Неревматические миокардиты у детей. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета

41

оперативн

ого

вмешатель

ства

По клинико-морфологическим особенностям выделяют:

-первичный ИЭ, развивающийся на неизмененных клапанах сердца

-вторичный ИЭ, развивающийся на фоне предшествующей патологии клапанов или крупных сосудов.

По этиологическому фактору стрептококковый,

стафилококковый, энтерококковый, грибковый и т.д.

Этиология Основные возбудители инфекционного

эндокардита у детей и подростков

43

Возможны ассоциации S. aureus с представителями группы медленно растущих, требующих особых условий культивирования грамотрицательных палочек, объединяемых акронимом НАСЕК. У пациентов с ожогами и при длительной катетеризации центральных вен возможно развитие нозокомиального ИЭ, обычно обусловленного резистентными штаммами стафилококков, грибов и представителями грамнегативной госпитальной флоры. У пациентов с лейкозом наиболее типичным возбудителем ИЭ, образующим крупные вегетации, являются грибы (Candida albicans ИЛИ Aspergillus spp.).

Возбудителями раннего (развившегося в течение первых двух месяцев после операции на сердце) ВИЭ могут быть резистентные к метициллину и ванкомицину штаммы S. aureus и резистентные штам-

мы Ps. aeruginosa.

Предрасполагающие факторы ИЭ

Предшествующие заболевания сердца:

-«синие пороки» Фалло, ДМЖП, атрио-вентрикулярная коммуникация, аортальный стеноз - максимальный риск ИЭ;

-ДМПП, открытый артериальный проток - минимальный риск ИЭ

-К факторам риска относятся также пролапс митрального клапана (особенно с миксоматозным утолщением клапанных створок

имитральной регургитацией), длительно стоящие катетеры центральных вен и перенесенные операции на сердце.

-Перенесенный ранее ИЭ

-Имплантаты, ЭКС, опухоли сердца, инородные тела, кардиомиопатии, ревматические пороки сердца

Патогенез

На первом этапе патогенеза ИЭ ведущую роль играют турбулентность кровотока и нарушение целостности эндотелия сердечных клапанов и пристеночного эндокарда, что приводит к формированию нодулярных асептических вегетации, состоящих из тромбоцитов и фибрина (небактериальный тромбоэндокардит). Впоследствии во время транзиторной бактериемии, возникающей при

44

экстракции зуба, тонзиллэктомии, других инвазивных лечебных и диагностических манипуляциях, а также без видимых причин, происходит инфицирование тромбовегетаций с формированием бородавчатых разрастаний, деструкции клапанов и развитием тромбоэмболии. На этапе инвазии стерильных вегетации микроорганизмами важная роль отводится их способности к адгезии (в основном, при участии вырабатываемых патогенами декстраном и фибронектином) с фибрином, тромбоцитарными массами, находящимися на лишенном полноценного эндотелия эндокарде. Кишечная палочка — весьма частая причина бактериемии — редко вызывает ИЭ из-за слабо выраженной способности к адгезии. Напротив, зеленящий стрептококк, хорошо проникая из ротовой полости в кровь и обладая высокой степенью адгезии к эндокарду, часто приводит к развитию ИЭ.

В дальнейшем по причине уже стойкой бактериемии развивается гиперстимуляция гуморального и клеточного иммунитета и запускаются иммунопатологические механизмы воспаления. На данной стадии ведущая патогенетическая роль отводится активному участию системы комплемента, формированию и нарастанию уровней циркулирующих иммунных комплексов, содержащих бактериальные антигены, с последующим их отложением в тканях и органах-мишенях (почки, сосуды, миокард, синовиальные и серозные оболочки) и развитием экстракардиальных или системных проявлений заболевания. Индивидуальные вариации иммунокомплексных отложений, их распад, выведение считаются основной причиной многообразия клиникобиологических различий внеклапанных проявлений ИЭ тромбовегетаций с формированием бородавчатых разрастаний, деструкции клапанов и развитием тромбоэмболии.

Клинические признаки и симптомы

Клиническая картина ИЭ - давно описана у взрослых пациентов. У детей и подростков, как оказалось, существуют свои, присущие этому возрасту, особенности ИЭ. Это утверждение справедливо как для первичного, так и вторичного ИЭ. Пик заболеваемости ИЭ, как первичного, так и вторичного, приходится на возраст 11-14 лет. Острый

45

ИЭ чаще вызывается высоковирулентной микрофлорой, возникает преимущественно на неизмененных клапанах, протекает с ярко выраженной клинической картиной сепсиса, быстрым (иногда в течение нескольких дней) формированием деструкции и перфорации клапанных створок, множественными тромбоэмболиями, прогрессирующей сердечной недостаточностью и при отсутствии экстренного кардиохирургического лечения часто заканчивается летальным исходом.

При подостром ИЭ клиническая картина разворачивается постепенно, в течение 2—6 недель и отличается разнообразием симптомов, выраженность которых варьирует в зависимости от степени тяжести и активности ИЭ. Подострый ИЭ, как правило, развивается у больных с предшествовавшей сердечной патологией и характеризуется более благоприятным прогнозом. В то же время, ИЭ, первоначально протекающий остро, агрессивно, под влиянием терапии может приобрести черты, присущие подострому варианту болезни. Для современного ИЭ характерно превалирование подострого течения ИЭ с невысокой степенью активности. С максимальной степенью активности, как правило, протекает острый ПИЭ. Именно всем этим критериям удовлетворяет ИЭ у детей и подростков - инъекционных наркоманов, у которых ИЭ протекает, как правило, наиболее агрессивно, остро, с III степенью активности. Течение ИЭ, его клиническая картина, исходы зависят как от свойств макроорганизма, так и от свойств возбудителя, из которых самым "злостным" считается S. aureus.

выраженности; профузное потоотделение; быструю утомляемость; нарастающую слабость; отсутствие аппетита; снижение массы тела; распространенные артралгии и миалгии; головные боли; носовые кровотечения. Как правило, все эти проявления встречаются у детей реже, чем у взрослых, и характерны только для ПИЭ с III степенью активности. Для ВИЭ были более свойственны кардиалгии, артралгии, похудание, головные боли, слабость, носовые кровотечения,

46

субфебрилитет. Следует иметь ввиду, что возобновление лихорадки после коротких курсов антибактериальной терапии может свидетельствовать в пользу ИЭ. При подостром течении ИЭ с невысокой степенью активности возможно стойкое повышение температуры до 37,4-37,6°С, а вместо профузных потов - появление небольшого познабливания и испарины, покрывающей голову и воротниковую часть тела.Поскольку клиническая картина ИЭ полиморфна, эту болезнь относят к "великим притворщикам".

Периферические симптомы ИЭ встречаются в 5—7% случаев ИЭ и включают: геморрагические высыпания на коже, слизистых и переходной складке конъюнктивы (пятна Либмана—Лукина) – исчезают через 2-3 дня после начала антибактериальной терапии; плотные болезненные гиперемированные образования в подкожной клетчатке ладоней, стоп, пальцев кистей или на тенаре (узелки Ослера), боли в сердце (в 20% случаев при ПИЭ и 60% случаев при ВИЭ), мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах (повреждения Джейнуэя), круглые белые ишемические пятнышки обнаруживаемые при осмотре глазного дна (пятна Рота) – результат инфарктов ретины.

Симптомы поражения клапанов сердца:

Важной особенностью современного ИЭ, как первичного, так и вторичного, является вовлечение в воспаление нескольких клапанов (поликлапанное, мультиклапанное воспаление) и более частое, чем у взрослых, вовлечение в воспалительный процесс митрального клапана в виде монопоражения и в сочетании с поражением аортального клапана. При ПИЭ частота поликлапанного воспаления более высокая при подостром течении - 76%, в сравнении с острым - 45%,

■при поражении неизмененного аортального клапана:

—в дебюте — систолический шум по левому краю грудины, вероятно обусловленный стенозированием устья аорты за счет вегетации на полулунных клапанах;

—в дальнейшем — нежный протодиастолический шум в V точке с усилением при наклоне тела больного вперед;

—по мере прогрессирования клапанной деструкции — интенсивный и продолжительный протодиастолический шум, ослабление II тона над аортой и снижение диастолического АД;

47

■при поражении неизмененного митрального клапана:

—верхушечный систолический шум, быстро нарастающий по интенсивности и распространенности;

—ослабление I тона;

■при изолированном поражении трехстворчатого клапана

вначале клиническая картина двусторонней (нередко абсцедирующей) инфарктной пневмонии без выраженных аускультативных симптомов поражения клапана;

—на фоне проводимой терапии — чередование кратковременного улучшения и новых вспышек лихорадки; позднее — развитие

аускультативной симптоматики недостаточности трикуспидального клапана.

При клиническом исследовании особое внимание должно уделяться динамике аускультативной картины

При развитии ИЭ у пациентов с врожденными пороками сердца «синего типа», при оперированных системных легочных шунтах или при пристеночной локализации процесса: — аускультативная симптоматика клапанного порока сердца, как правило, не выявляется. Возможно развитие миокардита, основные проявления которого включают:

—дилатацию полостей сердца;

—глухость сердечных тонов;

—нарушения сердечного ритма и проводимости;

—прогрессирующую недостаточность кровообращения, не соответствующую выраженности клапанной ре-гургитации. При ИЭ стафилококковой этиологии, протекающем с высокой активностью, возможно формирование микроабсцессов в сердечной мышце.

Перикардит у пациентов с ПИЭ — клинически редкое явление (в 6% случаев). Однако у умерших от ИЭ перикардит, как правило, фибринозно-гнойный, обнаруживается примерно в 80% случаев.

Клиническая симптоматика инфаркта миокарда встречается у 4— 5% больных ИЭ. На аутопсии инфаркт миокарда обнаруживается в 50— 70% случаев. Развитие инфаркта миокарда при ИЭ обусловлено тромбоэмболическим синдромом, приводящим к окклюзии коронарной

48

артерии оторвавшейся частицей вегетации. Жалобы больного ИЭ ребенка на загрудинные боли являются весьма настораживающими в плане инфаркта миокарда.

Экстракардиальные поражения при ИЭ включают: ■поражение почек:

—очаговый (реже диффузный) гломе-рулонефрит;

—тубулоинтерстициальный нефрит;

—инфаркт почки;

■поражение селезенки:

—спленомегалию;

—инфаркт селезенки;

■поражение печени:

—гепатомегалию;

—возможно формирование абсцессов в печени, развитие гепатита; у

наркоманов в 90% случаев обнаруживается гепатит В, С или В + С; неврологические нарушения, обусловленные тромбоэмболией (реже асептическим менингитом;

■ артриты.

К основным осложнениям ИЭ относят: ■прогрессирующую застойную недостаточность;

■перивальвулярное распространение инфекции с формированием миокарда; « септические сосудистые аневризмы

■диссеминацию инфекции с развитием сепсиса и септического шока ■тромбогеморрагический синдром с эмболиями и инфарктами paзличной локализации;

■развитие иммунных нарушений васкулит, миокардит, гломерунефрит

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Критерии ИЭ, разработанные научно-исследовательской группой из Даремского университета (США, 2000).

49

Диагностические критерии инфекционного эндокардита следующие.

Морфологические критерии ИЭ.

■микроорганизмы, выделенные из вегетаций, эмболов или миокардиальных абсцессов;

■патоморфологические изменения

■вегетации или абсцессы миокарда подтвержденные гистологически.

■

Клинические критерии:

•большие критерии:

-положительная гемокультура типичные для ИЭ возбудители

выделенные из двух раздельно взятых проб крови:

- эхокардиографические признаки поражения эндокарда1: а) свежие вегетации; б) абсцесс;

в) дисфункция протезированных клапанов; г) частичный отрыв пришивного кольца протеза клапана;

д) впервые возникшая клапанная регургитация (нарастание

или

изменение имевшегося сердечного шума не учитываются);

•малые критерии:

-фоновые заболевания сердца;

-частые в/в инъекции лекарств;

-лихорадка > 38°С;

-сосудистые феномены:

а) эмболии крупных артерий; б) инфаркт легкого; в) микотические аневризмы;

г) внутричерепные кровоизлияния; д) геморрагии на переходной складке конъюнктивы (симптом Лукина); е) пятна Джейнуэя;

- иммунологические феномены: а) гломерулонефрит; б) узелки Ослера;

в) пятна Рота, ревматоидный фактор

50