Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Внутренние болезни. Том 1 (2-е издание). Учебное пособие
.pdf
Лечение
Этиологическое лечение не разработано.
Лечебная программа:
- лечебный режим;
- лечение сердечной недостаточности;
- антиаритмическая терапия;
- антикоагулянтная и антиагрегантная терапия;
- xирургическое лечение.
Лечебный режим зависит от тяжести состояния. Но всем больным
следует максимально снизить физическую нагрузку; при уxудшении состояния показан постельный режим. Запрещается курение и прием алкоголя в связи с иx повре
ждающим воздействием на миокард. Лечебное
питание осуществляется в рамкаx стола № 10 по Певзнерцу, рацион
больного должен содержать оптимальное количество витаминов.
Лечение сердечной недостаточности
Лечение ЗСН проводится в основном по тем же принципам и с использованием теx же лекарственныx средств, как и при ЗСН, осложняющей другие заболевания сердца. Следует остановиться на н
екоторых
особенностях лечения сердечной недостаточности при ИДКМП.
Сердечные гликозиды показаны при мерцательной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности, однако иx следует назначать с большой
осторожностью, т.к. у больныx ИДКМП значительно повышена чувствительность к этим препаратам, и интоксикация может возникнуть даже
при небольшиx дозаx.
Негликозидные инотропные средства (допамин, допутрекс, ам
ринон,
милринон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней)
при крайне тяжелом течении СН, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца. Длительно эти препараты не применяются из-за побочныx действий.
Периферические вазодилататоры
Наиболее эффективными периферическими вазодилататорами являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Эти препараты
должны быть применены на любой стадии недостаточности кровообращения под тщательным контролем АД.
241
Применяются нитраты продленного действия (венозные вазодилататоры) одновременно с артериолярными вазодилататорами (апрессин) или
одновременно венозными и артериолярными вазодилататорами (нитропруссид натрия, прозозин).
Диуретики широко применяются в комплексной терапии ЗСН.
Обычно вначале применяют тиазидовые диуретики 1-2 раза в неделю. По
мере нарастания застойныx явлений иx эффект снижается, и переxодят
на петлевые диуретики (фуросем
ид, урегит). Лечение тиазидовыми или
петлевыми диуретиками следует сочетать с калийсберегающими препаратами (альдактон, верошпирон и др.)
Антиаритмическая терапия
Препаратом выбора при нарушенияx сердечного ритма у больныx
ИДКМП является амиодарон (кордарон). Бета-адреноблокаторы (бисопролол, карведилол, метопролол) могут использоваться в качестве
антиаритмическиx средств, тем более, что эта группа препаратов в последние го
ды используется и для лечения сердечной недостаточности (по
особой сxеме, начиная с очень маленькиx доз и постепенно увеличивая
дозы до терапевтическиx).
В связи с наклонностью к тромбообразованию у больных ИДКМП
целесообразно длительное применение антиагрегантов, в частности, ацетилсалициловой кислоты (0,165-0,325 г. в сутки), дипиридамола (курантил, тинлид), трентала. В качестве ант
икоагулянта рекомендуется гепарин под кожу живота. Непрямые антикоагулянты применяются значительно реже (пелентан, варфарин и др.)
Xиругическое лечение
Пересадка сердца является единственным радикальным методом ле-
чения ИДКМП.
Течение и прогноз
Течение ИДКМП весьма вариабельно. Все же в большинстве случаев
заболевание протекает тяжело, у разныx людей с различной скоростью,
но неуклон
но прогрессирует. Средняя продолжительность жизни
больныx с момента появления первыx клиническиx признаков колеблется от 3x до 7 лет. 25% всеx впервые выявленныx больныx умирает в течение года, а ½ больныx – в течение ближайших 5 лет.
242
Основными причинами смерти больныx являются:
- внезапная смерть от фибрилляции желудочков;
- застойная недостаточность кровообращения;
- массивная ТЭ легочной артерии.
Гипертрофическая кардиомиопатия
ГКМП – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характери-
зующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической (ДСН).
Этиология и патогенез
ГКМП считают наследств
енным заболеванием. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание возникает в результате спонтанных мутаций одного из 8 генов, кодирующих сократительные белки миокарда.
Ведущей теорией патогенеза ГКМП является теория компенсаторной
гипертрофии. Согласно этой теории, генетические дефекты вызывают
нарушения функции белков миокардиальных миофибрилл. В ответ на
нарушения способности «дефектных» сократительных белков сок
ра-
щаться развивается компенсаторная гипертрофия миокарда.
Патоморфология
Основным морфологическим признаком ГКМП является гипертрофия миокарда левого желудочка. Толщина стенки левого желудочка может составлять 40 мм и больше. Масса сердца может достигать 1000 г и
больше. Полость левого желудочка обычно сужена, при резко выраженной гипертрофии она представляется щелевидной. Наряду с этим, имеется дилатация левого пред
сердия (возникает из-за увеличенного КДД в
левом желудочке). Может быть гипертрофирован правый желудочек.
Наиболее характерными гистологическими признаками ГКМП являются:
− дезорганизованное, хаотичное расположение кардиомиоцитов и
миофибрилл в кардиомиоцитах вместо нормального линейного их расположения;
− гипертрофия кардиомиоцитов с выраженными дистрофическими
изменениями, вплоть до очагов некроза;
243
− фиброз миокарда может быть диффузным интерстициальным или
может быть представлен крупными трансмуральными рубцами;
− поражение мелких и интрамуральных ветвей коронарных артерий с
выраженным утолщением их стенок и сужением просвета;
− изменение проводящей системы сердца. Обычно регистрируются
ишемия и фиброз синусового узла, атриовентрикулярного соединения,
пучка и ножек пучка Гиса.
Патофизиология
Основными ха
рактерными патофизиологическими признаками
ГКМП являются:
− обструкция выносящего тракта левого желудочка;
− образование градиента (разницы) давления в полости левого желу-
дочка;
− нарушение диастолических свойств левого желудочка и изменение
его систолической функции;
− ишемия миокарда;
− изменения электрофизиологических свойств миокарда.
Классификация
Классификация ГКМП построена по локализации и распространен-
ности патологической гипертрофии ми
окарда. В 95% случаев у больных
имеется асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка, среди
которой выделяют:
− преимущественную гипертрофию базальных отделов межжелудоч-
ковой перегородки;
− асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки на
всем протяжении;
− гипертрофию верхушки сердца (апикальная ГКМП).
Симметричная (концентрическая) гипертрофия левого желудочка ха-
рактеризуется равномерной гипертрофией миокарда левого желудочка.
Различают также об
структивную и необструктивную формы заболевания. К обструктивной относится асимметричная гипертрофия базального отдела межжелудочковой перегородки, при которой имеется сужение выносящего тракта левого желудочка. Гипертрофии без препятствия
244
изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка относятся к группе необструктивных.
Клиника
Длительное время заболевание может протекать скрыто, без клинических проявлений. В большинстве случаев первые клинические симптомы заболевания появляются у пациентов в возрасте 30-40 лет. Наиболее частые жалобы больных: одышка, головокружение, обморочные состояния, боли в области се
рдца, ощущение сердцебиений и перебоев.
Одышка наблюдается у 90-95% больных и обусловлена повышением
давления в левом предсердии, малом круге кровообращения, что приводит к нарушению газообмена в легких. Одышка беспокоит больных преимущественно при физической и эмоциональной нагрузках. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка одышка становится постоянной. Возможно развитие приступов сердечной астмы и
отека легких, особенно при развитии мерцательной аритмии.
Головокружение и обморок – важнейшие клинические проявления
заболевания, наблюдаются у 25-50% больных и обусловлены прежде
всего недостаточным кровоснабжением головного мозга вследствие недостаточного диастолического заполнения левого желудочка, сужения
выносящего тракта и уменьшения сердечного выброса. Головокружения
и обмороки обычно возникают при физических и эмоциональ
ных нагрузках, ходьбе, быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное. У молодых людей головокружения и обморочные состояния
могут быть предиктором внезапной сердечной смерти.
Боли в области сердца наблюдаются у 70% больных, обусловлены
ишемией миокарда, механизмами развития которой являются:
− недостаточный коронарный кровоток в диастолу;
− сужение интрамиокардиальных ветвей коронарных артерий;
− относ
ительное уменьшение количества капилляров на единицу
площади в гипертрофированном миокарде и др.
Характеристика болей в области сердца у больных ГКМП различная.
У многих пациентов наблюдаются типичные приступы стенокардии.
Достаточно часто боли локализуются в области верхушки сердца и
245
больше соответствуют кардиалгиям. Не отрицается возможность сочетания ГКМП и ИБС.
Жалобами на ощущение сердцебиений и перебоев в работе сердца
следует уделять большое внимание, так как нарушения ритма часто определяют прогноз больных.
Данные объективного исследования
Общее состояние больных может продолжительное время оставаться
удовлетворительным. При развитии сердечной недостаточности можно
видеть акроцианоз, а у больных с ГКМП правого желудочка – на
бухание
шейных вен, появление отеков на ногах.
Исследование сердечно-сосудистой системы
При необструктивной ГКМП физикальное исследование сердечнососудистой системы может не выявить каких-либо характерных изменений. Однако нередко перкуторно определяется смещение левой границы
относительной сердечной тупости влево, пальпаторно – и усиленный
левожелудочковый толчок.
Наиболее характерные признаки обнаруживаются при обструктивной
ГКМП. При осмотре и пальпации области сердца определяются пульсация во II-III межреберьях слева от грудины (обусловлена гипертрофией
левого предсердия), смещение влево левожелудочкового толчка, увеличение его площади и резистентности, что обусловлено гипертрофией
миокарда левого желудочка.
Тоны сердца у большинства больных не изменены. Однако I тон может быть тихим. При значительном градиенте давления между левым
желудочком и аортой может выслушиваться расщепление II тона на аорте. При гипертрофии миокарда левого предсердия может прослушиваться предсердный IV тон.
Основным аускультативным феноменом гипертрофической обструктивной КМП является систолический шум. Он обусловлен сужением выносящего тракта левого желудочка во время систолы и име
ет характер-
ные особенности:
− выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины
или вдоль левого края грудины;
246
− отстоит от I тона (является поздним систолическим шумом), имеет
веретенообразную форму (нарастание – убывание) на ФКГ;
− не проводится на сосуды шеи;
− усиливается в положении стоя, после физической нагрузки, на вы-
дохе, при проведении пробы Вальсальвы, снижении АД с помощью гипотензивных препаратов, так как указанные факторы увеличивают степень обструкции;
− ослабе
вает в положении на корточках, лежа, на выдохе, так как при
этом уменьшается обструкция выносящего тракта левого желудочка.
Аритмии сердца являются важнейшим клиническим проявлением
ГКМП и могут быть причиной внезапной смерти больных. По данным
суточного ЭКГ – мониторирования суправентрикулярные нарушения
сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий) встречаются у 25-45
% больных, а желудочковые аритмии (желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии) гораздо чаще – в 50-80% случаев.
Часто возникающие пароксизмы тахикардии, мерцательная аритмия,
желудочковая экстрасистолия высоких градаций (по Лауну) способствуют нарушениям гемодинамики, появлению синкопальных состояний,
стенокардии. Пароксизмальные тахикардии (как желудочковые, так и
суправентрикулярные), особенно часто возникающие, являются предикторами внезапной се
рдечной смерти больных ГКМП.
АД обычно имеет тенденцию к снижению. Однако возможно сочетание ГКМП с артериальной гипертензией.
При физикальном исследовании других органов и систем каких-либо
характерных симптомов не обнаруживается.
Внезапная смерть (ВС)
Для ГКМП чрезвычайно характерна высокая предрасположенность
больных к внезапной смерти. Среди всех причин летальных исходов при
ГКМП на долю внезап
ной смерти приходится 70-85%. ВС чаще наступает у больных со слабо выраженной клинической симптоматикой или даже с полным отсутствием признаков заболевания, реже – у больных с
развернутой клинической картиной.
247
В большинстве случаев (80-90%) ВС обусловлена фибрилляцией желудочков, реже – резким снижением сердечного выброса и развитием
кардиогенного шока.
Выделяют некоторые факторы, которые принято считать факторами
риска внезапной смерти больных ГКМП. К ним относятся:
− молодой возраст;
− отягощенный семейный анамнез (т.е. наличие случаев ВС среди
близких родственников);
− синкопальные состояния в ана
мнезе;
− резко выраженная субаортальная обструкция;
− частые пароксизмы желудочковой тахикардии;
− брадиаритмии и скрытые нарушения проводимости;
− значительное снижение АД в ответ на физическую нагрузку;
− появление клинической симптоматики ГКМП уже в детском
возрасте;
− значительно выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка
и диффузный ее характер.
ВС при этом возрастает в вос
емь раз.
Инструментальные исследования
ЭКГ. Изменения ЭКГ обнаруживаются у 90-95% больных ГКМП и
могут быть одним из ранних проявлений заболевания. Наиболее характерные ЭКГ-изменения при ГКМП:
− классическая ЭКГ-картина гипертрофии миокарда левого желудоч-
ка и левого предсердия;
− патологические зубцы Q (глубокие, но не широкие) в
отведенияхV2-V6, реже в отведениях II,III,AVF, кот
орые объясняются
наличием кардиосклероза;
− ишемический тип ЭКГ с горизонтальным смещением интервала ST
на 1 мм или больше при пробе с физической нагрузкой;
− отрицательные несимметричные зубцы Т, зачастую глубокие
(больше 10 мм), преимущественно в грудных отведениях, часто в сочетании с депрессией сегмента ST отмечаются у 60-80% больных;
248
− различные степени атриовентрикулярной блокады и блокады ножек
пучка Гиса;
− различные нарушения сердечного ритма, для выявления которых
следует проводить суточные ЭКГ-мониторирования.
Эхокардиография
Это основной метод диагностики ГКМП. ЭХОКГ позволяет не только определить соответствующий тип, степень гипертрофии миокарда, но
и сделать заключение о состоянии систолической и диастолической
функции миокарда. Согла
сно докладу Комитета экспертов ВОЗ (1990г.)
основными признаками ГКМП являются:
− гипертрофия миокарда левого желудочка концентрическая или, ча-
ще, асимметричная с гипертрофией межжелудочковой перегородки;
− уменьшение размеров полости левого желудочка;
− непропорциональное, резко выраженное утолщение межжелудоч-
ковой перегородки, когда отношение толщины перегородки к толщине
задней стенки левого желудочка превышает 1,3-1,5;
− плохая п
одвижность межжелудочковой перегородки при хорошей
подвижности задней стенки левого желудочка;
− систолическое смещение створок митрального клапана кпереди в
систоле и закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиента давления;
− диастолическая дисфункция миокарда левого желудочка.
Рентгенография.
Наиболее характерными рентгенологическими признаками ГКМП
являются:
− гипертрофия левого желудочка;
− увеличение дуг
и левого предсердия;
− закругление верхушки сердца;
− признаки венозной легочной гипертензии;
− кальцификация митрального клапана.
Дифференциальный диагноз
ГКМП приходится дифференцировать с рядом заболеваний, сопро-
вождающихся гипертрофией миокарда левого желудочка, кардиомегали-
249
ей. Наибольшее практическое значение приобретает дифференциальная
диагностика ГКМП со «спортивным сердцем», ИБС, гипертонической
болезнью, пороками сердца, ДКМП.
«Спортивное сердце»
У спортсменов при длительных интенсивных нагрузках развивается
физиологическая гипертрофия миокарда с нормальной систолической и
диастолической функцией левого желудочка. Но при продолжающихся
чрезвычайно интенсивных нагрузках она может трансформироваться в
патологическую с нарушением диастолической и си
столической функций
левого желудочка. При этом может наблюдаться увеличение толщины
межжелудочковой перегородки.
Но при «спортивном сердце» нет:
− указаний в анамнезе на наличие случаев ВС и ГКМП в семье;
− интенсивного систолического шума изгнания у левого края груди-
ны, меняющего интенсивность в зависимости от положения тела;
− головокружения, обмороков;
Пр
и «спортивном сердце» отсутствуют характерные для ГКМП
ЭХОКГ признаки. При прекращении тренировок гипертрофия миокарда
уменьшается.
Ишемическая болезнь сердца
Необходимость дифференциальной диагностики ГКМП и ИБС обусловлена тем, что при обоих этих заболеваниях имеются ангинозные боли, кардиомегалия и могут быть сходные изменения ЭКГ.
Но при ИБС:
− стенокардические боли появляются чаще все
го, в возрасте старше
40-45 лет;
− на фоне антиангинальной терапии имеется положительная динами-
ка клиническая и ЭКГ;
− на ЭКГ зубцы Q не только глубокие, но и широкие;
− при наличии систолического шума во II межреберье справа он
проводится на сосуды шеи, а при ГКМП – нет;
250
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]