Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Синкопальные состояния у детей. Учебное пособие
.pdf
41
Причины желудочковой пароксизмальной тахикардии.
Органические причины возникновения желудочковой пароксизмальной
тахикардии:
– аномалии коронарных сосудов;
– СУИQT;
– СССУ;
– аритмогенная дисплазия правого желудочка;
– дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии;
– опухоли миокарда;
– миокардиты;
– врожденные и приобретенные пороки сердца;
– состояние после оперативного лечения врожденных пороков сердца
(чаще — тетрады Фалло);
– феохромоцитома;
– передозировка сердечных гликозидов и антиаритмических препаратов.
В особую группу относят желудочковые тахикардии у новорожденных и
недоношенных детей, в возникновении которых придают значение автономной
незрелости проводящей системы сердца. При наличии предрасполагающих
факторов, таких как метаболические нарушения или врожденные пороки серд-
ца, также может возникнуть желудочковая тахикардия.
Реже желудочковые пароксизмальные тахикардии имеют функциональ-
ный или идиопатический характер. Но даже в случаях отсутствия явной орга-
нической патологии при эндомиокардиальной биопсии обнаруживают гистоло-
гические изменения миокарда.
Факторами риска возникновения желудочковой пароксизмальной тахи-
кардии могут быть гипоксия, ацидоз, электролитные нарушения. Приступы же-
лудочковой пароксизмальной тахикардии нередко удается спровоцировать ве-
лоэргометрической нагрузкой, выявляющей скрытую желудочковую тахикар-
дию даже лучше, чем холтеровское мониторирование.
Клинические проявления.
Дети с желудочковыми пароксизмальными тахикардиями составляют
группу риска по внезапной сердечной смерти.
Желудочковая пароксизмальная тахикардия может быть нестойкой, в ви-
де появления коротких, «залповых» пароксизмов, состоящих из 3–10 сердечных
сокращений, которые больными переносятся относительно легко, в виде крат-
42
ковременного сердцебиения и чувства дискомфорта в области сердца и эпига-
стрия; может быть стойкая и длительная от нескольких минут до нескольких
часов.
У детей с нестойкой желудочковой пароксизмальной тахикардией в
анамнезе часто выявляются приступы потери сознания и предсинкопальные со-
стояния. У этих больных могут быть жалобы астеновегетативного характера,
отягощенный генеалогический анамнез со случаями внезапной смерти. Нередко
у одного из родителей или других близких родственников выявляются наруше-
ния ритма, чаще — экстрасистолия.
Клинически пароксизм характеризуется внезапным приступом сердцеби-
ения, одышкой, тяжестью за грудиной, кардиалгиями, быстро нарастающей не-
достаточностью кровообращения. Состояние больного всегда тяжелое и быстро
ухудшается. Имеется возможность возникновения синкопального состояния и
перехода пароксизмальной тахикардии в фибрилляцию желудочков. Если при
приступе состояние удовлетворительное, то это позволяет предположить при-
ступ суправентрикулярной (а не желудочковой) пароксизмальной тахикардии.
При стойкой желудочковой пароксизмальной тахикардии очень быстро, иногда
в десятки минут, может развиться сердечная недостаточность. Возможны поли-
топные формы желудочковой пароксизмальной тахикардии, связанные с акти-
вацией нескольких центров автоматизма в желудочках. Это приводит к хаоти-
ческому неправильному ритму, нередко исходом которого является фибрилля-
ция желудочков, и может наступить клиническая смерть.
Приступы желудочковой пароксизмальной тахикардии не прекращаются
при проведении вагальных проб и трудно поддаются медикаментозному купи-
рованию.
ЭКГ-признаки желудочковой пароксизмальной тахикардии (рис. 14–17):
– приступ начинается с желудочковой экстрасистолы, заканчивается периодом асистолии;
– учащение ЧСС более 200 уд/мин у детей младшего возраста и более
150 уд/мин у детей старшего возраста;
– зубец Р отсутствует;
– комплексы QRS расширены, деформированы;
– пароксизм состоит не менее чем из трех сокращений;
– вторичные ST–T-изменения.
43
Рис. 14. ЭКГ. Эпизоды желудочковой
пароксизмальной тахикардии
Рис. 15. Фрагмент СХМ ЭКГ. Пробежка желудочковой
пароксизмальной тахикардии
44
Рис. 16. ЭКГ. Идиопатическая желудочковая
пароксизмальная тахикардия
Рис. 17. Фрагмент СХМ ЭКГ. Приступ желудочковой пароксизмальной тахикардии
с переходом в фибрилляцию желудочков
Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW-синдром)
WPW-синдром является частой причиной развития пароксизмальной тахикардии. Истинная частота WPW-синдрома неизвестна, так как это ЭКГдиагноз, а ЭКГ регистрируется далеко не у всех детей.
45
У 60–80 % детей отсутствуют признаки органического поражения сердца.
В 30–40 % случаев WPW-синдром наблюдается при врожденных пороках серд-
ца, кардитах, кардиомиопатиях (особенно гипертрофических). Доказана
наследственная предрасположенность — особое строение проводящей системы
сердца, которое под влиянием изменений нейровегетативной регуляции сер-
дечного ритма становится электрофизиологической основой развития тахикар-
дии. У части больных WPW-синдром сочетается с пролапсом митрального кла-
пана, с генетически детерминированной патологией (синдромами Марфана,
Элерса — Данлоса и др.), выявляются также семейные варианты синдрома.
Суть синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта заключается в наличии в
сердце двух конкурирующих путей проведения импульса: нормального (через
АВ-соединение) и аномального — ускоренного проведения через дополнитель-
ные пути. Импульс, проходящий через аномальные пути, предвозбуждает часть
миокарда, в то время как остальной миокард желудочков возбуждается позже
от основного импульса, прошедшего нормально из предсердий через АВсоединение.
Классификация WPW-синдрома.
Выделяют следующие варианты WPW-синдрома:
1. Постоянный (манифестирующий).
2. Непостоянный (транзиторный). Это говорит о том, что попеременно
функционируют оба пути проведения импульса — и нормальный (атриовен-
трикулярный), и дополнительный (пучок Кента). В этом случае на ЭКГ видны и
нормальные, и деформированные комплексы.
3. Латентный (возникает при провокации, например при проведении об-
зидановой пробы).
4. Скрытый (вызывается специальными электрофизиологическим мето-
дами).
Согласно рекомендациям экспертов ВОЗ, различают WPW-синдром —
наличие ЭКГ-признаков в сочетании с пароксизмами суправентрикулярной тахикардии, а также феномен WPW — наличие ЭКГ-критериев, но без приступов
тахикардии.
46
ЭКГ-признаки WPW-синдрома.
ЭКГ-критерии WPW-синдрома (рис. 18):
– укорочение интервала PQ менее 0,10 с у детей в возрасте до 10 лет и
менее 0,12 с у детей старше 12 лет;
– расширение комплекса QRS более 0,10–0,12 с;
– рудиментарная дельта-волна на восходящей ветви комплекса QRS,
напоминающая зазубренность, ступеньку;
– вторичные ST–T-изменения;
– склонность к приступам суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
Рис. 18. ЭКГ. Мальчик, 16 лет. WPW-синдром
При проведении СХМ ЭКГ могут выявляться скрытые аритмии, особенно
если WPW-синдром сочетается с органическим поражением сердца.
47
Детям с WPW-синдромом показано проведение лекарственных проб ЭКГ
для исключения органической природы синдрома. Если WPW-синдром вагоза-
висимый, то при применении атропиновой пробы он исчезает у 30–40 % боль-
ных, при использовании аймалина — у 75 %. Сохранность WPW-синдрома по-
сле лекарственных проб вызывает необходимость ограничения в занятиях спор-
том. Дети, у которых аймалин не снимает WPW, составляют группу риска по
внезапной сердечной смерти.
WPW-синдром примерно в 70 % случаев сопровождается периодическим
возникновением суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
Для окончательной топической диагностики WPW-синдрома необходимо
проведение электрофизиологического исследования.
Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) — генетически гетерогенное наследственное состояние, характеризующееся нарушением структуры
и функциональности ионных каналов кардиомиоцитов, проявляющееся удлинением интервала QT на ЭКГ и приводящее к аритмиям, обморокам и внезапной сердечной смерти вследствие острого развития полиморфной желудочковой тахикардии.
Классификация СУИQT.
Выделяют врожденные и приобретенные формы СУИQT.
Среди врожденных форм наиболее известны синдромы Романо — Уорда, Тимоти, Андерсена — Тавила (имеют аутосомно-доминантный тип наследования) и синдром Джервелла — Ланге — Нильсена (наследуется по аутосомно-рецессивному типу).
В настоящее время удалось идентифицировать 12 генов, мутации которых
приводят к развитию СУИQT.
По данным международного регистра больных с СУИQT, примерно 85 %
случаев заболевания является наследственным, около 15 % случаев представляют собой следствие новых спонтанных мутаций.
Приобретенные формы СУИQT могут быть вызваны:
I. Приемом лекарственных препаратов:
1. Антиаритмические препараты:
I А класс — хинидин, новокаинамид, дизопирамид;
48
I C класс — энкаинид, флекаинид;
III класс — амиодарон, соталол, сематилид.
2. Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол).
3. Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол).
4. Трициклические антидепрессанты.
5. Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол).
6. Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметокса-
зол-триметоприм).
7. Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол).
8. Диуретики (кроме калийсберегающих).
II. Электролитными нарушениями: гипокалиемия, гипокальциемия, ги-
помагниемия.
III. Нарушениями со стороны ЦНС: субарахноидальные кровоизлияния,
тромбозы, опухоли, нейроинфекции.
IV. Заболеваниями сердца: миокардиты, кардиомиопатии, пролапс мит-
рального клапана.
V. Другими причинами: малобелковая диета, операция на шее, феохро-
моцитома, гипотермия, ваготомия.
Клинические проявления.
Клинические проявления СУИQT достаточно разнообразны. Выраженность клинических проявлений колеблется в очень широких пределах — от
практически бессимптомного течения (выявляются только ЭКГ-признаки) до
тяжелой глухоты, обмороков и жизнеугрожающих аритмий. В связи с этим
СУИQT по клиническим проявлениям делится на две группы:
1. С приступами потери сознания.
2. Бессимптомный.
Удалось найти причины различий в течении этого заболевания. Клинические проявления зависят от генетического типа СУИQT. При этом у разных генетических типов синдрома отмечается различная чувствительность к тем или
иным воздействиям.
В ряде случаев синкопальные состояния и аритмии возникают при физической нагрузке и эмоциональном стрессе, в других — пароксизмы полиморфной
желудочковой тахикардии возникают как во время нагрузки, так и в покое, но
чаще провоцируются громкими и резкими звуками. При некоторых вариантах
синдрома синкопе и нарушения ритма возникают на фоне брадикардии, преиму-
49
щественно в спокойном состоянии (во сне). Физические нагрузки при этом,
напротив, переносятся хорошо и сопровождаются укорочением интервала QT.
Наиболее тяжелым вариантом является синдром Джервелла — Ланге —
Нильсена. У больных отмечается глухота, частые обмороки, головокружения,
слабость. В ряде случаев при этом состоянии регистрируются эпилептоподобные судорожные припадки, что нередко приводит к неправильной диагностике
и лечению. Для данного синдрома характерно более выраженное увеличение
длительности интервала QT и большая частота опасных для жизни желудочковых аритмий.
Критерии диагностики.
Критерии диагностики идиопатического СУИQT:
Большие критерии:
– удлинение интервала QT более 440 мс;
– синкопе;
– случаи выявления удлинения QT в семье.
Малые критерии:
– врожденная глухота;
– альтернация зубца Т;
– низкий уровень ЧСС;
– нарушение процесса реполяризации миокарда желудочков.
Идиопатический СУИQT диагностируется при наличии двух больших
или одного большого и двух малых критериев.
При любой форме СУИQT будут выявляться изменения на ЭКГ — увеличение интервала QT, превышающее норму более чем на 0,06 с. Оценивать интервал QT рекомендуется на синусовом ритме при стабильной ЧСС (рис. 19–21).
Облигатный для диагностики синдрома расчет отклонения интервала QT
от нормированного желательно проводить несколько раз с временными интер-
валами, особенно при наличии дополнительных признаков (повторные синкопе,
семейная агрегация, нарушения слуха), поскольку однократное измерение не
позволяет исключить СУИQT, так как сам интервал QT подвержен влиянию
многочисленных искажающих факторов: состояние автономной системы, уро-
вень диуреза, электролитный баланс, прием лекарственных препаратов.
50
Рис. 19. ЭКГ. Синдром удлиненного интервала QT
Рис. 20. Фрагмент СХМ ЭКГ.
Удлинение интервала QT до 580 мс.
Корригированный интервал QT 878 мс (при норме 480 мс)
Рис. 21. ЭКГ. Удлинение интервала QT до 0,51 с при норме для данной ЧСС 0,39 с
(интервал QT превышает норму на 0,12 с).
Корригированный интервал QT 584 мс (при норме 480 мс)
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]