Неревматические миокардиты у детей. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета

эндокардита, застойная СН и такое характерное

для ГКМП

фатальное

осложнение,

как внезапная смерть.

Наиболее

угрожаемые по внезапной смерти дети, имеющие

кардиомегалию,

выраженную

гипе

ртрофию

межжелудочковой

перегородки,

изменения

SТ—Т,

блокаду ветвей пучка Гиса,

глубокие

зубцы Q и синдром WPW на ЭКГ, желудочковые аритмии,

синкопе,

чьи

родственники

внезапно

умерли

в молодом

возрасте

(«злокачественные семьи»).

Лечение ГКМП.

- может быть медикаментозным

и

хирургическим

.

Медикаментозная терапия:

1) Препараты, уменьшающие симпатическую

импульсацию и

сократимость миокарда, а также его потребность в

кислороде. К

этой группе

относятся В-блокаторы (атенолол, эгилок ретар, беталок),

они

направлены

на

уменьшение градиента

давления,

снижение

сократительной

способности

миокарда,

увеличение

конечно-

диастолического объема левого желудочка,

профилактику и

лечение

аритмий.

миокарде

микроциркуляцию

(курантил,

ацетилсалициловая

кислота).

В

случаях

сердечной

недостаточности

возможно

назначение небольших

доз

сердечных

гликозидов в сочетании с В-

адреноблокаторами, диуретиков. Периферические

вазодилататоры при

ГКМП противопоказаны.

Хирургическая коррекция ГКМП остается спорной. Динамич-

ность, «нефиксированность»

сужения,

нестойкость

клинических

миокарда,

любое

хирургическое

вмешательство

(миотомия,

миоэктомия,

протезирование

митрального

клапана)

оказывается

паллиативным,

лишь

временно улучшает состояние, а в дальнейшем

наступает

летальный

исход

от

миокардиальной

недостаточности.

Показанием

к

хирургической коррекции следует считать: манифестное

тяжелое

и

прогрессирующее

течение заболевания с СН 3

-4

функционального

классов,

безуспешность

активной комплексной

медикаментозной

терапии,

наличие стойкой

(фиксированный)

терапии.

Следует сказать, что ГКМП — практически

единственный

представитель истинных

кардиомиопатий, не является большой

редкостью. Педиатры должны

знать о

существовании данной

патологии,

уметь ее

заподозрить. Дети, страдающие ГКМП и не

знающие о

своем заболевании, позволяют себе

повышенные

физические

нагрузки,

не

получают

своевременно лечения и

имеют риск

внезапной

смерти.

значительной кардиомегалией

за

счет

выраженной

дилатации

полостей сердца, особенно левого желудочка, и

резко

выраженной

сократительной

недостаточностью миокарда.

В

настоящее время

изменились взгляды на этиологию

и патогенез

ДКМП.

Данное

заболевание рассматривают с

позиции

роли хронической

вирусной

инфекции,

аутоиммунного

влияния

и генетической

детерминированности.

Имеются экспериментальные

и

клинические

данные о взаимосвязи вирусного миокардита и ДКМП.

В

пользу

данной точки зрения приведем в пример клиническое наблюдение.

Больная Ч.

5 лет

поступила в соматическое отделение МДГКБ с

жалобами

на

слабость,

сердцебиение,

одышку.

Девочка от 1

протекавший тяжело. В

последние

2 года мама

заметила

повышенную утомляемость,

вялость,

снижение аппетита,

одышку

поставлен диагноз: дилатационная кардиомиопатия, НК 2а.

Причиной

данного

заболевания, вероятно,

был перенесенный

на первом

году жизни

вирусный

кардит.

Назначенное

лечение

(ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, диуретики)

привело

к

улучшению состояния ребенка

за

счет уменьшения выраженности

сердечной

недостаточности. При выписке рекомендован

постоянный

прием лекарственных препаратов. Направлена

на

консультацию в

НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ.

О

возможной

роли аутоиммунных механизмов

в

развитии

заболевания приводятся

данные о выявле

нии

у

ряда

больных

кардиальных

органоспецифических

аутоантител.

Однако следует

отметить, что в большинстве

случаев эти

антитела

обнаруживались

при

семейной

форме ДКМП.

Достижения ген

етики

позволили

идентифицировать гены,

отвечающие за

развитие этого заболевания,

в результате чего

было установлено, что 1/3

случаев

ДКМП

являются

семейными

и

преимущественно

наследуются

по

аутосомно-доминантному типу.

Основные

клинико -гемодинамические

проявления

ДКМП

обусловлены диффузным

поражением миокарда

с

дилатацией, как

правило, всех

камер сердца

и

резким

снижением

его

сократительной функции.

Первым и наиболее частым клини

ческим проявлением

заболевания бывает

одышка

при небольшой физической нагрузке

или даже в покое, временами принимающая

характер удушья. Она

может быть изолированной, но чаще одновременно

с

ней

появляются

общая слабость,

сердцебиение,

тяжесть в правом

подреберье, отеки ног.

Заболевание

первоначально

может

проявиться

болевым

синдромом

в

области

сердца

различной

выраженности

и

продолжительности.

Возникновение

его

объясняется увеличением

размеров сердца, приводящим к относительной

ко-ронарной

недостаточности и сужением большого количества мелких

артерий.

областях большого

и

малого кругах

кровообращения с

соответствующей клинической картиной.

Однако

независимо

от

первоначальных

клинических

проявлений,

на

первый

план

выступает

сердечная

хрипы

в

легких,

увеличение

печени,

отеки.

Развитие

недостаточности

кровообращения объясняется

кардиомегалией,

мерцательной

аритмией, тромбоэмболическими осложнениями.

При

осмотре у

всех

больных определяется

расширение

границ

относительной

сердечной

тупости,

степень

которого

зависит от стадии заболевания.

Первоначально

сердце

умеренно

увеличено,

преимущественно

за счет

левого

желудочка, по мере

прогрессирования заболевания

размеры

сердца увеличиваются

за

счет

как

ЛЖ,

так и отчасти левого предсердия и

правого

желудочка.

Кардиомегалия

обусловлена

в основном значительно

выраженной дилатацией

миокарда

соответствующих

отделов

сердца и в меньшей степени гипертрофией.

При

аускультации

сердца

характерны

глухость

сердечных тонов и ритм галопа,

который

лучше выслушивается в положении больного на

левом

боку,

после физ

ической

нагрузки.

Ритм

галопа

не

является

патогномоничным

при

данном заболевании,

но

он

всегда

свидетельствует

о тяжелом поражении миокарда. Почти постоянно

выслушивается

систолический

шум

на

верхушке

сердца,

обусловленный

относительной

недостаточностью двухстворчатого

клапана, иногда при резком расширении ЛЖ возника

ет

относительный

стеноз

отверстия

митрального

клапана,

сопровождающийся

диастолическим

шумом.

У подавляющего большинства больных с ДКМП

встречаются нарушения

ритма

сердца.

При

аускультации

сердца

отмечается тахикардия

(почти у всех больных), экстрасистолия (у 35-

50%) и мерцательная аритмия (у 20-25%).

На

ЭКГ

наиболее

часто (50

-75%)

регистрируются

нарушения

внутрижелудочковой

проводимости

и

атриовентрикулярная блокада 1 степени

(57%),

несколько

р еже

(40-47%)

отмечаются

экстрасистолия,

в

подавляющем

большинстве желудочковая и мерцание предсердий

(20-25%).

При этом заболевании могут встречаться практически все

виды

ари

тмий

и

различные

по

степени

нарушения

проводимости.

Большое

диагностическое

значение

имеет

эхокардиография (ЭХоКГ), с

помощью

которой

выявляют

дилатацию камер сердца различной

выраженности

и

своеобразные

изменения

митрального

клапана.

На

эхокардиограмме

четко

регистрируется обе створки митрального

клапана

расположенные

в противофазе на близком расстоянии друг от друга,

так

называемый

рыбий зев, а также увеличение

времени

смыкания

створок

митрального

клапана,

приводящее

к

образованию

«ступеньки»

на

нисходящем отрезке

конечной

диастолической

части

эхограммы

створок

клапана.

Большую роль при диагностике ДКМП

оказывает

рентгенологическое

исследование

органов

грудной

клетки,

которое позволяет

выявить

кардиомегалию различной выражен-

ности. При исследовании в косых

проекциях

отмеч

ается

уменьшение

ретростернального

и

ретрокардиального

пространства за счет резкого расширения ЛЖ и ЛП.

Дифференциальную

диагностику

необходимо

проводить

с кардитами

ревматическими

и

неревматическими.

Течение

и

прогноз

характеризуется

значительной

вариабельностью, но в большинстве

случаев

они не

благоприятны из-за развития

рефрактерной

к

л ечению сердечной

недостаточности,

возникновения

различных

аритмий

сердца

и

тяжелых тромбоэмболических

осложнений

в

жизненно

важные

органы.

Специфической терапии ДКМП не существует, так как нет

точных данных об этиологии заболевания. Терапия в основном

направлена на уменьшение

или

устранение клинических

проявлений, осложнений

заболевания, улучшение качества жизни и

повышение ее продолжительности.

Рекомендуется

уменьшение

содержания поваренной соли

в

пище,

соблюдение водного

режима.

Ведущее

место

занимают

в результате которого

резко снижается растяжимость ригидных

стенок сердца, что

приводит к нарушению нормального

Леффлера, инфильтративных

забо

леваний (амилоидоз,

гемохроматоз, гликогеноз).

Основным

патофизиологическим

механизмом

гемодинамики

служит риги

дный, плохо

растяжимый мио

кард,

препятствующий

наполнению левого

желудочка, в результате чего

в нем значительно повышается диастолическое

давление.

Это

определяет клинические и

гемодинамические особенности,

на -

ритма,

шум

отсутствует

или связан с недостаточностью

атриовентрикулярных клапанов.

Эндомиокардиальный

фиброз и э озинофильный

эндо-

кардит

Леффлера

встречаются

преимущественно в

странах с

тропическим

климатом (Африка,

Юго-Восточная Азия);

при

них

основные

воспалительно-склеротические

изменения

диальных отделах миокарда,

вызывая значительную деформацию и

уменьшение полости левого и/или

правого

желудочков,

образование

большого количества

тромботических

масс,

облитерирующих

камеру

желудочка;

фиброзные

изменения

в

миокарде делают его ригидным,

гипертрофия незначительная.

Фиброзный процесс,

поражая створки клапанов, сухожильные нити,

папиллярные

мышцы, вызывает

недостаточность

митрального

и/или трикуспидального клапанов.

Для

эндомиокардиального

фиброза

типичны

облитерации верхушечных сегментов обоих

желудочков,

уменьшение

полости и

гиперкинез не вовлеченных

в

патологический

процесс

участков

миокарда.

В

крови

обнаруживаются

в большом

количестве

значительно

измененные эозинофилы,

в

них

отмечаются

вакуолизация,

дегрануляция.

На ЭКГ — выраженные

изменения SТ—Т. При

эхокардиографии

обнаруживаются

уплотнение эндокарда, крайне

низкая амплитуда движения межжелудочковой перегородки

и

задней стенки левого желудочка.

Лечение

включает

противовоспалительную

терапию,

сердечный гликозиды, вазодилататоры.

Более

эффективно

хирургическое иссечение

пораженного

эндокарда и клапанов с

последующим

их протезированием.

Продолжительность жизни при

заболевание

характеризуется

высокой

инвалидизацией

и

смертностью.

Поэтому можно

выделить

наиболее

актуальные

проблемы связанные с:

1)

ранней

диагностикой, прежде всего

необходимо выделять

детей,

в семье которых диагносцирована КМП и

есть

случаи