5 курс / Госпитальная педиатрия / Практическое_руководство_по_детским_болезням_Том_1_Под_ред_В_Ф_Коколиной

га. Наряду с аменорей наблюдаются раздражительность, плаксивость, голов­ ная боль, нарушения памяти, работоспособности, расстройства сна.

Гипоталамо-гипофизарная аменорея функционального происхождения свя­ зана с интоксикацией при различных инфекционных заболеваниях (ангина, туберкулез, ревматизм, бруцеллез, нейроинфекции и др.). Органическое пора­ жение гипоталамо-гипофизарной области может быть обусловлено опухоле­ вым процессом (аденома гипофиза), тромбозом сосудов гипофиза, некрозом - синдром Шихана. Патология гипоталамо-гипофизарной системы может иметь также врожденный характер (адипозо-генитальная дистрофия).

Из общеклинических проявлений гипоталамо-гипофизарной аменореи харак­ терно нарушение обмена веществ в частности жирового (избыточный вес), угле­ водного, водного, нередко наблюдается гирсутизм вследствие вторичной гипофун­ кции яичников. Отмечаются вегетативно-сосудистые и периферические расстрой­ ства: гипо- и гипертония, бради- и тахикардия, асимметрия артериального давления, гиподинамия, полиурия, ознобы, онемение конечностей, появление красных и бе­ лых полос, растяжения на коже бедер, живота, груди, лунообразное лицо. Одно­ временно с появлением этих симптомов или позже прекращаются менструации.

При опухолях гипофиза наряду с перечисленными общеклиническими при­ знаками появляется симптоматика, зависящая от типа клеток гипофиза, из ко­ торых развивается опухоль. Так, при ацидофильной аденоме в следствие уве­ личения продукции гормона роста наблюдается гигантизм, акромегалия. По мере роста опухоли появляются головные боли, нарушается зрение, вплоть до сле­ поты. При этом возникает аменорея вследствие подавления гонадотропной активности гипофиза.

При базофильной аденоме аменорея возникает в сочетании с болезнью Ицен- ко-Кушинга (гиперпродукция АКТГ, базофильными клетками). Патогенез аме­ нореи при болезни Иценко-Кушинга связан с угнетением гонадотропинов, из­ быточным уровнем глюкокортикоидов и андрогенов. При адипозогенитальной дистрофии наряду с аменореей отмечается ожирение, лунообразное лицо, ги­ поплазия половых органов, дефекты развития скелета (плоскостопие, косола­ пость, чрезмерная подвижность в суставах кистей рук и др.), гипертрихоз.

Аменорея надпочечникового генеза может быть обусловлена врожденной гиперплазией коры надпочечников - врожденный адреногенитальный синд­ ром (АГС), вирилизирующей опухолью надпочечников (андробластома) и фун­ кциональной гиперфункции надпочечников.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников связана с энзимными нару­ шениями в коре надпочечников. При этом дефицит кортизола приводит к гиперандрогении. Чрезмерная продукция андрогенов, связанная с функциональ­ ными и изменениями коры надпочечников определяется увеличением секре­ ции АКТГ. К линическая картина ам енореи н а д п о ч е ч н и ко в о го генеза характеризуется вирильным синдромом различной степени выраженности.

310 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно. Эта форма характеризуется вирилизацией наружных половых органов: увеличением кли­ тора (вплоть до пенисообразного), слиянием больших половых губ и наличием урогенитального синуса, представляющего собой слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором. При рож­ дении ребенка нередко ошибаются в определении его пола - девочку прини­ мают за мальчика с гипоспадией и крипторхизмом. Следует отметить, что даже при выраженном врожденном АГС яичник и матка развиты правильно, хромо­ сомный набор женский 46 XX, так как внутриутробная гиперпродукция андро­ генов начинается в тот период, когда наружные половые органы ещё не завер­ шили половую дифференцировку.

Избыточное образование андрогенов начинается с наступлением периода полового созревания.

Весьма характерным для девочек является быстрый рост превышающий обыч­ ный скачок роста. В телосложении их также сказывается влияние андрогенов: широкие плечи, суженный таз, отсутствие жировых отложений на бедрах и яго­ дицах, несколько гипопластичные молочные железы. Постоянным симптомом является гипертрихоз. Отличается оволосение белой линии живота, промежнос­ ти, бедер, голеней. Проявлением гиперандрогении служит множественные угри, пористая жирная кожа лица и спины. Нередко отмечается умеренное гипопла­ зия малых и больших половых губ, умеренно выраженная гипоплазия матки.

Для вирилизирующей опухоли надпочечников характерным является вне­ запное начало и быстро прогрессирующая вирилизация: аменорея, атрофия молочных желез, увеличение клитора, нарастающий вирильный гипертрихоз, нередко с одновременным облысением головы.

Яичниковая форма аменореи встречается наиболее часто и составляет 4 0 - 5 0 % всех пациенток с аменореей. Эта форма аменореи зависит в основном от отсутствия или недостаточной функции яичников.

Отсутствие яичников может быть первичным, генетически обусловленным - дисгенезия гонад и вторичным, при удалении яичников (кастрации) в детском и юношеском периодах.

Аменорея яичникового происхождения возможна при органическом их пораже­ нии опухолью (арренобластома) или при склерокистозном изменении яичников.

Гипофункция яичников может явиться следствием поражения гипоталамогипофизарной области, а также возникнуть в результате воспалительных про­ цессов в яичниках, тяжелых детских инфекционных заболеваниях в пре- и пу­ бертатном периодах.

Гипофункция яичников проявляется различно от резко выраженных форм ова­ риальной недостаточности, близкой к полному отсутствии функции яичников, до почти нормальной их функции. Соответственно этому расстройства менструаль­ ной функции также различны: от гипоменструального синдрома до аменореи.

Синдром Шерешевского-Тернера - это первичный дефицит развития яичнико­ вой ткани, который обусловливается врожденным пороком развития и неполным набором хромосом - 45X0.8 0 % больных женского пола имеют отрицательный по­ ловой хроматин. Обязательными симптомами являются низкий рост (до 150см), короткая широкая шея с низкой линией роста волос, готическое небо, низко рас­ положенные ушные раковины, широко расставленные соски молочных желез, ко­ соглазие. Множественные пороки развития костной системы, сердечно-сосудис- той системы, наружные половые органы, также как и внутренние, гипопластичны, имеется выраженный половой инфантилизм. По данным УЗИ, гонады представля­ ют собой тонкие соединительно-тканные тяжи. При гистологическом исследова­ нии находят элементы стромы, гилусные клетки; ооциты и фолликулы отсутствуют. Редко обнаруживают единичные примордиальные фолликулы.

Диагностика. Типичные признаки синдрома Шерешевского-Тернера имеют­ ся уже при рождении. Дети, родившиеся в срок, отличаются малой массой тела до 2500 г., своеобразными отеками рук и ног, которые в скоре проходят без лечения. У детей, подростков и взрослых диагноз ставится на основании внеш­ него вида пациентов, отсутствие полового хроматина и подтверждается опре­ делением кариотипа. Содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови резко повышено.

Аренобластома развивается из хилосных клеток яичника, которые выраба­ тывают андрогены, обладает маскулинизирующим действием. Образующиеся при этом в избытке андрогены угнетают функцию гипофиза, и поэтому в орга­ низме снижается выработка эстрогенов. Основной клинический признак - де­ феминизация (на фоне общего здоровья возникает аменорея, уменьшение мо­ лочных желез), а затем отмечаются признаки омужествления - грубеет тембр голоса, появляется мужское оволосение, контуры тела и лица принимают чер­ ты мужского типа.

Склерокистозные яичники, или синдром Штейна-Левенталя, характеризу­ ется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности эн­ зимных систем, в результате чего в организм поступает много андрогенов В скле­ рокистозных яичниках происходит мощное развитие соединительной ткани в корковом и мозговом слоях, а также склероз стенок сосудов и гиперплазия эле­ ментов тека-ткани наряду с увеличением кистозно-атрезирующихся фоллику­ лов, что приводит к утолщению белочной оболочки в 8 - 1 0 раз Эти изменения обусловливают ановуляцию.

При микроскопическом изучении яичника изменения носят различный ха­ рактер При легкой недостаточности фолликулы растут, но, не достигая стадии граафова пузырька, регрессируют При глубокой недостаточности определяют­ ся лишь примордиальные фолликулы без тенденции их к росту В зависимости от степени изменения яичниковой ткани наблюдается выраженная в различ­ ной степени гормональная недостаточность, что является основным фактором в развитии полового и соматического инфантилизма

312 ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Склерокистоз яичников помимо гипоменструального синдрома или аменореи, характеризуется гирсутизмом и двусторонним увеличением яичников при наличии правильного женского телосложения и хорошо развитых половых признаков.

Клиническая картина яичниковой аменореи: позднее и недостаточное раз­ витие первичных и вторичных половых признаков в сочетании с соматической недостаточностью в период полового созревания; гипотрофия уже развитых вторичных и первичных половых признаков при возникновении яичниковой недостаточности после полового созревания. При выраженной яичниковой недостаточности появляется симптоматика, сходная с климактерическим синд­ ромом (раздражительность, снижение памяти, головные боли, потливость и т.д.). Нередко возникает ожирение, вследствие понижения окислительных процес­ сов при гипофункции яичников.

Маточная форма аменореи может быть врожденной (аномалии развития матки), отсутствие матки - синдром Рокитанского-Майера; аплазия влагалища; органического характера - туберкулезный эндометрит в детстве, дифтерия); функциональные нарушения могут наблюдатся при воспалительных процессах, травмах базального слоя эндометрия во время внутриматочных вмешательств.

Существует понятие "лож ной" маточной аменореи. При этом в функциональ­ ном слое эндометрия происходят нормальные циклические изменения (проли­ ферация, секреция), но менструальная кровь не изливается вследствие имею­ щегося препятствия (облитерация травмированного шеечного канала,отсутствие отверстия в девственной плеве).

Диагноз и дифференциальный диагноз уровня и характера поражения при аменорее имеет особое значение, так как лечение аменореи зависит от харак­ тера и уровня поражения. На первом этапе выявления причин аменореи про­ изводится определение уровня поражения репродуктивной системы. На вто­ ром этапе необходимо исключить опухоль на соответствующем уровне пора­ жения. Проводя дифференциальный диагноз, следует исходить из особенностей анамнеза, клинической картины заболевания, данных общего, специального и гормонального обследования больной.

Важно выяснить характер развития девочки, время появления вторичных по­ ловых признаков, наличие или отсутствие в детстве острых или длительных ин­ фекционных заболеваний (скарлатина, туберкулез, хронический тонзиллит и др.). При общем осмотре больной следует обратить внимание на тип телосло­ жения, развитие подкожной жировой клетчатки, костного скелета, степень раз­ вития вторичных половых признаков и соответствия их возрастному периоду девочки. Правильная оценка анамнеза, общего и специального обследования больной предопределяет и правильную направленность дальнейших специаль­ ных исследований.

При подозрении на гипоталамо-гипофизарный характер аменореи необхо­ димо исключить наличие опухоли в этой области. С этой целью производится

рентгенография черепа и турецкого седла, офтальмологическое исследование с обязательным определением полей зрения и состояния глазного дна, компь­ ютерную томографию или ядерно-магнитный резонанс головного мозга.

На рентгенограмме при опухоли гипофиза можно определить деформацию и изменение размеров турецкого седла в сочетании с "пальцевыми вдавлениями" и усиленным сосудистым рисунком в области костей свода черепа за счет сдав­ ления опухолью Ш желудочка мозга и повышения внутричерепного давления.

При офтальмологическом исследовании в результате давления опухоли на область зрительного перекреста выявляются битемпоральная гемианопсия, за­ стойные соски зрительных нервов

Для поражения гипоталамичвских и гипофизарных отделов характерно на­ рушение обменных процессов. При исследовании можно выявить понижение основного обмена Нарушения углеводного обмена могут проявляться в виде гипо- и гипергликемии (сахарная кривая с нагрузкой), вплоть до латентной формы сахарного диабета. На электроэнцефалограмме выявляется дезоргани­ зация биоэлектрического ритма, исходящая из глубинных структур. При эхоэнцефалографии обнаруживается смещение срединных структур мозга.

Наиболее характерным для гипоталамо-гипофизарной аменореи, с точки зре­ ния функциональных расстройств, является выраженное снижение секреции гонадотропинов Определить снижение уровня ФСГ и ЛГ можно с помощью радиоиммунологического метода, исследуя их в крови и моче, а также при гормо­ нальных пробах.

Больным с вирильным синдромом для исключения опухоли надпочечников необходимо тщательное исследование функции надпочечников. При клинически выраженном АГС необходимо исключить андробластому или гиперплазию коры надпочечников с помощью эхографии надпочечников.

Яичниковый генез аменореи, на почве склерокистозных яичников, подтвер­ ждается обследованием больной по тестам функциональной диагностики В за­ висимости от степени гипоэстрогенемии показатели их различны. При нерез­ кой гипоэстрогенемии могут быть симптом "зрачка" + или ++, умеренное сни­ жение КИ, базальная температура монофазная, в слизистой матки в фазе менструации обнаруживается пролиферация При глубокой яичниковой недо­ статочности симптом "зрачка" всегда отрицательный, КИ резко снижен, в маз­ ках преимущественно базальные и парабазальные клетки, слизистая оболочка матки атрофична, иногда с явлениями ранней пролиферации. Экскреция эстро­ генов и прегнандиола снижена, в то время как гонадотропины определяются в повышенном количестве.

Для исключения опухоли яичников производят эхографию органов малого таза. Но особенно четкие данные получаются при лапароскопии с биопсией яичниковой ткани. Тесты функциональной диагностики при склерокистозных яичниках свидетельствуют об их гипофункции.

Количество 17-кетостероидов в моче может быть слегка повышенным. Врожденный генез яичниковой аменореи диагностируется на основании

характерного вида больной (синдром Шерешевского-Тернера) и подтвержда­ ется цитогенетическими исследованиями кариотипа (хромосомного набора), наличием или отсутствием полового хроматина в мазках слизистой полости рта. При синдроме 45X0 половой хроматин отсутствует.

Для уточнения уровня поражения репродуктивной системы и дифференци­ альной диагностики проводятся гормональные пробы, основанные на стимуля­ ции или подавлении функции регулируемых желез (надпочечников, яичников) или гипоталамо-гипофизарной области Применяются также пробы, блокирую­ щие вышележащие органы, регулирующие функцию тех или иных желез.

Наиболее часто применяются следующие пробы:

•Проба с гестагенами. Проводят пробу с целью установления степени де­ фицита эстрогенов и прогестерона при заболеваниях репродуктивной систе­ мы, сопровождающихся аменореей. Внутримышечно вводят 1 мл 1 % (10 мг) масляного раствора прогестерона в сутки ежедневно в течение 6 -8 дней или 1 мл 2,5% (25 мг) масляного раствора прогестерона через день (всего 3 инъек­ ции), или 2 мл 12,5% (250 мг) масляного раствора 17-оксипрогестерона капроната (17-0ПК) одномоментно (две ампулы по 125 мг). Появление менструаль­ ноподобной реакции через 2 -4 дня после отмены прогестерона или через 1 0 - 14 дней после введения 17-0ПК указывает на умеренный дефицит эстрогенов

изначительный - гестагенов. Отрицательная проба может указывать на глубо­ кую недостаточность эстрогенов или органические изменения в эндометрии.

•Проба с эстрогенами и гестагенами проводится с целью исключения (подтверждения) заболевания или повреждения эндометрия (так называемая маточная форма аменореи) и выяснения степени дефицита эстрогенов. Внут­

римышечно вводят 1 мл 0,1% (10000 ЕД) масляного раствора фолликулина в сутки в течение 7 дней ежедневно. Инъекции можно заменить приемом этинилэстрадиола (микрофоллин) в дозе 0,1 мг (2 таблетки одномоментно по 0,05 мг) в течение 7 дней ежедневно. Затем вводят прогестерон в дозах, указанных для проведения пробы с гестагенами. Через 2 - 4 или 1 0 -14 дней после введе­ ния соответственно прогестерона или 17-0ПК должна начинаться менструаль­ ноподобная реакция. Отрицательный результат, т. е. отсутствие менструально­ подобной реакции, указывает на глубокие органические изменения эндомет­ рия (повреждения, заболевания). Наступление менструальноподобйой реакции свидетельствует о выраженном дефиците эндогенных эстрогенов.

• Проба с дексаметазоном. Пробу проводят для установления источника гиперандрогении у женщин с клиническими проявлениями вирилизации.

Как известно, источником андрогенов в организме женщины может быть яичник и надпочечник. Повышенная секреция андрогенов яичниками возмож­ на при эндокринных заболеваниях или вирилизирующих опухолях яичников.

Поэтому перед проведением проб необходимо исключить опухоль яичникое

тщательным гинекологическим исследованием УЗИ органов малого таза. Проба с дексаметазоном основана на способности дексаме-тазона (как v

всех глюкокортикоидных препаратов) подавлять выделение АКТГ передне? долей гипофиза, вследствие чего тормозится образование и выделение андро­ генов надпочечниками.

• Малая дексаметазоновая проба: пациентке назначают дексаметазон пс 0,5 мг каждые б ч (2 мг/сут) в течение 3 сут., общая доза препарата для прове дения пробы составляет 6 мг. За 2 дня до приема препарата и на следующий день после его отмены определяют содержание в плазме крови тестостерона 17-ОНП и ДЭА. Если такая возможность отсутствует - определяют содержанж в суточной моче 17-КС. При снижении названных показателей по сравнению i исходными более чем на 5 0 - 7 5 % проба считается положительной, что указы вает на надпочечниковый источник андрогенов. Снижение после пробы мене! чем на 3 0 - 2 5 % указывает на яичниковое происхождение андрогенов.

При отрицательной пробе проводят большую дексаметазоновую пробу: npnei дексаметазона по 2 мг (4 таблетки по 0,05 мг) одномоментно каждые 6 ч (8 мг сут.) в течение 3 сут. (общая доза 24 мг). Контроль производится так же, ка при малой дексаметазоновой пробе. Отрицательный результат пробы с опреде ленностью указывает на наличие вирилизирующей опухоли надпочечнико! поскольку секреция андрогенов в такой опухоли имеет автономный характер не снижается при блокаде АКТГ гипофиза дексаметазоном.

• Проба с кломифеном проводится при заболеваниях, сопровождающихс хронической ановуляцией на фоне алигоменореи или аменореи. Пробу слеэд ет начинать после менструальноподобной реакции, вызванной приемом эстрс генов и прогестерона. Для этого назначают этинилэстрадиол (микрофоллин по 0,05 мг в день в течение 7 дней ежедневно, затем 2 мл 2,5% масляного рг створа прогестерона через день, всего 4 инъекции. Введение гормонов целе сообразно не только для получения менструальноподобной реакции как точк отсчета, но и в связи с тем, что кломифен более эффективен после предвар1

тельного воздействия эстрогенов.

С 5-го по 9-й день от начала менструальноподобной реакции назначают кл< мифен в дозе 100 мг в день (2 таблетки по 50 мг). Действие кломифена - ант! эстрогена по своему биологическому эффекту - реализуется через рецептор эстрогенов гипофизотропной зоны гипоталамуса. Временная блокада этих pi цепторов вызывает усиление секреции РГ ЛГ (люлиберина), под влиянием к< торого происходят выброс гонадотропинов ЛГ и ФСГ из гипофиза и стимуляц1 синтеза стероидов в созревающем фолликуле яичника. Эффективность проб контролируется при возможности определением гонадотропинов или эстрад! ола в плазме до начала проведения пробы и на 5 -6 -й день после о кон ч ат приема препарата. Повышение уровня гонадотропинов до цифр овуляторно

пика указывает на сохраненные резервные возможности гипофиза, т. е. ответ­ ную реакцию гипофиза на выделение люлиберина. Повышение уровня эстрадиола до цифр, приближающихся к овуляторному пику, указывает на потенци­ альную активность яичника, способного реагировать на гонадотропную стиму­ ляцию. Таким образом, положительная проба указывает на сохраненную функциональную активность гипоталамуса, гипофиза и яичников.

Контролировать пробу с кломифеном можно по результатам измерения ба­ зальной температуры и появлению или отсутствию менструальноподобной ре­ акции через 2 5 -30 дней после приема кломифена. Возможны три типа реакции на проведение пробы:

-базальная температура монофазная, но менструальноподобная реакция на­ ступила - цикл ановуляторный;

-базальная температура с укороченной второй фазой (менее 10 дней), мен­ струальноподобная реакция наступала в срок - цикл с недостаточностью лютеиновой фазы (желтого тела);

-базальная температура двухфазная, менструальноподобная реакция на­ ступает в предполагаемый срок - овуляторный цикл.

Отрицательная реакция на пробу с кломифеном, выражающаяся отсутствием увеличения концентрации эстрадиола, гонадотропинов в плазме крови, монофазной базальной температурой и отсутствием менструальноподобной реакции, сви­ детельствует, во-первых, о нарушении функциональной способности гипофизотропной зоны гипоталамуса к выделению люлиберина и, во-вторых, о нарушении функциональной способности гипофиза к выделению гонадотропинов.

По многочисленным данным клинического исследования, гипоталамическая причина нарушений встречается значительно чаще, чем гипофизарная.

•Проба с люлиберином проводится при отрицательной пробе с кломифе­

ном. Внутривенно вводят 100 мкг синтетического аналога люлиберина. До на­ чала введения препарата и через 15, 30, 60 и 120 мин после введения через постоянный катетер из локтевой вены берут кровь для определения содержа­ ния ЛГ. При положительной пробе к 60 и минуте отмечают нарастание содер­ жания ЛГ до овуляторных цифр, что указывает на сохраненную функцию пере­ дней доли гипофиза и нарушение функции гипоталамических структур.

При маточной форме аменореи диагностическое выскабливание слизистой матки позволяет определить характер и степень поражения эндометрия (руб­ цовые изменения эндометрия, туберкулезный эндометрит).

Целесообразно также при маточной аменорее проведение гистероскопии и гистерографии (определяются синехии, спайки, атрофия эндометрия).

Лечение аменореи проводится в зависимости от диагностированного при этом характера и уровня поражения При органических поражениях, те опухо­ лях мозга и надпочечников, - оперативное лечение, при опухоли гипофиза - рентгенотерапия.

При гипоталамо-гипофизарных аменореях функционального характера це­ лесообразно применение гормональных препаратов, лекарственного электро­ фореза, физиотерапии.

Если аменорея обусловлена функциональной или врожденной патологией, то лечение проводится гормональными препаратами. Основными вариантами гормонального лечения являются следующие' эстрогенная подготовка, цикли­ ческая, или заместительная, терапия, рассчитанная на эффект "отражения".

Эстрогенная подготовка заключается в планомерном введении только эст­ рогенных гормонов, чаще пролонгированного действия» эстрадиол-дипропио- нат 0,1% по 1 мл в/м 1 -2 раза в неделю в течение 4 -6 ,1 0 - 1 2 мес. с перерыва­ ми. Такое лечение можно проводить несколько лет. Эстрогенная подготовка рассчитана на стимуляцию развития половых органов и вторичных половых признаков, получение менструально-подобных кровяных выделений.

В основе циклической, или заместительной, гормонотерапии всегда лежит имитация нормального менструального цикла Примерная схема для создания 26-дневного цикла: на 4 - 6 - 8 - 1 0 - 1 2 - й дни назначают по 10 ООО ЕД синестрола (0,10-1,0) или фолликулина, 1 4 -1 5 -1 8 дни по 10 000 ЕД эстрогенов, 10 мг про­ гестерона (или по 1500 ME ХГ), а с 20 по 25 день ежедневно назначают по 5 -1 0 мг прогестерона. Затем следует перерыв в 8 -1 0 дней Обычно проводят 2 -3 цикла. После 1-4-месячного перерыва снова повторяют 1 -2 цикла лечения В общей сложности лечение иногда проводят до 2 лет.

Такая терапия оказывает нормализующее влияние на систему "гипоталамус - гипофиз - яичники - матка", способствует восстановлению в ней циклических процессов и активизирует функцию яичников.

С этой же целью применяется лечение синтетическими прогестинами. Син­ тетические прогестины блокируют гонадотропную активность гипофиза и пос­ ле отмены препарата приводят к усилению функциональной активности гипо- таламо-гипофизарной системы (эффект "отражения"), увеличению продукции гонадотропинов, что способствует активизации функции яичников

Если предполагается, что аменорея связана с неврологическими расстройства­ ми, то рекомендуется седативная терапия: белласпон, беллоид, бром-валериано- вая микстура, а при выражениях эмоционально-психических расстройствах - назначение в течение 1 -3 недель транквилизаторов - седуксена, элениума.

При адипозогенитальной дистрофии назначается малокалорийная диета с ог­ раничением жиров,углеводов, ЛФК. Из гормонов применяюттиреоидин (по 0,002- 0,1 г в сут.), показано также назначение эстрогенов пролонгированного действия.

Гормональное лечение в сочетании с диетой и физкультурой направлено на ликвидацию ожирения и гипогенитализма.

Лечение яичниковой формы аменореи заключается в планомерном введе­ нии половых гормонов В случае выраженной гипоплазии (гипофункции) яич­ ников лечение состоит из двух этапов:

ковом маточном уровне.

На первом этапе проводится эстрогенная подготовка, а при появлении кро вяных выделений переходят на циклическую гормональную терапию.

Если гипофункция яичников выражена незначительно, то нужно использо вать только циклическую гормонотерапию или лечение синтетическими проге стинами.

Лечение склерокистозных яичников хирургическое и может заключается I их двусторонней клиновидной резекции, электрокаутеризации, декортикации Методом выбора считается декортикация.

Лечение больных с дисгенезией гонад (синдром Шерешевского-Тернера] целесообразно начинать с 1 0 -12 лет до периода полового созревания. Лече­ ние тиреоидином и анаболическими стероидами направлено на устранение соматических диспропорций. После 16 лет можно назначать эстрогены с целью уменьшения полового инфантилизма. Если эстрогены назначать раньше 10-12 лет, то это приводит к преждевременному окостенению эпифизов.

Лечение маточной формы аменореи проводится с учетом ее этиологии. При ложной маточной аменорее необходимо вскрытие гимена или бужирование шеечного канала. При воспалительной этиологии назначаются противовоспа­ лительная терапия, лечение эстрогенами и циклическая гормонотерапия. Од­ новременно проводится брюшно-крестцовая диатермия с целью усиления ги­ перемии матки и повышения чувствительности к гормональным воздействиям. Имеются также сведения о благоприятном эффекте трансплантации эндомет­ рия при маточной форме аменореи.

ЮВЕНИЛЬНЫЕ МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ

Среди нарушений функций репродуктивной системы в период полового со­ зревания одной из наиболее частых форм являются ювенильные маточные кро­ вотечения (ЮМК), приводящие в репродуктивном возрасте к стойким наруше­ ниям менструальной и генеративной функций, гормонально обусловленным заболеваниям.

Ювенильные маточные кровотечения встречаются в 2 0 - 3 0 % случаев среди всей гинекологической патологии у детей.

Гормональная функция яичников в период полового созревания выражена недостаточно, рецепторный аппарат яичников также несовершенен. Действу­ ющие на этом фоне различные внешние и внутренние раздражители могут лег­ ко нарушать регуляторный механизм менструальной функции, препятствуя ус­ тановлению ее стереотипа и вызывая возникновение ювенильных маточных кровотечений.