полости рта. При адекватно подобранной заместительной терапии иммуноглобулинами прогноз для жизни благоприятный.

Селективный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия).

Генетический дефект, сопровождающийся снижением в крови уровня одного-двух, но не более трех основных классов Ig, при нормальном или повышенном содержании других. Чаще всего встречается селективный дефицит IgA (1:500-700 человек) и редко IgG или IgM. Наиболее тяжелые клинические проявления наблюдаются при снижении уровня IgG2. Дефицит IgA в большинстве случаев протекает бессимптомно, но возможно развитие множественного кариеса с необычной локализацией (на щечных и губных поверхностях зубов). Прогноз благоприятный.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН). Частота этого иммунодефицита составляет 10-25% от общего количества первичных иммунодефицитов. Прогноз неблагоприятный. Дети с ТКИН, как правило, умирают на 1-м году жизни.

К наиболее часто встречающимся формам ТКИН относятся следующие.

Атаксия – телеангиэктазия или синдром Луи-Бара. Делеция 14

хромосомы приводит к гипоплазии тимуса, селезенки, лимфатических узлов, миндалин. Как следствие этого возникают нарушения функции Т- и В- лимфоцитов, снижение уровня IgA, IgE и IgG. Клинически синдром проявляется ангиэктазиями на конъюнктиве и открытых участках тела, слизистой оболочке мягкого и твердого неба, прогрессирующей мозжечковой атаксией, инфекционным синдромом. У больных часто развиваются злокачественные новообразования (в 200 раз чаще, чем в основной популяции). Прогноз неблагоприятный.

Синдром Вискотта-Олдрича (сцепленный с Х-хромосомой).

Характерно снижение активации CD4+ и CD8+ клеток; нарушение продукции IgM к капсулированным бактериям (например, к пневмококкам), уровень IgG при этом в норме, а уровень IgА и IgE повышен. Для синдрома характерна триада – экзема, тромбоцитопения, инфекционный синдром.

Дефицит компонентов системы комплемента. Первичный дефицит компонентов системы комплемента встречается реже, чем все остальные первичные иммунодефициты (частота их составляет всего 1%). Генетические дефекты описаны для большинства компонентов комплемента. Все они наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Наиболее частыми клиническими проявлениями, ассоциирующимися с дефицитами ранних компонентов комплемента (С1, С2, С4), являются иммунокомплексные заболевания. В то время как врожденные дефекты поздних компонентов комплемента (от С5 до С8) ассоциируются с рецидивирующей гонококковой инфекцией; дефицит С3 клинически проявляется рецидивирующей пиогенной инфекцией.

Дефицит С1-ингибитора клинически проявляется врожденным ангионевротическим отеком. Такие больные подвержены рецидивирующим

35

атакам отеков кожи и слизистых оболочек без признаков воспаления, которые могут локализоваться в любой части тела.

Дефицит системы фагоцитов. Частота встречаемости дефекта фагоцитарной системы в среднем 10-12% от общего количества первичных иммунодефицитов.

Наиболее часто встречающиеся заболевания.

Хроническая гранулематозная болезнь. В данном случае возможны несколько вариантов генетических дефектов переваривающей активности нейтрофилов и макрофагов: нарушения кислородзависимого метаболизма изза снижения активности НАДФ-оксидазы; недостаточность цитохрома b. В различных тканях и органах (кожа, печень, легкие) формируются гранулемы, появление которых обусловлено неспособностью нейтрофилов и тканевых макрофагов разрушать поглощенные микроорганизмы. Одним из ранних клинических признаков хронического гранулематоза являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. Наблюдается нагноение лимфатических узлов, несмотря на интенсивное лечение антибиотиками. В полости рта обычно появляются афты, развивается гингивит. Прогноз неблагоприятный.

Синдром Чедиака – Хигаси. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. На клеточном уровне патология заключается в аномалии внутриклеточных везикул, в том числе лизосом в нейтрофилах, моноцитах, а также везикул в NK-клетках, меланоцитах и тромбоцитах: везикулы сливаются, образуя внутри клеток крупные, но функционально недееспособные гранулы. В результате перечисленные клетки функционально дефектны. Клинические проявления: рецидивирующие инфекции, сочетающиеся с частичным альбинизмом глаз и кожи, повышенной фоточувствительностью кожи, склонностью к кровоточивости. Функции NK-клеток при этом нарушены, а функции ЦТЛ остаются сохранны.

Дефицит экспрессии молекул адгезии лейкоцитов. Нарушение экспрессии молекул адгезии может быть как генетически обусловленным, так и приобретенным, в частности связанным с применением таких препаратов, как салицилаты, этанол, адреналин, кортикостероиды, а также у больных сахарным диабетом, при обширных ожогах. В клинике наблюдаются рецидивирующие инфекции, выраженный периодонтит, плохое заживление ран, устойчивый лейкоцитоз. Характерно отсутствие гноя при воспалении.

Вторичные иммунодефициты. Согласно действующей Международной классификации болезней (МКБ X пересмотра), под термином «вторичный иммунодефицит» следует понимать нарушения иммунитета, возникающие в результате соматических и других болезней, а также прочих факторов. Иммунная система формируется в среднем до 15 лет. Накопленное к 15-ти годам количество клонов лимфоцитов в течение оставшейся взрослой жизни лишь поддерживается «фоновой» пролиферацией и расходуется в процессе продуктивных иммунных ответов.

36