Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Тугоухость и ее виды. Учебное пособие

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
07.09.2026
Размер:
1 Мб
Скачать
☆
51
туда очень мала. Для регистрации ЗВОАЭ используют вводимый в на­ружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размешены миниа­тюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополосные акустические щелчки, предъявляемые с частотой повторения 20–50/с. Допустимо и более частое повторение стимулов. Отводимый микрофо­ном ответный сигнал усиливается при полосе пропускания от 500 до 5000 Гц и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобра­зователь. Обычно для получения четко идентифицируемого ответа не­обходимо усреднить 250–500 постстимульных отрезков длительностью по 20–30 мс каждый.
ЗВОАЭ может быть успешно зарегистрирована у детей на 3–4-й день после рождения. Учитывая уже упоминавшуюся высокую чувст­вительность ЗВОАЭ даже к незначительному нарушению функцио­нального состояния органа слуха, можно прийти к выводу о прекрас­ной возможности использования ее регистрации в качестве метода проведения массовых обследований слуха у детей первых лет жизни.
Наибольшее значение для получения информации о слуховой чув­ствительности имеет регистрация ОАЭ на частоте продукта искажения (2ЕР|-Е,). В основе методики лежит спектральный анализ активности, зарегистрированной в ответ на одновременную стимуляцию двумя то­нальными сигналами –Е} и Е. При регистрации данного класса ОАЭ на график (ОР-агат) наносится зависимость интенсивности ОАЭ от часто­ты стимуляции (Е)). Одновременно на график наносятся значения шу­ма на каждой частоте.
Полученная информация реально отражает функциональное состоя­ние наружных волосковых клеток от основания до верхушки улитки, однако не является аудиограммой в привычном смысле этого слова.
2.6. Аудиологическая семиотика различных форм туго-
ухости
Патология среднего уха
Наряду с наличием костно-воздушного интервала и отмеченными выше особенностями тональной надпороговой и речевой аудиометрии различные формы кондуктивной тугоухости характеризуются различ­ными типами тимпанограмм и отсутствием регистрируемого акустиче­ского рефлекса стременной мышцы на стороне установки зонда импе­дансометра как при ипси-, так и при контралатеральной стимуляции.
52
При фиксации подножной пластинки стремени определяются тим­панограммы типа А (как и в норме), однако со сниженными значения­ми податливости (высокими значениями акустического импеданса) – тип Аs; при нарушении вентиляционной функции слуховой трубы оп­ределяются тимпанограммы типа С; при наличии жидкости в среднем ухе (экссудативный средний отит) – тимпанограммы типа В; при раз­рыве цепи слуховых косточек – тимпанограммы типа Аd или Е.
Характерным для «чистых» форм кондуктивного поражения явля­ется удлинение ЛП общего ПД слухового нерва, регистрируемого при электрокохлеографии, а также ЛП всех компонентов коротколатентного СВП. Межпиковые интервалы при этом не изменяются.
Кривые – входа/выхода ПД (равно как и волн коротколатентного СВП) аналогичны определяемым в норме и при использовании – воз­душнопроведенных звуков характеризуются смещением по шкале ин­тенсивностей на величину, соответствующую степени кондуктивной тугоухости. Ценная дополнительная информация может быть получена при использовании костнопроведенных звуков.
При всех формах и степенях кондуктивной тугоухости не регист­рируется ни один из типов отоакустической эмиссии.
Патология улитки
При патологии улитки (сенсоневральной тугоухости) определяется различная конфигурация аудиограмм: восходящая, плоская, нисходящая. Костно-воздушный интервал отсутствует. Данный вид патологии, как правило, характеризуется наличием ФУНГа, что при тональной надпо­роговой аудиометрии (при условии повышения порога слышимости на исследуемой частоте не менее 40 дБ) выражается в снижении значений ДП до 0,4 дБ, увеличении ИМПИ до 100 %, положительном ответе при определении бинаурального баланса громкости, сужении динамическо­го диапазона (при повышении порогов слышимости значения порогов дискомфорта соответствуют определяемым в норме).
Речевые тесты также указывают на сужение динамического диапазо­на. У больных с сенсоневральной тугоухостью, в отличие от кондуктив­ной тугоухости, никогда не достигается 100 %-ная разборчивость речи.
При чистых формах сенсоневральной тугоухости регистрируются тимпанограммы типа А. Разница же между порогами акустического рефлекса и порогами слышимости уменьшается, что также свидетель­ствует о наличии ФУНГа (положительный опыт Metz).
53
При электрофизиологической диагностике прежде всего необхо­димо исключить наличие кондуктивного компонента тугоухости. При сенсоневральной тугоухости обычно достаточно четко регистрируются коротколатентные СВП, хотя волна I нередко отсутствует. Данный класс потенциалов не зависит от низкочастотного снижения слуха и ре­гистрируется даже при сохранении слуховой чувствительности в диа­пазоне частот 2000–4000 Гц. Кроме того, при использовании высоких интенсивностей стимуляции у больных с тугоухостью в частотной по­лосе 1000–4000 Гц амплитуда и ЛП потенциала не отличаются от нор­мы. Высокочастотная тугоухость сопровождается увеличением крутиз­ны наклона функции ЛП/интенсивность. При этом на низких уровнях интенсивности стимуляции волна V не определяется. Потенциал начи­нает идентифицироваться при интенсивности, соответствующей поро­гам слышимости на частотах 1000–4000 Гц.
Следует подчеркнуть, что связь параметров коротко-латентного СВП со снижением слуха достаточно сложна и определяется рядом па­раметров: степенью тугоухости и профилем аудиометрической кривой, возрастом и полом пациента, параметрами акустической стимуляции и акустическими характеристиками телефонов.
Особое место в патологии улитки занимает болезнь Меньера, в осно­ве которой лежит эндолимфатический гидропс. На начальных стадиях болезнь проявляется в снижении слуха, характеризующемся преимуще­ственно низкочастотной тугоухостью (восходящим типом аудиограммы). При дальнейшем прогрессировании процесса аудиограмма приобретает плоскую конфигурацию.
При акустической рефлексометрии определяются значения поро­гов рефлекса, свидетельствующие о сужении динамического диапазона и, соответственно, о наличии ФУНГа.
Принципиальное значение при электрокохлеографии приобретает использование тональных посылок с минимальным временем нараста­ния (1–2 цикла) и достаточно длительным плато (до 10 мс). Данная па­радигма стимуляции обеспечивает четкую регистрацию ПД и СП и, что самое существенное, их разделение.
Патогномоничным для гидропса лабиринта является повышение амплитуды, СП и величины соотношения амплитуд СП/ПД. Величина этого соотношения у больных болезнью Меньера превышает 0,40. В норме и у больных сенсоневральной тугоухостью другой этиологии оно обычно составляет около 0,25.
54
Учитывая, что на начальных стадиях болезни пороги слышимости на частотах выше 1000 Гц в целом не отличаются от нормы, в данной группе больных регистрируется практически нормальный короткола­тентный СВП.
Ретрокохлеарная патология
В практической работе аудиологу чаще всего приходится сталки­ваться с невриномой VIII нерва, поэтому целесообразно остановиться именно на этой патологии.
Для невриномы характерно нарушение слуха сенсоневрального ти­па на стороне поражения. Степень тугоухости зависит от стадии забо­левания (от первой степени до глухоты). Профиль аудиометрической кривой может быть разным, но наиболее характерны горизонтальные или же слегка восходящие типы аудиограмм. Костно-воздушный интер­вал отсутствует. Наиболее типично для тугоухости ретрокохлеарного происхождения отсутствие ФУНГа (см. надпороговую аудиометрию). В ряде случаев определяется положительный симптом Н.С. Благове­щенской – отсутствие латерализации в лучше слышащее ухо звука час­тотой 125–250 Гц при расположении камертона или костного вибратора аудиометра по средней линии черепа. Снижаются также показатели раз­борчивости речи при предъявлении материала в пораженное ухо.
Как и при сенсоневральной тугоухости кохлеарной природы, реги­стрируется тимпанограмма типа А. В типичных случаях абсолютные пороги акустического рефлекса повышены в соответствии со степенью тугоухости, что также свидетельствует об отсутствии ФУНГa. Наибо­лее характерным симптомом является наличие ускоренного распада акустического рефлекса при предъявлении стимула со стороны пора­жения. Распад рефлекса проявляется в снижении его амплитуды при продолжительной тональной стимуляции. Обычно применяют тон дли­тельностью 10 с при уровне, на 10 дБ превышающем порог акустиче­ского рефлекса на данной частоте. На ускоренный распад рефлекса указывает снижение его амплитуды в течение 5 с на 50 % и более при стимуляции тоном частотой 1000 Гц.
Использование более высокочастотных стимулов нецелесообразно, поскольку при этом ускоренный распад акустического рефлекса может наступить и в случаях тугоухости кохлеарного происхождения. При вовлечении в патологический процесс лицевого нерва наблюдается вы­падение акустического рефлекса на стороне поражения.
55
Из электрофизиологических признаков ретрокохлеарной патологии наибольшее внимание следует уделять удлинению интервала между пиками I и V коротколатентного CBII, который в норме составляет около 4 мс. Критическим значением указанного интервала с точки зрения наличия ретрокохлеарной патологии принято считать 4,6 мс. Достаточно информативным является также сравнение абсолютных ЛП V волны, а также интервалов между пиками I и V при стимуляции здоровой и по­раженной стороны. В норме и при кохлеарной патологии межушное различие в ЛП V волны и межпиковых интервалов I–V не должно пре­вышать 0,3 мс. Данному признаку следует уделять особое внимание, так как иногда значения межпикового интервала на стороне ретрокох­леарного поражения не доходят до критического значения.
При сравнении коротколатентных CBII, зарегистрированных при стимуляции здоровой и пораженной сторон, важно придерживаться одинакового (с учетом потери слуха) уровня стимулирующего звукового сигнала. В некоторых случаях может наблюдаться выпадение поздних (начиная с III) волн коротколатентного СВП. Опухоль большого размера может привести к полному выпадению слуха со стороны поражения. При этом нередко удлинение межпиковых интервалов коротколатент­ного СВП можно обнаружить при стимуляции противоположного уха, что обусловлено, по-видимому, смещением структур ствола мозга.
Вызванная отоакустическая эмиссия на стороне поражения, как пра­вило, не регистрируется, хотя известны случаи сохранения эмиссии при отсутствии или патологических изменениях коротколатентного СВП.
56
3. ВИДЫ ТУГОУХОСТИ
Термин »тугоухость» означает:
1) клинический диагноз;
2) снижение чувствительности тонального слуха по отношению к воз-
растной норме раздельно через воздух или через кость;
3) снижение чувствительности тонального слуха одновременно через
оба вида звукопроведения;
4) снижение разборчивости речи при величине порогов, равной воз-
растной норме.
На графике аудиограммы снижение чувствительности слуха (повы­шение порогов), как правило, указывают на 7 фиксированных частотах, шагом в одну октаву (125, 250, 500, 1000, 2000, 4000 и 8000 Гц), иногда добавляют исследования на дополнительных частотах (750, 1500, 3000 и 6000 Гц). В последнее время выпускают аудиометры с расширенным диапазоном частот (до 20 000 Гц) по воздушному звукопроведению, что расширяет диагностические возможности аудиологии.
Чувствительность слуха принято выражать в децибелах (Дб), при этом звуковое давление при нуле децибел потери слуха на аудиограмме равно 20 микроПаскалей. В большинстве аудиометров диапазон интен­сивности звука через воздух составляет от –10 до 110 дБ. Диапазон ин­тенсивности звука через костный вибратор зависит от частоты звука и обычно не превышает 80 дБ или еще меньше. Изменения интенсивно­сти звука в преобразователях (наушники, колонки, костный вибратор) при обследовании пациента в большинстве моделей аудиометров про­исходит шагом в 5 дБ.
Линия порогов воздушного звукопроведения на графике аудиограм­мы всегда расположена выше линии порогов костного звукопроведения или совпадает с ней (в противном случае это следует расценивать как ар­тефакт). Расстояние между линиями порогов чувствительности через воздух и через кость носит название «костно-воздушный разрыв».
Расположение линий на графике аудиограммы является основным критерием дифференциальной диагностики вида тугоухости:
1) повышение порогов воздушного звукопроведения при нормальной величине порогов костного звукопроведения обозначают как кондук­тивная тугоухость;
2) одновременное повышение порогов воздушного и костного зву­копроведения обозначают как сенсонейральная тугоухость;
57
3) повышение порогов воздушного и костного звукопроведения, но при наличии костно-воздушного разрыва, определяют как смешанную тугоухость.
По аудиограмме возможно лишь отнести конкретный случай к од­ному из перечисленных типов тугоухости. Однако каких-либо сведе­ний об этиологии и патогенезе тугоухости, а также о функциональном состоянии органа слуха аудиограмма не содержит. Для полного клини­ческого диагноза требуются данные анамнеза, отоскопии, дополни­тельные клинические и аудиологические исследования, такие как аку­стическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, вызванные слу­ховые потенциалы мозга, определение чувствительности к ультразвуку, надпороговые аудиологические пробы, речевая аудиометрия.
Как правило, в клинической практике выставляют диагнозы: сен­соневральная, кондуктивная или смешанная тугоухость. На самом деле, каждую из этих форм тугоухости целесообразно подразделять на ряд видов, которые указывают в диагнозе, но имеют разную этиологию, патогенез, а отсюда, и разные подходы к лечению и реабилитации.
В научной литературе можно встретить подразделение тугоухости на следующие виды: первичная, вторичная, первичная истинная, вто- ричная истинная, псевдо-вторичная. Эти подразделения касаются сен­соневральной и кондуктивной тугоухости. Термин «первичная» подра­зумевает состояние, когда снижение слуха обусловлено именно пато­логией слухового анализатора. «Первичная истинная» означает, что данная патология связана с нарушением структур и функций наружно­го, среднего уха, рецептора, анализатора в раздельности или же в ка­ких-либо комбинациях. Термин «вторичная» подразумевает состояние, когда снижение слуха вызвано следствием патологического процесса, первоначально не связанного напрямую со структурами уха и анализа­тора. «Вторичная истинная» означает, что снижение слуха обусловлено поражением уха, являющимся следствием развития другой патологии (например, при системных заболеваниях). Термин «псевдо вторичная»« подразумевает, что снижение слуха носит модально неспецифический характер, то есть патология не связана напрямую с ухом.
3.1. Кондуктивная тугоухость
Анатомический отдел уха, включающий ушную раковину, наруж­ный слуховой проход, барабанную перепонку, содержимое тимпаналь­ной полости, слуховую трубу, антрум и систему воздухоносных полос­тей сосцевидного отростка, в оториноларингологии относят к среднему
58
уху, поэтому снижения слуха, вызванные заболеванием, повреждением или нарушением функции в этих отделах носят название кондуктивной (проводящей) тугоухости.
Первичная кондуктивная тугоухость обусловлена врожденным за­ращением наружного слухового прохода, пороками развития структур барабанной полости, слуховых косточек и/или слуховой трубы, а также другими пороками развития наружного и среднего уха.
Вторичная кондуктивная тугоухость вызвана патологическими процессами наружного и среднего уха. Среди вторичной кондуктивной тугоухости выделяют истинную и псевдокондуктивную.
Истинная вторичная кондуктивная тугоухость обусловлена забо­леваниями в области наружного слухового прохода (фурункул, ино­родное тело, серная пробка, бактериальное и/или микотическое пора­жение кожи наружного слухового прохода) и среднего уха (острый средний отит, тубоотит, экссудативный и адгезивный средний отит, отосклероз, мастоидит, отоантрит, сухой перфоративный средний отит, состояние после радикальной операции, физические травмы среднего уха, в том числе и разрыв цепи слуховых косточек).
Псевдокондуктивная вторичная тугоухость характеризуется перио­дическим повышением порогов воздушного звукопроведения на тональ­ной пороговой аудиограмме в пределах 20 дБ. Такую форму кондуктивной тугоухости наблюдают на фоне изменений мнестической деятельности; она носит модально-неспецифический характер. Эту патологию можно охарактеризовать расстройством высших мозговых функций в виде на­рушения запоминания сенсорных стимулов различной модальности (слу­хового, зрительного, речевого), сочетающегося с расстройствами слухо­вого гнозиса. При этом отсутствуют изменения в среднем ухе, под­твержденные акустической импедансометрией, отоакустической эмис­сией и вызванными потенциалами головного мозга. Для детей дошко­льного и школьного возраста данная форма тугоухости связана с тем, что у 5–20 % распространена особая форма нервно-психического нарушения, называемая минимальной мозговой дисфункцией (ММД). У таких детей наблюдают задержку темпов развития функциональных систем мозга, обеспечивающих интегративные формы высшей психи­ческой деятельности – внимание, кратковременную память, степень восприятия и др. По общему интеллектуальному развитию дети с ММД находятся на уровне нормы, однако при этом испытывают значитель­ные трудности в школьном обучении и социальной адаптации.
59
С целью объективизации результатов тональной пороговой аудио­метрии при псевдокондуктивной вторичной тугоухости, нами обосно­вано одновременное проведение объективных методов исследования состояния слуха и психологических тестов, которые позволяют вы­явить нарушения высших мозговых функций, в данном случае, чаще в виде расстройства внимания. Результаты проведенных исследований наглядно показывают несоответствие субъективного состояния слуха (пороги слышимости при пороговой тональной аудиометрии) и его функционального состояния (по результатам акустической импедансо­метрии и вызванных слуховых потенциалов мозга) у ряда детей, при психологическом тестировании которых выявлено нарушение уровня внимания. Все это в свою очередь является результатом имеющейся у этих пациентов клиники минимальной мозговой дисфункции, яв­ляющейся исходом перинатальной энцефалопатии (ПЭП).
С целью объяснения случаев флюктуации результатов тональной пороговой аудиометрии в пределах 15 дБ при повторных исследованиях следует оценивать их по отношению к данным акустической импедан­сометрии и КСВП при одновременном проведении психологических тестов, позволяющих выявлять нарушения высших мозговых функций, особенно внимания.
Поскольку в литературе этот вопрос не получил достаточного ос­вещения, считаем необходимым изложить его более подробно. При анализе данных анамнеза и результатов нейропсихологического иссле­дования у этих пациентов выявляют наличие клиники ММД чаще в ви­де синдрома дефицита внимания с гиперактивностью. Это, как указы­валось, является исходом перинатальной энцефалопатии. У этих детей имеют место нарушения в состоянии слухового гнозиса, что проявля­ется отсутствием способности правильно узнавать и оценивать ритми­ческие структуры, предъявляемые им на слух, а также способности их воспроизведения. Детям этой группы присуще снижение объема слухо­речевой памяти, замедление запоминания и невозможность вспомнить место слова в предъявляемых рядах слов. Одновременно характерным является нарушение фонематического слуха, которое проявляется в не­способности различения близких фонем.
Основная диагностическая картина у таких детей следующая:
1. При повторных проведениях тональной пороговой аудиометрии через различные промежутки времени (недели, месяцы) отмечают флюктуацию порогов воздушного звукопроведения в пределах 20 дБ.
2. Отсутствие при этом функциональных изменений со стороны среднего уха по данным тимпанометрии.
3. Нормальная функция корковых отделов слухового анализатора по результатам регистрации вызванных слуховых потенциалов.
60
4. Нарушение слухового гнозиса.
5. Снижение объема слухо-речевой памяти.
6. Нарушение фонематического слуха.
Таким образом, результаты тональной пороговой аудиометрии ха­рактеризуют не наличие патологии органа слуха, а также не являются следствием грубой неврологической патологии, а лишь характеризуют уровень состояния внимания. Тактика ведения этой группы пациентов должна, прежде всего, сводиться к коррекции психоневрологической патологии. Эти пациенты не нуждаются в оториноларингологической (особенно в отношении аденотомии с целью улучшить слух) или сур­дологической помощи. Состояние псевдокондуктивной тугоухости может иметь место как при нормальном интеллектуальном развитии, так и при его нарушениях.
Внешний звук, прошедший через воздух или кости среднего уха, затем с помощью рецептора и анализатор в головном мозге, создает у человека то ощущение, которое мы называем «слух». Рецептор распо­ложен в улитке внутреннего уха, заключенной в пирамидку височной кости. Содержимое улитки включает перепончатый, так называемый спиральный (Кортиев) орган, в котором по спирали расположены тим­панальная и вестибулярная лестницы, заполненные перилимфой, а ме­жду ними – улитковый ход, заполненный эндолимфой. В спиральном органе находится рецепторная поверхность, образованная внутренними и наружными волосковыми клетками, волоски которых (стереоцилии) накрыты покровной мембраной. Кроме этого, в спиральном органе со­держится сосудистая полоска, афферентные и эфферентные волокна слухового нерва, волокна и клетки спирального ганглия, адренэргиче­ское сплетение, поддерживающие клеточные структуры.
Волокна слухового нерва, которые проходят через внутренний слуховой проход, оканчиваются на нейронах кохлеарных ядер, откуда формируется восходящий путь анализатора в головном мозге. Следует помнить, что афферентные волокна слухового нерва совершают пере­крест, таким образом, что почти 70 % нейронов одного уха оканчива­ются в коре головного мозга противоположного полушария и лишь 30 % нейронов этого уха проходят к слуховой зоне коры головного мозга этой же стороны. Основные ядра нейронного пути анализатора: кохлеарные ядра, верхнеоливарный комплекс, ядра латеральной петли, нижние бугры четверохолмия, внутреннее коленчатое тело, слуховая кора головного мозга. Одновременно на протяжении восходящего пути имеется множество ассоциативных связей с различными отделами го­ловного мозга.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]