Методичка (Дедов) - алгоритмы медпомощи больным с СД

179

К рассчитанной физиологической потребности в зависимости от степени дегидратации необходимо добавить дефицит жидкости (за вычетом болюса для расширения объема) .

Инсулинотерапию начинают с 0,05–0,1 ЕД/кг/ч в течение 1–2 ч после начала терапии возмещения жидкости, до разрешения ДКА, с последующей коррекций.

Во время первоначального восполнения объема уровень ГП резко снижается. После начала инсулинотерапии концентрация ГП обычно снижается со скоростью 2–5 ммоль/л в час в зависимости от времени и количества назначаемой глюкозы.

•Для предотвращения чрезмерно быстрого снижения концентрации ГП и гипогликемии необходимо добавить 5% раствор глюкозы к в/в вводимым растворам, когда уровень ГП снизится примерно до 17 ммоль/л или раньше, если скорость снижения очень высока (более чем на 5 ммоль/л в час). Может возникнуть необходимость использования 10% раствора глюкозы при продолжающемся введении инсулина для коррекции метаболического ацидоза.

•Калий. При уровне калия в крови менее 5,5 ммоль/л, к инфузионной терапии добавляют КCI из расчета 40 ммоль на литр жидкости до нормализации электролитных нарушений. При исходной гипокалиемии менее 3,5 ммоль/л, до начала инсулинотерапии вводится 0,5 ммоль/кг раствора калия хлорида. Проводится мониторирование ЭКГ до нормализации Т-волн, контроль АД. Введение бикарбоната не рекомендуется, за исключением лечения гиперкалиемии, угрожающей жизни.

Отек головного мозга – грозное осложнение ДКА. Распространенность составляет 0,5– 0,9%, показатель смертности - 21–24%. Редко проявляется старше подросткового возраста. Возможные факторы риска развития отека мозга при диагностике или при терапии ДКА:

выраженная гиперкапния при первичном осмотре после определения степени ацидоза;

повышенный уровень мочевины при первичном обследовании;

тяжелый ацидоз при первичном обследовании;

терапия бикарбонатом для коррекции ацидоза;

быстрое снижение эффективной осмолярности плазмы;

снижение скорости повышения уровня натрия плазмы или раннее снижение натрия, скорректированного на глюкозу в ходе терапии;

большие объемы жидкости, назначаемые в первые 4 ч;

инсулинотерапия в течение первого часа инфузионной терапии.

181

Стойко повышенная альбуминурия должна быть подтверждена анализом разовой порции утренней мочи на соотношение альбумин/креатинин в моче. Подтверждением диабетической микроальбуминурии является 2 положительных результата из 3 образцов мочи в течение 3–6 месяцев.

Ограниченная подвижность суставов (ОПС), или хайропатия

ОПС – двусторонние безболезненные контрактуры суставов, в первую очередь кистей рук, при прогрессировании – лучезапястных, локтевых суставов, шейного отдела позвоночника и др.

В основе развития ОПС лежит избыточное гликирование коллагена.

Наблюдается у длительно декомпенсированных больных, часто – в сочетании с другими осложнениями СД, в том числе с задержкой физического развития и катарактой.

Диагностика: визуальная – путем складывания кистей рук ладонной поверхностью внутрь.

Методы терапии отсутствуют.

20.2. НЕИММУННЫЕ ФОРМЫ СД

Неиммунные формы СД («СД не 1 типа») могут составлять до 10 % всех случаев СД у детей и подростков:

СД 2 типа;

Моногенный СД: МОDY (СД «зрелого типа» у молодых), неонатальный СД, диабет с внепанкреатическими проявлениями, моногенные синдромы инсулинорезистентности;

СД, ассоциированный с генетическими синдромами (DIDMOAD, синдром Альстрема, синдром Прадера-Вилли и др.).

Возможность других типов СД следует рассмотреть у ребенка, не имеющего аутоантител, ассоциированных с СД 1 типа в следующих случаях:

Наличие СД в семье с аутосомно-доминантным типом наследования;

Возраст манифестации на первом году и особенно первые 6 месяцев жизни;

Умеренная гипергликемия натощак (5,5-8,5 ммоль/л), особенно в младшем возрасте, без ожирения или асимптоматическая;

Длительный «медовый месяц» более 1 года или необычно низкая потребность в инсулине (менее 0,5 Ед/кг/сут) при длительности СД более года;

Ассоциированные состояния, такие как глухота, атрофия диска зрительных нервов (ДЗН), или синдромальные формы (митохондриальные болезни).

183

Диагностические критерии гипергликемического гиперосмолярного состояния:

глюкоза плазмы ≥ 33 ммоль/л;

осмолярность плазмы ≥ 330 мосм/л;

умеренный ацидоз – бикарбонаты ≥ 15 ммоль/л;

незначительная кетонурия ≤ 1,5 ммоль/л.

Все случаи СД у детей и подростков с ожирением, в том числе и при острой манифестации, требуют исключения СД 2 типа.

СД 2 типа вероятен при наличии следующих признаков:

ожирение;

возраст ребенка старше 10 лет;

случаи СД 2 типа в семейном анамнезе;

аcantosis nigricans;

расовая или этническая группа высокого риска;

отсутствие островковых аутоантител;

повышенный уровень С-пептида;

инсулинорезистентность.

Определение инсулинорезистентности проводится с учетом концентрации иммунореактивного инсулина и уровня глюкозы плазмы натощак и в ходе ПГТТ

ПГТТ – пероральный глюкозотолерантный тест 1ИРИ 0 – базальное значение иммунореактивного инсулина, мкЕд/мл; ГПН – глюкоза плазмы натощак, ммоль/л

2ИРИ 0 – базальное значение иммунореактивного инсулина, мкЕд/мл; ГПН – глюкоза плазмы натощак, мг/дл; ИРИ ср. – среднее значение иммунореактивного инсулина в течение ПГТТ, мкЕд/мл; ГП ср. – среднее значение глюкозы плазмы в течение ПГТТ, мг/дл.

3Условные значения для детей и подростков, для взрослых индекс HOMA-IR < 2,77,

индекс Matsuda > 3,4

Скрининг детей на СД 2 типа

184

Может возникать временная потребность в инсулине на фоне стрессов и интеркуррентных заболеваний.

Рано возникает инсулинозависимость.

Характерны ранние микро- и макрососудистые осложнения, в том числе уже при манифестации заболевания.

Лечение СД 2 типа у детей и подростков

185

Мониторинг углеводного обмена

•Самоконтроль гликемии должен включать определение уровня ГП как натощак, так и постпрандиально, а частота определения зависит от вида сахароснижающей терапии и степени достижения целевого уровня гликемического контроля:

– на интенсифицированной инсулинотерапии: не менее 6 раз в сутки;

– на пероральной сахароснижающей терапии и/или базальном инсулине: не реже 3- 4 раз в неделю у детей на монотерапии метформином. При целевом уровне гликированного гемоглобина на фоне монотерапии метформином обычно достаточно нескольких измерений гликемии в течение недели: натощак и постпрандиально;

– количество исследований может увеличиваться у пациентов с недостижением целевых уровней гликемического контроля, при стрессах, интеркуррентных заболеваниях и физических нагрузках.

•Уровень HbA1c определяется минимум 1 раз в 3 мес.

Тестирование на сопутствующие заболевания и осложнения

Исследование микро- и макроальбуминурии, консультация окулиста, невролога, диагностика неалкогольной жировой дистрофии печени – при установлении диагноза и впоследствии ежегодно.

Контроль АД – при установлении диагноза артериальной гипертензии и при каждом последующем визите.

Дислипидемия исследуется при установлении диагноза, скрининг проводится после стабилизации метаболических показателей.

Анализ полового созревания, менструальных нарушений и наличия обструктивного апноэ во сне – в пубертатном возрасте и регулярно впоследствии.

Моногенные формы СД

СД зрелого типа у молодых (Maturity-Onset Diabetes of the Young, MODY)

MODY представляет собой гетерогенную группу нарушений углеводного обмена, обусловленную гетерозиготными мутациями различных генов, ассоциированных с секрецией и/или действием инсулина, закладкой и развитием поджелудочной железы. MODY характеризуется ранним началом, аутосомнодоминантным типом наследования, в большинстве случаем мягким течением. К настоящему времени идентифицировано более 14 генов MODY, которые не описывают все случаи, клинически похожие на MODY. Таким образом, существуют еще неизвестные гены, приводящие к развитию MODY, и их еще предстоит идентифицировать. Мутации в генах GCK (MODY2), HNF1A (MODY3), HNF4A (MODY1) являются наиболее частыми причинами MODY.

Характеристики:

дисфункция β-клеток;

начало в молодом возрасте (до 25 лет);

аутосомно-доминантное наследование;

мягкое течение, не требующее инсулинотерапии или с небольшой потребностью в инсулине, в большинстве случаев высокая чувствительность к ПСМ;

отсутствии специфических островковых антител.

выделяют 14 подтипов MODY, различающихся клинически.

187

антител подтверждает диагноз СД 1 типа. Значение определения антител против островковых клеток (ICA) как в прогнозировании СД1, так и в дифференциальной диагностике с другими типами СД, с появлением биохимических антител, снизилось, с учетом сложности стандартизации и выполнения исследования. Молекулярногенетическое исследование может помочь в верификации диагноза и выборе метода терапии у детей, подозрительных на наличие моногенного СД.

Неонатальный СД (НСД)

СД, диагностируемый в первые 6 месяцев жизни. Характеризуется выраженной

клинической и генетической гетерогенностью.

Варианты НСД:

Транзиторный: потребность в инсулине исчезает спустя несколько месяцев от манифестации, рецидивы возникают в дальнейшем в 50 % случаев.

Перманентный: перерыва в потребности в инсулинотерапии не наблюдается.

НСД может быть компонентом ряда генетических синдромов (IPEX-синдром, синдром Уолкотт–Роллисона, НСД в сочетании с аплазией или гипоплазией поджелудочной железы, некоторые подтипы MODY и др.).

При НСД обнаруживается множество мутаций, наибольшее практическое значение из которых имеет мутация в генах KCNI11 и АВСС8, кодирующих Kir 6.2 и SUR1- субъединицы АТФ-зависимых калиевых каналов, поскольку до 90 % пациентов с этими мутациями могут быть успешно переведены с инсулина на ПСМ, независимо от длительности СД.

НСД вероятен в следующих случаях:

СД, диагностированный в первые 6 месяцев жизни, а также у детей, заболевших в возрасте 6-12 месяцев, при отсутствии антител, ассоциированных с СД 1 типа

Наиболее часто встречающиеся генетические синдромы, связанные с СД