5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

периферии виден бордюр отслаивающегося рогового слоя с мокнущей лакиро­ ванной малиново-синюшного цвета поверхностью.

Паронихии кандидозные сопровождаются отечностью и яркой гиперемией околоногтевого валика, исчезновением эпонихиума, при надавливании из-под него выделяется капелька гноя.

Генерализованный хронический кандидоз (гранулематозный хронический кандидоз) развивается, как правило, улиц с иммунодефицитным состоянием и эндокринопатиями. Характерным для него является начало в грудном возрасте, систем­ ность поражения, включающая кожу, слизистые оболочки, ногти, висцеральные органы,упорное, длительное,хронически рецидивирующее течение, резистентность к проводимому лечению. Очаги на коже гиперемированы, инфильтрированы с на­ личием пластинчатого шелушения, папул, бугорков, разрешающихся рубцеванием. Часто сочетается с пневмониями, гастритами, гепатитами и др.

Лечение включает назначение внутрь нистатина и леворина, наружно сма­ зывание 1 - 2 % раствором йода, канестена, нитрофунгина, 5 - 2 0 % бура в глице­ рине, мазь ламизил.

ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ

Дерматозоонозы или паразитарные болезни кожи вызываются животными или кровососущими паразитами.

Чесотка. Возбудителем чесотки является обыкновенный чесоточный клещ. Заражение практически всегда происходит путем прямого, непосредственного контакта. Через одежду, белье, заражение возможно, но бывает значительно реже. Основным клиническим признаком чесотки является интенсивный зуд, усиливающийся в вечернее и ночное время. На коже наличествуют парные па- пуло-везикулы, между ними иногда можно видеть серовато-белую изогнутую или изломанную линию - чесоточный ход. Излюбленной локализацией явля­ ются межпальцевые складки, ладонные поверхности кистей, сгибы лучезапяст­ ных суставов. У новорожденных детей чесоточные проявления чаще всего ло­ кализуются на ладонях и подошвах, на бедрах и голенях, в области пупка и грудных сосков. Возможны осложнения: аллергический дерматит, экзема, пио­ дермия, что значительно затрудняет диагностику и лечение.

Лечение. Втирание серной мази 5 - 3 0 % в зависимости от возраста и клини­ ческих проявлений в течение 4 -5 дней. После чего ванна и полная смена на­ тельного и постельного белья. Кроме этого применяется 1 0 % мыльно-водяная суспензия бензил-бензоата или мазь бензил-бензоата. У детей старшего воз­ раста возможно провести обработку по методу М.П.Демьяновича.

Клещевые дерматиты. Зооантропофильные клещи, обитающие у домашних животных (мыши, крысы, собаки, кошки, лошади) и птиц (голуби, куры) пора­ жают, как правило, нежные участки кожи. Через несколько часов после укуса на коже возникают волдыри или папулы с центральной геморрагической ко­

440 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

рочкой. Высыпания сопровождаются интенсивным зудом. Лечение аналогич­ ное таковому при чесотке.

Укусы эктопаразитов. При укусах комаров появляются волдыри и узелко­ вые элементы, в центре которых в виде точки и нежной корочки заметен след укуса. Отмечается сильный зуд. Укусы головной и платяной вши вызывают силь­ ный зуд и в связи с этим расчесы, экскориации, на месте которых часто образу­ ются импетигинозные элементы. Реакция кожи на укус объясняется действием раздражающих, токсических, биологических активных веществ, имеющихся в слюне паразитов.

Лечение. При выраженных островоспалительных явлениях необходимо при­ бегнуть к примочкам, если воспалительная реакция незначительна, то практи­ чески никакого лечения не требуется.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙДЕРМАТИТДЮРИНГА

Представляет собой хронически рецидивирующий дерматоз, характеризую­ щийся островоспалительными полиморфными эффлоресценциями, сопровож­ дающимися субъективными ощущениями (зуд, боль). Заболевание, как прави­ ло, начинается остро и только по прошествию определенного времени приоб­ ретает хроническое течение. Нарушается общее состояниевялость,адинамия, быстрая утомляемость, заторможенность, снижение или отсутствие аппетита, повышается температура тела до 3 8 -3 9 град. Больных беспокоит зуд, боль. На коже появляются пузырьки и пузыри, наполненные серозным или геморраги­ ческим содержимым. Пузыри с напряженной покрышкой, сгруппированы и рас­ положены на воспаленной коже. Симптом Никольского отрицателен. В пузыр­ ной жидкости отмечается эозинофилия. Кроме пузырей и пузырьков отмеча­ ются волдыри, папулы и воспалительные пятна. Все это дает своеобразную картину в виде дуг, колец, гирлянд, приобретая как бы очертания географичес­ кой карты. У всех детей отмечается выраженный полиаденит. У большинства детей осложнения протекают в виде вторичной инфекции.

Лечение. При присоединении импетигинозных элементов назначают анти­ бактериальную терапию, кроме этого антигистаминные препараты, витамино­ терапия - С, В, В2, В5, В6, В12, РР, гаммаглобулин.

СЕБОРЕЙНЫЙДЕРМА ТИТ

В детском возрасте соответствует себорейной экземе у взрослых с весьма специфическими для детского возраста особенностями. Клинически характе­ ризуется поражением кожи в виде красноты и шелушения в области щек, лба, волосистой части головы. Эти проявления могут быть разной интенсивности - от слабо выраженных только лишь в естественных складках, при среднетяже­ лой форме - когда поражение выходит за пределы складок и краснота и шелу­ шение захватывают значительные участки кожного покрова с явлениями дис­

пепсических расстройств в виде срыгиваний, жидкого стула. Тяжелая форма характеризуется обширным поражением всего кожного покрова (не менее 2\3, парциальная эритродермия). На волосистой части головы наблюдается «гнейс» - многослойная корка на фоне гиперемии и инфильтрации. Усилены общие явления: диспепсические расстройства, медленная прибавка массы тела, умеренная гипохромная анемия, осложнения в виде отита, пневмонии, измене­ ния в гемограмме.

Лечение. При легкой форме часто достаточно только наружной терапии де­ зинфицирующими, кертопластическими средствами. Внутрь назначают препа­ раты кальция, пиридоксальфосфат, аскорбиновую кислоту. При тяжелой фор­ ме применяется комплексное лечение с применением коротких курсов антибиотикотерапии, гемотрансфузии, плазма, гемодез, введение гаммаглобулина, витаминотерапия Вг В2, В6, В12,С, ферментотерапия. После разрешения кожных высыпаний необходимо проведение общего УФО.

ДЕСКВАМАТИВНАЯЭРИТРОДЕРМИЯ

Это тяжелое заболевание кожи, поражающее исключительно детей первые 3 мес жизни. Этиология неизвестна. Поражение характеризуется яркой гипе­ ремией, инфильтрацией и шелушением. Начинается чаще с области ягодиц и паховых складок, затем, распространяясь, поражаются остальные участки кожи и наступает генерализованная эритродермия. При поражении волосистой час­ ти головы чешуйки склеиваются воспалительным экссудатом и образуются тол­ стые многослойные корки, при отхождении которых наблюдается облысение. В складках кожи, особенно в области промежности, ягодиц, отмечается отеч­ ность, яркая гиперемия, мацерация. Выраженное мокнутие, глубокие трещины. Поражаются ногтевые пластинки.

Общее состояние детей тяжелое так как при этом, кроме поражений кожи, имеет место тяжелый диспепсический синдром, гипотрофия, анемия, появля­ ются стойкие отеки на нижних конечностях, пояснице. Затем присоединяются отиты, пневмония, множественные абсцессы, флегмоны с некрозом мягких тка­ ней, гнойные лимфадениты, гнойные конъюнктивиты, блефариты, пиурии, не­ фриты, развивается тяжелое токсико-септическое состояние.

Лечение у всех больных проводится комплексное и рассчитано на нормали­ зацию вскармливания, а также на повышение реактивности и иммунных сил организма ребенка. Для снижения активности инфекции, находящейся в хро­ нических очагах, необходима рациональная антибактериальная терапия. При выраженных токсических явлениях проводится детоксикационная терапия: внутривенное капельное вливание гемодеза, раствор альбумина, 5 - 1 0 % раство­ ры глюкозы с раствором Рингера, трансфузии или свежей крови и плазмы от матери или отца, целесообразно применение кортикостероидов. Витаминоте­ рапия (С, В2, В5, В6), ферментотерапия, зубиотики, гаммаглобулин. Кормящая

442 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

грудью мать должна находиться в стационаре вместе с ребенком и должна полу­ чать высококалорийное питание с достаточным количеством витаминов С, В, А.

ДЕРМАТИТЫ

Острое воспаление дермы, обусловленное воздействием на кожу сильнодей­ ствующих веществ, приводит к возникновению дерматитов. Эти факторы разде­ ляются на механические - у детей наиболее часто наблюдаются вследствие раз­ дражения складками одежды, неправильным пеленанием, тесной обувью, трени­ ем соприкасающихся поверхностей в складках кожи утучных детей; физические - при действии низких температур возникает ознобление и отморожение, при дей­ ствии высоких температур из-за длительного пребывания на солнце или исполь­ зовании горячих ванн, передозировка при облучении ртутно-кварцевой лампой, рентгеновскими лучами; химические - при действии кислот, солей, щелочей - у детей наблюдаются редко; биологические - от контакта с растениями лютик, мо­ лочай, арника, примула, борщевик, крапива и др. Кроме того, биологический дер­ матит может возникнуть от укусов гусениц, комаров, клопов и др. насекомых.

Лечение включает обязательное устранение раздражителя, наружное лече­ ние варьирует в зависимости от характера раздражителя.

Аллергический дерматит отличается от простого наличием в организме дан­ ного больного сенсибилизации, которая возникает после повторного (возмож­ но неоднократного) контакта.

Клиническая картина характеризуется эритемой, на фоне которой возника­ ют микровезикулы и папулы, многие папулы и везикулы быстро подсыхают в серозные корки. Так же, как и при простом контактном дерматите, клинически можно отметить стадийность течения - вначале эритема, затем экссудация (мик­ ровезикулы, серозные папулы, пузыри) и затем разрешение (корочки, чешуй­ ки). Отличием при этих заболеваниях является локализация: при простом кон­ тактном дерматите высыпания появляются в месте воздействия агента, а при аллергическом дерматите такой закономерности нет.

Токсикодермии - это заболевания кожи, возникающие в результате воз­ действия химических веществ, чаще всего дерматологу приходится иметь дело с медикаментозными токсидермиями,т.е. с заболеваниями, связанными с при­ емом медикаментов внутрь или их введением парентерально. Вызвать токсидермию может любой медицинский препарат, но наиболее частыми причи­ нами бывают антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и т.д. Токсидермии проявляются весьма разнообразно, но можно отметить острую воспалительную реакцию с резким полиморфизмом высыпаний, из первич­ ных морфологических элементов отмечаются эритематозные, розеолезные, эк- ссудативно-папулезные, везикулезные, буллезные, уртикарные и даже гемор­ рагические. Могут, также протекать в виде ангионевротического отека Квин­ ке, эксфолиативного дерматита. Страдает общее состояние больных.

Лечение включает обязательное устранение и быстрое выведение аллерге­ на, и проведение десенсибилизации (препараты кальция, антигистаминные пре­ параты, натрия тиосульфат), детоксикации (витамин В2, аскорбиновая кислота и рутин). В начальных стадиях применяются слабительные и мочегонные. При тяжелых состояниях применяют кортикостероиды. Необходимо соблюдать ди­ ету с ограничением острых, соленых и экстрактивных веществ, которые спо­ собны поддерживать потенциал уже воспаленных тканей.

ЭКЗЕМА И АТОПИЧЕСКИЙДЕРМАТИТ

Экзема и нейродермит являются наиболее распространенными аллергодер­ матозами среди детей. Эти заболевания имеют определенную клиническую картину, отличающую одно заболевание от другого, но с возможностью пере­ ходных между ними форм, когда экзема трансформируется в нейродермит или наоборот, наблюдаются экссудативные, экзематизированные формы нейро­ дермита, Поэтому можно считать, что экзема и нейродермит две фазы одного патологического состояния кожи.

Для клинической картины экземы, которые обладают свойством быстро вскрываться наподобие пузырьков кипящей воды (по-гречески eczeo - вски­ пать). После вскрытия пузырьков появляется мокнутие и образование эрозий в виде экзематозных «колодцев» с последующим образованием корок, чешуек, шелушения, т.е. полиморфизм высыпаний.

Сыпь чаще локализуется на лице в области щек, лба, носогубные складки при этом остаются свободными. Иногда первые высыпания локализуются на ногах, чаще на голенях. Часто у детей экзема приобретает диссеминированный харак­ тер с поражением кожи туловища, рук, ног. У некоторых детей могут периодичес­ ки во время обострения появляться симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта в виде рвоты, тошноты, поносов, болей в животе. Если экзематозный про­ цесс начался очень рано, к 3 -6 мес. жизни, то, как правило, к 2 -3 году жизни, а иногда уже к 10 мес. трансформируется в нейродермит (атопический дерматит).

Основными морфологическими элементами при атопическом дерматите являют­ ся эпидермо-дермапьные папулы телесного цвета, имеющие склонность к группи­ ровке и слиянию между собой и образованию очагов сплошной папулезной инфиль­ трации. Локализованный нейродермит характеризуется небольшим количеством оча­ гов поражения с излюбленной локализацией в области шеи, локтевых, подколенных сгибов, лучезапястных суставов. При диффузном нейродермите или атопическом дерматите кроме этого, поражаются лицо, область половых органов, конечности, боль­ шие участки кожи туловища, вплоть до частичной или полной эритродермии. В этих местах отмечается не острая, едва заметная эритема и лихенификация, иногда гряз- но-серого цвета пигментации. Нередко на коже суставов глубокие, резко болезнен­ ные кровоточащие трещины. Кожа сухая на ощупь. Зуд носит императивный, биопсирующий характер, после расчесов остаются мелкие рубчики.

Герпетиформная экзема Капоши. Это тяжелое осложнение больных нейродер­ митом и экземой, как правило, возникает у детей раннего возраста. Возбудите­ лем является герпес вирус человека. Источником является больной простым гер­ песом. Заболевание выражается в быстром возникновении многочисленных мик­ ровезикул, отчасти рассеянных, но всегда заметна их группировка. Размер их до чечевицы с серозным содержимым, но многие имеют содержимое геморрагичес­ кое и гнойное. Заметно также вдавление в центре пузырька, поэтому напоминает сыпь при ветряной оспе. Пораженная кожа имеет вид натянутой и отечной. Стра­ дает общее состояние, повышается температура тела до 40 град, и больше. Дети беспокойны, раздражительны. Сыпь возникает очень остро, в течение одной ночи в большом количестве, после чего в течение недели еще возможны появления новых высыпаний. Хотя в это время уже видна эволюция первых элементов - они подсыхают, вскрываются, появляются глубокие кровоточащие трещины и эрозии, лицо ребенка приобретает «маскообразный» вид.

Лечение. При лечении необходимо учитывать клинические проявления и те­ чение, степень выраженности нейроэндокринных, иммунных, обменных наруше­ ний для выявления патологических факторов, способствующих возникновению экземы и нейродермита. Поэтому основным направлением в лечении будет на­ значение гипосенсибилизурющих, антигистаминных, противовоспалительных и седативных средств. Исключить продукты питания, способствующие сенсибили­ зации организма. Наружная терапия заключается в назначении кортикостеро­ идных мазей: адвантан и др. При осложнении кожного процесса гиподермией необходимо смазывать 1 - 2 % раствором анилиновых красителей.

КРАПИВНИЦА

Крапивницей называют дерматоз, проявляющийся мономорфной уртикарной зудящей сыпью. Характерно внезапное появление единичных или множе­ ственных волдырей, как правило, эфемерных, т.е. самостоятельно исчезающих, но вслед за ними появляются новые. Появившиеся эффлоресценции сопро­ вождаются сильным зудом, но у некоторых больных зуд выражен слабо или может отсутствовать вообще. Возможно появление отечных элементов сыпи на слизистых оболочках полости рта, гортани, носоглотки, что, как правило, при­ водит к затрудненному глотанию и дыханию из-за отека гортани. Крапивница представляет собой токсико-аллергическое заболевание и возникает под вли­ янием различных как экзогенных, так и эндогенных факторов. У детей это свя­ зано с непереносимостью некоторых пищевых продуктов (яйца, рыба, коровье молоко, цитрусовые, мед, орехи, помидоры, шоколад, дыня и др.), медикамен­ тов (антибиотики, вакцины, лечебные сыворотки), растений (крапива, лютик, черемуха, герань, примула и др.), укусы насекомых, физические факторы (УФО, воздействие тепла и холода). Часто крапивница развивается у детей с гастро­ энтерологическими заболеваниями.

Особой разновидностью крапивницы является острый ограниченный отек кожи и слизистых - отек Квинке, который может проявляться самостоятельно или с высыпаниями на коже волдырей. Характеризуется очень быстрым, молниенос­ ным, обычно внезапным возникновением ограниченного, резко отечного, напря­ женного, деформирующего отека лица в области губ, век, щек, а также языка, глотки, гортани. Это приводит к значительным нарушениям дыхания и глотания, что требует экстренной медицинской помощи - введения антигистаминных, де­ сенсибилизирующих препаратов, а в тяжелых случаях и кортикостероидов.

Одной разновидностью из группы «почесуха» является строфулюс, детская по­ чесуха (некоторые называют ее также детской крапивницей). Заболевание разви­ вается у детей при погрешности в диете или пищевой сенсибилизации к коровьему молоку, рыбе, шоколаду, куриному яйцу, клубнике, цитрусовым и др. Кроме этого, сенсибилизацию могут вызвать и лекарственные препараты - антибиотики, суль­ фаниламиды, введение сывороток, прививки. Клиническая картина имеет свои индивидуальные черты и характеризуется появлением волдыря или волдырепо­ добной эритемы, на фоне которой появляются сильно зудящие папулы. На верши­ не последней имеются мелкие пузырьки, наполненные серозной жидкостью. Из-за сильного зуда происходит расчесывание поверхности папуло-везикул с образова­ нием экскориаций, эрозий, покрытых геморрагической коркой.

Лечение. Самая главная задача состоит в правильном построении диеты, которая должна быть гипоаллергенной с исключением облигатных и причинно-значимых ал­ лергенов. Из медикаментов назначают седативные и антигистаминные средства (супрастин, тавегил, фенкарол, диазолин, задитен, фенистил и др.) в дозах, соответству­ ющих возрасту и массе тела ребенка. Кроме того, могут быть назначены рибофлавин, пантотенат кальция, аскорбиновая кислота, пиридоксальфосфат, глицерофосфат или глюконат кальция. Наружное лечение принципиального значения не имеет.

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

Проблема наследственных заболеваний кожи занимает в современной дер­ матологии одно из видных мест. По данным экспертов ВОЗ более трети всех наследственных заболеваний человека составляют дерматозы, наследствен­ ный генез которых доказан. Различные факторы окружающей среды, оказы ­ вая многоплановое влияние на все системы жизнеобеспечения, усиливают мутационные изменения. В современной жизни человека все больше и боль­ ше приходится контактировать с экзогенными мутациями, т.к. температурные воздействия, лучистая энергия, химические соединения в виде гербицидов, инсектицидов, консервантов, пищевых добавок, различных веществ бытовой химии все больше входят в нашу жизнь, поэтому, естественно, что количество этих больных будет прогрессировать. Проявляются многие генодерматозы уже в грудном возрасте, но при неправильной диагностике и лечении могут при­ водить к инвалидизации уже с раннего детства. Одной из главных особенно­

446 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

стей генодерматозов является системность поражения. Поражение кожных покровов сочетается с патологией зубов, костей, волос, центральной и веге­ тативной нервной системы.

Ихтиоз. Различают 2 основные формы этого заболевания. 1) Врожденный ихтиоз с его разновидностями и 2) вульгарный ихтиоз (обычный).

Врожденный ихтиоз возникает внутриутробно в виде множественных поро­ ков развития эктодермы. Это, как правило, тяжело протекающее заболевание, нередко приводящее к смерти. Наиболее характерными признаками врожденно­ го ихтиоза является генерализованное поражение кожного покрова, причем про­ являющееся сразу после рождения по типу эритродермии: кожа гиперемирова­ на и покрыта мощными, с трудом снимающимися роговыми наслоениями. Такими же роговыми наслоениями забиты ушные раковины и нос. Отмечается гиперемия и утолщение всех крупных складок. Кожа лица натянута, лицо приобретает мас­ кообразный вид, имеется эктропион, деформация ушных раковин. У таких детей наблюдается иммунодефицит, в связи с чем часто возникает осложнение в виде пневмонии, катара верхних дыхательных путей, отитов, кандидозов, гнойничко­ вых заболеваний, гипохромной анемии, сепсис. Дети отстают в физическом и умственном развитии, некоторые погибают на первом году жизни.

К врожденному ихтиозу относят также коллоидный плод. Это чрезвычайно тяжелая фетальная форма, характеризуется рождением ребенка как бы в со­ рочке, которая напоминает коллоидную пленку, состоящую из мощных рого­ вых наслоений с глубокими трещинами, отпадающая через несколько дней. Уши, нос и рот заполнены массивными роговыми наслоениями, нередко ушные ра­ ковины и веки вообще отсутствуют. Такие дети погибают, как правило, в пер­ вые дни или часы. Если ребенок не погибает, то у него в дальнейшем развива­ ется ихтиозиформная эритродермия Брока. Различают 2 типа ихтиозиформной эритродермии: сухая и буллезная, проявляющаяся пузырями.

Лечение. Длительное применение витамина А, еще лучше АЕвит (комплекс витаминов А и Е). Наилучшие результаты получены при назначении системных кортикостероидов. Доза глюкокортикоидов - 1,0-1,5 мг на кг массы тела в сут­ ки. Кроме этого назначают инъекции гаммаглобулина. При обширных эрозиях, присоединении вторичной инфекции, осложнениях в виде отитов, пневмонии, общих явлениях назначают антибиотики широкого спектра действия. Больной должен получать витаминотерапию - комплекс витаминов группы В, поливита­ мины с минералами, аскорбиновую кислоту, гемотрансфузии, анаболические гормоны. Назначают тепловые процедуры, суховоздушные ванны, УФО гиперэритемными дозами, гелиотерапия, курортолечение, ванны с кислородом сер­ ных, сероводородных источников. В осенне-зимнее время систематически сле­ дует принимать теплые ванны с отваром шалфея, тысячелистника, ромашки, че­ редуя с солевыми ваннами. После ванны обязательное втирание различных кремов, содержащих 1 - 2 % количество натрия хлорида, АЕвита.

Врожденный буллезный эпидермолиз. В зависимости от типа наследования и клинических проявлений различают простые и дистрофитческие формы дерма­ тоза. Простой врожденный буллезный эпидермолиз наследуется по аутосомнодоминантномутипу и характеризуется возникновением в раннем возрасте, иног­ да (редко) в пубератном, преимущественно у мальчиков. В связи с механическим раздражением (травмы, ушибы, давление) на видимо здоровой коже без пред­ шествующих воспалительных изменений в основном на выступающих участках образуются пузыри различной величины с серозным содержимым, а иногда и геморрагическим, по периферии пузырей воспалительный венчик отсутствует. У детей грудного возраста пузыри нередко возникают вокруг рта. Симптом Николь­ ского отрицательный, покрышка пузыря плотная. При вскрытии пузырей образу­ ются эрозии и корочки. Эрозии заживают бесследно, не оставляя на этих местах следов атрофии. Поражения слизистых оболочек, как правило, не наблюдается. Изменения зубов, волос, ногтей не отмечается. Общее состояние больных не стра­ дает. В пубератный период процесс ослабевает и в большинстве случаев проис­ ходит самоизлечение.

Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз передается по аутосом- но-доминантномутипу. Болезнь проявляется с рождения или спустя несколько дней. На местах, подвергающихся даже не очень сильному механическому раздражению (кисти, локти, колени, плечи, стопы), а иногда и на других участках кожного покро­ ва, появляются пузыри, наполненные серозным или геморрагическим содержимым. Симптом Никольского отрицателен. После вскрытия пузырей появляются эрозии и язвы с обрывками эпидермиса. Язвы заживают дистрофическими рубцами, неред­ ко келлоидного характера с образованием милиум-подобных эпидермальных кист. На слизистых оболочках часто видны лейкоплакии. Общее состояние не страдает, умственное и физическое развитие соответствует возрасту. Волосы, зубы и ногти не изменяются. У некоторых детей отмечается сухость кожи, гиперкератоз и гипер­ гидроз ладоней и подошв. Прогноз благоприятный. Течение заболевания значи­ тельно улучшается при наступлении половой зрелости.

Полидиспластический дистрофический врожденный эпидермолиз возникает сразу после рождения и характеризуется появлением большого количества пузы­ рей не только на конечностях, но и на других участках кожного покрова и слизис­ тых оболочках. Пузыри наполнены серозным, но чаще геморрагическим содержи­ мым. Симптом Никольского положительный, частым является зуд в области пора­ жения. Кроме того, заболевание характеризуется тяжелыми дистрофическими аномалиями костей, зубов, волос и общей гипоплазией. Пузыри быстро вскрыва­ ются и образуются длительно не заживающие эрозии и язвы, разрешающиеся де­ формирующими рубцами. Вследствие обширных рубцовых образований возника­ ют эктропионы век, деформации рта, кистей, стоп с мутиляцией. Патологический процесс происходит и на слизистой оболочке полости рта, носоглотки, пищевода, трахеи с рубцовыми и стенозирующими деформациями.

Дети отстают в физическом и умственном развитии. Из-за проявлений им­ мунодефицита наблюдается активизация оппортунистических инфекций с тя­ желым течением пиодермии, флегмон, сепсиса, вирусных поражений и др.

Из-за общей дисплазии появляются ксеродермии, гипотрихоз, акроцианоз, эндокринопатии, аномалии зубов, ногтевые пластинки деформированы, атро­ фированы или гиперплазированы по типу онихогрифоза. У больных с контрак­ турами кистей и стоп, с мутиляциями костных структур ногтевые пластинки от­ сутствуют вообще. Заболевание протекаете выраженной инвалидизацией боль­ ных, большинство из них погибают до пубератного периода.

Лечение. Специфического лечения не существует. Основная профилактика сводится к предохранению больного ребенка от травмирования и вторичной инфекции, а при появлении ее - быстрого и адекватного лечения. Из-за имму­ нодефицита назначаются иммуномодулирующие препараты (Т-активин, тимолин, тимозин, тимотропин, тимоген), глюкокортикоиды под прикрытием анти­ биотиков широкого спектра действия с анаболическими гормонами. Появилось сообщение о хорошем клиническом эффекте при назначении токоферола аце­ тата (витамина Е) в дозе, соответствующей возрасту. С целью общеукрепляю­ щего действия используют гемотрансфузии, переливание нативной плазмы, гаммаглобулина, препаратов кальция, железа, поливитаминов с минералами. По вскрытию пузырей эрозии целесообразно смазывать 3 % водным раствором метиленового синего или бриллиантового зеленого. Кроме того, используют кремы, мази, аэрозоли с клюкокортикоидными гормонами и антибиотиками. Хороший эффект оказывают общие лечебные ванны с отваром коры дуба, ка­ лины, ромашки, череды, калия перманганата, цинка сульфата.

Фолликулярный дискератоз

Наследуется по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрантностью гена. Полный фолликулярный дискератоз Дарье поражает не только кожу, он сочетается с фиброзными и кистозными изменениями в легких, кос­ тях, с генитальной гиперплазией и другими эндокринопатиями, олигофренией различной степени выраженности.

Клинически болезнь характеризуется появлением большого количества па­ пулезных элементов величиной от булавочной головки до горошины, красно­ ватого, коричневатого, телесного цвета. Папулы покрыты грязно-серого цвета, плотно сидящими корками, при снятии которых обнажается сухая поверхность. Патологические эффлоресценции локализуются на коже волосистой части го­ ловы, лица, боковых частях шеи, груди, в области лопаток, носогубных и пахо- во-бедренных складок, подмышечных впадин. Местами, особенно на волосис­ той части головы, папулы, увеличиваясь в размерах, сливаются, образуя бляш­ ки с бородавчатой поверхностью, склонные к мацерации и мокнутию. При расположении таких бляшек в складках, в межлопаточном пространстве могут