III. Гемолитическая болезнь новорожденных.

К л а с с и ф и к а ц и я гемолитической болезни новорожденных:

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи).

2. Отечная форма.

3. Желтушная форма:

А) – врожденная желтушная с анемией;

Б) – послеродовая желтушная без анемии.

4. Анемическая.

1. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи). Связана с массивным прорывом антител к плоду через плаценту. Плод погибает в возрасте 8 –9 месяцев беременности. Кожа мацерированная, в органах аутолиз, в печени много гемосидерина и очаги скопления эритробластов.

2. Отечная форма ( желтухи нет). Рождается незрелый плод. (Длительное повторное дейсвие антител). В полостях определятся жидкость, отеки подкожной клетчатки, масса плода большая. Резко увеличена печень (в 2 раза) и селезекна (в 4 - 5 раз). В печени гемосидерин и эритробластоз. Наблюдается уменьшение вилочковой железы на 50%. Тромбогеморрагический синдром и прогресструющая анемия. Смерть оиечных плодов наступает или в утробе матери или вскоре после рождения.

3. Желтушная врожденная форма. Антитела действуют внутриутробнона зрелый плод. Ребенок рождается живым, но уже с признаками заболевания:

• желтушность кожи и склер

• увеличенная в 2,5 раза селезенка и в 1,5 раза печень, увеличено сердце

• повышен непрямой билирубин в крови

• синдром сгущения желчи.

Дети могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции: пневмонии, сепсиса.

4. Послеродовая желтушная форма. Самая частая форма. Развитие плода внутриутробно идет нормально. Резус-антитела массивно проникают через плаценту во время родов. Эта форма нередко осложняется ядерной желтухой. Желтуха появляется и быстро нарастает на 1-2 сутки. Билирубиновая энцефалопатия. В других органах гемосидероз, в почках билирубиновые инфаркты, селезенка увеличена.

5. Анемическая форма. Встречается у 10 – 15 % детей с гемолитической болезнью, при этой форме гипербилирубинемия выражена незначительно. Желтухи нет, в печени и селезенке умеренный эритробластоз. Смерть от инфекции.

Гистологически диагноз всех форм гемолитической болезни основывается на обнаружении эритропоэтической активности костного мозга – очаги внекостного кроветворения обраруживаются в печени, селезенке, в лимфатических узлах, в почках, легких и даже в сердце. В периферической крови – эритробластоз. Плацента увеличена, бледная. В ней определяется патологическая незрелость (не соответствует сроку гестации) отечность ворсин, а в сосудах ворсин много эритробластов.

Цитомегаловирусная инфекция – широко распространенное заболевание преимущественно грудных детей, вызванное вирусом группы герпеса.

Цитомегаловирус– это ДНК-содержащий вирус. В культуре фибробластов эмбриона человека он образует гигантские клетки (цитомегал) – отсюда название клетки и болезни.Цитомегалы– крупные клетки размером 28 – 50 м.мк. В ядре клетки видны четко очерченные включения, размером 8 – 20 микрон. Вокруг включения видна зона просветления в виде светлого дворика. Ядерная оболочка утолщена за счет скопления хроматина. Клетка похожа на совиный глаз. При окраске гемат-эозином ядерное включение эозинофильное (красноватое), но потом оно становится базофильным (синим).

Источником заражения является мать-носитель инфекции. Заражение происходит транс-плацентарно на 3 – 4 месяце беременности.

После рождения ребенок может заразиться через кровь матери, грудное молоко, цервикальный секрет.

Цитомегаловирус обладает выраженным тропизмом к эпителию прежде всего слюнных желез,куда он попадает гематогенно из плаценты матери. В слюнных железах развивается воспаление – это цитомегалический малоаденит. Если поражаются только слюнные железы – это локализованная форма цитомегалии.

Макроскопически слюнные железы могут быть не изменены, но могут быть уменьшены в объеме, плотные на ощупь, на разрезе дольчатое строение не определяется, видна беловатая тяжистость.

Микроскопически: отдельные клетки эпителия концевых и секреторных отделов слюнных трубочек превращаются в цитомегалов. В строме вокруг протоков с цитомегалами лимфогистиоцитарная инфильтрация. Эта инфильтрация направлена против вируса. И чем больше выражена инфильтрация, тем меньше цитомегалических клеток, и наоборот – чем меньше инфильтрация, тем больше цитомегалических клеток. Если у ребенка недостаточные иммунные силы, может возникнуть генерализованная форма цитомегалии. Из слюнных желез гематогенно вирус проникает в эпителий других органов: поджелудочной железы, бронхов и бронхиол, слизистой желудка, почек и даже в нервные клетки.

В исходе цитомегалические клетки погибают, а инфильтраты замещаются соединительной тканью. Выраженный фиброз органов ведет к их функциональной недостаточности. Если ребенок переносит цитомегалию внутриутробно – то она проявляется у него в первые часы рождения; проявляясь следующими признаками:

• геморрагической сыпью

• анемией

• увеличенной печенью и селезенкой

• эритробластозом

• поражением мозга – энцефалит с энцефаломалацией и кальцификатами.

Или с признаками тератогенного действия цитомегалической инфекции:

• недоразвитие мозга, гипоплазия легких, дисплазия почек.

Токсоплазмоз– это хроническое паразитарное заболевание, антропозоонозная инфекция врожденнго или приобретенного характера.

Возбудитель Toxoplasma gonolii – внутриклеточный паразит, относится к простейшим, имеет форму полумесяца, размером 4-7 мкм.

Токсоплазмы размножаются внутриклеточно путем деления. Клетки, заполненные дочерними особями, получили название псевдоцист.Токсоплазмы образуют иистинные цисты, окружая себя собственной двуслойной оболочкой. В этих цистах токсоплазмы могут сохраняться вирулентными в течение многих лет.

Токсоплазмоз широко распространен среди населения всех стран.

Патогенез. Источниками инфекции для человека являются с/х животные и домашние, особенно кошки. Заражениеплодовпроисходит трансплацентарно от инфицированной матери.

Гематогенно токсоплазмы попадают в органы, фиксируютсяв них, образуя истинные цисты. В тканях возникают очаги некроза, продуктивная воспалительная инфильтрация и очаги обызвествления.

Течение и исходы врожденного токсоплазмоза зависят от времени заражения беременных токсоплазмозом. Так, если:

1. женщина и плод заражаются в первые 8 недель беременности, то возможны три варианта исходов:

а) гибель плода

б) выкидыш

в) рождение ребенка с тяжелыми пороками развития, не совместимыми с жизнью (анэнцефалия).

2. Если заражение женщины и плода происходит от 9 недель до 28 недели – ребенок рождается с задержкой формирования головного мозга и поражением глаз.

3. Если заражение произошло от 29 недели до родов – развивается у ребенка менингоэнцефалит или инфицирование.

Патологическая анатомия.

I.Задержка формирования головного мозга проявляется микроцефалией и микротрией(большие полушария уменьшены, извилины недоразвиты). Ствол и мозжечок сформирован правильно. Масса мозга в три раза меньше нормы. В полушариях обнаруживаются единичные или множественные кисты, которые располагаются цепочками. Кисты разной величины (порэнцефалия). Между кистами ткань мозга уплотнена вследствие глиоза и очагов обызвествления желтого цвета. Желудочки расширены мягкие мозговые оболочки склерозированы с образованием спаек в желудочках и паутинном пространстве, что может привести к гидроцефалии с атрофией больших полушарий. Характерно поражение глаз – недоразвитие – микрофталлия, помутнение хрусталика и стекловидного тела.

Патологическая анатомия менингоэнцефалита.

Мозг у родившегося ребенка сформировался правильно, но в веществе мозга и его оболочках обнаруживаются:

• очаги некроза различной локализации

• обызвествление очагов некроза; участки обызвествления в виде лент располагаются вдоль мозговых извилин

• очаги продуктивного воспаления – пролиферация макрофагов и клеток глии

• вблизи некрозов и в оболочках можно обнаружить скопления псевдоцист.

Менингоэнцефалит сочетается с желтухой, гепато- и спленомегалией и воспалением сетчатки глаз.

Осложнения токсоплазмоза обусловлены поражением головного мозга и глаз, что ведет к истощению, параличам, эпилепсии, умственной отсталости, слепоте. Возможно присоединение вторичной инфекции.