Неревматические миокардиты у детей. Учебное пособие для студентов педиатрического факультета

Наиболее патогномоничны

для ГКМП жалобы на боли в

области сердца и синкопе, которые

наблюдаются

чаще при

физи-ческой нагрузке в отсу тствие

признаков

декомпенсации,

при

вполне удовлетворительном

состоянии.

Причиной

синкопе, вероятно, становятся

различные

острые нарушения

ритма

(полная блокада сердца,

фибрилляция

желудочков),

а

также

гемодинамические факторы — затрудненное

наполнение

левого желудочка на фоне тах

икардии.

Болевой

синдром

аналогичен

«аngina peсtoris»,

его причина

з

аключается

в

дефиците коронарного кровотока

из-за выраженной

гипертрофии

миокарда

левого желудочка. Описаны случаи смерти больных с

ГКМП от инфаркта миокарда.

Одышка – один из первых симптомов ГКМП, появляется

вначале при

н

агрузке,

а

затем и в покое,

обусловлена

повышением

конечно-диастолического

давления в левом

желудочке, давле-ния в

малом

круге

кровообращения.

Большинство

детей

не отстают в

физическом

развитии

и

даже

отличаются

атлетическим

телосложением.Область

сердца чаще не изменена.

При

рано

возникшей

кардиомегалии

(у

детей

раннего

возраста) может

сформироваться

левосторонний

сердечньй

горб. Верхушечный

толчок

усилен. Си столическое

дрожание определяется

редко и

свидетельствует о градиенте

давления более 60 мм. рт.

ст. При

информацию дает шумовая симптомат

ика.

Наиболее

характерны два разных по ло

кализации и

характеру

проведением в левую

аксиллярную

область или

на основание

сердца (рис. 4); второй — стенотического тембра от

I тона, в

третьем — четвертом

межреберье

слева

у

грудины.

Особенностью этого шума является

его изменчивость.

систолический шум на верхушке.

На протяжении даже

одного

обследования

больного,

что

связано

с « н

ефиксированным»

стенозом.

Иногда

выслушивается изолированно

только тот

или другой

шум. При

кардиомегалии

возможен

систолический

шум

относительной

недостаточности

трехстворчатого

клапана.

У

детей

с

изолированной

умеренно

выраженной

асимметричной

гипертрофией

перегородки

шум

вообще отсутствует.

Появление шума недостаточности

аортальных

клапанов

при

ГКМП

требует

исключения

инфекционного

эндока

рдита,

который встречается при

данной

патологии в

5

—9%

случаев.

Т аким

образом, аускультативная

картина

при

ГКМП

чрезвычайно

мн

огообразна

и

определяется

наличием

или

отсутствием

клапанной

недостаточности,

градиентом давления.

У детей с ГКМП могут быть, хотя и нечасто, признаки

легочной

гипертензии

в

виде

малинового цианоза,

резкого

усиления

II тона при аускультации и на ФКГ, перегрузки

правых отделов на ЭКГ и эхокардиограмме.

Сердечная недостаточность при ГКМП

долго отсутствует,

реже

появляется

и первые

годы

жизни

и

даже

с

рождения,

преимущественно

по

левожелудочковому

типу.

Тотальная

декомпенсация

свидетельствует

о диффузном

распространенном

миопатическом

процессе. Существует мне-

ние,

что

многие больные с

ГКМП

умирают

раньше,

чем

нарастании

сердечной

(миокардиальной)

недостаточности

шум может ослабевать; его сохранение указывает

на

фиксированное сужение. Определенную помощь в

диагностике

и

определении тяжести

состояния оказывает

ЭКГ-исследование.

Нарушения

ритма у

детей

обнаруживаются

реже,

чем

у

взрослых (желудочковая эк

страсистолия,

приступы

на себя внимание признаки

гипертрофии

миокарда

левого

желудочка,

реже

левого

предсердия

(при

выраженной

недостаточности

митрального

клапана).

Уширение

и

деформация

комплекса

QRS

связаны

с

внутрижелудочковой

блокадой,

блокадой

ветвей пучка Гиса, синдромом

WPW;

все

это может

быть

следствием

фиброз

перегородки.

Чаще

отмечается блокада

передней левой ветви,

чем

объясняется

левый

тип ЭКГ.

Почти у

1/з детей с ГКМП отмечает

ся

неполная или полная блокада

правой

ветви

пучка Гиса,

что

может

быть косвенным показателем гипертрофии

межжелудочковой п

ерегородки.

Важным

прогностическим

показателем является

удлиненный

интервал

Q—Т; у

таких

детей больше шансов

внезапно умереть.

В нередких

случаях у детей с ГК МП

можно обнаружить

снижение

амплитуды или инверсию зубца Т в отведениях I, II, V5,

6, снижение сегмента SТ. Эти

показатели ЭКГ отражают состояние

коронарного

кровотока

и

соответственно

гипоксические

изменения

в

мышце сердца,

вторичные

по

отношению

к

его

дефициту; они не коррелируют

с градиентом

давления.

Глубокий

зубец

Q (чаще в отведениях II, III, аVF ,V5,6)

как вектор

межжелудочковой

перегородки фиксируется

у 30—

50% детей с ГКМП, при этом комплекс

QRS

принимает

морфологию

qRS

или

qR ,

qr

(см. рис. 4).

Следовательно,

этот признак,

несмотря на анатомическую

ситуацию, не

обязателен

для

ГКМП у детей.

Можно думать,

что для

появления

зубца Q на

ЭКГ необходимо не толь

ко

наличие

гипертрофии

перегородки,

но

и

отсутствие в ней склероза. В

динамике на ЭКГ возникает

ухудшение: нарастают

ишемические

изменения в миокарде, перегрузка

правого

желудочка,

усугубляются

блокады

ветвей

пучка Гиса и

др.

На

фонокардиограмме

систолический

шум

имеет

ромбо-видную фо рму,

расположен в первой

половине

систолы или мезосистоле,

не

доходит до II

тона,

меняется при

провокационных пробах. Интенсивность шума

прямо зависит о т

градиента

давления:

чем он дольше, тем шум интенсивнее и его

пик ближе

ко II тону. При

систолическом

градиенте

до 30

мм. рт. ст. шум отстоит от 1

тона на 0,10

—0,12 с,

а

при

градиенте

больше

80

мм. рт. ст.

он

начинается

непосредственно

за

I

тоном

[Оводова Н. Ф., 1984].

На

верхушке имеется шум, связанный с

I

тоном,

с

проведением в левую

аксиллярную область. На ФКГ часто

фиксируются III

и

I V

тоны,

отражающие

ри

гидность

В последние годы

ведущее

значение в диагностике

ГКМП приобрела эхокардиография,

поскольку

она позволяет

неинвазивным

путем поставить

диагноз

и градиент

давления

между левым

желудочком

и

аортой.

Расстояние

между

левосторонней

поверхностью

межжелудочковой

перегородки

передней

створки митрального клапана

происходит с

уменьшенной

амплитудой отмечается снижение скорости

клапана, что связано с

уменьшенной податливостью

стенок

левого

желудочка; имеется среднесистолическое закрытие клапанов

аорты.

В систолу

при

градиенте

давления

отмечается

патологическое переднее

систолическое

движение

передней

створки

митрального клапана.

Этот

феномен

считавшийся

при эхокардиографическом

исследовании 3 больных с хроническим

кардитом и

маленькой

полостью левого желудочка.

Данный

признак, как

и остальные,

неспецифичен, он о

тражает

гемодинамическую ситуацию,

присущую и другим

состояниям.

Переднее систолическое движение может отсутствовать

в

случаях

как асимметричной,

так и симметричной ГКМП. При ГКМП всегда

обнаруживаются

уменьшение

систолического

объема левого

желудочка,

гипертрофия

межжелудочковой

перегородки, ее

гипоили

акинезия

при

нормальной

или

умеренно

другую этиологию и

патогенез.

В последние годы для

диагностики

ГКМП

стали

использовать

радионуклидную

ангиокардиографию,

которая

выявляет

анатомические

особенности

и

позволяет

оценить

центральную

и

В

диагностически трудных

случаях показаны

зондирование полостей

сердца и

ангиокардиография. При

катетеризации ле-вых

отделов можно обнаружить (не у всех

больных)

градиент между аортой и левым желудочком, к

оторый

определяются

гипертрофия миокарда

левого

желудочка,

сужение и

перегиб

его

полости на уровне папиллярных

мышц

(рис. 7).

В

боковой

проекции

полость под

кл апанами

аорты

имеет

форму

конуса,

обращенного

вершиной вниз,

дистальные

отделы

приобретают

форму

«языка».

При

вве

дении

контрастного

вещества

в

полость

левого желудо

чка

отме

чаются

недостаточность

митрального

клапана,

дилатация

левого

Дифференциальная диагностика

Сходство

ГКМП

с

рядом сердечно-сосудистых заболеваний

обусловлено общими

клиническими проявлениями в

виде

систолического

шума,

гипе ртрофии левых отделов

сердца

на

ЭКГ, кардиалгии, нарушений ритма.

Исключить клапанный, надклапанный и

дискретный

стеноз

аорты помогают

рентгенография

(постстенотическое

расширение

аорты при этих стенозах),

эхокардиография.

Большие трудности вызывает

дифференциальная

диагностика с

хроническим кардитом,

небольшой

полостью

левого желудочка и

гипертрофией миокарда.

В пользу

ГКМП будут свидетельствовать

семейные

случаи

заболевания,

отсутствие

выраженной

атриомегалии,

асимметричная

гипертрофия

межжелудочковой

перегородки.

От дефекта межжелудочковой

перегородки ГКМП отличают

два ра зных по характеру шума,

ромбовидная форма шума

изгнания,

нетипичные

для порока сердца жалобы (кардиалгии,

синкопе),

данные

рентгенографии

и ЭКГ, отсутствие сброса по

данным

радионуклиидного

исследов

ания.

При

исключ

ении

ревматического

характера

недостаточности

митрального клапана

учитывают

данные

анамнеза,

лабораторных

исследований,

эхокардиографии.

Течение ГКМП.

Менее

благоприятное

течение,

раннее

появление жалоб

свойственны

семейным формам ГКМП.

Средний

возраст

выявления заболевания в этих случаях составляет

15лет, а

при

спорадических формах - 25,6 года

[Оводова Н. Ф., 1984].

Тяжесть

клинических

симптомов

зависит от продолжительности

заболевания,

но нередко у детей течение

доброкачественное.

Основными

осложнения

течения

ГКМП

являются аритмический

синдром, тромбоэмболический

синдром,

наслоение

инфекционного