attachments_16-07-2012_23-00-10 / Билет 22

Билет 22

1) Системная красная волчанка.

аутоиммунное системное забо­левание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся об­разованием множества антител к собственным клеткам и их ком­понентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреж­дением многих органов и систем.

Этиология и патогенез

1.Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы).

2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием.

По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В услови­ях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным эле­ментам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одно­временно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Про­воцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сы­вороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, бере­менность, роды, аборты.

Клиническая картина

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.

Начальные проявления

Слабость, похудание, повышение температуры тела. Поражение кожи и слизистых оболочек

• изолированные или сливающиеся эритематозные пятна раз­личной формы и величины, отечные, отграниченные от здоро­вой кожи. на лице, шее, груди, в об­ласти локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;

• эритематозные очаги характе­ризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и руб-цовой атрофией кожи;

• люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

• капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, по­дошвах

• энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;

• буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпа­ния, с изъязвлениями кожи;

•трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;

• на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, яз­венные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, воз­можна перфорация перегородки носа;

Поражение костно-суставной системы

• боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длитель­ные;

• симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;

• выраженная утренняя скованность пораженных суставов;

• развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тен-динитов, тендовагинитов;

• формирование ревматоидно-подобной кисти

Поражение мышц

миалгиями, выраженной мы­шечной слабостью, иногда развивается полимиозит

Поражение легких

• сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;

• волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентге­нологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени.

• синдром легочной гипертензии;

• возможна тромбоэмболия легочной артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюда­ется диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения..

Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра.

Поражение желудочнокишечного тракта и печени

тошнота, рвота, отсутствие аппетита. По­ражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивными из­менениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки

Поражение печени проявляется клиникой волчаночного гепа­тита (увеличение печени, желтуха различной выраженности, по­вышение содержания в крови аминотрансфераз).

Поражение почек (люпус-нефрит)

Согласно классификации ВОЗ, различают следующие морфо­логические варианты люпус-нефрита: I — отсутствие изменений в биоптате; II — мезангиальный нефрит; III — очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит; IV — диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V — мембранозный гломерулонефрит; VI — склерозирующий гломерулонефрит.

Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами (М. М. Иванова, 1994):

• быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);

• нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от невол-чаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще на­блюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее вы­ражена гиперхолестеринемия);

• активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым син­дромом (протеинурия больше 0.5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);

• нефрит с минимальным мочевым синдромом — протеинурия меньше 0.5 г/сут, микрогематурия — единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия, артериальное давление нормальное.

Клиника-лабораторные критерии

Протеинурия 1 г/сут; эритроцитурия 10,000 в 1 мкл мочи; ци­линдры гиалиновые и зернистые > 250 в 1 мкл мочи; повышение уровня креатинина в сыворотке крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией

Низкий уровень СНзо в сочетании с высокими титрами анти­тел к ДНК, резкое снижение содержания компонентов компле­мента Сз, С4; высокий уровень ЦИК; депозиты IgG и Сз на ба-зальной мембране клубочков; депозиты IgG и Сз в дермоэпидер-мальном соединении.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех боль­ных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и ге-моррагиями в различных отделах головного мозга.

головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбо­зов, геморрагии). Редко наблюдается миелит.

Клинические варианты

При остром течении Длительность забо­левания 1-2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной темпера­турой тела, кожными изменениями.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндром-ностью в течение многих лет. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

С учетом клинических и лабораторных данных выделяют три степени активности: высокую (III), умеренную (II), минимальную (I) (табл. 12).

Лабораторные данные

1. OAK: повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. определение большого количества LE-клеток. LE-клетки — это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии.

2. ОА мочи: при поражении почек — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

3. БАК: гаперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В у-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антинуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина,

4. ИИ крови: криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ). .

6. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфати­ческих узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положи­тельные результаты иммунофлюоресценции.

7. Достаточно часто в сыворотке крови больных СКВ обнаруживаются:

• антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII

• антитела к фосфолипидам

8. Исследование спинномозговой жидкости: повышение содержания белка (0.5-1 г/л), плеоцитоз, повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (концентрация его выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при СКВ).

9. КТ головного мозга: при поражении нервной системы выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через 5'/2 лет от начала СКВ, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.

10. Рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.

2) проводя дифференциальную диагностику пневмонии с раком, должен помнить, что:

- острое или подострое начало с клинико-рентгенологической картиной пневмонии может быть у 80 % больных раком легких;

- может быть ложноположительная клиническая и рентгенологическая динамика процесса при раке после курса антибиотиков (за счет разрешения параканкрозной пневмонии);

- клиническая симптоматика рака легких в начальном периоде болезни скудная, но имеется большое разнообразие симптомов в позднем периоде рака.

Таким образом, для типичной пневмонии в отличие от рака легких характерны:

- более острое начало,

- большая выраженность воспалительных и физикальных явлений,

- выраженный положительный эффект от приема антибиотиков,

- позитивная рентгенологическая динамика через 10-14 дней после начала лечения антибиотиками

Клинические симптомы рака легкого могут долго отсутствовать и появляться только при нарушении дренажной функции бронха и развитии воспалительного процесса в окружающей ткани (обструктивный пневмонит) с сегментарным затемнением или ателектазом.

Положительный клинико-рентгенологический эффект от приема антибиотиков не исключает диагноз рака легкого. Это бывает в 15-20 % случаев и связано с тем, что после антибиотикотерапии нередко восстанавливается проходимость стенозирующего бронха и исчезает перифокальное воспаление (с уменьшением или исчезновением симптоматики).

В верификации диагноза рака лёгких важную роль играют рентгенологические методы. Обычно вначале рентгенологически выявляются округлая тень опухоли с четким краем, причем размер этой тени не уменьшается при динамическом рентгенологическом обследовании. Позднее из-за неравномерного разрастания контуры становятся нечеткими с линейными тенями («усиками»), окружающими опухолевый узел в виде венчика. Это лучше видно на томограмме. Дополнительно проводятся компьютерная томография легких (имеет большую разрешающую способность), бронхоскопия с пункционной биопсией, цитологическое исследование мокроты и смывов слизистой бронхов.

Рак лёгкого

Периферический рак лёгкого долгое время остаётся бессимптомным и нередко выявляется при рентгенологическом исследовании, не связанном с подозрением на опухолевый процесс органов дыхания. Прорастание опухоли в плевру сопровождается выраженным болевым синдромом. Прорастание опухоли в бронх сопровождается кашлем, появлением мокроты и кровохарканьем. Наиболее часто периферический рак лёгкого локализуется в передних сегментах верхних долей. В рентгенологической картине рака лёгкого выделяют такие характерные признаки, как "лучистость" контура, увеличение тени на динамических снимках. Опухолевый процесс с прогрессированием даёт метастазы - дочерние опухоли в лёгкие или другие органы. В свою очередь опухоли лёгких сами могут быть метастатическими.

3) Острая почечная недостаточность

1) в/в кап – 20 мл 20% р-ра холин-хлорида с 600 мл 5%р-ра глю(со скор не > 30кап в мин)

2) в/м 3-5 мл 5% vitB₆

2-3 мл 5% vit B₁

5 мл 5%р-ра vit C

200-1000 мгк vit B₁₂

3) гормонотерапия – в/в 30-60 мг преднизолона

в/м 100-150 мг гидрокортизона

4)в/в 20-40 мл 1% р-ра глютаминов кислоты или внуть по 4 г в сутки

5) унитол – 40 мл 5% в/в

6)в/в кап 2 р/с по 500-750 мл 5-10 % р-ра глю, одновременно с иньекц 8-12 ЕД инсулина

. Симптомы:

Основной признак — анурия или олигурия. От­мечаются тошнота, рвота, вздутие кишечника, жаж­да, нередко боли в поясничной области, сонливость, спутанность сознания, низкая относительная плот­ность мочи, наличие в ней белка, цилиндров, формен­ных элементов. В крови — повышение уровня моче­вины, креатинина, калия.

Первая помощь. Полный покой, согревание больного.

Доврачебная помощь.

Постельный режим, внутримышечно 2 мл кордиа­мина, 1 мл 1% раствора димедрола.

Врачебная помощь. Медицинский пункт.

Устранение причин, вызвавших острую почечную недостаточность. При нормальном или повышенном АД внутривенное введение 5—10 мл 2,4% раствора эуфиллина, 80—200 мг фуросемида (лазикса) в 250 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида (при отсутствии фуросемида — внутрь 50 мг дихлотиазида). Введение и прием жид­кости под контролем суточного диуреза и массы тела больного.

Эвакуация в госпиталь (омедб) санитарным тран­спортом, на носилках, в сопровождении врача.