Неревматические миокардиты у детей. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая

кардиомиопатия

(ГКМП) – это

заболевание неясной этиологии, характеризующееся

ограниченной

или диффузной первичной (беспричинной) гипертрофией миокарда

левого (редко правого) желудочка без расширения или с небольшим

снижении функции диастолической

релаксации.

Выделяют

два

основных типа гипертрофической КМП:

1) симметричную

с одинаково

выраженной

(равномерной)

гипертрофией миокарда

всех стенок

левого желудочка или

без

Первое

клиническое

описание ГКМП

принадлежит

R. Brock

(1957).

Частота этой

патологии во

многом

определяется

Выраженность

- Необструктивная форма

и характер

- Обструктивная форма:

обструкции

а) постоянная обструкция (в покое)

б) лабильная (динамическая, латентная)

в) мезовентрикулярная обструкция

Стадия болезни

- 1стадия - градиент давления до 25 мм. рт. ст.

и градиент

давления

- 2 стадия — градиент давления до 35 мм. рт. ст.

Этиология и патогенез ГКМП

- до

конца не известны. Накопленные

данные

указывают на

большое значение

нарушений

катехоламинов

(повышенная

выработка

или

измененная

реакция на

них)

и

эндокринных

факторов

в генезе

ГКМП.

Установлено,

что изменения

симпатической

иннервации

и

чувствительности

рецепторов

приводят

к

гипертрофии

межжелудочковой

перегородки и

дезорганизации

мышечных

волокон,

разрастанию

фиброзной

ткани.

Нарушение

симпатической

иннервации

может

быть

врожденным

и приобретенным.

В пользу

врожденной

ГКМП

свидетельствуют ее сочетание

с

врожденными

пороками

сердца

(дефектом

межпредсердной

перегородки,

стенозом

легочной

артерии, синдромом Noonan, Leopard,

Шерешевского —

Тернера,

обнаружение

у новорожденных).

Особое

значение в

возникновении

этой

патологии

принадлежит

генетическим

факторам. С внедрением в практику

эхокардиографии изменения в

виде гипертрофии

межжелудочковой

перегородки

стали

обнаруживаться у 50—75%

практически

здоровых

родственников

детей с ГКМП. Большинство

авторов

указывают

на аутосомно-

доминантный путь наследования с высокой пенетрантностью.

Н.Ф. Оводова

(1984)

отметила

семейную

форму

заболевания у 24 из 49 детей с ГКМП и градиентом,

при этом

у

14 родственников

наблюдалась тяжёлая ГКМП. Больше половины

родственников, имевших кардиомиопатию,

осложнившуюся

инфарктом миокарда в

возрасте до 40

лет

или умерших

внезапно,

были родителями

больных,

причем

большинство

из

них по мужской линии.

C. Kishimoto с соавт. (1983) провели

НLА-типирование у

больных с

ГКМП

для

уточнения

роли генетических факторов

в

ее патогенезе. В случаях

асимметричной

ГКМП

имелась

семейная форма заболевания в сочетании с А 10,

В 40, А 9,

В

W

16,

А 2, В 12 А2,

В 7

НLА-антигенами. Ни

у

одного больного с

симмет-ричной ГКМП не было родственников с аналогичным

забо-леванием.

Авторы

полагают,

что

ГКМП

представляет

собой

неоднородное

заболевание,

его

асимметричный

(

обструктивный )

тип преимущественно семейный и наследуется

в

сцеплении с локусами А и В на хромосоме 6, а симметричный

встречается в основном как спорадический.

Можно привести два клинических примера в доказательство

генетической детерминированности

обструктивной

формы

ГКМП:

Клинический пример №1 Ребенок 9

лет,

котор

ый

обратился к кардиологу МДГКБ 7. 02.06г с жалобами на

быструю

утомляемость,

одышку

после

физической нагрузки. Из анамнеза

известно,

что

у

старшей

сестры

ребенка

ГКМП

необструктивная

форма.

Ребенок от

3

беременности,

протекавшей с ранним

и

поздним

гестозом,

срочных

родов.

Масса

при

рождении

3300гр., рост 52см.

Рос

и

развивался

соответственно

возрасту.

В

3

месяца

выявлена

ГКМП

лечение состояние ребенка ухудшалось,

нарастали признаки

недостаточности кровообращения. В 2002

году консультировался

в отделении хирургического лечения кардиомиопатий

НЦССХ им.

А.Н.Бакулева РАМН.

При обследовании

состояние тяжелое,

предъявляет жалобы на одышку при незначительной

физической

нагрузке, сердцебиение,

утомляемость при ходьбе,

похолодание

шение

внутрижелудочковой

проводимости по

типу

неполной

блокады правой ножки пучка

Гиса.

Выраженная гипертрофия

миокарда правых отделов сердца. Признаки

гипертрофии

межжелудочковой перегородки. Увеличение интервала

- 0,39

сек. Резкие диффузные нарушения

процессов

реполяризации в

При ЭХОКС выявлены признаки ГКМП:

резко

гипер-

трофирована

межжелудочковая перегородка на всем протяжении,

толщина ее на уровне средней трети 34

мм., гипертрофирована

боковая стенка левого

желудочка

(15 мм.),

резко выражена

внутрижелудочковая

обструкция

и

обструкция

выходного

тракта левого желудочка с градиентом давления

60,24 мм.рт.ст.

(норма 10 мм.рт.ст.), обструкция

выходного

тракта

правого

желудочка с

градиентом

давления

38,54 мм.рт.ст. (норма 10

мм.рт.ст.). Резко увеличена фракция

выброса равна

89% (норма

64%).

обструкция правого

и

левого

желудочков,

недостаточность

митрального клапана 2 степени, НК 2Б.

Проведена операция по устранению зоны

обструкции левого

и

правого желудочков

из

конусной

части правого

желудочка.

В

послеоперационном

периоде имели место

сердечно-сосудистая

недостаточность, транссудация

жидкости в плевральную полость,

зон сухого некроза

мягких тканей

пальцев

кистей. При ЭХОКС

в послеоперационном

периоде МЖП

1,7 см.,

градиент давления 10

ЭХОКС: гипертрофическая

кардиомиопатия,

состояние

после

операции – устранение зоны обструкции из конусовой части

Недостаточность митрального клапана с митральной

регургитацией

++, недостаточность трикуспидального

клапана с

регургитацией

+. Увеличение

правых

отделов сердца, уменьшение полости левого

желудочка ФВ=72%.

ЭКГ: Cинусовый ритм с ЧСС до 90 в мин., полная блокада правой

ножки пучка

Гиса.

Замедление AV

проводимости, признаки

фоне гестоза

I и II половины, IV родов

в срок, вес = 3600гр.,

рост 52см.

Росла и развивалась соответственно возрасту.

Перенесла ОРВИ, ветряную оспу,

в возрасте 15 лет —

фолликулярную ангину. У отца девочки выявлена

идиопа-тическая

гипертрофическая кардиомиопатия.

Анамнез

заболевания:

впервые

боли в

области сердца

физической нагрузке.

Объективные

данные: девочка

правильного

телосложения,

удовлетворительного питания. Вес

— 60 кг.,

рост

167 см.

Кожные покровы

чистые, бледные,

периорбитальные

тени.

Периферичес-кие л/узлы доступные

пальпации,

не увеличены.

легочный звук. Дыхание в легких

везикулярное.

Хрипов нет.

ЧД —

16 в мин.. Область сердца не изменена. Верхушечный толчок в

V

м/р по сре

днеключичной

линии,

локализованный,

положительный.

Границы относительной сердечной тупости:

верхняя — III ребро, правая — правый край грудины, левая

на 1

см

кнаружи от среднеключичной

линии. Тоны

сердца

средней

подмышечную

область

и

межлопаточную область.

Пульс

хорошего наполнения, умерен-ного напряжения.

ЧСС = 78, Ад =

80/50 мм. рт. ст. По другим системам без патологии.

Проведено обследование: OAK ,ОАМ — без патологии

ЭКГ — ЭОС нормальная. Синусовая тахибрадикардия

62-79 в

1. Нагрузка

на миокард левого предсердия. Гипертрофия левого

желудочка,

частичная

блокада правой

ножки п.

Гиса.

сек, 5 суправентикулярных монотонных,

экстрасистол,

1

короткий

суправентрикулярный пароксизм, 21 политопная

желудочковая экстрасистола.

кардиомиопатия, НК 0.

Помимо врожденных и генетических, в

возникновении

ГКМП играют роль и

приобретенные

факторы. У ряда больных при

патологоанатомическом

исследовании

выявлены

признаки

активного воспаления. Следовательно,

кардиты также могут

быть

причиной

симптомокомлекса, укладывающегося

в понятие ГКМП,

но чаще при

этом

формируется симметричная

ГКМП.

Н. Ф. Оводова отметила формирование ГКМП у людей, чья

профессиональная

деятельность

была связана с эмоциональными

стрессами,

большими

физическ

ими перегрузками или

артериальной

гипоксемией (летчики, водолазы). Имеющиеся в таких

случаях «катехоламиновые

нагрузки»

могут

приводить

со

временем

к ГКМП,

что неоднократно подтверждено в

эксперименте и клинике.

Уровень

норадреналина

в крови у больных

с ГКМП повышен

по сра

внению с контролем, как в по кое, так и

ГКМП при заболеваниях,

в основе которых лежит

нарушение

функции катехоламинов

(гипертоническая болезнь,

генезе ГКМП.

На значение эндокринных факторов указывает

обнаружение ГКМП у детей,

рожденных

от матерей с сахарным

диабетом, у детей с

гиперфункцией

щитовидной

железы;

гиперинсулизм

и гипогликемия

сочетаются с ГКМП и повышенной

экскрецией катехоламинов в эксперименте.

Таким образом, к этиологическим факторам ГКМП

относятся

генетические,

тератогенные,

инфекционные,

стрессорные.

В

основе патогенеза

лежит

нарушенная функция

симпатической

нервной

системы,

вызывающая

гипертрофию

межжелудочковой

перегородки,

что

влечет

за

собой

гипертрофию миокарда левого желудочка.

Гемодинамика

Одним

из

ведущих

феноменов

ГКМП,

независимо от

наличия

или

о

тсутствия

обструкции,

является нарушение

диастолической

функции

левого

желудочка

— значительное

снижение

скорости,

и

объема релаксации

стенок

левого

желудочка и, соответственно, ухудшение

его

наполнения

в

диастолу.

При

этом

сократимость

гипертрофированного

миокарда сохранена

или

увеличена.

Нарушение

релаксации

связано

с

ригидностью

утолщенных стенок левого

желудочка.

Считается, что любая резко выраженная

гипертрофия

стенок

желудочка

приводит

к

нарушению

его

релаксационной

диастолической функции. Но при ГКМП это нарушение выражено

в

желудочка

и

фиброзными

изменениями в эндомиокарде,

приводящими

к

изменению

пассивноэластических свойств

первичной биохимической дефектностью

кардиомиоцитов и

нарушением их цитоскелета.

Поскольку

объем и скорость

систолическую

(из-за высокого КДДлж),

так и

диастолическую

(объемную) перегрузку (из-за митральной

регургитации),

что

приводит

к

его

дилатации,

гипертрофии,

а

позже

— к

декомпенсации.

Патологическая анатомия.

На

аутопсии

масса

сердца

увеличена. Обращает

на

себя

внимание

значительная

гипертрофия

миокарда

левого

желудочка,

которая может

быть симметричной (5% случаев) и,

чаще, асимметричной. Как

правило,

при ГКМП

оказывается

утолщенной верхняя

часть

перегородки (1,5

—3 см)

(рис. 2)

реже — ее средняя часть или

верхушка.

Отношение

толщи -

ны межжелудо чковой перегородки к

толщине задней стенки

левого желудочка более 1,3.

При

отношении

меньше 1,3 можно

говорить о симметричной

ГКМП.

Передняя

папиллярная мышца

и

трабекулы

также

резко

гипертрофированы. Полость левого

желудочка

уменьшена

вплоть до

щелевидной,

эндокард

выводного

тракта утолщен.

Иногда гипертрофирована

и стенка

правого желудочка,

но

чаще

отмечается

его дилатация,

вторичная

по

отношению к

левожелудочковой недостаточности.

Створки

митрального клапана могут

быть

утолщенными

в

результате

гемодинамических

нарушений,

реже

из-за

присоединения

инфекционного эндокардита.

При

гистологическом

исследовании

миокарда

межжелудочковой

перегородки

и

свободной

стенки

левого

желудочка

находят

резко

гипертрофированные

миоциты,

измененные

по

размерам, форме, расположенные

хаотично

(вихревой ход

волокон) (рис. 3). Ядра в кардиомиоцитах огромные,

уродливые,

расположенные

эксцентрично. Находят

сопутствующий

выраженный

фиброз

в

миокарде

и эндокарде,

единичные

лимфогистиоцитарные

инфильтраты.

Коронарные

сосуды расширены, их число увеличено, но стенки утолщены.

рис.2

Макропрепарат

сердца

при

гипертрофической

кар-диомиопатии

Клиника и диагностика

В

зависимости от

выраженности

клинических

симптомов можно выделить группы детей:

1)

не предъявляющих жалоб;

2)

предъявляющих

жалобы после нагрузки

на боли в