- •1) Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Поражение костно-мышечной системы
- •Течение
- •2) Недостаточность аортал клап и стеноз устья аорты
- •1 Тон ослаблен, диастолический шум. Экг -признаки гипертрофии лев желуд. Наруш ритма проводимости:фибриляц предсердий,ав блокада, рентген - увелич сердца.
Билет 18
1) Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с lgA-иммунными депозитами.
наиболее часто встречающаяся форма системного васкулита. в любом возрасте, но наиболее часто у детей 5—14 лет.
Этиология
• инфекционный фактор. в 60—80% случаев предшествует инфекция верхних дыхательных путей. микроорганизмов — стрептококка, микоплаз-мы, иерсиний, легионелл, вирусов Эпштейна-Барра и гепатита В, аденовирусов, респираторно-синцитиального вируса, цитомегаловируса и др.
• предшествующий заболеванию прием определенных лекарственных веществ (пенициллина, ампициллина, эритромицина, сульфаниламидных препаратов, некоторых антиаритмических и других лекарственных средств);
• применение различных вакцин и сывороток;
• укусы насекомых (пчел, ос и др.);
• прием определенных продуктов (яиц, молочных продуктов, рыбы, шоколада, клубники, земляники, цитрусовых и др.).
Патогенез
В основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное некротизирующее воспаление сосудов микроциркуляторного русла (артериол, капилляров, венул) кожи и внутренних органов. Комплексы антиген-антитело откладываются в мелких сосудах и локально активируют систему комплемента. при геморрагическом васкулите в сосудах кожи и в клубочках почек в составе иммунных комплексов откладывается IgA, обнаружен также СЗ-компонент комплемента.
В результате активации системы комплемента образуется мембрано-атакующий белковый комплекс С5—С9. Он пронизывает двойной липидный слой клеточных мембран, формирует трансмембранный канал и приводит к осмотическому лизису эндотелиальных клеток. Кроме того, высвобождаются хемотаксические факторы для полиморфноядерных лейкоцитов, выделяющих в свою очередь большое количество лизосомальных ферментов и усугубляющих повреждение сосудистой стенки.
В результате повреждения эндотелия сосудов обнажаются коллагеновые волокна, что способствует активации фактора Хагемана и адгезии тромбоцитов к поверхности субэндотелия, запускается механизм свертывания крови. В сосудах наблюдается образование фибриновых депозитов, тромбоцитарных агрегатов, резко ухудшается реология крови, усиливается агрегация тромбоцитов, эритроцитов, развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Повышенная проницаемость сосудов, тромбозы с последующим истощением антикоагулянтного звена (прежде всего антитромбина-Ш) и тромбо-цитопенией потребления, разрывы капилляров приводят к развитию геморрагического синдрома.
Патоморфология
В воспалительный процесс вовлекаются в первую очередь капилляры, а также венулы и артериолы. В стенки пораженных сосудов обнаруживается дезинтеграция ее компонентов, эндотелий и окружающая его базальная мембрана отслаиваются от подлежащей ткани, возможна полная отслойка эндотелия. Меняется форма ядра эндотелиоцитов, она становится фестончатой, грубо деформированной. Вывляются значительно выраженные дистрофические изменения в клетках других оболочек сосудов микроциркуляторного русла.
Мелкие сосуды окружены воспалительным экссудатом, содержащим преимущественно нейтрофильные лейкоциты и в меньшем количестве — эозинофилы, эритроциты.