- •1) Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Поражение костно-мышечной системы
- •Течение
- •2) Недостаточность аортал клап и стеноз устья аорты
- •1 Тон ослаблен, диастолический шум. Экг -признаки гипертрофии лев желуд. Наруш ритма проводимости:фибриляц предсердий,ав блокада, рентген - увелич сердца.
Клиническая картина
начинается остро, реже наблюдается медленное, постепенное начало.
общую слабость, повышение температуры тела, боли в крупных суставах, боли в животе, диспептические явления (тошноту, реже — рвоту, снижение аппетита), появление на коже геморрагической сыпи.
Поражение кожи.
появляется пальпируемая симметричная геморрагическая петехиальная сыпь или пятнисто-папулезная сыпь, которая может сочетаться с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. Довольно часто наблюдаются некротические изменения кожи. Геморрагическая сыпь часто сопровождается кожным зудом.
В начале заболевания сыпь появляется в области дистальных отделов нижних конечностей, затем постепенно распространяется на бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых суставов.
Через несколько дней выраженность геморрагической пурпуры постепенно уменьшается.
Поражение костно-мышечной системы
Миалгии различной локализации. Характерным признаком геморрагического васкулита является вовлечение суставов. Наиболее характерно поражение крупных суставов нижних конечностей (коленных, голеностопных). проявляется артралгиями, полиартралгиями или артритом (полиартритом) с объективными признаками воспаления суставов — припухлостью или выраженной отечностью (в связи с отеком и нарушениями микроциркуляции периартикулярных тканей), гиперемией кожи, ограничением функции, возможен выпот в полость сустава. Как правило, мигрирующие полиартралгии или явления олигоартрита появляются одновременно с геморрагической сыпью на коже, однако в '/4 случаев они могут предшествовать появлению кожных признаков заболевания.
Поражение желудочно-кишечного тракта
проявляется спастическими болями в различных отделах живота, тошнотой, рвотой (нередко кровавой), у некоторых больных — симптоматикой желудочно-кишечного кровотечения.
Нередко у больных тяжелой формой геморрагического васкулита наблюдается желудочное или кишечное кровотечение. Они обусловлены острыми эрозиями или язвами желудка, 12-перстной кишки, кишечника.
Поражение почек
симптоматика вовлечения почек в патологический процесс появляется через 1—3 недели после начала заболевания и появления геморрагической пурпуры.
Морфологические изменения в почках соответствуют гломерулонефриту.
Поражение почек клинически может протекать по типу острого (чаще) или подострого, хронического (реже) гломерулонефрита. Основными клиническими признаками поражения почек являются микро- или макрогематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией, цилиндрурией. Возможно развитие экстраренальной симптоматики: отеков, артериальной гипертензии, нефротического синдрома. олигоанурия, развивается азотемия (повышение в крови остаточного азота, мочевины, креатинина).
Поражение легких
поражаются редко. Может быть кровохарканье,
Поражение сердечно-сосудистой системы
васкулите незакономерны, наблюдаются редко и неспецифичны. могут быть аритмии (чаще экстрасистолия), приглушение тонов сердца, реже — небольшое расширение левой границы сердца, признаки диффузных изменений на ЭКГ (снижение амплитуды зубца Т в нескольких грудных отведениях).
Поражение нервной системы
обычно выражены незначительно и наблюдаются редко. могут жаловаться на головную боль, раздражительность, дети часто бывают плаксивы, эмоционально лабильны. может наблюдаться менингоэнцефалит, судорожный синдром, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, полинейропатия, внутрицеребральные кровоизлияния, субдуральные гематомы.