6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В
.).pdf
ЗВУР плода и новорождённого вносит существенный вклад в развитие хронических форм патологии и детской инвалидности. Более чем у половины детей с ЗВУР отмечено отставание в физическом развитии в раннем и подростковом возрасте, у одной трети сохраняется устойчивая гипотрофия, у 20-40% детей формируются невротические реакции. Инвалидность, обусловленная тяжёлыми повреждениями ЦНС — детский церебральный паралич (ДЦП), эпилепсия,
прогрессирующая гидроцефалия, — возникает к возрасту 6 лет у 12,6% детей с ЗВУР.
71.Пренатальная (внутриутробная) гипотрофия. Клиника. Степени гипотрофии. Диагностика.
Лечение. Профилактика.
Хронические расстройства питания (дистрофия) – патологическон состояние,
характеризующееся нарушением физического развития, метаболизма, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма в результате недостаточного или избыточного поступления и / или усвоения питательных веществ.
Гипотрофия – хроническое расстройство питания, характеризующееся отставанием массы тела от роста в результате прекращения нарастания массы тела, нарушением трофических функций организма, пищеварения, обмена веществ, задержкой нервнопсихического развития, снижением специфических и неспецифических сил организма вследствие белково-энергетического голодания.
Синоним гипотрофии – БЭН (белково-энергетическая недостаточность):
БЭН (белково-энергетическая недостаточность) – это алиментарно-зависимое состояние,
вызванное достаточным по длительности и/ или интенсивности преимущественно белковым и/или энергетическим голоданием, проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста, нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.
NB! Пренатальная гипотрофия – рождение ребенка при доношенной беременности с массой
менее 2800 грамм и длиной тела менее 48 см.
Этиология гипоторофии:
Преплацентарные:
-Конституциональные особенности и недостаточное питание матери;
-Гестозы;
-Соматические заболевания матери;
-Возраст матери;
-Вредные привычки матери.
Плацентарные:
-Тромбоз, гематомы и инфаркты плаценты;
-Гиперплазия плаценты;
-Кальциноз плаценты, её сосудов;
-Фиброз плаценты, её сосудов, плацентит.
Постплацентарные:
-Аномалии пуповины;
-Многоплодная беременность;
-ВУИ;
-Врожденные пороки развития;
-Хромосомные заболевания.
Экзогенные факторы:
-Алиментарные (гипогалактия, недостаток или избыток углеводов/белков/жиров);
-Неврогенная анорексия (из-за насильственного кормления);
-Острые и хронические инфекции, особенно ЖКТ (приводят к мальабсорбции, угнетению ферментативной активности);
-Неправильная организация ухода, режима питания и воспитания.
Эндогенные факторы:
-Пороки развития ЖКТ ( артезия, пилоростеноз, расщелины мягкого и твердого нёба);
-Пороки развития сердца и сосудов;
-Синдром мальабсорбции;
-Наследственные нарушения обмена веществ (фенилкутонурия, галактоземия);
-Эндокринные и нейроэндокринные расстройства;
-Тяжелые поражения ЦНС, ИДС.
Патогенез:
Пренатальной гипотрофии:
Нарушение маточно-плацентарного кровообращения → гипоксия плода → эндокринные и метаболические нарушения → стрессовая реакция организма (приводит к гиповолемии, централизации кровообращения, гипогликемии, гипокальциемии, гипомагнемии, метаболическому ацидозу,
гиперкоагуляции и иммунодепрессии).
Клиническая картина в зависимости от степени:
●Гипотрофия 1 степени:
-Дефицит массы тела от 10 до 20%;
-Незначительное истончение подкожно-жирового слоя на животе, бедрах, снижение эластичности кожи и тургора тканей;
-Повышенная нервная возбудимость;
-Кривая массы тела уплощена, длина тела и психомоторное развитие соответствуют возрасту;
-Секреторная функция ЖКТ в норме;
-Дисбактериоза кишечника нет или 1 степени.
●Гипотрофия 2 степени:
-Дефицит массы тела от 21 до 30%;
-Подкожно-жировой слой резко истончен, но остается на лице;
-Снижение тургора тканей и тонуса мышц;
-Кожа бледная с сероватым оттенком, легко собирается в складки;
-Полигиповитаминоз;
-Снижение аппетита и толерантности к пище;
-Задержка психомоторного развития;
-Возможны нарушения сна;
-Дисбактериоз 1-2 степени.
●Гипотрофия 3 степени:
-Дефицит массы тела более 30%;
-Подкожно-жировой слой практически отсутствует, иногда заметен на щеках;
-Кожа бледная с сероватым оттенком, морщинистая, легко собирается в складки, шелушится;
-На ягодицах и мошонке язвочки трофического происхождения;
-Гипертрихоз на спине и конечностях;
-Живот резко вздут, кожа натянута, блестящая, выражен сосудистый рисунок;
-Кожа на лбу собирается в складки, подбородок заострен, выражение лица старческое;
-Атрофия мышц, снижение температуры тела;
-Выражены признаки эксикоза; ребенок вял, адинамичен;
-Тоны сердца приглушены, брадикардия; АД снижено;
-Резко выражены признаки полигиповитаминоза, ИДС;
-Дисбактериоз кишечника 3 степени;
-Развитие отечно-дистрофического состояния (подобное квашиоркору).
*Могут спросить про квашиоркор — крайняя степень белково-энергетической недостаточности у детей. В дословном переводе с языка западно-африканских аборигенов термин означает «отлучённый от груди матери». Протекает со снижением уровня белков в крови и во внутренних органах. (ребёнок худой, но с животом из-за отеков). Триада Джелифа: безбелковые отеки, резкая задержка физического развития, мышечное истощение, изменение психики).
Диагностика:
1.Антропометрические показатели:
○Определение массы и длины тела;
○Расчет индекса массы тела (ИМТ) или отношения массы к длине тела;
○Оценка темпов роста по возрасту;
○Оценка фактического питания.
2.Лабораторные исследования: (по показаниям)
○Общий анализ крови (анемия, воспаление);
○Биохимический анализ: гипопротеинемия, дисбаланс электролитов;
○Копрограмма: признаки мальабсорбции.
3.Инструментальная диагностика: (по показаниям)
○УЗИ органов брюшной полости для исключения патологии ЖКТ;
○Оценка состава тела;
○Функциональные тесты.
Лечение:
Общий план лечения:
•Выявление и по возможности устранение причин, вызвавших гипотрофию;
•Организация оптимальных условий режима, ухода и воспитания ребенка;
•Диетотерапия в зависимости от тяжести заболевания;
•Заместительная ферменто - и витаминотерапия;
•Коррекция имеющихся дисбиотических нарушений;
•Стимулирующая терапия;
•Выявление и санация очагов инфекции и сопутствующих состояний;
•Симптоматическая терапия;
•Массаж и лечебная гимнастика.
Современные принципы комплексной терапии:
Основные принципы включают:
1. Индивидуальный подход: лечение должно учитывать возраст, степень гипотрофии,
сопутствующие заболевания и общую переносимость питания.
2.Этапность терапии: используется поэтапный подход к восстановлению питания и метаболизма.
3.Коррекция основных причин: устранение этиологических факторов (инфекции, врожденные патологии, нарушения всасывания и пр.).
4.Комплексность лечения:
○Медикаментозное: назначение препаратов для стимуляции аппетита, нормализации микрофлоры кишечника, витаминных комплексов.
○Диетотерапия: ключевой компонент, включающий поэтапное увеличение калорийности и объема питания.
○Физиотерапия и массаж: для улучшения обмена веществ и стимуляции роста.
5. Мониторинг состояния: регулярная оценка массы тела, лабораторных показателей, оценки
нутритивного статуса.
Программы диетической коррекции:
Диетотерапия при гипотрофии делится на четыре этапа:
1.Этап разгрузки
•Цель: опредление толерантности к пище, ургелирование водно-минерального и межуточного обмена,
адаптация к постепенному увеличению объёма пищи, обеспечение энергией основного обмена.
•Продолжительность: 3–5 дней.
•Содержание:
○Ограничение калорийности до 50–70% от возрастной нормы.
○Используются гидролизаты белков, безлактозные смеси или адаптированные молочные смеси.
○Объем пищи уменьшен, частота кормлений увеличена (7–8 раз в сутки).
•Продукты: смеси на основе низколактозных или аминокислотных компонентов, овощные или злаковые отвары.
2. Этап минимального питания
•Цель: повышение объёма пищи от уровня, обеспечивающего основной обмен до полной суточной потребности на фактическую массу, когда часть пищевых в-в может расходоваться на пластические процессы.
•Продолжительность: 3–5 дней.
•Содержание:
○Постепенное увеличение калорийности (до 60–80% от возрастной нормы).
○Белки — 1,5–2 г/кг массы тела, жиры и углеводы добавляются осторожно.
○Питание дробное — 6–7 раз в сутки.
•Продукты: ферментированные молочные продукты, специализированные смеси с пробиотиками,
овощные пюре.
3.Промежуточный этап
•Цель: восстановление энергетического баланса, достижение соотношения пищевых ингредиентов для их максимального усвоения и устранения дефицита массы тела
•Продолжительность: 1–2 недели.
•Содержание:
○Калорийность — 80–100% от возрастной нормы.
○Добавляются каши, мясные пюре, растительные масла.
•Продукты: нежирное мясо, яйца (по возрасту), овощные и фруктовые пюре.
4. Этап оптимального питания
•Цель: полное восстановление массы тела, нормализация всех функций организма.
•Продолжительность: до 3 месяцев.
•Содержание:
○Калорийность доводится до 100–120% возрастной нормы.
○Используется полноценный рацион с учетом возраста.
•Продукты: разнообразные блюда, включая молочные, мясные, овощные и фруктовые блюда.
Тактика диетотерапии, в зависимости от степеней гипотрофии:
1 степень
2 степень
3 степень
Профилактика:
-Борьба за здоровье женщины (своевременное лечение генитальной и экстрагенитальной патологии, соблюдение гигиенических условий труда и быта);
-Сохранение естественного вскармливания;
-Рациональное возрастное вскармливание с регулярным расчетом питания;
-Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста) особенно у детей находящихся на искусственном вскармливании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели;
-Адекватное лечение патологии детского возраста (особенно сопровождающейся диареей и
мальа бсорбцией).
Исходы:
Исходы зависят от степени заболевания и своевременности начала лечения.
1. Благоприятный исход:
○ Восстановление массы тела, улучшение физического и психомоторного развития. ○ Полное устранение последствий заболевания.
2. Условно благоприятный исход:
○ Масса тела и рост нормализуются, но остаются функциональные отклонения в работе органов
(например, ЖКТ или иммунитета).
3. Неблагоприятный исход:
○ При позднем начале лечения возможно отставание в развитии, хронические заболевания
(анемия, задержка психомоторного развития).
○ Летальный исход возможен при тяжелой гипотрофии и наличии осложнений.
72.Понятие неонатальной холодовой травмы у глубоко недоношенных детей: определение,
клиническая симптоматика, лечение.
Согласно дефинициям ВОЗ, нормальный диапазон температуры тела - 36,5-37,0 °С, а холодовым стрессом является температура тела 36,0-36,4 °С, умеренной и средней тяжести гипотермией - 35,9-32
°С, тяжелой гипотермией – < 32°С
Заболеваемость (в том числе и повреждения мозга, нарушения роста), уровень смертности увеличиваются, когда температура тела снижается ниже 36,0 °С, гипотермия умеренная или средней тяжести приводят и к ускорению снижения ЧСС и АКД. После рождения температура новорожденного может снижаться на отдельных участках тела со скоростью от 0,2 до 1,0 °С в минуту (физиологическая гипотермия).
Неонатальное холодовое повреждение – как крайняя степень гипотермии, развивается,
например, при родах на дому, в гинекологическом отделении, при нарушении правил транспортировки.
Поражаются, как правило, новорожденные с ОНМТ и особенно с ЭНМТ, либо доношенные с внутричерепными кровоизлияниями или серьезными повреждениями ЦНС.
Клинические проявления:
Ранние признаки гипотермии: снижение активности, вялость, слабый крик, плохое сосание;
стопы холодные на ощупь («холодеют» до того, как снижается температура тела); «мраморность» кожного покрова. Описывают также «ауру холодности» вокруг тела ребенка.
Если не приняты меры по согреванию ребенка, гипотермия переходит во вторую стадию –
декомпенсации. В этом периоде отмечается снижение активности обменных процессов и потребления кислорода. Нарушения дыхания и кровообращения приводят к кислородному голоданию,
прогрессированию тканевой гипоксии, угнетению функций ЦНС (кома). Угнетение ЦНС ведет к прогрессированию нарушений дыхания, брадикардии. Нарастают гипогликемия и смешанный ацидоз.
Замыкается «порочный круг».
Продолжающаяся гипотермия ведет к дальнейшим метаболическим расстройствам, инактивации сурфактанта, отекам конечностей, склереме (чаще губ и щек, но иногда тотальной), желтухе. Нарастает сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность.
Самый поразительный возможный симптом – ярко-красная окраска кожи лица ребенка. Такой колорит кожи (который может ввести в заблуждение врача) обусловлен недостаточностью диссоциации оксигемоглобина при низких температурах. В некоторых случаях может быть центральный цианоз или бледность.
Дыхание редкое, очень поверхностное, нерегулярное и часто сопровождается экспираторным хрюканьем. Брадикардия нарастает пропорционально степени снижения температуры.
Со стороны ЦНС – синдром угнетения, рефлексы и реакция значительно снижены или отсутствуют. Болевая чувствительность (например, при инъекции) проявляется минимально, плач крайне слабый.
Живот обычно напряжен, ребенок часто срыгивает, «сливает».
Метаболические нарушения: метаболический ацидоз, гипогликемия, гипер-калиемия,
повышение в крови мочевины, так как развивается олигурия.
Нередко возникает массивное легочное кровотечение, сопровождающееся ДВС-синдром,
внутрижелудочковыми кровоизлияниями. Клиническая картина соответствует шоку.
Лечение:
Новорожденного необходимо согревать поэтапно:
Температуру в инкубаторе надо установить на 1 °C (максимум 1,5 °C) выше, чем накожная температура в области живота, так как поглощение кислорода минимально, когда внешний градиент температур между поверхностью тела и окружающей средой не превышает 1 °C. В последующие 2-3 ч
контрольное измерение аксиллярной температуры должно проводиться каждые 15 мин, с тем чтобы повышать температуру в инкубаторе, строго следуя скорости согревания ребенка.
Ступени обогрева после охлаждения ребенка, перенесшего холодовой стресс средней
интенсивности:
1.Установить температуру воздуха в инкубаторе на 1 °C выше, чем температура ребенка.
2.Надеть шапочку на голову ребенка, придать ему флексорную позу при помощи специальных
укладок.
3.Повторный контроль температуры ребенка (аксиллярной и накожной) проводится каждые 15
мин, постепенно, следуя за ребенком, повышать температуру в инкубаторе, выполняя важное условие – не превышать разницу температуры ребенка и окружающей среды более чем на 1 °C.
4. Отмечать регулярно (каждые 30 мин) изменения цвета кожи, дыхания и ритма сердца, чтобы наблюдать, как младенец переносит изменения температуры.
Обычно этих ступеней достаточно, чтобы в целом согреть ребенка. Достижения температуры кожи 36,5 °C, как правило, достаточно.
Ступени обогрева после перенесенного тяжелого (точнее, длительного) холодового стресса:
1.Повторить ступени 1-4.
2.Если первые мероприятия недостаточны, можно обогреть стенки инкубатора снаружи, чтобы температура их была на 1-2 °C выше, чем температура внутри, что позволит добавить к методу обогрева конвекцией обогрев излучением. Использование грелок, которые помещают внутрь инкубатора без контакта с кожей ребенка, также добавит обогрев излучением.
При отсутствии мониторирования дыхания и ритма сердца, так же как и при нарушении проведения вышеописанных мероприятий, «шаг за шагом», возникают такие осложнения, как повышение неощутимых потерь воды, апноэ, бра-дикардия или одышка. Это только рекомендации, в
зависимости от клинической картины тактика может меняться.
Внутривенное введение изотонического раствора натрия хлорида (20 мл/кг болюсно) как можно ранее в период согревания значительно снижает смертность. В дополнение к обогреву необходимы:
адекватная оксигенотерапия, мо-ниторирование уровня глюкозы в крови, коррекция метаболического ацидоза. Введение антибиотиков показано только при наличии клинических указаний на инфекцию или подтверждении ее лабораторно.
73. Пренатальная патология ЦНС у новорождённых. Синдром Дауна, синдром Эдвардса, синдром Патау. Причины, клиническая картина, диагностика, прогноз.
Хромосомные заболевания включают в себя все состояния, характеризующиеся видимыми в световой микроскоп нарушениями структуры или числа хромосом. Не менее 7,5% всех зачатий у человека имеют такие нарушения и определяют высокую частоту хромосомных аберраций среди спонтанных абортов ранних сроков (60%) и мертворождений
(5%). Однако уже среди живорождённых эта частота снижается до 0,6%
Синдром Дауна (трисомия 21):
Этиология:
Основными причинами возникновения синдрома Дауна являются:
•возраст матери старше 35 лет;
•регулярная трисомия по хромосоме 21 (47, +21);
•транслокация (обмен участками хромосом) хромосомы 14 и 21 (46, t14/21);
•транслокация хромосомами 21 (46, t21/21).
Клиническая картина:
Характерно уплощённое лицо с монголоидным разрезом глаз и уменьшенными ушными раковинами (менее 3 см вертикальной длины) в сочетании с генерализованной мышечной гипотонией,
наличие клинодактилии мизинцев кисти с единственной сгибательной складкой на ладонях и мизинцах кисти. Из врождённых пороков развития специфичны атрезия двенадцатиперстной кишки,
кольцевидная поджелудочная железа и ДМЖП сердца. Из более редко встречающихся дефектов -
болезнь Гиршпрунга и ВГ. Практически всегда у детей с болезнью Дауна наблюдается дефицит интеллектуального развития.
Диагностика:
Не вызывает затруднений, однако у новорождённых с недоношенностью (ранее 34 нед. гестации)
может быть запоздалой. Проводят цитогенетическое исследование, пренатальную диагностику с исследованием кариотипа будущего ребёнка (биопсия хориона, кордоцентез или амниоцентез).
Прогноз:
Вслучаях регулярной трисомии по хромосоме 21 повторный риск рождения ребёнка с синдромом Дауна низкий и не является противопоказанием для деторождения. У женщин старше 35 лет вероятность возникновения регулярной трисомии по хромосоме 21 повышается.
Вслучаях транслокации повторный риск рождения ребёнка с болезнью Дауна колеблется от 1 до
10% и зависит от типа транслокации и пола носителя этой сбалансированной перестройки кариотипа. В
редких случаях транслокации 21/21 повторный риск рождения ребёнка с синдромом Дауна у носителя этой перестройки (кариотип родителя 45, t21/21) составляет 100%.
