Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

.).pdf
Скачиваний:
2
Добавлен:
09.12.2025
Размер:
30.37 Mб
Скачать

ЗВУР плода и новорождённого вносит существенный вклад в развитие хронических форм патологии и детской инвалидности. Более чем у половины детей с ЗВУР отмечено отставание в физическом развитии в раннем и подростковом возрасте, у одной трети сохраняется устойчивая гипотрофия, у 20-40% детей формируются невротические реакции. Инвалидность, обусловленная тяжёлыми повреждениями ЦНС — детский церебральный паралич (ДЦП), эпилепсия,

прогрессирующая гидроцефалия, — возникает к возрасту 6 лет у 12,6% детей с ЗВУР.

71.Пренатальная (внутриутробная) гипотрофия. Клиника. Степени гипотрофии. Диагностика.

Лечение. Профилактика.

Хронические расстройства питания (дистрофия) – патологическон состояние,

характеризующееся нарушением физического развития, метаболизма, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма в результате недостаточного или избыточного поступления и / или усвоения питательных веществ.

Гипотрофия – хроническое расстройство питания, характеризующееся отставанием массы тела от роста в результате прекращения нарастания массы тела, нарушением трофических функций организма, пищеварения, обмена веществ, задержкой нервнопсихического развития, снижением специфических и неспецифических сил организма вследствие белково-энергетического голодания.

Синоним гипотрофии – БЭН (белково-энергетическая недостаточность):

БЭН (белково-энергетическая недостаточность) – это алиментарно-зависимое состояние,

вызванное достаточным по длительности и/ или интенсивности преимущественно белковым и/или энергетическим голоданием, проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста, нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.

NB! Пренатальная гипотрофия – рождение ребенка при доношенной беременности с массой

менее 2800 грамм и длиной тела менее 48 см.

Этиология гипоторофии:

Преплацентарные:

-Конституциональные особенности и недостаточное питание матери;

-Гестозы;

-Соматические заболевания матери;

-Возраст матери;

-Вредные привычки матери.

Плацентарные:

-Тромбоз, гематомы и инфаркты плаценты;

-Гиперплазия плаценты;

-Кальциноз плаценты, её сосудов;

-Фиброз плаценты, её сосудов, плацентит.

Постплацентарные:

-Аномалии пуповины;

-Многоплодная беременность;

-ВУИ;

-Врожденные пороки развития;

-Хромосомные заболевания.

Экзогенные факторы:

-Алиментарные (гипогалактия, недостаток или избыток углеводов/белков/жиров);

-Неврогенная анорексия (из-за насильственного кормления);

-Острые и хронические инфекции, особенно ЖКТ (приводят к мальабсорбции, угнетению ферментативной активности);

-Неправильная организация ухода, режима питания и воспитания.

Эндогенные факторы:

-Пороки развития ЖКТ ( артезия, пилоростеноз, расщелины мягкого и твердого нёба);

-Пороки развития сердца и сосудов;

-Синдром мальабсорбции;

-Наследственные нарушения обмена веществ (фенилкутонурия, галактоземия);

-Эндокринные и нейроэндокринные расстройства;

-Тяжелые поражения ЦНС, ИДС.

Патогенез:

Пренатальной гипотрофии:

Нарушение маточно-плацентарного кровообращения → гипоксия плода → эндокринные и метаболические нарушения → стрессовая реакция организма (приводит к гиповолемии, централизации кровообращения, гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнемии, метаболическому ацидозу,

гиперкоагуляции и иммунодепрессии).

Клиническая картина в зависимости от степени:

Гипотрофия 1 степени:

-Дефицит массы тела от 10 до 20%;

-Незначительное истончение подкожно-жирового слоя на животе, бедрах, снижение эластичности кожи и тургора тканей;

-Повышенная нервная возбудимость;

-Кривая массы тела уплощена, длина тела и психомоторное развитие соответствуют возрасту;

-Секреторная функция ЖКТ в норме;

-Дисбактериоза кишечника нет или 1 степени.

Гипотрофия 2 степени:

-Дефицит массы тела от 21 до 30%;

-Подкожно-жировой слой резко истончен, но остается на лице;

-Снижение тургора тканей и тонуса мышц;

-Кожа бледная с сероватым оттенком, легко собирается в складки;

-Полигиповитаминоз;

-Снижение аппетита и толерантности к пище;

-Задержка психомоторного развития;

-Возможны нарушения сна;

-Дисбактериоз 1-2 степени.

Гипотрофия 3 степени:

-Дефицит массы тела более 30%;

-Подкожно-жировой слой практически отсутствует, иногда заметен на щеках;

-Кожа бледная с сероватым оттенком, морщинистая, легко собирается в складки, шелушится;

-На ягодицах и мошонке язвочки трофического происхождения;

-Гипертрихоз на спине и конечностях;

-Живот резко вздут, кожа натянута, блестящая, выражен сосудистый рисунок;

-Кожа на лбу собирается в складки, подбородок заострен, выражение лица старческое;

-Атрофия мышц, снижение температуры тела;

-Выражены признаки эксикоза; ребенок вял, адинамичен;

-Тоны сердца приглушены, брадикардия; АД снижено;

-Резко выражены признаки полигиповитаминоза, ИДС;

-Дисбактериоз кишечника 3 степени;

-Развитие отечно-дистрофического состояния (подобное квашиоркору).

*Могут спросить про квашиоркор — крайняя степень белково-энергетической недостаточности у детей. В дословном переводе с языка западно-африканских аборигенов термин означает «отлучённый от груди матери». Протекает со снижением уровня белков в крови и во внутренних органах. (ребёнок худой, но с животом из-за отеков). Триада Джелифа: безбелковые отеки, резкая задержка физического развития, мышечное истощение, изменение психики).

Диагностика:

1.Антропометрические показатели:

Определение массы и длины тела;

Расчет индекса массы тела (ИМТ) или отношения массы к длине тела;

Оценка темпов роста по возрасту;

Оценка фактического питания.

2.Лабораторные исследования: (по показаниям)

Общий анализ крови (анемия, воспаление);

Биохимический анализ: гипопротеинемия, дисбаланс электролитов;

Копрограмма: признаки мальабсорбции.

3.Инструментальная диагностика: (по показаниям)

УЗИ органов брюшной полости для исключения патологии ЖКТ;

Оценка состава тела;

Функциональные тесты.

Лечение:

Общий план лечения:

Выявление и по возможности устранение причин, вызвавших гипотрофию;

Организация оптимальных условий режима, ухода и воспитания ребенка;

Диетотерапия в зависимости от тяжести заболевания;

Заместительная ферменто - и витаминотерапия;

Коррекция имеющихся дисбиотических нарушений;

Стимулирующая терапия;

Выявление и санация очагов инфекции и сопутствующих состояний;

Симптоматическая терапия;

Массаж и лечебная гимнастика.

Современные принципы комплексной терапии:

Основные принципы включают:

1. Индивидуальный подход: лечение должно учитывать возраст, степень гипотрофии,

сопутствующие заболевания и общую переносимость питания.

2.Этапность терапии: используется поэтапный подход к восстановлению питания и метаболизма.

3.Коррекция основных причин: устранение этиологических факторов (инфекции, врожденные патологии, нарушения всасывания и пр.).

4.Комплексность лечения:

Медикаментозное: назначение препаратов для стимуляции аппетита, нормализации микрофлоры кишечника, витаминных комплексов.

Диетотерапия: ключевой компонент, включающий поэтапное увеличение калорийности и объема питания.

Физиотерапия и массаж: для улучшения обмена веществ и стимуляции роста.

5. Мониторинг состояния: регулярная оценка массы тела, лабораторных показателей, оценки

нутритивного статуса.

Программы диетической коррекции:

Диетотерапия при гипотрофии делится на четыре этапа:

1.Этап разгрузки

Цель: опредление толерантности к пище, ургелирование водно-минерального и межуточного обмена,

адаптация к постепенному увеличению объёма пищи, обеспечение энергией основного обмена.

Продолжительность: 3–5 дней.

Содержание:

Ограничение калорийности до 50–70% от возрастной нормы.

Используются гидролизаты белков, безлактозные смеси или адаптированные молочные смеси.

Объем пищи уменьшен, частота кормлений увеличена (7–8 раз в сутки).

Продукты: смеси на основе низколактозных или аминокислотных компонентов, овощные или злаковые отвары.

2. Этап минимального питания

Цель: повышение объёма пищи от уровня, обеспечивающего основной обмен до полной суточной потребности на фактическую массу, когда часть пищевых в-в может расходоваться на пластические процессы.

Продолжительность: 3–5 дней.

Содержание:

Постепенное увеличение калорийности (до 60–80% от возрастной нормы).

Белки — 1,5–2 г/кг массы тела, жиры и углеводы добавляются осторожно.

Питание дробное — 6–7 раз в сутки.

Продукты: ферментированные молочные продукты, специализированные смеси с пробиотиками,

овощные пюре.

3.Промежуточный этап

Цель: восстановление энергетического баланса, достижение соотношения пищевых ингредиентов для их максимального усвоения и устранения дефицита массы тела

Продолжительность: 1–2 недели.

Содержание:

Калорийность — 80–100% от возрастной нормы.

Добавляются каши, мясные пюре, растительные масла.

Продукты: нежирное мясо, яйца (по возрасту), овощные и фруктовые пюре.

4. Этап оптимального питания

Цель: полное восстановление массы тела, нормализация всех функций организма.

Продолжительность: до 3 месяцев.

Содержание:

Калорийность доводится до 100–120% возрастной нормы.

Используется полноценный рацион с учетом возраста.

Продукты: разнообразные блюда, включая молочные, мясные, овощные и фруктовые блюда.

Тактика диетотерапии, в зависимости от степеней гипотрофии:

1 степень

2 степень

3 степень

Профилактика:

-Борьба за здоровье женщины (своевременное лечение генитальной и экстрагенитальной патологии, соблюдение гигиенических условий труда и быта);

-Сохранение естественного вскармливания;

-Рациональное возрастное вскармливание с регулярным расчетом питания;

-Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста) особенно у детей находящихся на искусственном вскармливании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели;

-Адекватное лечение патологии детского возраста (особенно сопровождающейся диареей и

мальа бсорбцией).

Исходы:

Исходы зависят от степени заболевания и своевременности начала лечения.

1. Благоприятный исход:

○ Восстановление массы тела, улучшение физического и психомоторного развития. ○ Полное устранение последствий заболевания.

2. Условно благоприятный исход:

○ Масса тела и рост нормализуются, но остаются функциональные отклонения в работе органов

(например, ЖКТ или иммунитета).

3. Неблагоприятный исход:

○ При позднем начале лечения возможно отставание в развитии, хронические заболевания

(анемия, задержка психомоторного развития).

○ Летальный исход возможен при тяжелой гипотрофии и наличии осложнений.

72.Понятие неонатальной холодовой травмы у глубоко недоношенных детей: определение,

клиническая симптоматика, лечение.

Согласно дефинициям ВОЗ, нормальный диапазон температуры тела - 36,5-37,0 °С, а холодовым стрессом является температура тела 36,0-36,4 °С, умеренной и средней тяжести гипотермией - 35,9-32

°С, тяжелой гипотермией – < 32°С

Заболеваемость (в том числе и повреждения мозга, нарушения роста), уровень смертности увеличиваются, когда температура тела снижается ниже 36,0 °С, гипотермия умеренная или средней тяжести приводят и к ускорению снижения ЧСС и АКД. После рождения температура новорожденного может снижаться на отдельных участках тела со скоростью от 0,2 до 1,0 °С в минуту (физиологическая гипотермия).

Неонатальное холодовое повреждение – как крайняя степень гипотермии, развивается,

например, при родах на дому, в гинекологическом отделении, при нарушении правил транспортировки.

Поражаются, как правило, новорожденные с ОНМТ и особенно с ЭНМТ, либо доношенные с внутричерепными кровоизлияниями или серьезными повреждениями ЦНС.

Клинические проявления:

Ранние признаки гипотермии: снижение активности, вялость, слабый крик, плохое сосание;

стопы холодные на ощупь («холодеют» до того, как снижается температура тела); «мраморность» кожного покрова. Описывают также «ауру холодности» вокруг тела ребенка.

Если не приняты меры по согреванию ребенка, гипотермия переходит во вторую стадию –

декомпенсации. В этом периоде отмечается снижение активности обменных процессов и потребления кислорода. Нарушения дыхания и кровообращения приводят к кислородному голоданию,

прогрессированию тканевой гипоксии, угнетению функций ЦНС (кома). Угнетение ЦНС ведет к прогрессированию нарушений дыхания, брадикардии. Нарастают гипогликемия и смешанный ацидоз.

Замыкается «порочный круг».

Продолжающаяся гипотермия ведет к дальнейшим метаболическим расстройствам, инактивации сурфактанта, отекам конечностей, склереме (чаще губ и щек, но иногда тотальной), желтухе. Нарастает сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность.

Самый поразительный возможный симптом – ярко-красная окраска кожи лица ребенка. Такой колорит кожи (который может ввести в заблуждение врача) обусловлен недостаточностью диссоциации оксигемоглобина при низких температурах. В некоторых случаях может быть центральный цианоз или бледность.

Дыхание редкое, очень поверхностное, нерегулярное и часто сопровождается экспираторным хрюканьем. Брадикардия нарастает пропорционально степени снижения температуры.

Со стороны ЦНС – синдром угнетения, рефлексы и реакция значительно снижены или отсутствуют. Болевая чувствительность (например, при инъекции) проявляется минимально, плач крайне слабый.

Живот обычно напряжен, ребенок часто срыгивает, «сливает».

Метаболические нарушения: метаболический ацидоз, гипогликемия, гипер-калиемия,

повышение в крови мочевины, так как развивается олигурия.

Нередко возникает массивное легочное кровотечение, сопровождающееся ДВС-синдром,

внутрижелудочковыми кровоизлияниями. Клиническая картина соответствует шоку.

Лечение:

Новорожденного необходимо согревать поэтапно:

Температуру в инкубаторе надо установить на 1 °C (максимум 1,5 °C) выше, чем накожная температура в области живота, так как поглощение кислорода минимально, когда внешний градиент температур между поверхностью тела и окружающей средой не превышает 1 °C. В последующие 2-3 ч

контрольное измерение аксиллярной температуры должно проводиться каждые 15 мин, с тем чтобы повышать температуру в инкубаторе, строго следуя скорости согревания ребенка.

Ступени обогрева после охлаждения ребенка, перенесшего холодовой стресс средней

интенсивности:

1.Установить температуру воздуха в инкубаторе на 1 °C выше, чем температура ребенка.

2.Надеть шапочку на голову ребенка, придать ему флексорную позу при помощи специальных

укладок.

3.Повторный контроль температуры ребенка (аксиллярной и накожной) проводится каждые 15

мин, постепенно, следуя за ребенком, повышать температуру в инкубаторе, выполняя важное условие – не превышать разницу температуры ребенка и окружающей среды более чем на 1 °C.

4. Отмечать регулярно (каждые 30 мин) изменения цвета кожи, дыхания и ритма сердца, чтобы наблюдать, как младенец переносит изменения температуры.

Обычно этих ступеней достаточно, чтобы в целом согреть ребенка. Достижения температуры кожи 36,5 °C, как правило, достаточно.

Ступени обогрева после перенесенного тяжелого (точнее, длительного) холодового стресса:

1.Повторить ступени 1-4.

2.Если первые мероприятия недостаточны, можно обогреть стенки инкубатора снаружи, чтобы температура их была на 1-2 °C выше, чем температура внутри, что позволит добавить к методу обогрева конвекцией обогрев излучением. Использование грелок, которые помещают внутрь инкубатора без контакта с кожей ребенка, также добавит обогрев излучением.

При отсутствии мониторирования дыхания и ритма сердца, так же как и при нарушении проведения вышеописанных мероприятий, «шаг за шагом», возникают такие осложнения, как повышение неощутимых потерь воды, апноэ, бра-дикардия или одышка. Это только рекомендации, в

зависимости от клинической картины тактика может меняться.

Внутривенное введение изотонического раствора натрия хлорида (20 мл/кг болюсно) как можно ранее в период согревания значительно снижает смертность. В дополнение к обогреву необходимы:

адекватная оксигенотерапия, мо-ниторирование уровня глюкозы в крови, коррекция метаболического ацидоза. Введение антибиотиков показано только при наличии клинических указаний на инфекцию или подтверждении ее лабораторно.

73. Пренатальная патология ЦНС у новорождённых. Синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Патау. Причины, клиническая картина, диагностика, прогноз.

Хромосомные заболевания включают в себя все состояния, характеризующиеся видимыми в световой микроскоп нарушениями структуры или числа хромосом. Не менее 7,5% всех зачатий у человека имеют такие нарушения и определяют высокую частоту хромосомных аберраций среди спонтанных абортов ранних сроков (60%) и мертворождений

(5%). Однако уже среди живорождённых эта частота снижается до 0,6%

Синдром Дауна (трисомия 21):

Этиология:

Основными причинами возникновения синдрома Дауна являются:

возраст матери старше 35 лет;

регулярная трисомия по хромосоме 21 (47, +21);

транслокация (обмен участками хромосом) хромосомы 14 и 21 (46, t14/21);

транслокация хромосомами 21 (46, t21/21).

Клиническая картина:

Характерно уплощённое лицо с монголоидным разрезом глаз и уменьшенными ушными раковинами (менее 3 см вертикальной длины) в сочетании с генерализованной мышечной гипотонией,

наличие клинодактилии мизинцев кисти с единственной сгибательной складкой на ладонях и мизинцах кисти. Из врождённых пороков развития специфичны атрезия двенадцатиперстной кишки,

кольцевидная поджелудочная железа и ДМЖП сердца. Из более редко встречающихся дефектов -

болезнь Гиршпрунга и ВГ. Практически всегда у детей с болезнью Дауна наблюдается дефицит интеллектуального развития.

Диагностика:

Не вызывает затруднений, однако у новорождённых с недоношенностью (ранее 34 нед. гестации)

может быть запоздалой. Проводят цитогенетическое исследование, пренатальную диагностику с исследованием кариотипа будущего ребёнка (биопсия хориона, кордоцентез или амниоцентез).

Прогноз:

Вслучаях регулярной трисомии по хромосоме 21 повторный риск рождения ребёнка с синдромом Дауна низкий и не является противопоказанием для деторождения. У женщин старше 35 лет вероятность возникновения регулярной трисомии по хромосоме 21 повышается.

Вслучаях транслокации повторный риск рождения ребёнка с болезнью Дауна колеблется от 1 до

10% и зависит от типа транслокации и пола носителя этой сбалансированной перестройки кариотипа. В

редких случаях транслокации 21/21 повторный риск рождения ребёнка с синдромом Дауна у носителя этой перестройки (кариотип родителя 45, t21/21) составляет 100%.