Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3148_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
121
составляет от 1:250 до 1:20. Показана ассоциация между носительством
антигенов гистосовместимости HLA A1, В8, В35, а также DR2 и DR3 и
СКВ. Наличие DR3 ассоциируется с анти-Ro (SSA)-антигенами, а DR2
– c дефицитом комплементов C2 и C4.
(влияние уль-
трафиолетового облучения, инфекции, лекарственных препаратов).
Рис. 34. Схема патогенеза при СКВ.
СКВ – аутоиммунное заболевание с неконтролируемой продукци-
ей антител, образующих иммунные комплексы, которые обусловлива-
ют поражение различных органов, особенно почек, нервной системы.
В основе патогенеза лежит дисфункция Т и В-лимфоцитов, нарушение
процессов их взаимодействия, снижение естественной килерной актив-
ности Т-лимфоцитов в два раза, большое количество активированных
В-лимфоцитов. Неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает
«обнажение» в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген.
В ответ отмечается продукция большого количества аутоантител: для
СКВ наиболее характерно развитие иммунного ответа по отношению
к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител
(АНА). Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к на-
тивной ДНК (н-ДНК), которые соединяются с н-ДНК антигеном, об-
разуют иммунные комплексы с участием отдельных компонентов ком-
племента (С1, С3, С4). ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое
базальной мембраны сосудов многих органов. Места фиксации депози-
тов – кожа, почки, серозные оболочки. Они вызывают воспалительную
реакцию, активизируя комплемент, миграцию лейкоцитов, высвобождая
https://t.me/med1917
122
кинины, простагландины и другие повреждающие вещества. В процес-
се воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются
новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются
новые иммунные комплексы и таким образом создается порочный круг,
обеспечивающий хронизацию заболевания.
При СКВ наблюдаются системная дезорганизация соединительной
ткани с преобладанием фибринозных изменений и генерализованное
поражение сосудистого русла. Особенностью СКВ является наличие
морфологических феноменов, связанных с патологией ядер, в основном
в клетках мезенхимального происхождения в виде деформации ядер,
обеднения ядер хроматином, в явлениях кариопикноза и центрального
хроматолиза. Иммунопатологические реакции при СКВ проявляются
отложением Ig G, IgM и иммунных комплексов в тканях почек и кожи,
наличием плотных депозитов при электронной микроскопии. Наиболее
характерной патологией при СКВ является волчаночная нефропатия, в
основе которой лежит иммуннокомплексный гломерулонефрит.
характеризуется быстрым развитием полиор-
ганных нарушений, включая поражение почек, и высокой имму-
нологической активностью.
наблюдают периодические обострения,
менее выраженные, чем при остром течении; поражение почек
в течение первого года заболевания возникает реже.
в клинической картине преобладает
один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи,
полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, не-
большая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Хро-
ническое течение особенно характерно при сочетании СКВ с
антифосфолипидным синдромом.
Характерная особенность СКВ – многообразие клинических про-
явлений и вариантов течения болезни. Начальные проявления СКВ: сла-
бость, похудание, повышение температуры тела.
https://t.me/med1917
123
. Эритематозные высыпания на открытых
частях тела в результате реакции на облучение ультрафиолетовыми лу-
чами.
высыпания на щеках и в области спинки носа,
повторяющие очертания «бабочки», являются диагностически высоко-
значимым признаком, вокруг нее могут быть разбросаны многочислен-
ные «дочерние пятна». Расположение эритемы возможно на ушных ра-
ковинах, волосистой части головы.
бывает четырех типов: А – сосудистая
(«васкулитная») бабочка – нестойкое пульсирующее разлитое покрас-
нение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоля-
ции, воздействия жара, мороза, ветра.
Б – бабочка типа центробежной эритемы Биетта – стойкие
эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением.
В – «стойкая рожа Капоши» – ярко розовая разлитая плотная отеч-
ность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление.
Рис. 35. Эритематозная сыпь на лице по типу «бабочки».
https://t.me/med1917
124
Г – дискоидная бабочка – небольшое округлое резко отграничен-
ное розовое пятно, постепенно увеличивающееся в размерах, покрыва-
ющееся мелкими, плотными серовато-белыми чешуйками, формирует-
ся в дисковидную бляшку в средней зоне лица.
Рис. 36. Дискоидные очаги в зоне декольте.
Рис. 37. Геморрагическая сыпь на передней
поверхности грудной клетки.
– на красной кайме губ застойная гиперемия с
плотными чешуйками кожи, иногда корочками и эрозиям, с исходом в
атрофию.
https://t.me/med1917
125
чрезмерное выпадение волос, вплоть
до очагового или полного облысения, трофические изменения ногтей
(ломкость ногтей), кожи (сухость кожи).
Рис. 38. Аллопеция.
– отечная эритема с телеангиэктазиями и атро-
фией на подушечках пальцев рук и подошвенных поверхностях стоп,
которая является эквивалентом «бабочки».
– участки эритемы с геморрагиями и эрозиями на
твердом небе, слизистой оболочке полости рта.
(лишен какой-либо специфичности), в част-
ности ангулярный.
(the anterior nasal septum).
Возможна перфорация перегородки носа. Язвы во рту или носоглоточ-
ной области, чаще безболезненные.
в одном или нескольких суставах у более 90% боль-
ных. Могут предшествовать развитой картине болезни за месяцы и годы.
реже – стойкий симметричный артрит
двух или более периферических суставов (проксимальные межфаланго-
https://t.me/med1917
126
вые суставы кистей, пястнофаланговые, лучезапястные, голеностопные,
реже коленные суставы), характеризующийся болезненностью, припух-
лостью или выпотом, без резидуальных изменений.
-
со стойкими деформациями мелких суставов, сопровождающийся
мышечными атрофиями, особенно ярко выраженными на тыле кистей,
развивается реже.
бедренной, плечевой костей.
1. Проявляется .
2. Иногда развивается (обычно не генерализован-
ный, захватывающий одну или несколько мышечных групп).
3. При суставных поражениях имеет место соответ-
ствующих мышц, особенно часто mm. thenar, hypothenar межкостных
мышц.
4. В терминальной стадии наблюдается
.
с болями в груди, выраженной
одышкой при накоплении большого количества жидкости. У некоторых
больных экссудативный плеврит составляет лишь компонент столь ха-
рактерного для СКВ полисерозита.
– наблюдается cухой или выпотной пе-
рикардит. Количество выпота обычно невелико.
характеризу-
ется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем. При рентгеноло-
гическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в
базальных отделах легких, в нижних отделах иногда видны инфильтра-
тивные тени.
характеризуются
интерстициальным поражением легких (воспаление периваскулярной,
перибронхиальной и междольковой соединительной ткани), проявляю-
https://t.me/med1917
127
щимся медленно прогрессирующей одышкой. Рентгенологически: на-
блюдается высокое стояние купола диафрагмы, значительное ограниче-
ние ее подвижности. Одно- или двухсторонние дисковидные ателекта-
зы, обусловленные собственно легочным процессом.
, массивная тромбо-
эмболия легочной артерии, особенно при наличии антифосфолипидно-
го синдрома.
характеризуется жалобами на одышку и гораздо
реже – на боли в области сердца. Объективными признаками пораже-
ния миокарда раньше всего являются тахикардия, ритм галопа, глухость
тонов, малое пульсовое давление, расширение сердца, систолический
шум. В случае тяжелого волчаночного миокардита развивается сердеч-
ная недостаточность.
Поражается париетальный, клапанный эндокард (относительно часто
встречается органическая недостаточность митрального клапана, реже –
недостаточность аортального клапана). ЭХОКГ характеризуется на-
ложением тромботических масс (бородавчатый эндокардит Либмана-
Сакса).
может быть одним из самых ранних признаков
болезни. Показатель доброкачественного течения процесса, однако раз-
витие при СКВ стойкого синдрома Рейно – прогностически неблагопри-
ятный признак.
проявляется ишемическими некрозами
кончиков пальцев кистей, гломерулонефритом гипертонического типа с
ангиопатией сетчатки, тяжелой гипертензией, цереброваскулитом, ле-
гочной гипертензией.
На фоне высокой активности
СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий (коронарит) и
даже инфаркта миокарда.
https://t.me/med1917
128
Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна. Различают
следующие клинические формы люпус-нефрита:
(тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная ги-
пертензия, выраженный мочевой синдром, быстрое развитие почечной
недостаточности).
преобладает нефротический синдром, часто артериальная гипертен-
зия.
протекает несколько легче (протеинурия больше
0,5 г/с, микрогематурия, лейкоцитурия), в половине наблюдений гипер-
тензия, довольно быстрое развитие ХПН.
(протеинурия менее 0,5 г/с, микрогематурия, небольшая
лейкоцитурия).
По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические
типы волчаночного нефрита:
класс I – отсутствие изменений;•
класс II – мезангиальный волчаночный нефрит; •
класс III – очаговый пролиферативный волчаночный нефрит;•
класс IV – диффузный пролиферативный волчаночный нефрит;•
класс V – мембранозный волчаночный нефрит;•
класс VI – хронический гломерулосклероз.•
– слабость, быстрая утомляе-
мость.
– реактивная депрессия, пси-
хозы (могут быть как проявлением СКВ, так и развиваться на фоне лече-
ния высокими дозами глюкокортикоидов), нарушение познавательной
деятельности и припадки. Поражение черепных и, в частности зритель-
ных нервов с развитием нарушений зрения. Инсульты.
составляет около 10%. Асептиче-
ские менингиты и поперечные миелиты являются вторичными к васкули-
https://t.me/med1917
129
там, тромбоэмболиям, встречаются изредка с расстройствами функции
тазовых органов. В тяжелых случаях развивается менингоэнцефало-
полирадикулоневрит.
с болезненностью нервных стволов, снижением су-
хожильных рефлексов, чувствительности, парестезиями и параличами
конечностей.
Распространенный артериит мезентериальных сосудов
С течением времени развивается расстрой-
ство моторики желудка и особенно кишечника. Поражение печени – от
незначительного увеличения до гепатита. Волчаночный гепатит прояв-
ляется увеличением печени, желтухой, повышением содержания в крови
уровня аминотрансфераз. Увеличение печени может быть результатом по-
ражения ретикулоэндотелиальной системы, сердечной недостаточности.
Лимфаденопатия в виде увеличения региональных групп узлов (в
том числе и медиастинальных и брюшных); иногда имеет место генера-
лизованная лимфаденопатия. Возможно увеличение селезенки.
1.
обусловлены активно-
стью процесса; гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения
(менее 4х10
9
/л) при двух определениях или более.
может быть также связан с интеркурентными инфек-
циями, применением стероидных гормонов. За счет антилейкоцитарных
АТ развивается нейтропения со сдвигом лейкоцитарной формулы влево
до промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, т.е. развитием лейке-
моидной реакции.
не связанная с приемом лекарств. Иногда раз-
вивается геморрагический синдром (синдром Верльгофа). За счет АТ к
тромбоцитам или антифосфолипидных антител развивается острая или
хроническая иммунная тромбоцитопения.
https://t.me/med1917
130
– характерный признак волчанки, но плохо кор-
релирующий с активностью процесса.
может повышаться.
АТ к фосфолипидам («волчаночный антикоагулянт») способны воздей-
ствовать на свертываемость крови, вызывая удлинение тромбопласти-
нового времени. Пародоксально, но у больных с подобными наруше-
ниями выше риск возникновения тромбозов, чем кровотечений.
ложноположительные резуль-
таты серологических исследований на сифилис (у 5–10%), вызванные
наличием АТ к фосфолипидам.
4. Иммунологические исследования:
Антиядерные антитела – гетерогенная популяция аутоантител, •
реагирующих с различными компонентами клеточного ядра; их
отсутствие ставит диагноз СКВ под сомнение.
Антинуклеарные АТ, АТ к нативной ДНК (н-ДНК) являются •
наиболее специфичными для СКВ, выявляются у 50–90% боль-
ных. Этот тест может коррелировать со степенью активности
СКВ и уровнем нефрита.
Антитела к антигену Смита (анти-Sm-антитела) высокоспеци-•
фичны для СКВ, но их выявляют только у 10–30 % пациентов.
LE-клетки (от лат. • Lupus Erythematosus – красная волчанка)
– лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; их выяв-
ление можно использовать в качестве ориентирующего теста
при отсутствии более информативных методов исследования,
однако клиническое значение этих лабораторных нарушений
невелико.
АТ к фосфолипидам положительны в случаях СКВ, сопрово-•
ждающихся антифосфолипидным синдромом.
У больных волчаночным нефритом наблюдается снижение об-•
щей гемолитической активности комплемента (CH 50), либо его
компонентов (С3 и С4).
1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами.
2. Дискоидные очаги волчанки.
3. Фотосенсибилизация.
4. Язвы в полости рта и носа.
5. Неэрозивный артрит.
6. Плеврит или перикардит.
https://t.me/med1917
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана