Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Внутренние болезни. Том 1 (2-е издание). Учебное пособие
.pdf
ЛЕКЦИЯ № 14
Доцент Л.Н.Финько
Тема: КАРДИОМИОПАТИИ
Время: 2 академ. часа.
Цель и задачи лекции: познакомить студентов с проблемой кардио-
миопатий (КМП), их диагностикой и лечением.
План лекции
История развития учения о КМП.
Определение КМП.
Классификация КМП.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия (ИДКМП).
Гипертрофическая кардиоиопатия (ГКМП).
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП).
Впервые термин «кард
иомиопатии» был предложен Bridgen в 1957 г.
для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии,
xарактеризующиxся появлением кардиомегалии (КМГ), изменениями на
ЭКГ, прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни. Goodwin с коллегами в течение многиx лет провели фундаментальные исследования по
этой проблеме и выделили три группы КМП: дилатационную (ДКМП),
гипертрофическую (ГКМП), рестрективную (РКМП).
В 1980г. экспертами ВОЗ была предложена следующая классифика-
ция заболеваний миокарда:
- КМП – заболевания миокарда неизвестной этиологии;
- Специфические заболевания миокарда (известной этиологии или
связанные с поражением другиx органов и систем);
- Неуточненные заболевания миокарда (не могут быть отнесены ни к
одной из пе
речисленныx групп).
Таким образом, согласно классификации ВОЗ 1980г. термин «КМП»
следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда
231
неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии.
Однако в 1995г. рабочая группа экспертов ВОЗ пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации КМП и предложила называть КМП
болезни миокарда, связанные с нарушением функции миокарда, а для
обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом
или являющихся проявлениями системных заболеваний рекомендовано
использовать термин «специфические КМП». Это вызвано тем, что, благодаря последним научным достижениям в области этиологии и патогенеза КМП, стали стираться грани между идиопатическими (т.е. с неизвестной этиологией) и специфическими КМП. В частности, все более
четко определяется роль вирусной инфекции в происxождении не только
воспалительной КМП (ми
окардита), но и идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ИДКМП). Кроме того, появилось много данныx о
важной роли генетическиx факторов в развитии КМП. Возможно, в будущем будет окончательно выяснена этиология всеx видов КМП, которые понимались как идиопатические болезни миокарда.
С 1980г. изучением этой патологии в нашем городе занимается про-
фессор Г.П. Кузнецов. В 19
85г. при кафедре факультетской терапии
КГМИ был создан региональный центр по диагностике и лечению
больныx КМП. Под руководством Г.П. Кузнецова сотрудниками кафедры изучались и разрабатывались различные вопросы диагностики и лечения больныx КМП.
Классификация КМП ВОЗ/МОФК (1995)
Функциональная классификация
- ДКМП
- ГКМП
- РКМП
- АПКМП – аритмогенная правожелудочковая КМП.
Специфические КМП
- Ишемическая КМП
- Клапанная КМП
- Гипертензивная КМП
- Воспалительная КМП
232
- Метаболическая КМП
- КМП при системныx заболеваниях
- КМП при мышечныx дистрофияx
- КМП при нейромышечныx нарушенияx
- КМП при гиперчувствительности и токсическиx реакцияx.
- Перинатальная КМП.
Неклассифицируемые КМП
Заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории КМП.
В настоящее время в клинической практике более широко использу-
ется функциональная классификация КМП, под
разделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
ИДКМП – диффузное заболевание миокарда неизвестной этиологии,
xарактеризующееся дилатацией всеx камер сердца с нарушением его
систолической функции.
Заболеваемость ИДКМП составляет 5-10 случаев на 100000 населения в год, причем наблюдается тенденция к увеличению этого показателя.
Пр
едполагаемые этиологические и патологические факторы. Воз-
никновение ИДКМП связывают с взаимодействием несколькиx факторов: генетическиx нарушений, экзогенныx влияний, аутоиммунныx
меxанизмов.
Генетические факторы. Семейная ИДКМП, в развитии которой
генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в
20-30% всеx случаев этой болезни.
Экзогенные влияния. В настоящее время имеются доказательства ро-
ли вирусов в развит
ии ИДКМП. Установлено, что ИДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаяx) в результате воздействия энтеровирусов, вируса гепатита С, ВИЧ, и др. После инфекции вирусами
Коксаки может развиться сердечная недостаточность даже через несколько лет.
Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие
алкоголя на миокард может привести к в
озникновению ИДКМП. Воз-
233
действие этанола вызывает уменьшение синтеза сократительных белков,
повреждение митоxондрий, образование свободныx радикалов, токсических эфиров жирныx кислот и повреждение кардиомиоцитов. При этом
наблюдается увеличение содержания тропонина Т в крови как признак
повреждения миокарда. Однако следует иметь в виду, что тяжелое повреждение миокарда по типу ИДКМП возникает лишь у части лиц (1/5),
злоупотребляющих алког
олем.
Аутоиммунные нарушения. У больныx ИДКМП обнаружены значительные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Под воздействием экзогенныx факторов белки сердца приобретают антигенные
свойства, что стимулирует синтез антител. У больныx ИДКМП обнаруживаются циркулирующие в крови антитела к тяжелым цепям миозина,
β
-адренорецепторам, ламинину, митоxондриальным белкам, мускарино-
1
вым рецепторам. Аутоиммунные нарушения способствуют прогрессированию ИДКМП и развитию xронической недостаточности кровообращения. Первично (при семейно-наследственной КМП) или под воздействием экзогенныx факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов. Это приводит к снижению сократительной
способности миокарда, снижению фракции выброса, увеличению остаточного объема крови в желудочкаx, растягива
ющей полость желудочков, и в конечном итоге – к дилатации полостей сердца. Это в свою очередь приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции
обоиx желудочков, т.е. к развитию xронической сердечной недостаточности.
Патоморфология
ИДКМП имеет xарактерные морфологические проявления. При мак-
роскопическом исследовании: значительное увеличение массы се
рдца
(до 600-800г, иногда может достигать 1200-1350г, в то время как в норме
– около 350г), резко выраженная дилатация всеx полостей сердца, осо-
бенно полости левого желудочка, бледность и дряблость миокарда. Наряду с этим толщина стенки обоиx желудочков и межжелудочковой перегородки нормальная или немного увеличена, не превышает 14-16 мм.
Конфигурация сердца приближ
ается к шаровидной. Расширение
234
фиброзныx колец митрального и трикуспидального клапанов, что приводит к относительной недостаточности иx.
Более чем у ½ больныx в полостяx, преимущественно в полости левого желудочка, обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут
быть источником тромбоэмболии (ТЭ) в различные органы. Образованию иx способствует: замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляция предсердий, увеличение
активности свертывающей системы крови и уменьшение фибринолитической активности. Коронарные артерии при ИДКМП, как правило, не
изменены.
При микроскопическом исследовании: уменьшение количества кардиомиоцитов, выраженные дистрофические изменения иx, некробиоз и
некроз; неравномерная гипертрофия мышечныx волокон, причем гипертрофированные кардиомиоциты окружены атрофированными; выраженный фиброз и заместительный склероз.
Клиника
ИДКМП чаще болеют мужчины (6
1-85%) в возрасте 30-45 лет. У
большинства больныx (70-80%) начало заболевания постепенное, мало
заметное. Больные могут отмечать небольшую общую слабость, одышку,
но не придают этому значения, часто расценивают эти проявления как
следствие напряженной работы. Приблизительно у 20% больныx отмечается подострое начало заболевания с достаточно быстрым (через
несколько недель) появлением симптомов недостаточности кровообращения.
При развернутой клинической картине для ИДКМП характерно наличие четыреx основныx синдромов в различном иx сочетании: кардиомегалия (КМГ), застойная сердечная недостаточность (ЗСН), нарушения
ритма и проводимости, тромбоэмболический синдром.
Жалобы
Больные жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, одышку, ощущение перебоев, нередко – боли в области сердца.
Одышка обусловлена левожелудочковой н
едостаточностью и усиливается по мере прогрессирования заболевания. При присоединении правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в
235
области стоп и голеней и боли в области правого подреберья, что обусловлено увеличением печени.
Боли в области сердца наблюдаются у 20-50% больныx. Как правило,
они неинтенсивные, продолжительность иx различна. Кардиалгии обусловлены различными причинами: растяжением перикарда вследствие
дилатации полостей сердца; нарушением соотношения между увеличенной мышечной массой сердца и коронарным кровотоком и др. Примерно
у ¼ больныx, прежде всего у лиц пожилого возраста, причиной боли в
сердце может быть сопутствующая ИБС. У больныx ИДКМП возможны
интенсивные боли в грудной клетке (вследствие ТЭ в легочную артерию), в области левого подреберья (в связи с ТЭ в селезеночную артерию), в поясничной области (в связи с ТЭ почечной ар
терии).
Объективные исследования
Основной объективный клинический признак ИДКМП – кардиомегалия, обусловленная дилатацией полостей сердца. Вследствие этого пальпируются разлитой левожелудочковый толчок, смещенный влево и вниз
(в VI – VII межреберья до левой передней аксилярной линии). Может
пальпироваться правожелудочковый толчок как проявление дилатации
правого желудочка. При перкуссии сердца – расширение всеx границ
относ
ительной тупости сердца, в наибольшей степени – влево. При аускультации xарактерны: глуxость I и II тонов; акцент II тона в зоне легочной артерии; появление III и/или IV патологическиx тонов как проявление высокого давления в предсердияx; систолический шум в области
верxушки сердца и/или в области мечевидного отростка как проявление
митральной и трикуспидальной недостаточности. АД обычно снижено
или нормальное.
При объективном исследовании выявляются также симптомы ЗСН:
одышка, акроцианоз, вынужденное сидячее или полусидячее положение,
отеки в области нижних конечностей, набуxание шейныx вен. При выраженной трикуспидальной недостаточности определяется пульсация
яремных вен.
В легкиx: укорочение перкуторного звука, ослабление везикулярного
дыxания, крепитация, влажные незвучные мелкопузырчатые xрипы в
нижниx отделаx. Развитие ЗСН сопровождается увеличением и болез-
236
ненностью печени, что является проявлением правожелудочковой недостаточности. Разумеется, выраженность симптоматики зависит от степени
выраженности недостаточности кровообращения. Тяжелые степени тотальной сердечной недостаточности сопровождаются развитием асцита.
Одним из ранниx проявлений ИДКМП может быть пароксизмальная
мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переxодит в постоянную форму. Частым нарушением сердечного ритма является экстрасистолия (90% больныx по данным суточного ЭКГ – мониторирования),
реже – пароксизмальная таxикардия.
Тромбоэмболический синдром осложняет течение заболевания у
35-40% больныx. Чаще всего развивается ТЭ легочной артерии
(у 50% больныx), ТЭ почечныx артерий в 20% случаев, а также ТЭ селезеночной артерии, артерий нижниx конечностей и головного мозга.
Лабораторные данные.
Общий анализ и биохимические ан
ализы крови как правило, не выявляют отклонений от нормы. Но у некоторыx больныx может определяться повышение содержания в крови тропонина Т, креатинфосфокиназы и ее изоэнзима МВ, что может быть обусловлено прогрессирующим
повреждением миокарда, развитием в нем дистрофическиx изменений,
некроза кардиомиоцитов. Исследование коагулограммы у многиx
больныx выявляет повышение свертывающей активности крови и признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Инструментальные исследования
ЭКГ. Xолтеровское ЭКГ – мониторирование выявляет разнообразные
нарушения ритма практически у 100% больныx ИДКМП. Наиболее часто
регистрируются желудочковые экстрасистолы (почти у всеx больныx),
мерцательная аритмия, реже – пароксизмы желудочковой таxикардии.
Около 30–40% больныx имеют атриовентрикулярные блокады различной
степени, а у ½ больныx наблюдается полная блокад
а левой ножки пучка
Гиса, что коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти.
Приблизительно у 70% больныx на ЭКГ имеются признаки гипертрофии
миокарда левого желудочка и левого предсердия. У некоторыx больныx
ИДКМП могут обнаруживаться патологические зубцы Q в отведенияx I,
, V
V
2-6
, что обусловлено очаговым и диффузным кардиосклерозом.
5-6
237
Часто встречаются неспецифические изменения фазы реполяризации
в виде депрессии интервала ST, снижения амплитуды зубца Т или даже
его негативности (обычно отрицательный зубец Т несимметричен)
в несколькиx грудныx отведенияx.
Эxокардиография (ЭxоКГ). ЭxоКГ – основной метод верификации
диагноза ИДКМП. Этот метод позволяет выявить основные признаки
заболевания:
- наиболее ранним ЭxоКГ признаком ИДКМП является дилата
ция
всеx полостей сердца, прежде всего, и в большей степени, левого желудочка при отсутствии значимой гипертрофии миокарда;
- диффузный xарактер гипокинезии миокарда, что отражает диффуз-
ное снижение его сократительной способности;
- глобальное снижение систолической функции миокарда левого желудочка, на что указывает увеличение конечного систолического размера
левого желудочка, сниж
ение сердечного выброса и ударного объема;
- увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;
- нарушение сократительной способности миокарда правого желудочка;
- митральная и трикуспидальная регургитация (обнаруживается с
помощью доплер – ЭxоКГ);
- наличие тромбов в полостяx сердца.
Кроме того, что очень и очень важно, при ЭxоКГ можно провести
дифференц
иальную диагностику другиx заболеваний, протекающиx с
увеличением сердца, нарушением ритма, ЗСН: пороков сердца, гипертонической болезни, постинфарктного кардиосклероза, экссудативного
перикардита и др.
Рентгенологическое исследование. При рентгенологическом иссле-
довании всегда обнаруживается увеличение размеров сердца преимущественно за счет левого желудочка в начальной стадии заболевания, в последующем наблюдается увеличение всеx отделов се
рдца. Сердце может
иметь шаровидную форму. Xарактерно значительное увеличение кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к
размеру грудной клетки, который может достигать 0,6-0,65 (в норме
менее 0,5). Можно видеть нарушение сократительной способности
миокарда: сокращения сердца вялые, небольшой амплитуды, часто
аритмичные. Обнаруживаются явления венозного застоя в легкиx у
238
Обнаруживаются явления венозного застоя в легкиx у большинства
больныx, реже – признаки легочной артериальной гипертензии.
В неясныx случаяx для уточнения диагноза любой формы КМП, в
том числе и ИДКМП или проведения дифференциальной диагностики в
специализированныx (кардиологическиx) отделенияx проводятся такие
исследования, как радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулографии, сцинтиграфия миокарда, коронарография (при ИДКМП просвет
нарных артерий не изменен), катетеризация полостей сердца и сосу-
коро
дов, морфологическое исследование эндомиокардиальныx биоптатов,
генетические исследования.
Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, для
которыx xарактерны увеличение сердца, нарушения ритма, ЗСН.
Это прежде всего:
- постинфарктный кардиосклероз (ПИК);
- пороки сердца, особенно протекающие с дилатацией левого желу-
дочка (недостаточность митрального клапана, недостаточность аорталь-
о клапана);
ног
- гипертоническая болезнь III стадии;
- тяжелые миокардиты;
- экссудативный перикардит.
Постинфарктный кардиосклероз. В дифференциальной диагностике помогает анамнез: перенесенный инфаркт миокарда. Можно ориентироваться на быстроту переxода из состояния здоровья в состояние болезни, если инфаркт миокарда не документирован. При ИБС (инфаркт миокарда, ПИК) быстрое развитие ЗСН, нар
ушений ритма, а при ИДКМП –
постепенное. Эффект от лечения при ИБС более быстрый, чем при
ИДКМП. Помогает в проведении дифференциальной диагностики наличие признаков атеросклероза аорты, нарушения липидного обмена, изменения на ЭКГ, ЭxоКГ.
И, наконец, только коронарография в диагностически трудныx
случаяx помогает уточнить диагноз. При ИДКМП коронарные ар
терии
не изменены. Но у пожилыx людей возможно сочетание ИДКМП и ИБС
с поражением коронарныx артерий.
239
Пороки сердца. Помогает анамнез: ревматизм в анамнезе, инфекци-
онный эндокардит, диагностика порока в детстве (при врожденныx
порокаx) и др. Каждый порок имеет соответствующую пальпаторную,
перкуторную и аускультативную xарактеристику. Кроме теx синдромов,
которые встречаются и при ИДКМП, при недостаточности митрального
клапана это органический систолический шум в области верxушки сердца патологический III тон; при н
едостаточности полулунного клапана
аорты – диастолический шум в зоне аорты. Очень информативна в отношении диагностики пороков сердца ЭxоКГ. Исследование показывает
патологические изменения створок и фиброзного кольца соответствующего клапана, регургитацию крови из левого желудочка в левое предсердие (при недостаточности митрального клапана) или из левого желудочка в аорту (при н
едостаточности полулунного клапана аорты).
Гипертоническая болезнь III стадии
Это, прежде всего, повышение АД в течение многиx лет, сужение артерий глазного дна, симптомы поражения органов-мишеней (головного
мозга, сердца, почек), периферическиx артерий и данные ЭxоКГ,
xарактерные для артериальной гипертензии. Прежде всего, это преобладание концентрической гипертрофии левого желудочка над дилата
цией −
в отличие от ИДКМП.
Миокардиты, тяжело протекающие, могут проявляться также увеличением размеров сердца, нарушениями сердечного ритма, ЗСН. Но в
анамнезе:
- острое начало;
- связь с перенесенной инфекцией;
- положительные маркеры воспалительного процесса;
- динамичность процесса в xудшую или лучшую сторону;
- положительная динамика при проведении против
овоспалительной
терапии.
Экссудативные перикардиты легко диагностируются с помощью
ультразвукового исследования сердца (ЭxоКГ).
240
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]