нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).
Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.
При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.
4.3. Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга
Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия. нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).
Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра– Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется
периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо–Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона– Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского–Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара–Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга–
Захарченко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара–Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.
Билет 20 Высшие корковые функции и рас-ва (чтение, письмо, счет, память, внимание, интеллект)
Оценка высших корковых функций чаще всего проводится клиническим психологом при поражениях головного мозга и черепно-мозговых нервов, когда возникают специфические расстройства речи, письма, счета и чтения, целенаправленных действий. Специфичность этих нарушений помогает предположить расположение патологического очага, что имеет большое диагностическое значение.
Речевая деятельность — продукт социального развития человечества. Речевая функция
— это сложный условно-безусловно-рефлекторный процесс, возникающий и развивающийся в онтогенезе человека на основе координированной деятельности многих подсистем головного мозга: анализаторов, эфферентных нервов и вставочных подсистем между ними. Последние входят в механизмы регуляции фонации (произношение элементарных звуков) и артикуляции (определенные комбинации движений мышц, необходимые для произношения точного одного и, чаще, нескольких звуков). Фонация осуществляется голосовыми связками, а артикуляция — при помощи мышц рта, языка, нижней челюсти, неба, осуществляющие фонацию и артикуляцию, являются не только исполнительными, но и участвуют в формировании речи (особого вида кода) посредством обратной связи (проприоцептивной и тактильной афференции). При воздействии на
человека различных простых и сложных условных раздражителей (например, па сказанное слово, на сочетание условных знаков, звуков) вырабатываются условные речевые рефлексы. Кора мозга, где замыкаются эти условные речевые рефлексы, относится ко второй сигнальной системе, которая существует только у человека. Данные рефлексы имеют сенсорную и моторную части дуг.
В левом полушарии коры у взрослого человека расположены принимающие участие в образовании условных речевых рефлексов области, поражение которых вызывает нарушение речи высшего сигнального характера: дисфония, афония, гнусавость, паралич и атрофия языка, анартрия, дизартрия, атаксическая дизартрия, брадилалия, тахилалия, палихилалия (при поражении двигательных черепно-мозговых нервов), моторная афазия, транскортикальная моторная афазия, моторная алалия (речевой эмбол), сенсорная афазия (сенсорная аграфия, вербальная парафазия, логорея, жаргоноафазия, персервации, сенсорная алексия), сенсорная алалия, тотальная афазия, амнестическая афазия, речевая акинезия (при поражении коры головного мозга).
Перед исследованием путем расспроса необходимо выяснить, не является ли обследуемый скрытым левшой. Следует также установить, были ли левши в роду больного, а затем предложить тесты для выявления скрытого левшества:
— тест переплетения пальцев руки. При быстром выполнении этого теста у левши большой палец левой руки оказывается сверху правого. При расположении большого пальца правой руки над левым скрытый левша ощущает неловкость;
— тест "поза Наполеона". При скрещивании рук на груди у скрытого левши левая рука располагается поверх правой;
— проба на аплодирование. Обследуемый со стертыми признаками левшества аплодирует при активном участии левой руки при относительно пассивном положении правой.
Иногда признаком скрытого левшества является большая ширина ногтя левого мизинца, чем правого.
Исследование состояния речевой функции заключается в изучении функциональной деятельности речесенсорного и речедвигательного анализаторов.
Изучение речесенсорного анализатора включает исследование:
— фонематического слуха;
— понимания слова;
— понимания простых предложений;
— понимания логико-грамматических структур.
Исследование фонематического слуха проводится при помощи определенных приемов. Больному предлагают повторить резко различающиеся фонемы (М—Р, П—С, Б—Н), а затем близкие по звучанию (Б—П, П—Б, Д—Т, Т—Д, К—Г, Г-К).
При исследовании понимания слов больному предлагают отдельные слова, значение которых он словесно определяет или показывает на предмет (ухо, нос, глаза), который этим словом обозначается. Больные, страдающие сенсорной афазией, нс воспринимают предъявленные слова достаточно отчетливо, а потому не могут понять их значения.
При проведении исследования понимания простых предложений больному задают ряд простых и сложных вопросов, на которые он должен ответить. Затем ему представляют ряд простых фраз определенного содержания, после которых он должен найти картинку, соответствующую этой фразе. Далее производится проба Пьера Мари, заключающаяся в выполнении трех последовательных действий, сформулированных в предложении (например, "возьмите книгу, положите на окно, а тарелку дайте мне"). При поражении речесенсорного анализатора понимание простых предложений может быть затруднено.
Один из вариантов исследования понимания логико-грамматических структур: перед больным кладут три предмета (карандаш, ключ и гребешок) и дают задание сначала показать карандашом ключ, а потом гребешок. Затем инструкцию повторяют, но в творительном падеже: "Покажите ключ карандашом, а карандаш — гребешком". После этого вновь поменять задание: "Покажите карандаш гребешком, а ключ — карандашом".
Больной с поражением височной области левого полушария не может выполнить первое задание инструкции. Страдающий поражением теменно-затылочных областей выполняет первое задние без труда, но нс может справиться со вторым.
Степень сенсорной афазии может быть различной: при резких ее проявлениях больной не понимает ни единого слова. При афазии средней степени больной может понять отдельные слова, нередко употреблявшиеся в детстве и даже элементарные фразы. При легком проявлении сенсорной афазии нарушается понимание сложных в смысловом отношении фраз и пословиц.
Исследование речедвигательного анализатора включает изучение:
— артикуляции речевых звуков;
— отраженной речи;
— обозначающей функции речи;
— повествовательной речи.
При проведении исследования артикуляции речевых звуков больного просят произнести отдельные буквы "м, б, л, ж, к, г", слоги "бра, бро, бру, бре" или слова, например, "роща, лакировка, подшипник, рычаг, жираф, простокваша, кораблекрушение, интервенция". Отмечается четкость произнесения звука. Нарушение артикуляции может наблюдаться при поражении различных уровней головного мозга.
Исследование отраженной (повторной) речи. Больной должен немедленно (без паузы) или спустя 3—10 секунд повторить вслед за исследующим несколько слов (лампа, костер, солнце, замок) Это задание выявляет нарушения, характерные для моторной афазии, особенно если повторяется целая фраза. Легко повторяя отдельные звуки, больные нс могут повторить слова и фразу, что обусловливается патологической инертностью в речедвигательном анализаторе.
При исследовании обозначающей функции речи больному показывают предметы или их изображения, которые он должен назвать. Рекомендуется, чтобы он назвал сразу два-три предмета. Затем больному задают вопросы: как называется предмет, который показывает время, и т.д. Нередко приходится подсказывать первый слог названия предмета.
Нарушение обозначающей функции речи наблюдается при амнестической и сенсорной афазии.
При исследовании повествовательной речи больному показывают простую сюжетную картинку, сюжет которой он должен пересказать, или читают короткий рассказ, который он должен пересказать в повествовательной форме. Иногда можно попросить больного рассказать содержание знакомого художественного произведения (книги, картины и т.д.). При таком исследовании обнаруживаются парафазии: литературная (перестановка и замена букв в слове) и вербальная (замена слов в предложении).
Степень проявления моторной афазии может быть различной. При резко выраженной афазии речь невозможна или ограничена привычными словами, нередко междометиями. При средней степени выраженности моторной афазии у больного имеется небольшой запас слов: "папа", "мама", "да". При легкой моторной афазии наблюдается бедность словарного запаса, затруднения в подборе необходимых слов.
Письменная речь — средство общения людей при помощи определенных графических знаков, отражающих устную речь, мысли, закрепляющая их во времени и являющаяся одним из основных способов передачи их на расстоянии. Высшие регулирующие механизмы письменной речи располагаются в левом полушарии. Письмо является сложным условно-рефлекторым процессом, преимущественно осуществляющимся при помощи речедвигатсльного, речесенсорного, зрительного и двигательного анализаторов. Поражение этих анализаторов и эфферентных подсистем (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой регуляции) обусловливает различные проявления нарушения письма, которые в основном выявляются в двух формах: аналитико-синтетических нарушениях письма и изменении почерка.
Методика исследования письменной речи включает тексты:
— списывание букв, слов, предложений;
— письмо под диктовку;
- письмо на память — изложение хорошо известного стихотворения (при этом выявляется наличие пара-] рафии);
- запись показываемых обследуемому предметов;
- запись ответов обследуемого на поставленные вопросы.
При аграфии у больного сохраняется возможность списывания текста и подписывания своей фамилии (т.е. сохранены двигательные стереотипы), но имеются грубые нарушения письменного воспроизведения текста под диктовку, а также самостоятельного письма.
При персеверации в написанном больным тексте обнаруживаются непонятные для окружающих слова. Причем, применив один раз обозначение для предмета, больной застревает на нем, неадекватно используя его в последующих предложениях.
Аграфия при моторной афазии характеризуется тем, что больной нс может писать при полной сохранности необходимых для этого произвольных движений кистей и пальцев. При не резко выраженной моторной афазии наблюдается искажение написания слов, в частности последовательности слогов (параграфия). При этом предложения больной строит грамматически неправильно. Нарушается правильность чередования, расстановка слов в предложении (актография). Искажение начертательного изображения (величины и формы) письменных знаков вследствие нарушения правильного восприятия пространства проявляется в оптико-пространственной афазии. Почерк таких больных характеризуется неравномерностью букв, их угловатостью, неустойчивым направлением строки. Поражение теменно-затылочной области левого полушария иногда проявляется