке (реабсорбцию белков).

2.Понятие функциональной протеинурии. Клиническую оценку протеинурии.

3.Механизмы патологической протеинурии (транспорт белка в клубочке, в проксимальных канальцах).

4.Механизмы развития гиперлипидемии (возрастание содержания холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности, повышенный синтез липопротеинов в печени, липидурия).

5.Патофизиологическую основу клинико-лабораторного симптомокомплекса, имеющегося при НС (усиление гломерулярной проницаемости, альбуминурия, гиперальбуминурия, отеки, потеря факторов коагуляции, тромбоз, усиление синтеза липопротеинов, гиперлипидемия, потеря иммуноглобулинов, усиление инфекций на фоне ослабленного иммунитета).

6.Методы обследования больного с нефротическим синдромом (физикальные, лабораторные, инструментальные). Различать клинические отеки сердечного происхождения, аллергические и нефротические отеки.

7.Причины, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, исходы НС.

8.Фармакологию мочегонных препаратов, глюкокортикостероиды, НПВП, цитостатиков, дезагрегантов.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ «НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ» (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)

1.Определение НС.

2.Этиология НС.

3.Патогенез НС.

4.Классификация НС (см. приложение).

5.Диагностические критерии НС: А) клинические Б) лабораторные, инструментальные.

6.Дифференциальный диагноз.

7.Современные принципы лечения больных с НС.

8.Осложнения НС.

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ»

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1.Общий анализ крови.

2.Общий анализ мочи.

3.Суточная протеинурия (белок из суточного кол-ва мочи).

4.Анализ мочи по Зимницкому.

5.Анализ мочи по Нечипоренко.

6.Общий белок, фракции.

7.Креатинин, мочевина сыворотки крови.

8.Липидограмма.

9.Коагулограмма

9.Проба Реберга-Тареева.

10.Сканирование почек.

11.Радиоизотопная ренография.

12.УЗИ почек.

13.Нефробиопсия.

14.ЭКГ.

15.Глазное дно.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

1.Определение НС.

2.Классификация НС.

3.Этиология НС.

4.Патогенез НС.

5.Морфогенез НС.

6.Клинические варианты НС.

7.Диагностические критерии (клинические, лабораторные, инструментальные) НС.

8.Современные принципы лечения больных с НС.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ (НОВОЕ)

1.Выделить диагностические критерии НС (см. графологическую структуру)

2.Провести дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями - острый и хронический гломерулонефрит, вторичный амилоидоз.

3.Оценить лабораторные, инструментальные данные: общий анализ крови и мочи, суточная потеря белка, биохимический анализ крови, липидограмма, протеинограмма, гемостазиограмма (коагулограмма), биопсия почки - в норме и при указанной патологии.

4.Составить план лечения больного с нефротическим синдромом.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная

1.Внутренние болезни: учебник для ВУЗов / Под ред. акад. РАМН А.И. Мартынова, акад. РАМН Н.А. Мухина, членкорр. РАМН В.С. Моисеева. М.: Гэотар-мед, 2002. Том 1. – С. 474-565.

2.Лекции по внутренним болезням для IV- V курса.

3.Избранные классификации внутренних болезней: учебно-методическое пособие.-изд. 2-е доп. - Челябинск: Изд-во

ЧелГМА, 2009. – 196 с.

Дополнительная

1.Нефрология. Основы диагностики: Учеб. пособие / Под ред. П. Терентьева. Ростов-на-Дону, Феникс, 2003. – 384 с.

2.Нефрология: Руководство для врачей / Под редакцией И. Е. Тареевой. – М.: Медицина, 2000. – 688 с.

3.Рациональная фармакотерапия в нефрологии: Рук. для практикующих врачей / Под ред. Н.А. Мухина. – М.: Литтерра, 2006. - 826 с.

4.Нефрология: нац. рук. с прил. на компакт-диске / под ред Н.А.Мухина.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - С. 93-102.

5.Наглядная нефрология: учеб. пособие / К.А. О. Каллагхан, пер. с англ. под ред Е.М.Шилова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - С. 78-79.

6.Нефрология: учеб. пособие с компакт – диском / под ред. Е.М.Шилова.- 2-е изд.- М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. - С.147160.

7.Введение в нефрологию / Ю.В.Наточин, Н.А.Мухин. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 160 с.

8.Нефрология / под ред. Е.М.Шилова: учебное пособие для послевузовского образования.- М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007. -

С. 147-154.

9.Нефрология. Практическое руководство: учебное пособие / под ред. Ю.И, Гринштейна, М.М. Петровой. -Ростов н/Д.:

Феникс, 2006. – 176 с.

10.Диагностика и лечение болезней почек: рук. для врачей / Н.А.Мухин, И.Е.Тареева, Е.М. Шилов и др.- М.: ГЭОТАР-

Медиа, 2008. - С. 103-111.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)

1. Реабсорбция белка в почечных канальцах осуществляется с помощью:

а) первично-активного транспорта б) пиноцитоза (эндоцитоза)

в) натрий-калиевого насоса г) пассивно

д) вторично-активного транспорта

2.Причиной нефротического синдрома не является:

а) системная красная волчанка б) сахарный диабет в) амилоидоз

г) хронический пиелонефрит д) мембранозная нефропатия

3.Какой механизм развития гиперлипидемии не характерен для НС:

а) повышение липопротеинов высокой плотности б) аномальный транспорт циркулирующих липидных частиц в) липидурия г) повышенный синтез липопротеинов в печени

д) повышение липопротеинов низкой плотности

4.Найдите соответствие между регулированием нейроэндокринной системой процессов реабсорбции

а) снижение реабсорбции фосфата в канальцах, увеличение реабсорбции кальция б) реабсорбция воды в) увеличение реабсорбции натрия и секреции калия и ионов водорода

г) уменьшение реабсорбции фосфата и повышение скорости экскреции кальция

1.альдостерон

2.антидиуретический гормон

3.паратгормон

4.кальциотонин

5. Какой механизм действия не характерен для гипотиазида:

а) угнетение реабсорбции ионов натрия и хлора б) ингибирует карбоангидразу в) увеличивает секрецию ионов калия

г) нарушает экскрецию ионов магния д) снижает секрецию ионов калия

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ"

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

а) Острые лейкозы (ОЛ) относятся к группе гемобластозов, занимая около 30% от их общего количества и 3% от всех злокачественных опухолей. Распространенность в среднем составляет 3-5 человек на 100000 населения в год. 75% всех острых лейкозов диагностируется у взрослых и 25% - у детей. Соотношение лимфоидных и миелоидных лейкозов составляет 6:1. Средний возраст больных острыми миелоидными лейкозами составляет 60-65 лет, а острыми лимфобластными лейкозами – 10 лет. Развитие клоновой теории в значительной мере связано с успехами химиотерапии. Поиски путей радикального уничтожения лейкозных клеток привели к созданию весьма эффективных схем терапии, которые в определенной степени позволили улучшить эффективность лечения отдельных форм лейкозов.

б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабороторно-инструментальные диагностические критерии острых лейкозов.

ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1.Теории нормального кроветворения. Общий клинический анализ крови. Понятие о пункции костного мозга, трепанобиопсии. Миелограмма в норме.

2.Этиология, патогенез, патоморфология и клинические проявления ОЛ.

3.Методы обследования больного с острым лейкозом (уметь собрать анамнез, правильно проводить внешний осмотр больного, пальпацию периферических лимфоузлов и физикальное исследование печени и селезенки ).

4.Основные принципы действия химиотерапевтических препаратов.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ «ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ» (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)

1.Определение острых лейкозов.

2.Современные взгляды на этиологию и патогенез острых лейкозов.

3.Современная классификация острых лейкозов.

4.Клинические проявления острых лейкозов, периоды заболевания.

5.Диагностические критерии (клинические, лабораторно-морфологические) острых лейкозов.

6.Течение, исходы, осложнения острых лейкозов.

7.Принципы современной терапии, дифференцированная терапия в зависимости от варианта острого лейкоза, симптоматическая терапия.

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ «ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ»

5.1Понятие «предлейкоз» - развитие цитопенического синдрома, иногда проявление признаков иммунного гемолиза или неэффективного эритропоэза. Может обнаруживаться клон клеток со структурно измененными хромосомами. Большинство авторов рассматривают, как начальные проявления лейкоза. При этих состояниях бластоз менее 20%. Такие пациенты наблюдаются гематологом, но до развития бластоза более 20% не должны получать цитостатических препаратов, так как они не препятствуют развитию лейкоза, но ускоряют смерть больных.

Случаи, когда бластоз в костном мозге менее 20%, но в периферической крови более 30% относят к ОЛ.

5.2Периоды заболевания:

5.2.2.1Полная ремиссия: в пунктате костного мозга не более 5% бластов, сумма бластов с лимфоцитами менее 20%, в крови лейкоцитов не менее 1,5 х109/л, тромбоцитов более 100х109/л, внекостномозговые пролифераты отсутствуют (полное отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни не менее 1 месяца, по Алексееву не менее 3 месяцев)

Термин «неполная ремиссия» заменен на «улучшение»

5.2.2.2Цитогенетическая (молекулярная) ремиссия: полное исчезновение клеток с признаками мутации при хромосомном анализе

5.2.2.3Минимальная остаточная болезнь – остаточная популяция лейкемических клеток, которая может быть выявлена лишь с помощью новых высокочувствительных методов (проточная цито-

метрия с определением анеуплоидии, стандартная цитогенетика, иммуноцитохимия, ПЦР, FISH

и др) при условии, что имеется картина полной ремиссии

5.2.3Рецидив (костномозговой, внекостномозговой): более 20% бластов в костном мозге или крови или от 5 до 20% бластов при двухкратном исследовании с интервалом в 7-14 дней; внекостномозговые инфильтраты, включая нейролейкемию с подтверждением морфологического субстрата из бластных клеток

5.2.4Терминальная стадия: прогрессирование процесса на фоне полной резистентности к любой цитостатической терапии, полное угнетение нормальных ростков кроветворения, появление экстрамедуллярных очагов саркомного роста Выздоровление: полная ремиссия на протяжении 5 лет и более

7.0Дифференциальная диагностика:

7.1Лейкемоидные реакции

7.2Хронические лейкозы

8.3Профилактика нейролейкемии - осуществляется только при ОММЛ, монобластном лейкозе и при всех формах ОМЛ при лейкоцитозе свыше 50х109/л Основной этап профилактики: 5 люмбальных пункций с введением трех препаратов (метотрек-

сат, цитарабин, преднизолон (дексаметазон)) проводится в период индукции/консолидации (3-4 курса). Далее профилактическое введение проводится 1 раз в три месяца в период поддерживающего лечения, до одного года от момента достижения полной ремиссии Лечение нейролейкемии

8.4Лечебные пункции с интервалом в 3 дня тремя вышеописанными препаратами в тех же дозах. В схему лечения включается и краниальное облучение в суммарной дозе 24 Гр. После облучения люмбальные пункции проводятся перед каждым курсом поддерживающей терапии, то есть 1 раз в 6 недель в течение года полной ремиссии Сопроводительная терапия

8.5Коррекция гиперлейкоцитоза (более 70 тыс) – гидроксимочевина в дозе 100 мг/м2 до 3 дней

8.5.1Лейкоцитаферез (2-3 сеанса) проводится, если на фоне лейкоцитоза более 100 тыс. имеются

8.5.2признаки «лейкоцитарных стазов»

8.5.3Улучшение функции почек – аллопуринол в дозе 300 мг до начала ХТ, гидратирующая терапия

8.5.4в объеме 3 л/м2 с первого дня курса при большой опухолевой массе Селективная деконтаминация кишечника (ко-тримоксазол, ципрофлоксацин, флюконазол и др.)

8.5.5Противорвотная терапия (метоклопрамид, китрил, ондасетрон (эмесет) до введения цитостати-

8.5.6ков Терапия при нейтропении - филграстим (нейпоген) 0,5-1 млн ЕД/кг в сутки до восстановления

8.5.7нормального содержания нейтрофилов (около 2 недель)

Терапия при тромбоцитопении - трансфузии концентратов тромбоцитов для поддержания

8.5.8уровня тромбоцитов в периферической крови не менее 15-20 х 109/л, при лихорадке – не менее

30 х 109/л

Профилактика и лечение анемии – заместительные трансфузии эритроцитарной массы. Уро-

8.5.9вень гемоглобина 75-80 г/л без признаков кислородной недостаточности не требует трансфузий Антибактериальная терапия

Профилактика гиперкоагуляционных осложнений – СЗП, гепарин при ДВС-синдроме

8.5.10Новые методы: трансплантация костного мозга (в период ремиссии заболевания при наличии

8.5.11донора, при плохом прогностическом индексе), стволовых клеток, использование ростовых

8.5.12факторов

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1. Лабораторные методы исследования: а) клинические:

∙общий анализ крови с тромбоцитами, ретикулоцитами и гематокритом, выявление бластных клеток (нежнохроматиновая структура – тонкосетчатая с равномерной окраской и калибром нитей хроматина)

∙общий анализ мочи

б) биохимические:

∙острофазовые белки – фибриноген, CРБ, серомукоид, гликопротеины

∙общий белок и фракции

∙ФПП – билирубин, тимоловая, сулемовая пробы

∙мочевина, креатинин сыворотки крови, ЛДГ

в) морфологические - пункция костного мозга и трепанобиопсия (цитологический, цитохимический, иммунологический и цитогенетические методы исследования), при необходимости - биоптатов из внекостномозговых инфильтратов, маз- ки-отпечатки лимфоузлов

г) спинномозговая пункция (при наличии признаков нейролейкемии) 2. Инструментальные методы исследования:

∙ЭКГ

∙Допплер – ЭхоКС (при вовлечении миокарда – расширение полостей, снижение сократительной способности сердца)

∙Рентгенография и томография грудной клетки (обнаружение признаков пневмонита, оценка состояния лимфатических узлов средостения, вовлечение плевры, плевральный выпот)

∙УЗИ брюшной полости (вовлечение печени, селезенки, почек)

∙Остеоцисцинтиграфия (выявление специфического поражения костей)

∙При необходимости – томография головного мозга, ядерно-магнитный резонанс

ККОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

1. Определение острых лейкозов.

2. Современные взгляды на этиологию и патогенез острых лейкозов. 3. Современная классификация острых лейкозов.

4. Клинические проявления острых лейкозов, периоды заболевания.

5. Диагностические критерии (клинические, лабораторно-морфологические) острых лейкозов. 6. Течение, исходы, осложнения острых лейкозов.

7. Принципы современной терапии, дифференцированная терапия в зависимости от варианта острого лейкоза, симптоматическая терапия.

ККОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1.По клиническим и лабораторно-морфологическим критериям заподозрить у пациента острый лейкоз.

2.Обнаружив у больного диагностические критерии острого лейкоза, уметь установить нозологическую форму (согласно современной классификации) и стадию острого лейкоза.

3.Очертить круг заболеваний для дифференциального диагноза в том числе с лейкемоидными реакциями.

4.Составить план обследования пациента с острым лейкозом.

5.Трактовать результаты общего анализа крови, показателей миелограммы в норме и при данной патологии.

6.Определить принципы лечения больного острым лейкозом в зависимости от формы и стадии заболевания.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная:

1. Внутренние болезни: учебник для ВУЗов / Под ред. акад. РАМН А.И. Мартынова, акад. РАМН Н.А. Мухина, членкорр. РАМН В.С. Моисеева. М.: Гэотар-мед, 2009. - Том 2. – С. 852-865.

Дополнительная:

1.Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник. Спб.: Питер, 2006. - 448 с.

2.Руководство по гематологии в 3-х томах. Том 2 / Под ред. А.И. Воробьева. – 3- е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед,

2003. – 280 с.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ ПО ТЕМЕ «ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ»

1.Острые лейкозы отличаются от хронических по:

1.Тяжести течения

2.Количеству осложнений

3.Морфологическому субстрату

4.Длительности заболевания

5.Скорости течения процесса

2.Важнейшим гематологическим критерием острых лейкозов является:

1.Эритроцитоз

2.Тромбоцитоз

3.Лейкоцитоз

4.Бластемия

5.Ретикулоцитоз

3.При остром лейкозе количество бластных клеток в периферической крови достигает:

1.Более 1%

2.Более 5%

3.Более 40%

4.Более 80%

5.Более 30%

4.При остром лейкозе количество бластных клеток в костном мозге достигает:

1.Более 1%

2.Более 10%

3.Более 30%

4.Более 40%

5.Более 50%

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ"

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

А) Заболеваемость хроническим миелолейкозом составляет 1-1,5 на 100000 населения. По частоте встречаемости занимает третье место после острого лейкоза и хронического лимфолейкоза. На него приходится 20% всех случаев гемобластозов у взрослых и 5% у детей. Болеют одинаково мужчины и женщины. Средний возраст 30-50 лет.

Среди всех лимфатических опухолей в мире на хронический лимфолейкоз приходится 7%. В странах Европы и Северной Америки ХЛЛ составляет 30% от всех форм лейкозов. Ежегодно данной формой лейкоза заболевают 3-3,5 человека на 100000 населения. Болеют в основном пожилые люди. Средний возраст больных при диагностике ХЛЛ – 65 лет. Мужчины болеют вдвое чаще женщин. Молодой возраст является признаком плохого прогноза.

Б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии хронического лейкоза и принципы его лечения.

ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1.Схему нормального кроветворения (по И.Л. Черткову, А.И. Воробьеву). Строение и функции лимфатической системы.

2.Роль наследственных факторов, вирусов, химических канцерогенов, ионизирующей радиации в этиологии лейкозов.

3.Патоморфологию и патофизиологию органных поражений при хроническом лимфо- и миелолейкозе.

4.Методы обследования больного с хроническим лейкозом (правильно собирать жалобы и анамнез у больных с заболеваниями системы крови, проводить внешний осмотр больного, пальпацию периферических лимфоузлов и физикальное исследование печени и селезенки)

5.Трактовку показателей общего анализа крови и пределы их нормальных колебаний. Миелограмму в норме.

6.Основные принципы действия химиотерапевтических препаратов и глюкокортикоидов.

ВОПРОСЫ К ЗАНЯТИЮ

1.Определение хронических лейкозов (лимфолейкоза и миелолейкоза).

2.Современные взгляды на этиологию и патогенез хронических лейкозов.

3.Современные классификации хронических лейкозов.

4.Стадии хронических лейкозов, основные клинические синдромы.

5.Диагностические критерии (клинические, лабораторные, морфологические, иммунологические, цитогенетические) хронических лейкозов.

6.Дифференциальный диагноз хронических лейкозов по миело- и лимфопролиферативному синдромам.

7.Принципы современной терапии, методы лечения.

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ»