Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Синкопальные состояния у детей. Учебное пособие
.pdf
51
5.2. ОБМОРОКИ ПРИ СТРУКТУРНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Органическая кардиальная патология занимает ведущее место в структу-
ре кардиальных синкопе и, следовательно, в первую очередь подлежит исклю-
чению. Причем в подавляющем большинстве случаев наряду с синкопе у детей
и подростков можно выявить и другую клиническую симптоматику и явные
находки при физикальном и инструментальном обследовании. Тем не менее
возможны и редкие случаи бессимптомного течения некоторых структурных
кардиальных заболеваний. К органическим заболеваниям сердца, которые мо-
гут протекать субклинически, ассоциированы с частым развитием обмороков и
высоким риском внезапной смерти, относятся гипертрофическая и дилатацион-
ная кардиомиопатия, врожденные аномалии коронарных артерий, врожденный
аортальный стеноз, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия / дисплазия, легочная гипертензия.
5.2.1. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — относительно часто
встречающееся аутосомно-доминантное заболевание с распространенностью 1
на 500 случаев в общей популяции.
Выделяют следующие варианты ГКМП:
– симметричная ГКМП — одинаково выраженная гипертрофия миокарда
всех стенок левого желудочка;
– асимметричная ГКМП с градиентом давления — гипертрофия верхней
части перегородки, аномальное движение передней створки митрального кла-
пана, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
– асимметричная ГКМП без градиента — гипертрофия перегородки
может быть изолированной на всем протяжении или сочетаться с менее выра-
женной гипертрофией задней стенки левого желудочка.
Две последние формы могут переходить одна в другую: градиент давле-
ния может на время или навсегда исчезнуть, а при асимметричной гипертрофии
перегородки может со временем появиться градиент давления.
52
Клинические проявления заболевания, особенно на начальных стадиях,
могут отсутствовать. Нередко ГКМП впервые диагностируется при плановом
семейном скрининге. Медленное прогрессирование ГКМП характеризуется по-
степенно, исподволь развивающимися симптомами: слабостью, одышкой, тахи-
кардией и кардиалгиями. Заболевание нередко сопровождается синкопе, свя-
занными с физической нагрузкой, являясь одной из причин внезапной смерти
во время физических упражнений у детей и подростков. Причем прямая корре-
ляция между выраженностью симптоматики и степенью обструкции левожелу-
дочкового тракта отсутствует, а внезапная остановка сердца может быть пер-
вым проявлением болезни. При этом синкопе возникают в момент прекращения
физической нагрузки, когда происходит уменьшение венозного возврата к
сердцу с уменьшением давления заполнения левого желудочка и резким сни-
жением сердечного выброса. Еще одной причиной обмороков при ГКМП могут
быть нарушения сердечного ритма в виде наджелудочковых или желудочковых
тахиаритмий.
У детей с синкопальными состояниями, даже при отсутствии других
симптомов, ГКМП может быть заподозрена при наличии соответствующей се-
мейной отягощенности и (или) наличии необъяснимых другими причинами
ЭКГ- и ЭхоКГ-признаков гипертрофии левого желудочка.
Наиболее угрожаемые по внезапной смерти дети, которые имеют:
– кардиомегалию;
– выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки;
– ST–T-изменения;
– блокаду ветвей пучка Гиса;
– глубокие зубцы Q;
– WPW-синдром;
– желудочковые аритмии;
– синкопе;
– внезапную смерть в молодом возрасте у родственников.
Причинами внезапной смерти являются желудочковые аритмии, а также
внезапное уменьшение полости левого желудочка с затруднением поступления
в него крови, сопровождающееся периферической вазодилатацией. Внезапная
смерть может наступить у детей, не имеющих градиента давления, в том числе
при симметричной гипертрофии миокарда.
53
5.2.2. Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией
полости левого желудочка, умеренной гипертрофией его миокарда, увеличени-
ем систолического и диастолического объемов, плохой сократительной функ-
цией.
Возможные причины ДКМП:
– воспалительные болезни миокарда (миокардит);
– нейромышечные заболевания (миопатия Дюшена, Беккера и др.);
– нутритивные дефициты (дефицит селена, карнитина и др.);
– болезни крови (анемии, талассемии);
– эндокринные расстройства (гипотиреоз, тиреотоксикоз);
– наследственные заболевания (митохондриальные заболевания, мукополисахаридоз, гликогеновые болезни);
– гемангиомы печени;
– лекарственные (токсические).
Клинически ДКМП проявляется признаками сердечной недостаточности
(прогрессирующие одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмаль-
ное ночное диспноэ, периферические отеки). Картина заболевания дополняется
формированием различных аритмий и может сопровождаться синкопальными
состояниями. Основными методами диагностики являются ЭКГ и ЭхоКГ. На
ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения
процесса реполяризации миокарда. На ЭхоКГ — дилатация левого желудочка,
гипокинезия стенок левого желудочка, снижение фракции выброса, дилатация
левого предсердия, недостаточность митрального клапана.
5.2.3. Врожденный аортальный стеноз
Врожденный аортальный стеноз сопровождается деформацией створок
клапана и (или) сужением клапанного, надклапанного или подклапанного от-
верстия. Врожденный аортальный стеноз нередко длительно протекает бес-
симптомно, но может явиться причиной рецидивирующих синкопе. Считается,
что если клинические проявления порока не отмечались в раннем возрасте (как
правило, до 1 года), то в дальнейшем такие дети развиваются вполне нормаль-
но, практически не имея клинических проявлений. Ангинальные боли и синко-
54
пе развиваются только у 5 % из них. В то же время у таких детей сохраняется
высокий риск инфекционного эндокардита и внезапной смерти.
При аортальном стенозе периферическая вазодилатация обусловлена
стимуляцией барорецепторов левого желудочка. Синкопальные состояния при
аортальном стенозе считаются прогностически неблагоприятными и являются
показанием для хирургического лечения основного заболевания.
Причиной обморока могут быть стенозирующие состояния крупных со-
судов, принимающих участие в кровоснабжении головного мозга, в первую
очередь бассейна сонных артерий. О развитии синкопе вследствие сдавления
вертебральных артерий свидетельствует потеря сознания при резком запрокидывании головы — так называемый синдром Сикстинской капеллы.
Заподозрен порок может быть при наличии характерной аускультативной
картины, а подтвержден с помощью ЭхоКГ.
5.2.4. Врожденные аномалии коронарных артерий
Заподозрить врожденные аномалии коронарных сосудов можно при
наличии у пациентов в анамнезе болей в грудной клетке по типу стенокардии и
синкопе. Особенно характерно развитие указанных симптомов во время физи-
ческой нагрузки. Врожденные аномалии коронарных сосудов могут являться
причиной синкопе и внезапной смерти у детей и подростков. Диагностировать
аномалии коронарных артерий можно с помощью ЭхоКГ, компьютерной, маг-
нитно-резонансной и катетерной коронарографии. Помощь может оказать и
ЭКГ-стресс-тестирование с физической нагрузкой.
5.2.5. Аритмогенная правожелудочковая
кардиомиопатия / дисплазия
Клинически заболевание проявляется сердцебиениями, головокружения-
ми, синкопе, атипичными загрудинными болями и диспноэ. Основными ЭКГ-
признаками аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются
нарушения ритма с локализацией в правых отделах сердца: желудочковая экс-
трасистолия, желудочковая тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса,
синдром Бругада. При ЭхоКГ обнаруживают характерные изменения правых
отделов сердца.
55
5.2.6. Легочная гипертензия
Легочная гипертензия может быть первичной (идиопатическая, семейная
или спорадическая) или ассоциированной с заболеваниями и пороками левого
сердца, болезнями респираторного тракта и гипоксией, хронической тромбоэм-
болией, редукцией или сдавлением мелких сосудов легких (интерстициальные
заболевания легких). Клинически легочная гипертензия проявляется прежде
всего постепенно развивающейся слабостью и одышкой при физической
нагрузке. При более выраженном повышении давления в легочной артерии и
снижении функции правого желудочка появляются кардиалгии и синкопе при
физической нагрузке, кашель, анорексия, боли в животе, периферические оте-
ки. Диагностика легочной гипертензии возможна при проведении рутинной и
стресс-ЭхоКГ.
5.2.7. Другие причины обструктивных обмороков у детей
Другими причинами обструктивных обмороков у детей являются:
– врожденный порок сердца синего типа с шунтированием крови справа
налево (возникновению обмороков при физической нагрузке способствует уве-
личение сброса крови справа налево);
– миксома левого предсердия, когда потеря сознания возникает при пере-
мене положения тела (переход из горизонтального положения в вертикальное
на фоне одышки, цианоза, тахикардии); синкопе обусловлено обструкцией ат-
риовентрикулярного отверстия;
– митральный стеноз, тромбоэмболия легочной артерии;
– тампонада сердца, когда обморочное состояние наблюдается вследствие
уменьшения сердечного выброса из-за повышения внутриперикардиального
давления, что затрудняет диастолическое наполнение сердца и приводит к
уменьшению сердечного выброса.
У больных с искусственным водителем ритма нарушение функции по-
следнего способно провоцировать обмороки, особенно при однокамерной сти-
муляции сердца. Утрата синхронности в сокращении предсердий и желудочков
приводит к снижению сердечного выброса.
56
6. ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ СИНКОПЕ
6.1. ПРИНЦИПЫ И ОСОБЕННОСТИ
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫХ СИНКОПЕ
К синкопе, возникающих на фоне патологии сосудов, питающих головной
мозг, относится синдром обкрадывания, возникающий как вследствие парци-
ального расширения сосудов и повышения мозаичности мозгового кровотока,
так и в результате артериальной гипотензии, вызванной иными причинами. Ред-
кой причиной может быть так называемый синдром подключичной артерии.
Основными причинами, приводящими к ограничению кровотока в позво-
ночных артериях, являются атеросклероз и заболевания позвоночника (остео-
хондроз межпозвоночных дисков, деформирующий спондилез, аномалии по-
звонков, спондилолистез шейных позвонков), при которых происходит сдавление позвоночных артерий.
Основными клиническими особенностями синкопальных состояний при
сосудистой вертебробазилярной недостаточности являются:
– развитие синкопальных состояний после резких поворотов головы;
– отсутствие или очень небольшая продолжительность предсинкопально-
го периода;
– наличие преходящих симптомов дисфункции ствола головного мозга
(дисфагия, дизартрия), птоза, нистагма, диплопии, нарушений чувствительно-
сти, головокружений, тошноты в постсинкопальном преиоде;
– наличие у больного в анамнезе дроп-атак (внезапное снижение мышеч-
ного тонуса и падение больного без потери сознания).
Диагноз вертебробазилярной недостаточности подтверждается ангиогра-
фией позвоночных артерий и ультразвуковой доплерографией. При рентгено-
графии шейного отдела позвоночника можно выявить вышеназванную патоло-
гию, вызывающую компрессию позвоночной артерии.
Синкопальные состояния, обусловленные снижением кровотока в бас-
сейне сонных артерий, чаще встречаются у лиц пожилого возраста, при этом,
как правило, имеется атеросклеротическое поражение и нередко даже полная
окклюзия.
57
Эпизоды потери сознания при недостаточности кровотока в бассейне
сонных артерий часто сопровождаются преходящими гемипарезами, наруше-
ниями чувствительности на одной половине тела. Характерно также ослабление
пульса на сонной артерии на противоположной парезу стороне. Диагноз сосу-
дистой недостаточности в бассейне сонной артерии подтверждается ангиографией и неинвазивным методом — ультразвуковым доплеровским исследованием сонных артерий.
Аномалия (мальформация) Арнольда Киари — это дисгенезия моз-
жечка в сочетании с аномалиями ромбовидного, среднего и промежуточного
мозга. Существует несколько типов аномалии Киари. Наиболее частая анома-
лия — это аномалия (мальформация) Киари I типа. Эта мальформация пред-
ставляет собой опущение мозжечковых миндалин через большое затылочное
отверстие в позвоночный канал. Заболевание чаще всего проявляется головной
болью и болями в области шеи, возможны опоясывающие боли в области верх-
него плечевого пояса, слабость, онемение ног и рук, пошатывание при ходьбе,
головокружение. Значительно реже наблюдаются синкопальные состояния. При
объективном исследовании больных отмечается неустойчивость в позе Ромбер-
га, нистагм. Распознаванию заболевания способствуют магнитно-резонансная и
компьютерная томография головного мозга.
6.2. СИНДРОМ СОСУДИСТОГО ОБКРАДЫВАНИЯ
Синдром сосудистого обкрадывания — симптомокомплекс, возникаю-
щий при выключении из системы кровообращения какого-либо магистрального
сосуда и последующем притоке крови в его бассейн из соседних сосудов, что
влечет недостаточность кровообращения в зонах мозга, снабжающих «обкра-
дываемыми» сосудами.
Различают четыре варианта синдрома:
1) подключичный (самый частый);
2) каротидно-каротидный;
3) вертебро-каротидный;
4) каротидно-вертебральный.
58
Синдром подключичного обкрадывания — прекращение кровотока
по ветвям проксимального отдела подключичной артерии, кровоснабжающего
верхние конечности, в результате чего кровь в этот отдел поступает из системы
артериального круга головного мозга, что приводит к ишемии мозговой ткани.
Этиология:
– поражение собственно сосудистой стенки (атеросклероз, неспецифический и специфический артериит);
– патологическая извитость артерий, смещение их устьев, аномалии развития дуги аорты;
– экстра-вазальные факторы, способствующие сдавлению сосуда извне
(добавочные шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы и др.).
Клинические проявления:
– головокружение или предобморочное и обморочное состояние (особо
при физической нагрузке), возможны ухудшение зрения, гемианопсия
и атаксия;
– мышечная слабость в конечности на стороне поражения;
– отсутствие или ослабление пульса на стороне поражения.
Диагностика:
1. Неинвазивное измерение АД на верхних конечностях (разница при од-
ностороннем поражении достигает более 20 мм рт. ст.).
2. Артериография дуги аорты и позвоночных артерий.
59
7. НЕВРОГЕННЫЕ СИНКОПЕ
7.1. ЭПИЛЕПСИЯ
Существуют ситуации, когда перед врачами встает вопрос о дифференциальной диагностике между эпилепсией и синкопальными состояниями.
Такими ситуациями могут быть:
1) у больного во время утраты сознания наблюдаются судороги (судо-
рожные синкопе);
2) у больного с синкопальными состояниями в межприступном периоде
выявляется пароксизмальная активность на ЭЭГ;
3) у больного с эпилепсией возникают потери сознания, протекающие по
«программе» обморока.
Следует отметить, что судороги во время утраты сознания при синкопаль-
ных состояниях появляются, как правило, при тяжелых и длительных пароксиз-
мах. При синкопе длительность судорог меньше, чем при эпилепсии, их чет-
кость, выраженность, смена тонической и клонической фаз менее отчетливы.
При ЭЭГ-исследовании в межприступном периоде у больных с синкопальными состояниями достаточно часто встречаются изменения неспецифиче-
ского характера, указывающие на снижение порога судорожной активности.
Подобные изменения могут привести к ошибочной диагностике эпилепсии. В
этих случаях необходимо дополнительное исследование ЭЭГ после предвари-
тельной ночной депривации сна или ночное полиграфическое исследование
сна. При обнаружении на дневной ЭЭГ и ночной полиграмме специфических
эпилептических признаков (комплексов «пик — волна») можно думать о нали-
чии у больного эпилепсии (при соответствии с клиническими проявлениями
пароксизма). В других случаях, когда при исследовании днем или во время
ночного сна у больных с синкопальными состояниями обнаруживаются раз-
личные формы аномальной активности (билатеральные вспышки высокоампли-
тудной сигма- и дельта-активности, гиперсинхронные сонные веретена, острые
волны, пики), следует обсуждать возможность последствий церебральной гипо-
ксии, особенно у больных с частыми и тяжелыми обмороками. Мнение, соглас-
60
но которому обнаружение указанных феноменов автоматически приводит к ди-
агнозу эпилепсии, представляется неверным, учитывая, что эпилептический
очаг может участвовать в патогенезе обморока, способствуя нарушению цен-
тральной вегетативной регуляции.
Сложным и трудным вопросом является ситуация, когда у больного эпи-
лепсией возникают пароксизмы, напоминающие по своей феноменологии об-
морочные состояния. Здесь возможны три варианта.
Первый вариант заключается в том, что утрата сознания больного не со-
провождается судорогами. Речь в этом случае может идти о бессудорожных
формах эпилептических припадков. Однако учет других признаков (анамнез,
провоцирующие факторы, характер расстройств перед утратой сознания, само-
чувствие после возвращения сознания, ЭЭГ-исследование) позволяет разграничить подобный тип припадков от синкопальных состояний.
Второй вариант заключается в том, что синкопальный пароксизм являет-
ся обморочным по форме (по феноменологическим характеристикам). Подоб-
ная постановка вопроса выражена в концепции об обморокоподобной форме
эпилепсии, наиболее детально разработанной Л.Г. Ерохиной (1987). Суть дан-
ной концепции заключается в том, что синкопальные состояния, встречающие-
ся у больных эпилепсией, несмотря на их феноменологическую близость к про-
стым обморокам (например, наличие таких провоцирующих факторов, как пре-
бывание в душном помещении, длительное стояние, болевые раздражения,
возможность предотвратить синкопе путем принятия сидячего или горизонтального положения, падение АД во время потери сознания и т.д.), постулиру-
ются как имеющие эпилептический генез. Для обморокоподобной формы эпи-
лепсии выделяется ряд критериев: несоответствие характера провоцирующего
фактора степени тяжести возникшего пароксизма, возникновение ряда парок-
сизмов без провоцирующих факторов, возможность потери сознания в любом
положении больного и в любое время суток, наличие постпароксизмальной
оглушенности, дезориентированность, склонность к серийному протеканию па-
роксизмов. Подчеркивается, что диагноз обморокоподобной эпилепсии возмо-
жен лишь при динамическом наблюдении с проведением ЭЭГ-контроля.
Третий вариант пароксизмов обморочного типа у больных эпилепсией
может быть связан с тем, что эпилепсия формирует определенные условия для
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]