Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Тугоухость и ее виды. Учебное пособие
.pdf
51
туда очень мала. Для регистрации ЗВОАЭ используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размешены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополосные
акустические щелчки, предъявляемые с частотой повторения 20–50/с.
Допустимо и более частое повторение стимулов. Отводимый микрофоном ответный сигнал усиливается при полосе пропускания от 500 до
5000 Гц и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Обычно для получения четко идентифицируемого ответа необходимо усреднить 250–500 постстимульных отрезков длительностью
по 20–30 мс каждый.
ЗВОАЭ может быть успешно зарегистрирована у детей на 3–4-й
день после рождения. Учитывая уже упоминавшуюся высокую чувствительность ЗВОАЭ даже к незначительному нарушению функционального состояния органа слуха, можно прийти к выводу о прекрасной возможности использования ее регистрации в качестве метода
проведения массовых обследований слуха у детей первых лет жизни.
Наибольшее значение для получения информации о слуховой чувствительности имеет регистрация ОАЭ на частоте продукта искажения
(2ЕР|-Е,). В основе методики лежит спектральный анализ активности,
зарегистрированной в ответ на одновременную стимуляцию двумя тональными сигналами –Е} и Е. При регистрации данного класса ОАЭ на
график (ОР-агат) наносится зависимость интенсивности ОАЭ от частоты стимуляции (Е)). Одновременно на график наносятся значения шума на каждой частоте.
Полученная информация реально отражает функциональное состояние наружных волосковых клеток от основания до верхушки улитки,
однако не является аудиограммой в привычном смысле этого слова.
2.6. Аудиологическая семиотика различных форм туго-
ухости
Патология среднего уха
Наряду с наличием костно-воздушного интервала и отмеченными
выше особенностями тональной надпороговой и речевой аудиометрии
различные формы кондуктивной тугоухости характеризуются различными типами тимпанограмм и отсутствием регистрируемого акустического рефлекса стременной мышцы на стороне установки зонда импедансометра как при ипси-, так и при контралатеральной стимуляции.

52
При фиксации подножной пластинки стремени определяются тимпанограммы типа А (как и в норме), однако со сниженными значениями податливости (высокими значениями акустического импеданса) –
тип Аs; при нарушении вентиляционной функции слуховой трубы определяются тимпанограммы типа С; при наличии жидкости в среднем
ухе (экссудативный средний отит) – тимпанограммы типа В; при разрыве цепи слуховых косточек – тимпанограммы типа Аd или Е.
Характерным для «чистых» форм кондуктивного поражения является удлинение ЛП общего ПД слухового нерва, регистрируемого при
электрокохлеографии, а также ЛП всех компонентов коротколатентного
СВП. Межпиковые интервалы при этом не изменяются.
Кривые – входа/выхода ПД (равно как и волн коротколатентного
СВП) аналогичны определяемым в норме и при использовании – воздушнопроведенных звуков характеризуются смещением по шкале интенсивностей на величину, соответствующую степени кондуктивной
тугоухости. Ценная дополнительная информация может быть получена
при использовании костнопроведенных звуков.
При всех формах и степенях кондуктивной тугоухости не регистрируется ни один из типов отоакустической эмиссии.
Патология улитки
При патологии улитки (сенсоневральной тугоухости) определяется
различная конфигурация аудиограмм: восходящая, плоская, нисходящая.
Костно-воздушный интервал отсутствует. Данный вид патологии, как
правило, характеризуется наличием ФУНГа, что при тональной надпороговой аудиометрии (при условии повышения порога слышимости на
исследуемой частоте не менее 40 дБ) выражается в снижении значений
ДП до 0,4 дБ, увеличении ИМПИ до 100 %, положительном ответе при
определении бинаурального баланса громкости, сужении динамического диапазона (при повышении порогов слышимости значения порогов
дискомфорта соответствуют определяемым в норме).
Речевые тесты также указывают на сужение динамического диапазона. У больных с сенсоневральной тугоухостью, в отличие от кондуктивной тугоухости, никогда не достигается 100 %-ная разборчивость речи.
При чистых формах сенсоневральной тугоухости регистрируются
тимпанограммы типа А. Разница же между порогами акустического
рефлекса и порогами слышимости уменьшается, что также свидетельствует о наличии ФУНГа (положительный опыт Metz).

53
При электрофизиологической диагностике прежде всего необходимо исключить наличие кондуктивного компонента тугоухости. При
сенсоневральной тугоухости обычно достаточно четко регистрируются
коротколатентные СВП, хотя волна I нередко отсутствует. Данный
класс потенциалов не зависит от низкочастотного снижения слуха и регистрируется даже при сохранении слуховой чувствительности в диапазоне частот 2000–4000 Гц. Кроме того, при использовании высоких
интенсивностей стимуляции у больных с тугоухостью в частотной полосе 1000–4000 Гц амплитуда и ЛП потенциала не отличаются от нормы. Высокочастотная тугоухость сопровождается увеличением крутизны наклона функции ЛП/интенсивность. При этом на низких уровнях
интенсивности стимуляции волна V не определяется. Потенциал начинает идентифицироваться при интенсивности, соответствующей порогам слышимости на частотах 1000–4000 Гц.
Следует подчеркнуть, что связь параметров коротко-латентного
СВП со снижением слуха достаточно сложна и определяется рядом параметров: степенью тугоухости и профилем аудиометрической кривой,
возрастом и полом пациента, параметрами акустической стимуляции
и акустическими характеристиками телефонов.
Особое место в патологии улитки занимает болезнь Меньера, в основе которой лежит эндолимфатический гидропс. На начальных стадиях
болезнь проявляется в снижении слуха, характеризующемся преимущественно низкочастотной тугоухостью (восходящим типом аудиограммы).
При дальнейшем прогрессировании процесса аудиограмма приобретает
плоскую конфигурацию.
При акустической рефлексометрии определяются значения порогов рефлекса, свидетельствующие о сужении динамического диапазона
и, соответственно, о наличии ФУНГа.
Принципиальное значение при электрокохлеографии приобретает
использование тональных посылок с минимальным временем нарастания (1–2 цикла) и достаточно длительным плато (до 10 мс). Данная парадигма стимуляции обеспечивает четкую регистрацию ПД и СП и, что
самое существенное, их разделение.
Патогномоничным для гидропса лабиринта является повышение
амплитуды, СП и величины соотношения амплитуд СП/ПД. Величина
этого соотношения у больных болезнью Меньера превышает 0,40.
В норме и у больных сенсоневральной тугоухостью другой этиологии
оно обычно составляет около 0,25.

54
Учитывая, что на начальных стадиях болезни пороги слышимости
на частотах выше 1000 Гц в целом не отличаются от нормы, в данной
группе больных регистрируется практически нормальный коротколатентный СВП.
Ретрокохлеарная патология
В практической работе аудиологу чаще всего приходится сталкиваться с невриномой VIII нерва, поэтому целесообразно остановиться
именно на этой патологии.
Для невриномы характерно нарушение слуха сенсоневрального типа на стороне поражения. Степень тугоухости зависит от стадии заболевания (от первой степени до глухоты). Профиль аудиометрической
кривой может быть разным, но наиболее характерны горизонтальные
или же слегка восходящие типы аудиограмм. Костно-воздушный интервал отсутствует. Наиболее типично для тугоухости ретрокохлеарного
происхождения отсутствие ФУНГа (см. надпороговую аудиометрию).
В ряде случаев определяется положительный симптом Н.С. Благовещенской – отсутствие латерализации в лучше слышащее ухо звука частотой 125–250 Гц при расположении камертона или костного вибратора
аудиометра по средней линии черепа. Снижаются также показатели разборчивости речи при предъявлении материала в пораженное ухо.
Как и при сенсоневральной тугоухости кохлеарной природы, регистрируется тимпанограмма типа А. В типичных случаях абсолютные
пороги акустического рефлекса повышены в соответствии со степенью
тугоухости, что также свидетельствует об отсутствии ФУНГa. Наиболее характерным симптомом является наличие ускоренного распада
акустического рефлекса при предъявлении стимула со стороны поражения. Распад рефлекса проявляется в снижении его амплитуды при
продолжительной тональной стимуляции. Обычно применяют тон длительностью 10 с при уровне, на 10 дБ превышающем порог акустического рефлекса на данной частоте. На ускоренный распад рефлекса
указывает снижение его амплитуды в течение 5 с на 50 % и более при
стимуляции тоном частотой 1000 Гц.
Использование более высокочастотных стимулов нецелесообразно,
поскольку при этом ускоренный распад акустического рефлекса может
наступить и в случаях тугоухости кохлеарного происхождения. При
вовлечении в патологический процесс лицевого нерва наблюдается выпадение акустического рефлекса на стороне поражения.

55
Из электрофизиологических признаков ретрокохлеарной патологии
наибольшее внимание следует уделять удлинению интервала между
пиками I и V коротколатентного CBII, который в норме составляет
около 4 мс. Критическим значением указанного интервала с точки зрения
наличия ретрокохлеарной патологии принято считать 4,6 мс. Достаточно
информативным является также сравнение абсолютных ЛП V волны,
а также интервалов между пиками I и V при стимуляции здоровой и пораженной стороны. В норме и при кохлеарной патологии межушное
различие в ЛП V волны и межпиковых интервалов I–V не должно превышать 0,3 мс. Данному признаку следует уделять особое внимание,
так как иногда значения межпикового интервала на стороне ретрокохлеарного поражения не доходят до критического значения.
При сравнении коротколатентных CBII, зарегистрированных при
стимуляции здоровой и пораженной сторон, важно придерживаться
одинакового (с учетом потери слуха) уровня стимулирующего звукового
сигнала. В некоторых случаях может наблюдаться выпадение поздних
(начиная с III) волн коротколатентного СВП. Опухоль большого размера
может привести к полному выпадению слуха со стороны поражения.
При этом нередко удлинение межпиковых интервалов коротколатентного СВП можно обнаружить при стимуляции противоположного уха,
что обусловлено, по-видимому, смещением структур ствола мозга.
Вызванная отоакустическая эмиссия на стороне поражения, как правило, не регистрируется, хотя известны случаи сохранения эмиссии при
отсутствии или патологических изменениях коротколатентного СВП.

56
3. ВИДЫ ТУГОУХОСТИ
Термин »тугоухость» означает:
1) клинический диагноз;
2) снижение чувствительности тонального слуха по отношению к воз-
растной норме раздельно через воздух или через кость;
3) снижение чувствительности тонального слуха одновременно через
оба вида звукопроведения;
4) снижение разборчивости речи при величине порогов, равной воз-
растной норме.
На графике аудиограммы снижение чувствительности слуха (повышение порогов), как правило, указывают на 7 фиксированных частотах,
шагом в одну октаву (125, 250, 500, 1000, 2000, 4000 и 8000 Гц), иногда
добавляют исследования на дополнительных частотах (750, 1500, 3000
и 6000 Гц). В последнее время выпускают аудиометры с расширенным
диапазоном частот (до 20 000 Гц) по воздушному звукопроведению, что
расширяет диагностические возможности аудиологии.
Чувствительность слуха принято выражать в децибелах (Дб), при
этом звуковое давление при нуле децибел потери слуха на аудиограмме
равно 20 микроПаскалей. В большинстве аудиометров диапазон интенсивности звука через воздух составляет от –10 до 110 дБ. Диапазон интенсивности звука через костный вибратор зависит от частоты звука и
обычно не превышает 80 дБ или еще меньше. Изменения интенсивности звука в преобразователях (наушники, колонки, костный вибратор)
при обследовании пациента в большинстве моделей аудиометров происходит шагом в 5 дБ.
Линия порогов воздушного звукопроведения на графике аудиограммы всегда расположена выше линии порогов костного звукопроведения
или совпадает с ней (в противном случае это следует расценивать как артефакт). Расстояние между линиями порогов чувствительности через
воздух и через кость носит название «костно-воздушный разрыв».
Расположение линий на графике аудиограммы является основным
критерием дифференциальной диагностики вида тугоухости:
1) повышение порогов воздушного звукопроведения при нормальной
величине порогов костного звукопроведения обозначают как кондуктивная тугоухость;
2) одновременное повышение порогов воздушного и костного звукопроведения обозначают как сенсонейральная тугоухость;

57
3) повышение порогов воздушного и костного звукопроведения, но
при наличии костно-воздушного разрыва, определяют как смешанную
тугоухость.
По аудиограмме возможно лишь отнести конкретный случай к одному из перечисленных типов тугоухости. Однако каких-либо сведений об этиологии и патогенезе тугоухости, а также о функциональном
состоянии органа слуха аудиограмма не содержит. Для полного клинического диагноза требуются данные анамнеза, отоскопии, дополнительные клинические и аудиологические исследования, такие как акустическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, вызванные слуховые потенциалы мозга, определение чувствительности к ультразвуку,
надпороговые аудиологические пробы, речевая аудиометрия.
Как правило, в клинической практике выставляют диагнозы: сенсоневральная, кондуктивная или смешанная тугоухость. На самом деле,
каждую из этих форм тугоухости целесообразно подразделять на ряд
видов, которые указывают в диагнозе, но имеют разную этиологию,
патогенез, а отсюда, и разные подходы к лечению и реабилитации.
В научной литературе можно встретить подразделение тугоухости
на следующие виды: первичная, вторичная, первичная истинная, вто-
ричная истинная, псевдо-вторичная. Эти подразделения касаются сенсоневральной и кондуктивной тугоухости. Термин «первичная» подразумевает состояние, когда снижение слуха обусловлено именно патологией слухового анализатора. «Первичная истинная» означает, что
данная патология связана с нарушением структур и функций наружного, среднего уха, рецептора, анализатора в раздельности или же в каких-либо комбинациях. Термин «вторичная» подразумевает состояние,
когда снижение слуха вызвано следствием патологического процесса,
первоначально не связанного напрямую со структурами уха и анализатора. «Вторичная истинная» означает, что снижение слуха обусловлено
поражением уха, являющимся следствием развития другой патологии
(например, при системных заболеваниях). Термин «псевдо вторичная»«
подразумевает, что снижение слуха носит модально неспецифический
характер, то есть патология не связана напрямую с ухом.
3.1. Кондуктивная тугоухость
Анатомический отдел уха, включающий ушную раковину, наружный слуховой проход, барабанную перепонку, содержимое тимпанальной полости, слуховую трубу, антрум и систему воздухоносных полостей сосцевидного отростка, в оториноларингологии относят к среднему

58
уху, поэтому снижения слуха, вызванные заболеванием, повреждением
или нарушением функции в этих отделах носят название кондуктивной
(проводящей) тугоухости.
Первичная кондуктивная тугоухость обусловлена врожденным заращением наружного слухового прохода, пороками развития структур
барабанной полости, слуховых косточек и/или слуховой трубы, а также
другими пороками развития наружного и среднего уха.
Вторичная кондуктивная тугоухость вызвана патологическими
процессами наружного и среднего уха. Среди вторичной кондуктивной
тугоухости выделяют истинную и псевдокондуктивную.
Истинная вторичная кондуктивная тугоухость обусловлена заболеваниями в области наружного слухового прохода (фурункул, инородное тело, серная пробка, бактериальное и/или микотическое поражение кожи наружного слухового прохода) и среднего уха (острый
средний отит, тубоотит, экссудативный и адгезивный средний отит,
отосклероз, мастоидит, отоантрит, сухой перфоративный средний отит,
состояние после радикальной операции, физические травмы среднего
уха, в том числе и разрыв цепи слуховых косточек).
Псевдокондуктивная вторичная тугоухость характеризуется периодическим повышением порогов воздушного звукопроведения на тональной пороговой аудиограмме в пределах 20 дБ. Такую форму кондуктивной
тугоухости наблюдают на фоне изменений мнестической деятельности;
она носит модально-неспецифический характер. Эту патологию можно
охарактеризовать расстройством высших мозговых функций в виде нарушения запоминания сенсорных стимулов различной модальности (слухового, зрительного, речевого), сочетающегося с расстройствами слухового гнозиса. При этом отсутствуют изменения в среднем ухе, подтвержденные акустической импедансометрией, отоакустической эмиссией и вызванными потенциалами головного мозга. Для детей дошкольного и школьного возраста данная форма тугоухости связана
с тем, что у 5–20 % распространена особая форма нервно-психического
нарушения, называемая минимальной мозговой дисфункцией (ММД).
У таких детей наблюдают задержку темпов развития функциональных
систем мозга, обеспечивающих интегративные формы высшей психической деятельности – внимание, кратковременную память, степень
восприятия и др. По общему интеллектуальному развитию дети с ММД
находятся на уровне нормы, однако при этом испытывают значительные трудности в школьном обучении и социальной адаптации.

59
С целью объективизации результатов тональной пороговой аудиометрии при псевдокондуктивной вторичной тугоухости, нами обосновано одновременное проведение объективных методов исследования
состояния слуха и психологических тестов, которые позволяют выявить нарушения высших мозговых функций, в данном случае, чаще
в виде расстройства внимания. Результаты проведенных исследований
наглядно показывают несоответствие субъективного состояния слуха
(пороги слышимости при пороговой тональной аудиометрии) и его
функционального состояния (по результатам акустической импедансометрии и вызванных слуховых потенциалов мозга) у ряда детей, при
психологическом тестировании которых выявлено нарушение уровня
внимания. Все это в свою очередь является результатом имеющейся
у этих пациентов клиники минимальной мозговой дисфункции, являющейся исходом перинатальной энцефалопатии (ПЭП).
С целью объяснения случаев флюктуации результатов тональной
пороговой аудиометрии в пределах 15 дБ при повторных исследованиях
следует оценивать их по отношению к данным акустической импедансометрии и КСВП при одновременном проведении психологических
тестов, позволяющих выявлять нарушения высших мозговых функций,
особенно внимания.
Поскольку в литературе этот вопрос не получил достаточного освещения, считаем необходимым изложить его более подробно. При
анализе данных анамнеза и результатов нейропсихологического исследования у этих пациентов выявляют наличие клиники ММД чаще в виде синдрома дефицита внимания с гиперактивностью. Это, как указывалось, является исходом перинатальной энцефалопатии. У этих детей
имеют место нарушения в состоянии слухового гнозиса, что проявляется отсутствием способности правильно узнавать и оценивать ритмические структуры, предъявляемые им на слух, а также способности их
воспроизведения. Детям этой группы присуще снижение объема слухоречевой памяти, замедление запоминания и невозможность вспомнить
место слова в предъявляемых рядах слов. Одновременно характерным
является нарушение фонематического слуха, которое проявляется в неспособности различения близких фонем.
Основная диагностическая картина у таких детей следующая:
1. При повторных проведениях тональной пороговой аудиометрии
через различные промежутки времени (недели, месяцы) отмечают
флюктуацию порогов воздушного звукопроведения в пределах 20 дБ.
2. Отсутствие при этом функциональных изменений со стороны
среднего уха по данным тимпанометрии.
3. Нормальная функция корковых отделов слухового анализатора
по результатам регистрации вызванных слуховых потенциалов.

60
4. Нарушение слухового гнозиса.
5. Снижение объема слухо-речевой памяти.
6. Нарушение фонематического слуха.
Таким образом, результаты тональной пороговой аудиометрии характеризуют не наличие патологии органа слуха, а также не являются
следствием грубой неврологической патологии, а лишь характеризуют
уровень состояния внимания. Тактика ведения этой группы пациентов
должна, прежде всего, сводиться к коррекции психоневрологической
патологии. Эти пациенты не нуждаются в оториноларингологической
(особенно в отношении аденотомии с целью улучшить слух) или сурдологической помощи. Состояние псевдокондуктивной тугоухости
может иметь место как при нормальном интеллектуальном развитии,
так и при его нарушениях.
Внешний звук, прошедший через воздух или кости среднего уха,
затем с помощью рецептора и анализатор в головном мозге, создает у
человека то ощущение, которое мы называем «слух». Рецептор расположен в улитке внутреннего уха, заключенной в пирамидку височной
кости. Содержимое улитки включает перепончатый, так называемый
спиральный (Кортиев) орган, в котором по спирали расположены тимпанальная и вестибулярная лестницы, заполненные перилимфой, а между ними – улитковый ход, заполненный эндолимфой. В спиральном
органе находится рецепторная поверхность, образованная внутренними
и наружными волосковыми клетками, волоски которых (стереоцилии)
накрыты покровной мембраной. Кроме этого, в спиральном органе содержится сосудистая полоска, афферентные и эфферентные волокна
слухового нерва, волокна и клетки спирального ганглия, адренэргическое сплетение, поддерживающие клеточные структуры.
Волокна слухового нерва, которые проходят через внутренний
слуховой проход, оканчиваются на нейронах кохлеарных ядер, откуда
формируется восходящий путь анализатора в головном мозге. Следует
помнить, что афферентные волокна слухового нерва совершают перекрест, таким образом, что почти 70 % нейронов одного уха оканчиваются в коре головного мозга противоположного полушария и лишь
30 % нейронов этого уха проходят к слуховой зоне коры головного
мозга этой же стороны. Основные ядра нейронного пути анализатора:
кохлеарные ядра, верхнеоливарный комплекс, ядра латеральной петли,
нижние бугры четверохолмия, внутреннее коленчатое тело, слуховая
кора головного мозга. Одновременно на протяжении восходящего пути
имеется множество ассоциативных связей с различными отделами головного мозга.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
