metodrazrabotkidljastudentov5kursa
.pdfМЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ"
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:
а) Хронический пиелонефрит – наиболее частое заболевание почек. Диагностика заболевания в ранних стадиях трудна, так как хронический пиелонефрит часто протекает латентно или без специфических клинических проявлений.
б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии хронического пиелонефрита и принципы его лечения.
СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
7.Анатомию почек (строение нефрона, чашечно-лоханочной системы).
8.Физиологию клубочковой фильтрации и канальциевой реабсорбции.
9.Особенности течения хронического воспаления (мононуклеарная инфильтрация - макрофаги, лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы; диффузное разрастание соединительной ткани).
10.Особенности возбудителей, вызывающих пиелонефрит (Echerichia coli, Proteus mirabilis, Enterococcus, Enterobacter):
наличие фимбрий, К- и О- антегенов.
11.Методы обследования больного с хроническим пиелонефритом (уметь собрать анамнез, внешний осмотр, провести пальпацию почек, симптом «поколачивания»).
12.Лабораторные и инструментальные методы исследования почек с их интерпретацией (ОАМ, анализ мочи по Нечипоренко, анализ мочи по Зимницкому, бактериологическое исследование мочи, проба Реберга-Тареева, радиоизотопная ренография, УЗИ почек, мочевого пузыря, внутривенная и ретроградная пиелография, сцинтиграфия почек).
13.Механизм действия основных групп препаратов: антибактериальных средств (антибиотиков, уроантисептиков), иммуномодуляторов, спазмолитиков, антигипертензивных средств (антагонисты кальция, β-блокаторы, ингибиторы АПФ), мочегонных препаратов.
ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)
1.Определение хронического пиелонефрита.
2.Этиология хронического пиелонефрита.
3.Патогенез хронического пиелонефрита.
4.Классификация хронического пиелонефрита.
5.Диагностические признаки: 1) клинические, 2) лабораторно-инструментальные.
6.Дифференциальный диагноз.
7.Принципы лечения хронического пиелонефрита.
8.Профилактика хронического пиелонефрита.
9.Исходы хронического пиелонефрита.
10.Прогноз хронического пиелонефрита.
ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ»
Уровень |
Шифр |
Элемент |
обучения |
|
|
I |
1.0 |
Хронический пиелонефрит – генетически обусловленное инфекционно-индуцированное им- |
|
|
мунное повреждение почечной ткани с инициальным преимущественным поражением почечно- |
|
|
го интерстиция с последующим вовлечением в патологический процесс всех структур почки, |
|
|
характеризующееся рецидивирующим течением с исходом в нефросклероз |
I |
2.0 |
Этиология |
|
2.1 |
По возбудителю |
|
2.1.1 |
Кишечная палочка |
|
2.1.2 |
Протей |
|
2.1.3 |
Клебсиелла |
|
2.1.4 |
Микст инфекция |
|
2.1.5 |
Вирусы |
|
2.1.6 |
Протопласты |
|
2.2 |
Предрасполагающие факторы |
|
2.2.1 |
Нарушение уродинамики (аномалии развития мочеполовой сферы, наличие конкрементов, па- |
|
|
тологические рефлюксы) |
|
2.2.2 |
Инфицирование при инструментальных исследованиях |
|
2.2.3 |
Тропность отдельных микроорганизмов к почечной ткани |
|
2.2.4 |
Сахарный диабет, туберкулез, патология печени, аутоиммунные процессы |
II |
3.0 |
Патогенез |
|
3.1 |
Инфекция (пути проникновения) |
|
3.1.1 |
Урогенный (восходящая инфекция) |
|
3.1.2 |
Гематогенный (нисходящая инфекция) |
|
3.1.3 |
Лимфогенный (при кишечной инфекции или ретроперитонеальном абсцессе) |
|
3.2 |
Нарушение уродинамики |
|
3.2.1 |
Вследствие аномалии развития мочеполовой сферы (стриктура мочеточника, атония мочеточ- |
|
|
ника, удвоение мочеточников и почечной лоханки) |
|
3.2.2 |
Наличие конкрементов |
|
3.2.3 |
Аденома предстательной железы |
|
3.2.4 |
Патологические рефлюксы (везикоуретральный, пиелоренальный) |
|
3.3 |
Иммунные механизмы (наличие антигенов HLA А1 и В17, иммунное воспаление почечной тка- |
|
|
ни) |
|
3.4 |
Изменение гормонального фона (меняется концентрация прогестерона, эстрогенов, глюкокор- |
|
|
тикоидов сыворотки крови у женщин) |
II |
4.0 |
Классификация (см. приложение) |
II5 Диагностические признаки
5.1Клинические
|
5.1.1 |
Боли в поясничной области |
|
|
|
5.1.2 |
Дизурический (поллакиурия, странгурия), никтурия |
||
|
5.1.3 |
Интоксикационный |
|
|
|
5.1.4 |
Артериальной гипертензии |
|
|
|
5.1.5 |
Анемический |
|
|
|
5.2 |
Клинические формы |
|
|
|
5.2.1 |
Гипертоническая |
|
|
|
5.2.2 |
Латентная |
|
|
|
5.2.3 |
Болевая |
|
|
|
5.2.4 |
Гематурическая |
|
|
|
5.2.5 |
Септическая |
|
|
|
5.2.6 |
Абдоминальная |
|
|
|
5.3 |
Лабораторные |
|
|
|
5.3.1 |
ОАК – |
лейкоцитоз, палочко – ядерный сдвиг влево |
|
|
5.3.2 |
ОАМ – |
лейкоцитурия с преобладанием нейтрофилов, уролейкограмма, протеинурия не более 1 |
|
|
|
г/л |
|
|
|
5.3.3 |
Анализ мочи по Нечипоренко – |
лейкоцитурия |
|
|
5.3.4 |
Анализ мочи по Зимницкому – |
изогипостенурия, никтурия |
|
|
5.3.5 |
Определение в сыворотке крови мочевины и креатинина |
||
|
5.3.6 |
Проба Реберга – Тареева (снижение канальцевой реабсорбции) |
||
|
5.3.7 |
Бактериологический посев мочи на возбудитель с определением чувствительности к антибио- |
||
|
|
тикам: диагностически значимая бактериурия (105 микробных тел на 1 мл мочи и более) |
||
|
5.4 |
Инструментальные |
|
|
|
5.4.1 |
Изотопная ренография (асимметричное изменение экскреторной функции) |
||
|
5.4.2 |
УЗИ (деформация чашечно – лоханочной системы, изменение размеров, контуров почек, стира- |
||
|
|
ется четкая дифференциация между корковым и мозговым веществом, выявить кисты, нефроли- |
||
|
|
тиаз и др.) |
|
|
|
5.4.3 |
Внутривенная урография (деформация чашечно-лоханочной системы, симптом Ходсона- |
||
|
|
неравномерность толщины паренхимы) |
||
|
5.4.4 |
Динамическая сцинтиграфия |
|
|
|
5.4.5 |
Компьютерная томография |
|
|
III |
6.0 |
Дифференциальный диагноз |
|
|
|
6.1 |
Хронический гломерулонефрит |
||
|
6.2 |
Инфекция мочевых путей |
|
|
III |
7.0 |
Лечение |
|
|
|
7.1. |
Диета (сбалансированная по белкам, жирам, углеводам и витаминам, с достаточным количест- |
||
|
|
вом жидкости). Соль не ограничивается, если у больного нет отеков, АД в норме, то есть по- |
||
|
|
требление соли составляет 5-10 г |
||
|
7.2. |
Лечение причины при вторичном пиелонефрите (элиминация этиологического фактора) |
||
|
7.3 |
Этиопатогенетическая терапия |
|
|
|
7.3.1 |
Антибиотикотерапия (пенициллины, цефалоспорины, карбапенемы, фторхинолоны, макролиды) |
||
|
|
с учетом чувствительности микрофлоры |
||
|
7.3.2 |
Уроантисептики-препараты налидиксовой кислоты (неграм, невиграмон) и др. |
||
|
7.3.3 |
Антиагреганты: пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (курантил) |
||
|
7.3.4 |
Иммуномодуляторы |
|
|
|
7.3.5 |
Спазмолитики |
|
|
|
7.5 |
Симптоматическая терапия (антигипертензивные - антагонисты кальция, ингибиторы ангио- |
||
|
|
тензин превращающего фермента, мочегонные, β-адреноблокаторы) |
||
|
7.6 |
Физиолечение (УВЧ, диатермия, ультразвук в латентную фазу) |
||
|
7.7 |
Фитотерапия: отвары брусники, петрушки, листьев и почек березы, крапивы, можжевеловых |
||
|
|
ягод, толокнянки, листьев василька, календулы, ягод клюквы. Используют готовые препараты |
||
|
|
(фитолизин, канефрон) |
|
|
|
III |
8.0 |
Профилактика |
|
8.1 |
Выявление и ликвидация в организме различных инфекционных очагов |
|
8.2 |
Своевременное лечение заболеваний урогенитальной сферы |
|
8.3 |
Ликвидация «бессимптомной» бактериурии у беременных |
|
8.4 |
Рациональное трудоустройство с исключением профессиональных вредностей, тяжелого физи- |
|
|
ческого труда, переохлаждения |
|
8.5 |
Ограничение показаний к инструментальным исследованиям мочевых путей |
|
8.6 |
Гигиена, борьба с запорами, регулярное опорожнение мочевого пузыря, употребление доста- |
|
|
точного количества жидкости (не менее 1,5 литров), применение фитотерапии |
III |
9.0 |
Исходы |
|
9.1 |
полное выздоровление |
|
9.2 |
хроническая почечная недостаточность |
III |
10.0 |
Прогноз (условно благоприятный) зависит от: |
|
10.1 |
длительности заболевания |
|
10.2 |
одно- и двустороннего поражения почек |
|
10.3 |
глубины их повреждения |
|
10.4 |
вида микрофлоры и ее чувствительности к антибактериальным средствам |
|
10.5 |
реактивности организма |
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
1.Общий анализ крови.
2.Общий анализ мочи с качественной оценкой лейкоцитов.
3.Анализ мочи по Нечипоренко.
4.Суточный диурез и количество выпитой жидкости.
5.Анализ мочи по Зимницкому.
6.Обший белок, фракции, мочевина, креатинин сыворотки крови, электролиты сыворотки, СРБ, коагулограмма.
7.Проба Реберга-Тареева или исследование скорости клубочковой фильтрации.
8.Исследование мочи на стерильность и определение чувствительной флоры к антибиотикам.
9.Иммунограмма.
10.Радиоизотопная ренография.
12.УЗИ почек.
13.Внутривенная урография.
14.Сцинтиграфия почек.
15.Компьютерная томография.
16.ЭКГ.
17.Глазное дно.
ККОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ
1. Определение хронического пиелонефрита.
2. Факторы риска хронического пиелонефрита: нарушение уродинамики (аномалии развития мочеполовой сферы, наличие конкрементов, патологические рефлюксы), инфицирование при инструментальных исследованиях, тропность отдельных микроорганизмов к почечной ткани, сахарный диабет, туберкулез, патология печени, аутоиммунные процессы.
3. Этиологию хронического пиелонефрита: по возбудителю - кишечная палочка, протей, клебсиелла, микст инфекция. 4. Классификацию хронического пиелонефрита.
5. Патогенез хронического пиелонефрита.
6. Диагностические критерии (клинические, лабораторные, инструментальные) хронического пиелонефрита.
7.Определение скорости клубочковой фильтрации по Д.В. Кокрофту и М.Н. Гаулту.
8.Дифференциальный диагноз хронического пиелонефрита с хроническим гломерулонефритом, инфекцией нижних мочевыводящих путей.
9.Принципы лечения хронического пиелонефрита.
К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ (НОВОЕ):
1.Уметь выделить диагностические критерии хронического пиелонефрита (см. графологическую структуру)
2.Уметь провести дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями: хронический гломерулонефрит, инфекции мочевых путей 3. Уметь правильно обосновать и сформулировать диагноз хронического пиелонефрита по классификации, указав ста-
дию, течение, нарушение функции почек.
4.Уметь оценить лабораторные, инструментальные и рентгенологические данные: общий анализ крови и мочи, суточная потеря белка, анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого, проба Реберга-Тареева, проба с сухоядением, биохимический анализ крови, липидограмма, протеинограмма, гемостазиограмма (коагулограмма), УЗИ почек, изотопная ренография, внутривенная урография - в норме и при указанной патологии.
5.Составить план лечения больного с хроническим пиелонефритом.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Основная
1.Внутренние болезни: учебник для ВУЗов / Под ред. акад. РАМН Н.А. Мухина, член-корр. РАМН В.С. Моисеева, акад. РАМН А.И. Мартынова. – Том 1. - М.: Гэотар-Медиа, 2008. – С. 579-591.
2.Лекции по внутренним болезням для IV- V курса.
3.Избранные классификации внутренних болезней: учебно-методическое пособие.-изд.2-е доп.- Челябинск: Изд-во Чел-
ГМА, 2009. - 196с.
Дополнительная
1.Мухин Н.А. Диагностика и лечение болезней почек / Н.А. Мухин, И. Е. Тареева, Е. М. Шилов. 2-е изд., переработанное и дополненное. М.:ГЭОТАР – МЕД, 2002. - 384 с.
2.Нефрология: Руководство для врачей / Под редакцией И. Е. Тареевой. – М.: Медицина, 2000. – 688 с.
3.Рациональная фармакотерапия в нефрологии: Рук. для практикующих врачей / Под ред. Н.А. Мухина. – М.: Литтерра,
2006. – С. 509-529.
4.Рябов С.И.. Нефрология: Руководство для врачей. – СПб.: СпецЛит, 2000. - 672 с.
5.Нефрология: нац. рук. с прил. на компакт-диске / под ред Н.А.Мухина.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 720 с.
6.Наглядная нефрология: учеб. пособие / К.А. О. Каллагхан, пер. с англ. под ред Е.М.Шилова.- М.: ГЭОТАР-Медиа,
2009. - 128с.
7.Нефрология: учеб. пособие с компакт – диском / под ред. Е.М.Шилова.- 2-е изд.- М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 696 с.
8.Введение в нефрологию / Ю.В.Наточин, Н.А.Мухин.- М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 160 с.
9.Нефрология / под ред. Е.М.Шилова: учебное пособие для послевузовского образования.- М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007. -
688 с.
10.Нефрология. Практическое руководство: учебное пособие / под ред. Ю.И, Гринштейна, М.М. Петровой. - Ростов н/Д.:
Феникс, 2006. – 176 с.
11. Диагностика и лечение болезней почек: рук. для врачей / Н.А.Мухин, И.Е.Тареева, Е.М. Шилов и др.- М.: ГЭОТАР-
Медиа, 2008. – 384 с.
ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ)
1.Назовите главную структурно-функциональную единицу почки:
А) почечные пирамиды Б) почечная лоханка В) нефрон Г) почечные столбы
Д) почечная артерия
2.Назовите компоненты почечного тельца:
А) капиллярный клубочек и его капсула Б) мочеточник, почечная артерия и вена В) пирамиды мозгового вещества
Г) интерстициальные клетки и ретикулиновые волокна Д) юкстагломерулярный комплекс
3.Клубочковую фильтрацию увеличивает гуморальный фактор:
А) ангиотензин II Б) прогестерон В) норадреналин Г) адреналин Д) аденозин
4.При хроническом пиелонефрите почки:
А) диффузно и симметрично сморщены Б) ассиметричны и неравномерно сморщены
В) большие сальные почки Г) увеличены имеют неправильную форму Д) имеют нормальный вид
5. Назовите препарат, действующий в основном на начальную часть дистальных почечных канальцев:
А) эуфиллин Б) фуросемид
В) спиронолактон Г) дихлотиазид Д) маннитол
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: "ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ".
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:
а) Гемолитические анемии встречаются примерно в 11,5% всех случаев анемий, значительно уступая ЖДА. Некоторые формы распространены у определенных этнических групп. Согласно современным представлениям продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней, затем они разрушаются - фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. Цитоскелетные белки (спектрин, анкирин, актин, аддуцин и пр.) мембраны эритроцита играют важную роль в поддержании различных функций эритроцитов и обеспечивают нормальную их жизнедеятельность и длительность жизни. Потеря количества или функций цитоскелетных белков или того и другого в конечном итоге приводят к преждевременной гибели эритроцитов. При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значительно укорочена. Принято различать две разновидности гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобретенные. Следует всегда помнить, что в связи со значительной миграцией населения, врач может встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению нашей страны. Гемолитические анемии гетерогенны по своему патогенезу, поэтому установление механизма гемолиза является важной клинической задачей, не всегда легко решаемой.
б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторно-инструментальные диагностические критерии гемолитических анемий и принципы их лечения.
СТУДЕНТ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
5.Современную схему кроветворения, соотношение основных ростков кроветворения, общее представление об изменении кроветворения при анемии. Миелограмма в норме.
6.Строение мембраны эритроцитов в норме: основные белки цитоскелета, ферменты, их биологическая роль.
7.Различать анемии по цветовому показателю и состоянию регенерации красного ростка. Строение гемоглобина, патологические типы гемоглобина. Распад гемоглобина.
8.Морфологические, функциональные изменения в органах и тканях в организме при гемолитических анемиях.
9.Методы обследования больного с гемолитической анемией.
10.Клинические и лабораторные критерии повышенного гемолиза (гемолитического синдрома).
11.Общую фармакологическую характеристику препаратов для лечения гемолитических анемий.
ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ «ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ» (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)
1.Определение гемолитической анемии.
2.Этиология гемолитических анемий.
3.Патогенез гемолитических анемий.
4.Классификация гемолитических анемий.
5.Диагностические признаки: 1) клинические, 2) лабораторно-инструментальные.
6.Дифференциальный диагноз
7.Принципы лечения гемолитических анемий.
ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ»
Уровень |
Шифр |
Элемент |
обучения |
|
|
I |
1.0 |
Гемолитические анемии – гетерогенная группа заболеваний, различающихся по этиологии, па- |
|
|
тогенезу, клиническим проявлениям и характеризующихся укорочением продолжительности |
|
|
жизни эритроцитов, усиленным их разрушением и увеличением в крови продуктов распада |
|
|
красных клеток крови – билирубина или свободного гемоглобина, а также появлением в моче |
|
|
гемосидерина. При этом анемия развивается, когда разрушение эритроцитов превалирует над |
|
|
их выработкой в костном мозге. |
I |
2.0 |
Этиология |
|
2.1 |
Наследственные факторы |
|
2.1.1 |
Мембранопатии – генетический дефект белков цитоскелета: спектрин, анкирин, актин, аддуцин |
|
2.1.2 |
Ферментопатии - дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и проч. ферментов |
|
2.1.3 |
Гемоглобинопатии |
|
2.1.3.1 |
Собственно гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии) – замещение одной или |
|
|
нескольких аминокислот в полипептидных цепях глобина (например, серповидно-клеточная |
|
2.1.3.2 |
анемия – замещение валина на глутаминовую кислоту в 6 положении β-полипептидной цепи) |
|
Талассемия – генетический дефект синтеза полипептидных цепей глобина («количественные» |
|
|
2.2 |
гемоглобинопатии) |
|
Приобретенные факторы |
|
|
2.2.1 |
Лекарственные препараты (пенициллин, допегит, диклофенак, хинидин, изониазид, рифампи- |
|
2.2.2 |
цин, ПАСК, тиазидные диуретики и прочие) |
|
Инфекционные агенты – малярия, гемолитические стрептококки, стафилококки, сальмонеллы, |
|
|
2.2.3 |
некоторые вирусы |
|
Аутоиммунные заболевания – лимфопролиферативные заболевания, системные васкулиты, |
|
|
|
|
2.2.4диффузные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования Гемолитические яды - змеиный яд, фенол, крезол, анилин, нитриты, некоторые лекарственные
2.2.5препараты (сульфаниламиды, салицилаты)
Механические факторы - протезирование сосудов и клапанов, злокачественная артериальная гипертензия
II3.0 Патогенез
|
|
Этиологический фактор нарушение обмена липидов в мембране эритроцитов повышение |
|
|
проницаемости мембраны для натрия и воды снижение осморезистентности эритроцитов |
|
|
внутри- и/или внесосудистый гемолиз эритроцитов (в зависимости от этиологического фактора) |
|
|
усиленное образование и экскреция желчных пигментов (темная моча за счет уробилинурии, |
|
|
темный кал за счет повышения стеркобилина, холелитиаз) гиперплазия красного ростка кро- |
|
|
ветворения повышение количества ретикулоцитов и незрелых форм эритроцитов в перифе- |
|
|
рической крови преобладание разрушения эритроцитов над их выработкой анемия ги- |
|
|
перплазия ретикулогистиоцитарной ткани селезенки спленомегалия (не всегда) клиниче- |
|
|
ские проявления и осложнения |
II |
4.0 |
Классификация (этиологическая) |
|
4.1 |
Наследственные |
4.1.1.Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита
4.1.1.1Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
4.1.1.2Наследственный эллиптоцитоз
4.1.1.3Наследственный акантоцитоз
4.1.2Ферментопатии
4.1.2.1Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4.1.2.2Дефицит пируваткиназы
4.1.3Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)
4.1.3.1Серповидно-клеточная анемия (дрепаноцитоз)
4.1.3.2Талассемия
4.2Приобретенные
4.2.1Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)
4.2.2Иммунные гемолитические анемии
4.2.2.1Связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные
4.2.2.2Аутоиммунная гемолитическая анемия
-с неполными тепловыми агглютининами
-с тепловыми гемолизинами
-с полными холодовыми агглютининами
-связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами
|
4.2.3 |
Лекарственные гемолитические анемии |
|
4.2.4 |
Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии (протезирование клапанов, |
|
|
злокачественная артериальная гипертензия, инфекции, ДВС-синдром, гемолитико-уремический |
|
|
синдром (синдром Гассера), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошко- |
|
|
вица)) |
|
4.2.5 |
Анемии, обусловленные влиянием гемолитических ядов, химических веществ, бактериальных |
|
|
токсинов |
II |
5.0 |
Классификация в зависимости от локализации гемолиза (Besa и соавт., 1992) |
|
5.1 |
Внутриклеточный гемолиз |
|
5.1.1 |
Аутоиммунные гемолитические анемии |
|
5.1.2 |
Гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов |
|
5.1.3 |
Гемолитические анемии, обусловленные дефектами ферментов метаболизма эритроцитов (не- |
|
|
достаточность пируваткиназы) |
|
5.2 |
Внутрисосудистый гемолиз |
|
5.2.1 |
Гемолитическая анемия вследствие травматического гемолиза |
|
5.2.2 |
Гемолиз, обусловленный переливанием несовместимой крови |
|
5.2.3 |
Гемолитическая анемия, обусловленная инфекциями (клостридии, малярийный плазмодий) |
|
5.2.4 |
Ночная гемоглобунурия (болезнь Маркиафавы-Микели) |
II |
6.0 |
Диагностические критерии синдрома гемолиза |
|
6.1 |
Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом - цвет кожи лимонно-желтый с одновременным |
|
|
наличием бледности |
|
6.2 |
Нормохромная анемия |
|
|
Исключение составляют талассемии (гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза |
|
|
глобина) - гипохромная анемия |
|
6.3 |
Выраженный ретикулоцитоз периферической крови |
|
6.4 |
Наличие в анализе периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов) |
|
6.5 |
Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате (увеличение числа эритрокариоци- |
|
|
тов в костном мозге выше 25%) |
|
6.6 |
Повышение содержания в крови неконъюгированного (непрямого) билирубина |
|
6.7 |
Темный цвет мочи, обусловленный появлением в ней уробилина (билирубина в моче нет) |
|
|
При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Миккели), протекающей |
|
|
с внутрисосудистым гемолизом, и при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии (вариант |
|
|
аутоиммунной гемолитической анемии) появляется черный цвет мочи, что обусловлено нали- |
|
|
чием в ней гемоглобина и/или гемосидерина |
|
6.8 |
Темный цвет (плейохромия) кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина |
|
6.9 |
Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при формах гемолитической анемии |
|
|
с внутрисосудистым гемолизом |
|
6.10 |
Увеличение селезенки (при формах гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом) |
|
6.11 |
Укорочение длительности жизни эритроцитов - определяется с помощью пробы с радиоактив- |
|
|
ным хромом |
|
6.12 |
Увеличение содержания железа в сыворотке крови |
|
6.13 |
Низкий уровень гаптоглобина в крови |
II |
7.0 |
Диагностика |
|
7.1 |
Анамнестические данные |
|
7.1.1. |
Начало с раннего возраста |
|
7.1.2 |
Принадлежность к этической группе – азербайджанцы, дагестанцы, грузины, горские евреи |
|
7.1.3 |
Наследственная предрасположенность (наличие заболевания у кровных родственников) |
|
7.1.4 |
Наличие желчнокаменной болезни, в том числе у близких родственников в молодом возрасте |
|
7.2 |
Объективные данные |
|
7.2.1 |
Изменения костного скелета – башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое небо (при |
|
|
наследственных гемолитических анемиях) |
|
7.2.2 |
Признаки гемолитического синдрома – анемия, спленомегалия, желтуха |
|
7.3 |
Лабораторные (см. план обследования и диагностические критерии) |
|
7.4 |
Инструментальные (см. план обследования и диагностические критерии) |
II |
8.0 |
Клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе |
|
8.1 |
Внутриклеточный гемолиз |
|
8.1.1 |
Желтушность кожи и склер |
|
8.1.2 |
Спленомегалия |
|
8.1.3 |
Увеличение содержания свободного билирубина |
|
8.1.4 |
Снижение уровня гаптоглобина |
|
8.1.5 |
В периферической крови – микросфероциты, овалоциты, мишеневидные, шизоциты |
|
8.2 |
Внутрисосудистый гемолиз |
|
8.2.1 |
Увеличение селезенки нехарактерно |
|
8.2.2 |
Иктеричность кожи и склер выражены слабо |
|
8.2.3 |
Уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен |
|
8.2.4 |
Резкое снижение гаптоглобина |
|
8.2.5 |
В моче – свободный гемоглобин, спустя несколько суток – гемосидерин |
|
8.2.6 |
Симптомы интоксикации – ознобы, лихорадка |
II |
9.0 |
Диагностические критерии отдельных нозологических форм |
|
9.1 |
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского- |
|
|
Шоффара) |
|
|
- Начало с детского возраста (аутосомно-доминантное наследование) |
|
|
- Наличие заболевания у родственников |
|
|
- Генетические стигмы – башенный череп, короткий мизинец, высокое твердое небо |
|
|
- Нормохромная микросфероцитарная анемия |
|
|
- Ретикулоцитоз |
|
|
- Спленомегалия |
|
|
- Непрямая билирубинемия |
|
|
- Спонтанный лизис эритроцитов после их 2-суточной инкубации |
|
|
- Снижение осмотической и кислотной стойкости эритроцитов |
|
|
- Сочетание гемолитической анемии с желчнокаменной болезнью, особенно в молодом возрасте |
|
|
- Укорочение продолжительности жизни эритроцитов (по данным теста с радиоактивным |
хромом, выполнение теста не является обязательным)
-Эффективность спленэктомии
9.2Талассемия
-Наследственный характер анемии (наличие у кровных родственников) и принадлежность к определенной этнической группе – жители побережья Средиземноморья, Средней Азии, Кавказа, Африки
-Начало заболевания с детского возраста
-Гипохромная анемия
-Ретикулоцитоз
-Морфологические изменения эритроцитов – наличие мишеневидных эритроцитов, анаплазии, базофильной зернистости эритроцитов
-Непрямая билирубинемия
-Нередко спленомегалия
-Повышенное содержание железа сыворотки крови
-Повышение осмотической стойкости эритроцитов
-Изменение соотношения фракций гемоглобина (по данным электрофореза гемоглобина)
-Гиперплазия красного кроветворного ростка, увеличение количества нормобластов и эритробластов (по данным миелограммы)
9.3Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
-Преобладают симптомы анемии (бледность, мышка, головокружение, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца)
-Признаки гемолиза (желтуха, гепатоспленомегалия)
-Анемия нормохромная, чаще микроцитарная
-Ретикулоцитоз
-Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга
-Гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубина
-Положительная прямая проба Кумбса (антиэритроцитарные антитела)
-Увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия
-Положительный эффект от лечения преднизолоном
-В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой
-Может осложняться гемолитическими кризами
9.4Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
-Течение чаще острое или подострое
-Гемолитический синдром с ретикулоцитозом
-Гемоглобинурия и гемосидеринурия (выделение мочи черного цвета, преимущественно во время гемолитического криза)
-Увеличение селезенки
-Могут быть тромбозы периферических вен, а также тромбозы мелких мезентериальных сосудов (боли в животе)
-Положительная реакция Кумбса (не всегда)
- Сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора в кислой среде в присутствии комплемента
- Положительный эффект лечения преднизолоном
9.5Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами
-Больные особенно чувствительны к холоду
-Возраст больных – пожилой
-Течение хроническое
-Синдром Рейно, крапивница и акронекрозы
-Селезенка и печень изредка увеличены
-Увеличена СОЭ
-Невозможность взятия крови и подсчета эритроцитов из-за аутоагглютинации
-Возможно обнаружение М-градиента в белковых фракциях (холодовые антитела в белковых фракциях)
-В сыворотке обнаруживаются полные холодовые агглютинины с помощью непрямой реакции Кумбса
-Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке или при помещении ее в термостат при температуре 370С
9.6Аутоиммунная гемолитическая анемия с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией (с двухфазными холодовыми агглютининами)
-Чаще дети
-Клиника: приступы озноба, лихорадки, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи (гемоглобинурия и гемосидеринурия)
-Характерна связь с охлаждением (можно искусственно спровоцировать приступ, опустив