Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3148_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
161
при длительном течении заболевания кожа становится атрофич-•
ной с участками депигментации.
Рис. 49. Лиловая эритема параорбитальной зоны.
Рис. 50. Параорбитальный отек и эритема.
проявляется конъюнктивитом,
стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.
для ДМ (ПМ) малохарактерен, однако может
наблюдаться. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей,
лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные су-
ставы. Наблюдаются болезненность, отек, гиперемия кожи, ограниче-
https://t.me/med1917
162
ние подвижности названных суставов. Следует отметить, что суставной
синдром полностью обратим под влиянием глюкокортикоидов, дефор-
мация суставов нехарактерна. Хронический деформирующий артрит
развивается очень редко и главным образом у больных, в крови которых
имеются антитела к Jo-1-антигену.
– характерный признак хронического ювенильного
дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты распо-
лагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально, вблизи по-
раженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области
плечевого и тазового пояса. Отложения кальция возможны также в про-
екции локтевых и коленных суставов, ягодиц.
Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию
больных. Подкожное отложение кальцинатов зачастую приводит к изъ-
язвлениюе кожи и выходу соединений кальция в виде крошковатых масс.
наблюдается часто у больных ДМ (ПМ) и ха-
рактеризуется следующими проявлениями:
миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расши-•
рение границ сердца, приглушение тонов, чаще в области вер-
хушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – атриовен-
трикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т,
смещение интервала ST книзу от изолинии;
перикардит бывает редко, описаны случаи развития констрик-•
тивного перикардита.
обусловлено развитием интерстициальной пнев-
монии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляцией (поражение меж-
реберных мышц, мышц диафрагмы), аспирацией при нарушениях гло-
тания и проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным
полям крепитацией, иногда сухими хрипами, кашлем. При рентгенологи-
ческом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.
проявляется снижени-
ем аппетита, дисфагией, нередко болями в животе. В основе этих про-
явлений лежит нарушение функции мышц глотки, пищевода, васкулиты
желудочно-кишечного тракта. Приблизительно у 30% больных наблюда-
ется увеличение печени и нарушение ее функциональной способности.
наблюдается очень редко. У отдельных больных
отмечается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень
редко – нефротическим синдромом.
малохарактерно. Может наблюдать-
ся в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто
имеются выраженные вегетативные дисфункции.
https://t.me/med1917
163
наблюдается в виде снижения
функции половых желез, надпочечников (при тяжелом течении заболе-
вания).
Основные
1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эрите-
ма (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках
тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).
2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов
конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и
позже – атрофии.
3. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация,
некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
4. Увеличение активности сывороточных ферментов – креатинфосфо-
киназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.
5. Характерные данные электромиографического исследования.
Дополнительные
1. Кальциноз.
2. Дисфагия.
Диагноз дерматомиозита достоверен:
при наличии трех основных критериев и сыпи;•
при наличии двух основных, двух дополнительных критериев •
и сыпи.
Диагноз дерматомиозита вероятен:
при наличии первого основного критерия;•
при наличии двух других из основных критериев;•
при наличии одного основного и двух дополнительных крите-•
риев.
Диагноз полимиозита достоверен при наличии не менее четырех
критериев.
у части больных признаки умеренной ане-
мии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже – лейкопения,
эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патоло-
гического процесса.
https://t.me/med1917
164
повышение содержания α
2
и
γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот,
миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокина-
зы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при
наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ
и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения
мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.
снижение титра ком-
племента, в небольшом количестве и незакономерно – LE-клетки, ан-
титела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т- супрессорной
функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение – IgA; HLA B
8
,
DR
3
, DR
5
, DRW
52
, высокие титры миозитспецифических антител.
тяжелый
миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация
мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже –
атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез,
изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.
1. Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения (короткие
волныс полифазовымиизменениями,фибриллярныеосцилля-
циивсостояниипокоя).
2. ЭКГ:диффузныеизменения,нарушенияритмаипроводимости.
способствует уточнению степени
поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует
проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мяг-
ких тканей. В острой стадии ДМ мышцы выглядят более прозрачными, от-
мечаются просветления. При хроническом ДМ появляются кальцификаты в
мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преиму-
щественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в
размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.
На ранней стадии ДМ преобладают поражения кожи, общая сла-
бость, проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК могут быть
выражены в меньшей степени или вообще отсутствовать.
Дифференциальная диагностика ПМ сложнее и требует исключения
более широкого курга заболеваний, сопровождающихся мышечной слабо-
https://t.me/med1917
165
стью, увеличением КФК. При наследственных мышечных заболеваниях
(мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера) следует учитывать семейный
анамнез. При миастении, синдроме Ламберта-Итона и метаболических
миопатиях характерным признаком является эпизодически возникающая
мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки.
1. Сохранениекачестважизни.
2. Достижениеклинико-лабораторнойремиссиизаболевания.
служат препаратом выбора при лечении ДМ.
В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона –
1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следу-
ет увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес. до 2 мг/кг/сут. с адекватной
оценкой клинической и лабораторной эффективности. После
достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем
через 4–6 недель от начала лечения) дозу преднизолона посте-
пенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого ме-
сяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной
динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность
лечения дерматомиозита – приблизительно 2–3 года.
При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед. с по-
вышением на 0,25 мг/нед. до получения эффекта (не более 25 мг/
нед.). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед. с
повышением на 0,2 мг/кг/нед. (не более 25 мг/нед.) до получения
эффекта. При данном заболевании метотрексат не вводят внутри-
мышечно! Клинический эффект препарата развивается обычно че-
рез 6 недель, максимальный эффект – через 5 мес. По достижении
ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4
в неделю). При лечении ДМ необходимо проведение общих ана-
лизов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Мето-
трексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени,
почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салици-
латами и лекарствами, угнетающими кроветворение.
(менее эффективен, чем метотрексат). Доза
2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через
6–9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые
4–8 недель до минимально эффективной. Азатиоприн противо-
https://t.me/med1917
166
показан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых
заболеваниях печени, беременности.
: начальная доза 2,5–3,5 мг/кг, поддерживающая
доза – 2–2,5 мг/кг. Циклофосфамид применяют при развитии
поражения легких по 2 мг/кг/сут.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/•
сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение про-•
должительное).
Плазмаферез, лимфоцитоферез. •
Первичная профилактика возможна для родственников больного в
виде исключения перегрузок, инсоляций, переохлаждений. Вторичная
профилактика (предупреждение обострений) достигается проведением
поддерживающей терапии, санации очагов хронической инфекции.
Выживаемость больных ДМ (ПМ) в целом по группе (за исклю-
чением лиц со злокачественными новообразованиями) составляет 90%
через пять лет после постановки диагноза. Факторами неблагоприятно-
го прогноза являются: пожилой возраст, поздний диагноз, неадекватная
терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита.
группа болезней, при которых ишемия
и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов
(первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).
Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализа-
ции пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.
Распространенность СВ колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100
тыс. населения. СВ относятся к числу редких заболеваний. СВ чаще встре-
чаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте.
Этиология большинства первичных СВ неизвестна. Некоторые
формы СВ четко связывают с определенными причинными факторами,
https://t.me/med1917
167
такими, как вирус гепатита В (классический узелковый полиартериит),
вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит).
1. Прямое воздействие химической субстанции или микроорга-
низма без участия иммунопатологических реакций.
2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген
или чужеродный антиген (вирусный, токсический и др.).
3. Образование циркулирующих иммунных комплексов антиген-
антитело с фиксацией их в стенке сосуда. Этот механизм является веду-
щим в развитии большинства СВ.
В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следую-
щие основные формы СВ:
: гранулематозное
воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракра-
ниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной
артерии; обычно развивается у больных старше 50 лет и часто
сочетается с ревматической полимиалгией.
: гранулематозное воспаление аорты и ее
основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.
: некротизирующее воспаление
средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита
артериол, капилляров и венул.
: артериит, обычно встречающийся у детей,
поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимуще-
ственно коронарные, иногда и вены) и часто сочетающийся со
слизисто- кожным лимфонодулярным синдромом.
: гранулематозное воспаление с
вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васку-
лит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, вену-
лы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гло-
мерулонефрита.
https://t.me/med1917
168
: гранулематозное воспаление, во-
влекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозино-
филией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и
средние сосуды.
: некротизи-
рующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием
иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие
сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко – артерии
малого и среднего калибра. В клинической картине доминиру-
ют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные
капилляриты.
: васкулит с преимущественными
IgA–депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, ве-
нулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клу-
бочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
: васкулит
с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие
сосуды (капилляры, венулы и артериолы), преимущественно
кожи и клубочков почек, ассоциированный с наличием криогло-
булинов в сыворотке крови.
: изолированный
кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васку-
лита или гломерулонефрита.
Диагноз заболевания основывается на детальном клиническом об-
следовании больного и исключении других заболеваний, обязательно
подтверждается данными биопсии тканей или результатами инструмен-
тальных и лабораторных методов обследования. В каждом конкретном
случае болезнь следует классифицировать согласно классификацион-
ным критериям Американской коллегии ревматологов (1990 г.), кото-
рые, однако, предназначены для эпидемиологических исследований, а
не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях
болезни.
Общие (конституциональные) симптомы: все формы васкулитов.•
https://t.me/med1917
169
УП, ГВ, синдром Чарга–
Стросса, пурпура Шенлейна–Геноха.
– сетчатоеливедо,дигитальныеинфаркты,язвы,узелки:УП,син-
дромЧарга–Стросса,ГВ;
– пальпируемаяпурпура:любаяформаваскулита,заисключени-
емгигантоклеточногоартериитаиартериитаТакаясу.
УП, криоглобулинемический
васкулит, ГВ, синдром Чарга–Стросса.
– ишемическоепоражение:УП,артериитТакаясу;
– гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, ГВ, крио-
глобулинемическийваскулит,синдромЧарга–Стросса,пурпура
Шенлейна–Геноха.
ГВ, реже микроскопический поли-
ангиит и синдром Чарга–Стросса.
ГВ, микроскопический полиартериит, син-
дром Чарга–Стросса.
Бронхиальная астма или аллергический ринит: синдром Чарга–•
Стросса.
1. Возрастначалазаболевания–меньше40лет.
2. Перемежающаясяхромотаконечностей:слабость,дискомфорт
вмышцахконечностейпридвижении.
3. Снижениепульсациинаоднойилиобеихплечевыхартериях.
4. РазницасистолическогоАДбольше10мм.рт.стприегоизмере-
ниинаплечевыхартериях.
5. Шум,выявляемыйприаускультациинадобеимиподключичны-
миартериямиилибрюшнойаортой.
6. Измененияприангиографии:сужениепросветаилиокклюзия
аорты,еекрупныхветвейвпроксимальныхотделахверхнихи
нижнихконечностей,несвязанныесатеросклерозом,фибромы-
шечнойдисплазиейидр.(фокальные,сегментарные).
https://t.me/med1917
170
1. Похуданиена4кгиболеесмоментаначалазаболевания,несвя-
занноесособенностямипитания.
2. Сетчатоеливедо:пятнистые,сетчатыеизменениярисункакожи
наконечностяхитуловище.
3. Больиболезненностьяичек:ощущениеболиилиболезненно-
стивяичках,несвязанноесинфекцией,травмой.
4. Миалгии,слабостьилиболезненностьвмышцахнижнихконеч-
ностей.
5. Мононевритилиполинейропатия.
6. Развитие АГ с уровнем диастолического давления более
90мм.рт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови (мочевины – на
40мг%,креатинина–больше1,5мг%),несвязанноесдегидра-
тациейилинарушениемвыделениямочи.
8. ИнфекциявирусомгепатитаВ:наличиеHВsAgилиАТквирусу
гепатитаВвсывороткекрови.
9. Артериографическиеизменения:аневризмыилиокклюзиивис-
церальных артерий, выявляемые при ангиографии, не связан-
ныесатеросклерозом,фибромышечнойдисплазиейидругими
невоспалительнымизаболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о
присутствиигранулоцитоввстенкеартерий.
1. Воспалениеносаилиполостирта:язвывполостирта,гнойные
иликровянистыевыделенияизноса.
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании:
узелки,инфильтратыилиполостивлегких.
3. Изменениямочи:микрогематурия(больше5 эритроцитов вп/
зрения)илископленияэритроцитоввосадкемочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспалениевстенкеартерии или в
периваскулярномиэкстраваскулярномпространстве.
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана