Клиника.

Заболевание начинается после перенесенного заболевания или аллергического воздействия. Внезапно ↑ tдо 38-39^оС, общее недомогание, бледность. В клинике заб различают несколько синдромов: кожный, суставной, абдоминальный, почечный.

Кожный синдром:

• Из-за ↑ проницаемости сосудов на коже появляется симметрично расположенная мелкая геморрагическая пятнисто-папулезная полиморфная (различная по цвету – красная, вишневая, сине-красная) сыпь, обычно округлой формы.

• Локализуется преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, внутренней поверхности бедер, на тыльной поверхности стоп, на ягодицах, около суставов, редко на лице и туловище.

• Иногда может быть некроз тканей.

• Из-за волнообразного течения хар-ны повторные подсыпания.

• Сыпь угасая оставляет пигментацию.

• Нередко наблюдаются кровоизлияния в слизистые щек, мягкого и твердого нёба, задней стенки глотки

Суставной синдром:

Чаще наблюдается у детей старше 5 лет. Возникает вместе с кожным с-мом или через несколько часов. Развивается в рез-те пропотевания серозно-геморрагической жидкости в область суставов. Поражаются в основном крупные и средние суставы (локтевые, коленные, голеностопные).

• Суставы становятся болезненными, припухшими, гиперемированными, ограничены движения). Летучесть. После выздоровления деформации суставов нет.

• Появляется ангионевротический отёк на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

Абдоминальный синдром:

В рез-те ↑ проницаемости сосудов возникают отек и кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину.

• Резкие приступообразные боли в животе без четкой локализации,

• Живот вздут, пальпация затруднена

• Симптомы кишечного кровотечения (рвота с примесью крови, жидкий стул с кровью, лицо заостряется, язык сухой с белым налетом).

• Ребенок отказывается от питья.

• Ребенок занимает вынужденное коленно-локтевое положение, (картина острого живота). Обязательна консультация хирурга.

Почечный синдром

Поражения почек, протекает по типу гломерулонефрита.

В моче – гематурия от микро- до макро, альбуминурия. В отличие от гломерулонефрита нет отеков и гипертонии. Возможно развитие почечной недостаточности.

Лабораторная диагностика:.

- При легком течении заб изменений в крови может не быть.

- ОАК - ↑ СОЭ, анемия, лейкоцитоз, эозинофилия. Количество тромбоцитов нормальное.

- Длительность кровотечения не изменена.

- Биохимия крови – диспротеинемия.

- ОАМ – эритроциты, белок, цилиндры.

Осложнения:легочное, кишечное кровотечение, инвагинация или перфорации кишечника.

Лечение.

1. Обязательная госпитализация, строгий постельный режим не менее 2 недель.

2. Теплое судно, ежедневный уход за кожей и слизистыми

3. Гипоаллергенная диета, щадящая, не горячая, в полужидком виде.

Исключить– аллергены, мясо, приправы, черный хлеб, молоко, капусту, бобовые, соления, копчености, жаренные блюда, газированные напитки.

Ограничить– животные белки, соль.

Рекомендуетсяобильное питье, продукты богатые калием.

4. Из лекарственных ср-в назначают:

• Дезагреганты (одновременно): курантил; трентал. Курс не более 10-14 дней.

• Нестероидные противовоспалительные: индометацин, ортофен

• Гепаринотерапия (в зависимости от степени тяжести) в п/к клетчатку живота (над пупком) под строгим лабораторным контролем свертываемости крови.

• Десенсибилизирующие средства (диазолин, тавегил, фенкарол, кестин, зиртек, фенистил, супрастин, димедрол )

• Энтеросорбенты: полифепан, полисорб, карбактин

• Для укрепления сосудистой стенки - аскорбиновую кислоту, CaCl, глюконатCa

• Реополиглюкин, плазма

• По показаниям – обезболивающие: баралгин, спазмолитики: но-шпа

• В тяжелых случаях — преднизолон (↑ светываемость крови).

• При присоединении вторичной инфекции – а/б (макролиды): сумамед, рулид, клацид; (пенициллины): амоксиклав, аугментин; (цефалоспорины)

После выпискид/у 5 лет, санация хр очагов, осмотр ЛОР, стоматолога,

- гипоаллергенная диета не менее 1 года, м/о от прививок 2 года

- фитотерапия – отвары тысячелистника, крапивы, зверобоя,

- регулярное обследование на гельминты, закаливание,

- 1 раз в квартал и после ОРЗ ан. мочи.

- запрещается загорать, физиопроцедуры общего воздействия.

- от физкультуры освобождаются на 3 мес., затем спецгруппа.

Тромбоцитопеническая пурпура(болезнь Верльгофа).

Хар-ся значительным ↓ количества тромбоцитов в крови, нарушением образования полноценного сгустка и гемморагическим синдромом. Наиболее часто встречается у детей дошкольного и младшего школьного возраста.

Этиология и патогенез.

1. Наиболее часто встречаются иммунные формы ТП. Под воздействием аллергенов, образуются антитромбоцитарные антитела, оседают на поверхности тромбоцитов, вызывают их разрушение, невозможность образования полноценного сгустка.

2. инфекционные заб (корь, краснуха, скарлатина, вирусный гепатит, грипп), сепсис, эндокардит, тиреотоксикоз, болезни системы крови

3. воздействие химических, лучевых, лекарственных (стрептомицин, барбитураты) факторов.

4. угнетение костного мозга

5. дефицит вит В₁₂ и фолиевой кислоты