Клиническая картина врожденной глаукомы

Болезнь вначале характеризуется незаметным течением, ребёнок раннего возраста ещё не может общаться с окружающими, поэтому субъективные признаки отсутствуют. Наиболее ранними начальными признаками этой врожденной болезни являются: помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка, замедление его реакции на свет. В первые 2-3 месяца глаукому можно заподозрить по небольшой светобоязни и слезотечению, беспокойному поведению, плохому аппетиту и сну ребенка. Однако и этих, настораживающих родителей признаков заболевания глаз у ребенка, может и не быть. Наличие или отсутствие симптомов врождённой глаукомы во многом зависит от величины ВГД.

Основными объективными симптомами врожденной глаукомы, обнаруживаемыми уже сразу после рождения, являются высокое ВГД, двустороннее увеличение роговой оболочки (мегалокорнеа), а иногда этот признак затрагивает всего один глаз. Естественно, при этом страдают зрительные функции, однако точно определить их практически не удается ( в норме лишь ко 2-му месяцу появляется устойчивая бинокулярная фиксация, со 2-го месяца начинает появляться предметное зрение, и ребенок живо реагирует на мать).

При повышении офтальмотонуса обычно изменяется передний отрезок глаза. Обнаруживается небольшое расширение и извитость передних цилиарных артерий (симптом "кобры"). При биомикроскопии видны аневризмы, эктазии, мелкие геморрагии, замедленный ток крови, склера растянута и имеет голубой цвет, лимб расширен. Размеры роговицы увеличены и не соответствуют возрастным нормам (диаметр роговицы 20 мм - (норма 11 мм) толщина роговицы 0,2 мм (норма 0,8-1,0 мм), кривизна роговицы 10 мм (норма 7-8 мм), роговица несколько уплощена, чувствительность ее практически отсутствует. Вследствие отечности, под влиянием повышенного офтальмотонуса роговица имеет сероватый оттенок. Отек захватывает не только поверхностные, но и глубокие слои роговицы. В ряде случаев в результате растяжения роговицы в ней обнаруживаются расположенные горизонтально разрывы и складки десцеметовой оболочки.

Передняя камера сначала может быть мелкая, но постепенно становится глубже, чем положено по возрасту (6-7 мм, норма 2-3 мм). Радужная оболочка со временем теряет обычный рисунок - наступают гипоплазия и атрофия ее вследствие сдавления и нарушения трофики, меняется и цвет радужки, так как происходит распад пигмента в ее пигментном листке. В связи с атрофическими изменениями в мышцах и нервных окончаниях радужки расширяется зрачок и замедляется его реакция на свет.

Увеличение переднезаднего размера глаза влечет за собой постоянное и непомерное растяжение цинновой связоки и уплощение хрусталика (переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм , вместо положенных 16-23 мм). Сочетание уплощения роговицы и хрусталика с увеличением переднезаднего размера глаза объясняется развитием высокой степени миопии.

Перерастяжение цинновой связоки приводит к их ослаблению, в связи с чем хрусталик подвергается смещению и появляется дрожание радужки (иридодонез), а также может возникнуть хрусталиковый астигматизм. Через различные промежутки времени может развиться вторичная катаракта. Одновременно с этим не исключается возможность появления дистрофических изменений стекловидного тела. В зависимости от продолжительности болезни и уровня ВГД происходят изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям и вследствие растяжения решетчатой пластинки возникают его патологическая экскавация и выраженная атрофия. Вокруг ДЗН образуется кольцо (halo), обусловленное просвечиванием склеры вследствие атрофии сосудистой оболочки и пигмента сетчатки.

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз каждого новорожденного, изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций.

В первую очередь, внимание должно быть обращено на размеры глаза и роговой оболочки. Обнаруженные при простом осмотре покраснение глаза, увеличение роговицы и размеров глазного яблока - гидрофтальм (водянка глаза), буфтальм (бычий глаз), помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и ослабление его реакции на свет должны сразу насторожить врача в отношении возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная консультация окулиста и безотлагательное исследование ВГД. Ориентировочное определение ВГД у новорожденных и детей первых 2-х лет жизни производится пальпаторно, а тонометрия возможна в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными средствами и транквилизаторами (реланиум, триоксазин и др.). Показаны биомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, скиаскопия. Особое внимание следует обратить на проведение гониоскопии, так как это в дальнейшем может определить характер хирургического вмешательства. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет. У детей 1-го года жизни и старше проверять зрительные функции следует более детально.