Диагноз.

Данные анамнеза. ↑ время свертываемости. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка не изменены.

Лечение и с/уход

1. систематические трансфузии концентрированных препаратов нужного фактора или криопреципитат (свежая донорская плазма, обогащенная фактором, антигемофильный глобулин;

2. при кровотечениях — местно (тампонада с 5% р-ром аминокапроновой к-ты, р-рами тромбина, протромбина, фибриновая губка, давящая повязка, холод). Хлорид кальция, викасол малоэффективны.

3. при гемартрозах показаны покой, иммобилизация 2-3 дня, холодные компрессы. При обширных – пункция + гидрокортизон в полость сустава. Для проф-ки анкилозов ЛФК, массаж.

4. при почечных кровотечениях - глюкокортикоиды

5. тщательный уход, профилактика травм, ушибов. Рек-ся умственный труд, спокойные игры. Одежда без грубых швов, тугих резинок. Поролоновые щитки. Убрать острые и режущиеся предметы. На процедуры на каталке. Пол в палате должен быть сухим

6. запрещаютсяв/м и п/к инъекции, зондирование, УФО, УВЧ – терапия, при ОРЗ – аспирин;

7. осторожногорчичники, грелки, согревающие компрессы.

8. диета обогащенная витаминами, кальцием, железом, рекомендуется ежедневный прием арахиса.

9. освобождаются от прививок, физкультуры, рек-ся плавание.

Лейкозы

Группа злокачественных заболеваний крови с нарушением созревания кроветворных клеток на ранних стадиях развития и неконтролируемым размножением атипичных клеток крови. Различают 12 типов детских лейкозов. Наиболее часто встречается острый лимфобластный лейкоз (80 % случаев) и миелоцитарный лейкоз. Пик заболеваемости от 2 до 4 лет.

Этиология и патогенез.

Причина заболевания окончательно не выяснена, но к факторам риска относят

• ионизирующая радиация

• нарушения генетической структуры клеток

• онковирусы (при определенных условиях)

• химические факторы

• гормональные, аутоиммунные нарушения

Патогенез: лейкоз хар-ся: а) гиперплазией (избыточное образование) кроветворной ткани; б) метаплазией — появление патологических очагов кроветворения в костном мозге и различных органах; в) нарушением дифференцировки. Наблюдается быстрый рост клеток, они не созревают, появляются бластные клетки – незрелые белые клетки крови, которые неспособны бороться с инфекцией.

Клиника.

• Чаще начинается постепенно под маской других заб. (ангина, грипп, анемия) с ↑ слабости, утомляемости, г/б, нарушении сна, беспричинный субфебрилитет или высокая лихорадка, кровоточивость десен.

• Затем появляются небольшие геморрагии на коже, слизистых, некроз тканей, носовые кровотечения.

• Хар-но диффузное ↑ л/у (б/б, плотные, не спаяны); ↑ печени, селезенки (плотные, болезненные); боли в трубчатых костях, позвоночнике (чаще ночью), деформация позвонков из-за ↓ высоты их тел, с-мы полиартрита, поражение почек, кровотечения из слизистых носа, десен и внутренних органов.

• В связи со снижением иммунитета выявляются признаки вторичной инфекции.

• Каждый вид лейкоза имеет свои особенности. При лимфобластном лейкозе чаще наблюдаются симптомы поражения ЦНС. Миелобластный лейкоз протекает с увеличением печени, резко выраженной интоксикацией, геморрагическим и анемическим синдромами.

Различают начальную стадию заболевания, период развернутых клинико-гематологических проявлений, стадию ремиссии. Лейкоз протекает волнообразно.