3 курс / Патологическая физиология / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ_РЕГУЛЯТОРНЫХ_СИСТЕМ_ЭНДОКРИННОЙ,_НЕРВНОЙ_И_ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ

Болезнь Леша-Найхана.

Вторичные формы.

Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулёзный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).

Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).

Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо-, гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Гал- лервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь МерцбахераПелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).

Структурные повреждения головного мозга (ЧМТ, опухоли, гипоксическая энцефалопатия, инсульты).

Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, леводопа, дигоксин, пероральные контрацептивы).

Психогенная хорея.

Тремор – гиперкинез дрожательного типа. Характеризуется непроизвольными, стереотип-

ными ритмическими колебательными движениями тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц.

Возникает преимущественно при поражении ствола мозга. Наблюдается при органических поражениях головного мозга (рассеянном склерозе, болезни Уилсона–Коновалова, энцефалите, расстройстве кровоснабжения), экзогенной интоксикации организма (алкоголем, ртутью, морфином), атеросклеротическом поражении, ревматическом энцефалите, черепно-мозговых травмах.

Тик – быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышцы или групп мышц, обусловливающие насильственные движения (например, мигание, прищуривание глаз, жестикуляция). Наблюдаются в основном при поражении экстрапирамидной системы в результате энцефалита, интоксикаций, в том числе ЛС (например, при употреблении психофармакологических средств), а также при некоторых психических расстройствах.

Медленные гиперкинезы представлены атетозом и спастической кривошеей.

Атетоз (греч. athetos – движущийся, меняющийся) представляет собой экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся постоянными медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица. Эти движения обусловлены динамичными спазмами соответствующих мышечных групп, в связи с чем данный гиперкинез иногда называют подвижным спазмом (spasmus mobilis). По распространенности гиперкинеза выделяют гемиатетоз и генерализованный атетоз.

Атетоз «в чистом виде» в клинической практике встречается нечасто. При некоторых заболеваниях фазы распространенного атетоидного спазма бывают сравнительно кратковременными, напоминая хореиформные подергивания. В других случаях типичный генерализованный хореический гиперкинез сочетается с атетоидными судорогами в дистальных отделах конечностей. В таких ситуациях, когда четкая идентификация двигательного рисунка затруднена, гиперкинез обозначается термином хореоатетоз. Иногда фаза атетоидного спазма является пролонгированной, и соответствующие мышечные группы продолжительное время остаются в состоянии сокращения; для обозначения такого гиперкинеза иногда используется термин атетоидная дистопия. Таким образом, атетоз может рассматриваться как «промежуточная» – между хореей и дистонией – разновидность экстрапирамидного гиперкинеза.

Чаще всего атетоз является одним из симптомов распространенного поражения базальных ганглиев различной этиологии. Он может наблюдаться при ряде наследственных заболеваний нервной системы – гепатолентикулярной дегенерации, пароксизмальном хореоатетозе, дентато-рубро- паллидо-люисовой атрофии, торсионной дистонии, синдроме Леша–Найхана, болезни Гентингтона, атаксии-телеангиэктазии, митохондриальных энцефаломиопатиях и др. В редких случаях атетоз может быть также проявлением воспалительных, аутоиммунных, травматических, токсических, метаболических, опухолевых поражений головного мозга.

61

Самостоятельное нозологическое значение имеет так называемый двойной атетоз. Двойной атетоз представляет собой достаточно хорошо изученную форму детского церебрального паралича и наблюдается, по данным ряда авторов, приблизительно у 5–25% детей с перинатальными повреждениями головного мозга. Основными патогенетическими факторами, приводящими к развитию заболевания, являются резус-несовместимость крови матери и плода и перинатальная гипоксия плода. Резус-конфликт приводит к значительному повышению в крови уровня неконъюгированного билирубина и селективному повреждению подкорковых, кохлеовестибулярных и мозжечковых ядер. Последствием гипоксии является более глобальное повреждение мозга (кортикальное и субкортикальное).

Атетоз может быть односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке и выглядят как непрерывная последовательность сгибания, разгибания, отведения, приведения, медленного вращения пальцев и кисти, постоянное чередование различных вычурных поз дистального сегмента конечности. Мышечный тонус вариабелен: тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. У больного могут наблюдаться мучительные, волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения или неблагоприятные эмоциональные факторы приводят к усилению тонических мышечных сокращений. Во сне гиперкинез исчезает и возобновляется после пробуждения.

Истинный экстрапирамидный атетоз следует отличать от внешне похожего состояния, называемого псевдоатетозом. Псеводоатетоз развивается при поражении путей глубокой чувствительности на любом уровне – от задних столбов спинного мозга до теменной коры. При таких сенситивных расстройствах больной теряет способность контролировать позную установку конечности, поэтому при фиксированных антигравитационных позах у него наблюдается медленное «блуждание» пальцев, напоминающее извивающиеся движения при атетоидном спазме. Характерными отличительными особенностями псевдоатетоза являются заметное усиление псевдоатетоидных движений после выключения зрительного контроля (закрывания глаз), наличие у больного нарушений сустав- но-мышечного и двумерно-пространственного чувства, отсутствие повышения мышечного тонуса.

Спастическая кривошея – деформация шеи и неправильное положение головы (наклон в одну сторону) в результате длительного нейрогенного сокращения – спазма мышц шеи. Нейрогенная кривошея наблюдается в результате поражения головного мозга (например, при отёке, кровоизлиянии, опухоли) в области tentorium cerebelli, заднего мозга. Нередко является результатом родовой травмы (ротационного подвывиха I шейного позвонка) у детей.

Атаксии

Атаксии – локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. При этом сила мышц практически не изменена. Координация движений достигается при взаимодействии различных структур: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта.

Причины атаксии:

поражение путей проприоцептивной чувствительности (с развитием сенситивной атаксии),

повреждение мозжечка (с развитием мозжечковой атаксии),

поражение лобной и височной областей коры головного мозга (с развитием корковой атаксии),

повреждение вестибулярного аппарата (с развитием вестибулярной атаксии).

Виды атаксий

По локализации основного поражения различают несколько видов атаксий.

Сенситивная атаксия (заднестолбовая).

Развивается вследствие недостаточности или отсутствия афферентных сигналов от нервных окончаний в мышцах или сухожилиях о положении отдельных частей тела, степени сокращений мышц, скорости их движений, сопротивлений этим движениям.

62

Является результатом поражения задних столбов спинного мозга, задних его корешков, зрительного бугра, периферических нервов.

Наблюдается при сухотке спинного мозга, полиневритах, сирингомиелии, фуникулярном миелозе.

При выраженной сенситивной атаксии затруднено выполнение даже самых простых движений, затрудняется ходьба (она становится беспорядочной и резко ухудшается при выключении зрительного контроля за передвижением).

Мозжечковая атаксия. Наблюдается при поражении мозжечка и/или его проводящих путей.

Корковая атаксия. Является результатом повреждения нейронов лобной или височной зоны коры большого мозга.

Вестибулярная (лабиринтная) атаксия. Возникает, например, при энцефалитах, опухолях, в области ствола мозга или IV желудочка.

Проявления атаксий:

Нарушение координации и равновесия в положении стоя и сидя (статическая форма).

Нарушение выполнения различных произвольных движений конечностями, особенно руками (динамическая форма).

Расстройство координации преимущественно при стоянии и ходьбе (статиколокомоторная форма).

НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Нейрогенные нарушения чувствительности, как простой (тактильной, температурной,

проприоцептивной, болевой), так и сложной (чувства локализации, дискриминации, стереогноза) имеют в основе повреждение соматосенсорного анализатора.

Все виды чувствительности формируются при раздражении чувствительных нервных окончаний кожи, слизистых оболочек, мышц, суставов, сухожилий, внутренних органов. Информация об этом передается по периферическим отросткам первичных чувствительных нейронов (спинномозговых узлов и чувствительных нейронов черепных нервов) и далее по их центральным отросткам к вставочным нейронам или непосредственно в составе восходящих путей.

Формы расстройств чувствительности

Нарушения чувствительности классифицируют по нескольким критериям.

В зависимости от вида нарушенной чувствительности и по расположению чувствительно-

го нервного окончания выделены расстройства контактной и дистальной, экстероцепторной и интероцепторной чувствительности.

Контактные виды (например, расстройства тактильной, болевой, температурной чувствительности).

Дистантные виды (например, расстройства периферического отдела зрительного, слухового, обонятельного анализаторов).

Нарушение экстероцепторной чувствительности (например, в связи с поражением чувствительных нервных окончаний кожи и слизистых оболочек).

Расстройство интероцепторной чувствительности (например, в результате поражения висцерорецепторов, проприорецепторов).

В зависимости от нарушения восприятия интенсивности ощущения выделены анестезия,

гипестезия и гиперестезия.

Анестезия и гипестезия

Гипестезия – снижение, анестезия – полная потеря чувствительности или отдельных её разновидностей. Виды гипестезии и анестезии приведены на рисунке.

63

Виды гипестезии

Рецепторная. Снижается или утрачивается чувствительность, соответствующая поражённому чувствительному нервному окончанию (например, температурная, тактильная, зрительная, слуховая).

Проводниковая. Снижается или утрачивается чувствительность при поражении:

периферических нервных стволов (страдают все виды чувствительности в области иннервации);

левой или правой половины спинного мозга (синдром Броун-Секара);

проводящих путей спинного или головного мозга: нарушаются различные виды чувствительности в зависимости от локализации поражения (повреждение задних столбов спинного мозга сопровождается снижением или утратой проприоцептивной и тактильной чувствительности; поражение волокон медиальной петли сочетается с утратой восприятия скорости и направления движения конечностей, вибрации и тяжести поднимаемого груза, раздельного ощущения прикосновения в разных точках тела – дискриминационная чувствительность).

Центральная. Снижается или утрачивается чувствительность при:

поражении нейронов постцентральной извилины коры большого мозга (на противоположной стороне тела теряется дискриминационная чувствительность, ощущение положения конечности в пространстве, формы и массы предметов);

повреждении теменной доли большого мозга (развивается синдром аморфо-синтеза – нарушения восприятия формы тела, его положения в пространстве; при этом пациент не может самостоятельно одеться, причесаться, побриться, он может даже «игнорировать» наличие противоположной половины тела или патологических процессов в данном регионе).

Тотальная. Наблюдается при поражении корешков и нейронов спинномозгового узла, медиальной петли, внутренней капсулы, задней центральной извилины. В результате утрачиваются все виды чувствительности.

Парциальная. Развивается в результате повреждения задних рогов, задних и/или боковых столбов спинного мозга, медиальных отделов продолговатого мозга. При этом нарушаются отдельные виды чувствительности.

Причины гипестезии

Снижение или утрата чувствительности нервных окончаний (гипоили десенситизация).

Уменьшение количества рецепторов на клеточных мембранах (например, вследствие нарушения экспрессии генов, контролирующих их синтез).

Повреждение проводящих афферентных путей (например, в результате диабетической полиневропатии, интоксикации алкоголем, ртутью, свинцом, невритов).

Повреждение нейронов сенсорных систем (например, задних или боковых столбов спинного мозга, таламуса, теменной доли, задней центральной извилины).

Примеры гипестезии

Тактильная гипоили анестезия – снижение или потеря ощущения, возникающего при прикосновении к предмету или предмета к телу.

Болевая гипоили аналгезия.

Топогипоили анестезия – снижение или утрата чувства определения места действия раздражителя.

Астереогнозия – потеря чувства восприятия предметов при их ощупывании (способность воспринимать отдельные их качества сохраняется).

Термогипоанестезия – снижение или утрата температурной чувствительности.

Слуховая гипоили анестезия.

64

Указанные изменения чаще всего являются результатом травм нервной системы, дегенеративных изменений в ней (например, при сирингомиелии, прогрессирующей невральной амиотрофии), опухолей головного и спинного мозга, нарушений мозгового кровообращения, врождённого нарушения развития проводящих афферентных путей и/или нейронов сенсорных систем, энцефалитов.

Гиперестезия

Гиперестезия – повышение чувствительности к действию раздражителя. В зависимости от распространённости («масштаба») поражения нервной системы выделены тотальные и парциальные виды гиперестезии.

Причины гиперестезий:

Повышение чувствительности нервных окончаний (гиперсенситизация, рецепторная гиперестезия). Это наблюдается при патологии кожи и слизистых оболочек (например, при ранах, ожогах, опоясывающем герпесе).

Повышение возбудимости нейронов сенсорной системы (центральная гиперестезия): главным образом сенсорных полей коры мозга, гиппокампа, ядер миндалевидного комплекса и др. Это происходит, например, при неврозах, некоторых формах психических расстройств, энцефалитах.

Дизестезии

В зависимости от нарушения адекватности ощущения вызвавшему его раздражителю развиваются дизестезии.

Виды дизестезий:

Термалгия – восприятие холодового и теплового воздействия как болевого.

Полистезия – ощущение действия множества раздражителей при воздействии одного реального фактора (например, ощущение жжения, покалывания и давления при уколе кожи иглой).

Аллодиния – восприятие неболевого воздействия как болевого.

Гиперпатия – чрезмерная боль, возникающая при действии различных раздражителей, в том числе неболевых (например, поглаживание), сочетающаяся с потерей чувства точной локализации их действия.

Парестезия – тактильные неболевые, необычные по характеру ощущения (в виде чувства онемения, одеревенения, ползания «мурашек», покалывания). Возникают без явного раздражителя. Наиболее частые причины: ишемия тканей, охлаждение их, патологические процессы, поражающие задние корешки спинного мозга (например, спинная сухотка – поздняя форма нейросифилиса).

Синестезия – вид иллюзорного восприятия – возникновение нескольких ощущений при раздражении одного органа чувств. Примерами могут быть «цветной слух», «цветное зрение», «цветное обоняние». При синестезии раздражение одного органа чувств (зрения, обоняния, слуха), наряду со специфическим для него ощущением, вызывает и другие, характерные для других органов чувств (например, ощущение звука при восприятии света – «цветной слух»; ощущение разных цветов при взгляде на черный рисунок – «цветное зрение»; ощущение окрашенных запахов – «цветное обоняние»). В основе данной разновидности синестезий лежат иррадиация возбуждения с нервных структур одной сенсорной системы на другую.

Виды синестезий:

Сегментарные. Возникают в области иннервации данного сегмента спинного мозга или черепных нервов (например, ощущение боли в области левой лопатки при приступе стенокардии или инфаркте миокарда).

Проводниковые. Воспринимаются в участках иннервации данного нервного ствола (например, ощущение боли в ампутированной конечности – фантомные боли).

В патологии синестезии проявляются ощущениями, возникающими за пределами области действия раздражителя или развития патологического процесса.

65

Механизмы расстройств чувствительности

Общие механизмы расстройств чувствительности представлены на рисунке.

Расстройства чувствительности развиваются на уровне чувствительных нервных окончаний, проводящих путей и центральных структур.

Чувствительные нервные окончания

На уровне регистрации болевых раздражителей наблюдаются изменения чувствительности и/или числа воспринимающих приборов. Изменения (повышение, снижение) порога чувствительности происходят, например, при повторном и/или длительном воздействии, а также в условиях гипоксии или гипотермии; при увеличении К+ во внеклеточной среде и/или внутриклеточного Na+.

Проводящие пути

На уровне проводящих путей возможны торможение или полный блок проведения импульсации. Эти изменения развиваются при повреждении проводников и разных структур спинного мозга.

Нервные стволы. Их повреждение чаще всего наблюдается при интоксикациях алкоголем, ртутью, свинцом, солями тяжёлых металлов, гиповитаминозах, СД, инфекционных, аллергических, иммуноагрессивных процессах. Травматический разрыв нерва вызывает потерю всех видов чувствительности в области иннервации. На конечностях, например, возникает дистальный тип расстройств чувствительности по типу «перчаток» или «чулок».

Задние корешки спинного мозга. Их повреждение сопровождается расстройством кожной чувствительности по сегментарному типу: образуются характерные «полосы» нарушений

– круговые на туловище и продольные – на конечностях. Раздражение корешков спинного мозга характеризуется болями и парестезиями.

Задние рога спинного мозга. При их повреждении развиваются расстройства чувствительности по сегментарному типу (как и при поражении задних корешков). При этом развивается температурная и болевая анестезия. Однако, в отличие от корешковых поражений, глубокая чувствительность сохраняется. Такие расстройства чувствительности называются диссоциированными.

Боковые столбы спинного мозга. При их повреждении происходит выпадение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне и ниже места поражения. При поперечном повреждении половины спинного мозга развивается синдром БроунСекара.

Центральные структуры сенсорной системы

На уровне центральных структур сенсорной системы нарушения чувствительности возможны вследствие изменения порога чувствительности нейронов и/или искажений формирования ощущений. Эти изменения происходят, например, при повреждении зрительного бугра и коры больших полушарий мозга

66

Ядра таламуса. При их повреждении происходит перекрестное снижение или выпадение всех видов чувствительности (гемианестезия). Вследствие потери мышечно-суставной чувствительности развивается контралатеральная сенситивная атаксия. Патологические процессы в области зрительного бугра нередко вызывают ощущения так называемых «таламических болей» в проекции противоположной половины тела. Эти боли отличаются высокой интенсивностью, разлитостью и резистентностью к аналгезирующим средствам.

Чувствительные области коры большого мозга (затылочная, теменная, височная, инсулярная и стриарная области, постцентральная извилина и др.). Их повреждение вызывает перекрестное ослабление или выпадение соответствующих видов чувствительности (зрения, слуха, вкуса, тактильных, температурных, болевых и др.).

Например, при патологических процессах в задней центральной извилине нарушается болевая, температурная и частично тактильная чувствительность на ограниченных участках (лица, рук и др.). Поражение верхней теменной доли приводит по преимуществу к нарушению более сложных видов чувствительности – локализации конечностей, ощущения рельефа предмета, мышечносуставного чувства.

Синдром Броун-Секара

Синдром Броун-Секара (Ch.E. Brown-Sequard, франц. физиолог и невропатолог, 1817-1894)

– симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга.

Этиология

Травмы и проникающие ранения спинного мозга

Нарушения кровообращения спинного мозга

Инфекционные и параинфекционные миелопатии

Опухоли спинного мозга

Облучение спинного мозга

Рассеянный склероз (склероз).

Ведущими клиническими признаками синдрома Броун-Секара являются:

1.Спастический (центральный) паралич (парез) на ипсилатеральной стороне (стороне поражения) ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспинального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг.

2.Вялый (периферический) паралич или парез в миотоме на ипсилатеральной стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов.

3.Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии, за счет поражения одного заднего канатика (лемнисковой системы). Симптоматика возникает ипсилатерально, так как пучки Голля и Бурдаха на уровне спинного мозга проводят афферентные импульсы своей стороны, а переход их волокон на противоположную сторону происходит только по выходу из собственных ядер ствола мозга в межоливарном слое.

4.Утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражения нео-спино-таламического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спинно-таламического тракта. Контрлатеральность локализации процесса связана с тем, что аксоны вторых нейронов бокового спинно-таламического пути переходят на противоположную сторону спинного мозга через переднюю серую спайку и вступают в боковые столбы спинного мозга противоположной стороны. Необходимо отметить тот факт, что волокна проходят не строго горизонтально, а косо и вверх. Таким образом, переход осуществляется на 1-2 сегмента выше, что приводит к "перекрытию" сегментов. Это необходимо учитывать при определении уровня поражения спинного мозга. Так, при определении горизонтального уровня поражения чувствительности в зоне определенного дерматома необходимо сопоставить его с сегментом спинного мозга и "подняться" на 1-2 сегмента, а на уровне грудных – на 3 сегмента выше. При экстрамедуллярном характере процесса, необходимо учитывать закон «эксцентрического

67

расположения проводников»: вновь вступающие проводники оттесняют ранее вступившие кнаружи. Таким образом, проводники от нижних конечностей располагаются латерально, а от верхних – медиально. Поэтому при экстрамедуллярном характере процесса с учетом соматотопического представительства в ходе волокон спинно-таламического тракта имеет место "восходящий" тип нарушения чувствительности (от дистальных отделов ног и выше с наличием горизонтального уровня поражения).

5.Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более.

6.Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов.

7.Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации, так как произвольные сфинктеры органов малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию (в составе переднего кортикомышечного пути).

БОЛЬ

Боль – особый вид чувствительности, формирующийся под действием патогенного раздражителя, характеризующийся субъективно неприятными ощущениями, а также существенными изменениями в организме, вплоть до серьёзных нарушений его жизнедеятельности и даже смерти.

Значение боли

Боль может иметь сигнальное и патогенное значение.

 Сигнальное значение боли

Ощущение боли вызывают самые различные агенты, но их объединяет общее свойство – реальная или потенциальная опасность повредить организм. В связи с этим болевой сигнал обеспечивает мобилизацию организма для защиты от патогенного агента и охранительное ограничение функции затронутого болью органа.

Мобилизация организма для защиты от патогенного агента. Например, происходят активация фагоцитоза и пролиферации клеток, изменения центрального и периферического кровообращения и др. Важна и защитная поведенческая реакция на боль, направленная либо на «уход» от действия повреждающего фактора (например, отдёргивание руки), либо на его ликвидацию (извлечение из кожи инородного тела и т.п.).

Ограничение функции органа или организма в целом. Например, болевое ощущение при инфаркте миокарда сопровождается страхом смерти. Это заставляет пациента значительно ограничить двигательную активность. А это в свою очередь существенно снижает гемодинамическую нагрузку на повреждённое сердце.

Патогенное значение боли

Боль нередко является причиной и/или компонентом патогенеза различных болезней и болезненных состояний (например, боль в результате травмы может вызвать шок и потенцировать его развитие; боль при воспалении нервных стволов обусловливает нарушение функции тканей и органов, развитие общих реакций организма: повышение или снижение АД, нарушение функции сердца, почек).

Причины боли

Боль вызывают физические, химические и биологические факторы.

Физические (например, механическая травма, повышенная или пониженная температура, высокая доза УФ, электрический ток).

Химические (например, попадание на кожу или слизистые оболочки сильных кислот, щелочей, окислителей; накопление в ткани солей кальция или калия).

Биологические (например, высокая концентрация кининов, гистамина, серотонина).

Виды боли

Различают протопатическую и эпикритическую боль (болевую чувствительность), их свойства приведены в таблице.

68

Эпикритическая («быстрая», «первая», «предупредительная») боль возникает в результате воздействия раздражителей малой и средней силы.

Протопатическая («медленная», «тягостная», «древняя») боль возникает под действием сильных, «разрушительных», «масштабных» раздражителей.

Сравнительная характеристика эпикритической и протопатической боли

Только сочетанная – и протопатическая, и эпикритическая – чувствительность даёт возможность тонко оценить локализацию воздействия, его характер и силу.

Различают механизмы формирования боли (ноцицептивная система) и механизмы кон-

троля чувства боли (антиноцицептивная система). Чувство боли формируется на разных уровнях ноцицептивнои системы: от воспринимающих болевые ощущения чувствительных нервных окончаний до проводящих путей и центральных нервных структур.

Воспринимающий аппарат

Считают, что болевые (ноцицептивные) раздражители воспринимаются свободными нервными окончаниями (они способны регистрировать воздействия разных агентов как болевые). Вероятно, существуют и специализированные ноцицепторы – свободные нервные окончания, активизирующиеся только при действии ноцицептивных агентов (например, капсаицина).

Сверхсильное (зачастую разрушающее) воздействие на чувствительные нервные окончания других модальностей (механо-, хемо-, терморецепторы и др.) также может привести к формированию ощущения боли.

Алгогены – патогенные агенты, вызывающие боль, – приводят к высвобождению из повреждённых клеток ряда веществ (их нередко называют медиаторами боли), действующих на чувствительные нервные окончания. К алгогенам относят кинины (главным образом брадикинин и каллидин), гистамин (вызывает чувство боли при его подкожном введении даже в концентрации 1*10-18 г/мл), высокая концентрация Н+, капсаицин, вещество Р, ацетилхолин, норадреналин и адреналин в нефизиологических концентрациях, некоторые ПГ.

Проводящие пути

Спинной мозг.

Афферентные проводники боли проникают в спинной мозг через задние корешки и контактируют с вставочными нейронами задних рогов. Считают, что проводники эпикритической боли оканчиваются в основном на нейронах пластинок I и V, а протопатической – в роландовом веществе (substantia gelatinosa) пластинок III и IV.

В спинном мозге возможна конвергенция возбуждения для разных видов болевой чувствительности. Так, С-волокна, проводящие протопатическую боль, могут контактировать с нейронами спинного мозга, воспринимающими эпикритическую боль от рецепторов кожи и слизистых оболочек. Это приводит к развитию феномена сегментарной («отражённой») кожно-висцеральной боли (ощущение боли в участке тела, отдалённом от истинного места болевой импульсации).

Примерами иррадиации боли могут служить ощущения «ложной» боли:

в левой руке или под левой лопаткой при приступе стенокардии или при инфаркте миокарда;

69

остеохондроз позвоночника может вызвать боль в области сердца и симулировать стенокардию или инфаркт миокарда;

под правой лопаткой при прохождении (выходе) конкремента по желчевыводящим путям;

над ключицей при остром гепатите или раздражении париетальной брюшины;

в паховой области при наличии конкремента в мочеточнике.

Возникновение указанных сегментарных кожно-висцеральных («отражённых») болей обусловлено сегментарной структурой иннервации поверхности тела и внутренних органов афферентами спинного мозга.

Восходящие пути спинного мозга

Проводники эпикритической боли переключаются на нейронах пластинок I и V, перекрещиваются и восходят в таламус.

Проводники протопатической боли переключаются на нейронах задних рогов, частично перекрещиваются и восходят в таламус.

Проводящие пути головного мозга

Проводники эпикритической боли проходят в стволе мозга экстралемнисковым путём, значительная их часть переключается на нейронах ретикулярной формации, а меньшая –

взрительных буграх. Далее формируется таламокортикальный путь, заканчивающийся на нейронах соматосенсорной и моторной областей коры.

Проводники протопатической боли также проходят экстралемнисковым путём ствола мозга к нейронам ретикулярной формации. Здесь формируются «примитивные» реакции на боль: настораживание, подготовка к «уходу» от болевого воздействия и/или устранению его (отдёргивание конечности, отбрасывание травмирующего предмета и т.п.). При этом нейроны ретикулярной формации генерируют импульсацию с частотой 4–6 Гц. Эти импульсы оказывают активирующее влияние на кору и способствуют формированию интегративного чувства боли. Далее пути распространяются к различным областям мозга: к нейронам таламуса, гипоталамуса, миндалевидного комплекса и др. Это обусловливает системный ответ организма на болевой стимул, включающий вегетативный, двигательный, эмоциональный, поведенческий компоненты.

Центральные нервные структуры

Эпикритическая боль является результатом восхождения болевой импульсации по таламокортикальному пути к нейронам соматосенсорной зоны коры большого мозга и возбуждения их. Субъективное ощущение боли формируется именно в корковых структурах.

Протопатическая боль развивается в результате активации главным образом нейронов переднего таламуса и гипоталамических структур.

Целостное ощущение боли у человека формируется при одновременном участии корковых и подкорковых структур, воспринимающих импульсацию о протопатической и эпикритической боли, а также о других видах воздействий. В коре мозга происходят отбор и интеграция информации о болевом воздействии, превращение чувства боли в страдание, формирование целенаправленного, осознанного «болевого поведения». Цель такого поведения: быстро изменить жизнедеятельность организма для устранения источника боли или уменьшения её степени, для предотвращения повреждения или снижения его выраженности и масштаба.

Клинически значимыми вариантами боли являются таламическая боль, фантомные боли и

каузалгия.

Таламическая боль (таламический синдром)

Проявления: преходящие эпизоды сильных, труднопереносимых, изнуряющих политопных болей; ощущение боли сочетается с вегетативными, двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Причина. Повреждение ядер таламуса и образование в них очагов усиленного – патологического возбуждения – генератора патологически усиленного возбуждения.

70