3 курс / Патологическая физиология / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ_РЕГУЛЯТОРНЫХ_СИСТЕМ_ЭНДОКРИННОЙ,_НЕРВНОЙ_И_ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ

ние так называемого растекания рецепторов); сама же концевая пластинка при этом исчезает. При денервации возникают характерные феномены:

фибрилляция денервированной мышцы;

тономоторный эффект Вюльпиана-Гейденгайна – после перерезки и последующей дегенерации подъязычного нерва у собаки раздражение периферического конца язычного нерва, со-

провождающееся выделением ацетилхолина, влечет за собой тоническое сокращение мышц языка, чего не бывает в норме.

Кроме того, происходят глубокие изменения в метаболизме и структуре клеток, присущие дистрофическому процессу; появляются признаки, характерные для ранних стадий онтогенеза данного органа. Эти процессы, очевидно, обусловлены растормаживанием соответствующих участков генома клеток денервированного образования, т.к. вещества, ингибирующие деятельность генетического аппарата и, таким образом, синтез нуклеиновых кислот и белков, предотвращают возникновение описанных явлений. Денервационный синдром имеет важное значение в деятельности нервных структур при соответствующих формах патологии; с ним связана их повышенная возбудимость и извращенная реактивность, снижение эффективности действия фармакологических средств (при длительном их применении), блокирующих те или иные рецепторы. С другой стороны, увеличение чувствительности денервированных нейронов может иметь компенсаторный характер и являться механизмом, способствующим восстановлению функциональных связей и их нормализации при действии на эти нейроны биологически активных веществ.

6. Патологическая лабильность н.с. Лабильность – функциональная подвижность, скорость протекания элементарных физиологических реакций, определяющая функциональное состояние живого субстрата (Н.Е. Введенский). Снижение лабильности проявляется уменьшением или исчезновением ответов на второй и последующий стимулы при ритмическом раздражении. Свидетельствует о нарушении способности структуры восстанавливать свои энергетические и пластические запасы. Увеличение способности структуры реагировать на высокочастотную стимуляцию не всегда свидетельствует о ее оптимальном состоянии. Чаще такое явление наблюдается при экзальтации и может свидетельствовать о так называемой раздражительной слабости, или истериозисе. В таких случаях быстро наступает утомление или истощение резервов реагирующей структуры. При обратимом повреждении части синапсов повышается способность нервно-мышечного аппарата давать реакцию за счет несинхронного включения в реакцию различных мышечных волокон.

Изменения лабильности, обусловливающие усвоение ритма, обеспечивают формирование системных реакций мозга и феномены рекрутирования и выключения отдельных нейронных групп.

II.НА МЕЖКЛЕТОЧНОМ УРОВНЕ

1.Деафферентация нервных структур. В принципе относится к явлениям денервации, но имеет характерные и весьма важные патогенетические признаки, позволяющие выделить ее в самостоятельный патогенетический синдром. Основной признак этого синдрома – повышение возбудимости и активности деафферентированных нейронов, обусловленное ослаблением тормозного контроля, который в нормальных условиях постоянно поддерживается афферентной импульсацией по определенным волокнам. Расторможенные нейроны приобретают повышенную реактивность к импульсации, приходящей из разных источников. Так, после перерезки задних корешков конечность на стороне деафферентации проделывает движения в такт с дыханием (феномен Орбели-Гинецинского), глотанием и др. Деятельность деафферентированных нейронов в ходе реакции недостаточно корригируется вследствие отсутствия обратной связи, обеспечиваемой афферентацией. Популяции деафферентированных нейронов могут формировать генераторы патологически усиленного возбуждения, одним из способов подавления которых является восстановление афферентного притока. Этим приемом пользуются, в частности, для подавления болевых синдромов, обусловленных гиперактивацией

ноцицептивной системы генераторами, возникающими при выпадении афферентации.

2. Растормаживание нервных структур. Может возникать при выпадении тонических влияний, обеспечивающих функциональный и трофический контроль. Особое значение в этом отношении имеет нарушение специализированных тормозных механизмов. Нарушение постсинаптического торможения может происходить при повреждениях механизмов образования или секреции тормозных медиаторов (глицин, ГАМК и др.), при блокаде их рецепторов на постсинаптической мембране. Аналогично нарушаются механизмы пресинаптического торможения; в этом случае выпадает тормозное влияние терминали, оканчивающейся на пресинаптическом окончании.

51

Если нарушается постсинаптическое торможение – гиперактивируются постсинаптические нейроны, если нарушается пресинаптическое торможение – гиперактивируется расторможенный пресинаптический аппарат секреции передатчика, и эффекты последнего усиливаются. Тормозные механизмы менее устойчивы, чем возбуждающие, и поэтому в случае локального неспецифического повреждения тех или иных отделов ц.н.с. (например, нарушения микроциркуляции, травмы и др.) в первую очередь страдают тормозные процессы, что сопровождается растормаживанием соответствующих пре- и постсинаптических структур. Поскольку любая структура ц.н.с. оказывает двоякое влияние на другие образования (возбуждающее или тормозящее), при различного рода повреждениях всегда имеют место явления и торможения, и гиперактивности.

3.Угнетение и выпадение функций. Морфологический дефект нервной ткани либо перерыв проводящих путей или нервных стволов вследствие какой-либо травмы, инсульта и т.д. вызывают параличи (соответственно центрального или периферического происхождения). Функциональная недостаточность или даже выпадение функций могут быть результатом деятельности гиперактивной патологической системы, вызывающей патологически усиленное сопряженное торможение других функциональных структур или физиологических систем. Возможна прямая активация тормозящих аппаратов, существующих и в норме. Подобные эффекты глубокого торможения известны при многих формах патологии, где внешним проявлением деятельности патологической системы являются тормозные феномены (кататония, ступор, истерические параличи и др.). В патогенезе детских церебральных параличей, параплегий, при полиомиелитах, травматических повреждениях, ишемических инсультах и др. важную роль играет торможение интактных нейронов в области поражения. Это торможение может иметь значение охранительного и компенсаторного механизма, но оно вместе с тем усиливает проявление функционального дефекта (выпадения двигательной функции).

Аналогичное явление возникает и в условиях патологии ц.н.с. (например, при травмах), когда нейроны перестают реагировать на раздражение вследствие нарушения синаптического проведения – так называемая функциональная асинапсия. Это также выражение своеобразного охранительного торможения.

4.Нарушение принципа двойственности функциональных влияний. Обусловлено выпа-

дением одного из функционально-антагонистических влияний – возбуждения или торможения на ту или иную структуру. В этих условиях может проявляться такой эффект, который в норме может вообще не наблюдаться. Этот феномен "демаскирования" скрытого в норме эффекта особенно отчетливо выражен при нарушении тормозных механизмов: раздражение тех отделов ц.н.с., которые в норме вызывают торможение, может дать возбуждающий эффект. Этот феномен объясняет так называемые извращенные эффекты – "превращение" торможения в возбуждение при многих видах патологии.

5.Изменение пропускной способности релейных образований. Наблюдается при наруше-

нии тормозных механизмов в системе их морфофункциональных связей. При патологическом усилении тормозного контроля выход системы "запирается", в результате чего импульсация не поступает в последующие структуры ЦНС и возникает функциональный блок. При недостаточности же тормозных механизмов наступает облегчение проведения импульсации. Увеличение пропускной способности выхода релейных образований может привести к развитию синдромов, характеризующихся гиперактивностью нервных структур.

6.Генераторы патологически усиленного возбуждения (ГПУВ) (Г.Н. Крыжановский). Та-

кой генератор представляет собой агрегат гиперактивных нейронов, продуцирующих интенсивный, неконтролируемый поток импульсов. Образование и деятельность ГПУВ является еще одним типовым патологическим процессом в ЦНС.

Инициальными механизмами возникновения генератора могут быть:

устойчивая, значительная деполяризация нейронов;

нарушение торможения нейронов;

частичная деафферентация нейронов;

трофические расстройства;

альтерация нейронов и изменения их среды и окружения.

В естественных условиях возникновение генератора происходит под влиянием длительной и усиленной возбуждающей синаптической стимуляции, при действии таких патогенных факторов, как хроническая гипоксия, ишемия, нарушения микроциркуляции, травматизация нервных структур, при действии токсинов и т.д. В эксперименте его создают воздействием различных конвульсантов (глу-

52

тамат, НМДА) и веществ нарушающих торможение (пикротоксин, пенициллин, столбнячный токсин).

Обязательным условием образования и деятельности генератора является недостаточность тормозных механизмов в популяциях его нейронов.

Генератор может развивать самоподдерживающуюся и даже возрастающую активность, не нуждаясь в дополнительной стимуляции с периферии или из других источников. Дополнительная стимуляция может играть пусковую роль, активировать генератор либо способствовать возрастанию его активности, но она не является необходимым условием этой деятельности.

Пример – самоподдерживающаяся и саморазвивающаяся активность генератора, возникшего в гигантоклеточном ядре продолговатого мозга под влиянием столбнячного токсина.

Патогенетическое значение ГПУВ заключается в том, что с деятельностью генератора связывают появление нейропатологического синдрома.

Генератор может возникать практически во всех отделах ЦНС. Возникновение генератора в структурах болевой чувствительности (задние рога, таламус) вызывает соответствующие болевые синдромы; в вестибулярном ядре Дейтерса ведет к вестибулопатии; в хвостатых ядрах – обусловливает явления паркинсонизма; при создании генератора в лимбических структурах мозга возникают сложные формы эмоционально-поведенческих расстройств.

Активация генератора провоцирует приступы при нейропатологических синдромах. Характер активности генератора в значительной степени определяет особенности протекания приступов (длительность, острое или пароксизмальное и т.д.).

При постоянной и достаточно интенсивной активности первичного генератора может формироваться вторичный генератор в тех отделах ЦНС, которые испытывают влияние первичного генератора. Этот эффект представляет собой дальнейший этап развития патологического процесса в ЦНС.

Формирование и деятельность генератора имеют значение универсального патогенетического эндогенного механизма развития патологического процесса в нервной системе. Этот механизм реализуется через образование патологической системы.

Тот отдел ЦНС, в котором образовался и действует генератор, становится гиперактивным, вследствие чего он приобретает способность существенным образом влиять на другие образования ЦНС и вовлекает их в формирование новой патодинамической организации.

Гиперактивный отдел ЦНС, под влиянием которого формируется новая патодинамическая организация из тех образований ЦНС, которые испытывают это влияние, приобретает свойства системообразующего фактора (вспомните теорию функциональных систем из курса нормальной физиологии) и ключевого звена патологической системы. Это звено играет роль детерминанты патологической системы.

III. СИСТЕМНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ФЕНОМЕНЫ

К числу типических процессов и феноменов более высокого порядка, которые представляют собой также переход к системной патологии и являются ее выражением, относятся истериозис, патологическая доминанта, гиперреактивная детерминантная структура, патологическая система и устойчивое патологическое состояние.

1.Истериозис (Н.Е. Введенский, 1912) представляет собой относительно стойкое повышение возбудимости, возникающее при длительной тетанизации афферентного нерва: даже слабой силы афферентные раздражения других нервов могут вызывать усиленную реакцию, при этом реципрокные отношения, как правило, не нарушаются. Раздражения же того нерва, который подвергался тетанизации, вызывают ослабленную реакцию. Истериозис может возникать и при длительном раздражении вегетативных нервов. Механизм истериозиса заключается в облегчении проведения возбуждения по полисинаптическим дугам, повышении возбудимости нейронов и ослаблении тормозного контроля. Признаки истериозиса могут наблюдаться при тех формах патологии н.с., которые связаны с повышенной возбудимостью нейронального аппарата.

2.Доминанта (А.А. Ухтомский, 1923-1925). Описана Ухтомским как принцип межцентральных отношений и заключается в том, что функционально активная система сопряженно тормозит деятельность других систем, т.е. в данный момент возможна только данная реакция. Доминанта является принципом межсистемных отношений.

Втех случаях, когда доминирующая система или центр чрезмерно активны, их тормозящее влияние на другие системы (центры) может быть также чрезмерным, что может привести к глубокому подавлению активности этих структур (центров) и нарушению интегративной деятельности ц.н.с.

53

Чрезмерно усиленное тормозящее влияние может быть признаком патологической доминанты. Патологическая доминанта может играть важную роль в механизмах и в патогенезе многих форм патологии ц.н.с., клинически проявляясь в виде синдромов выпадения, парезов, общей или частичной заторможенности и др.

Запредельное торможение имеет особое значение при расстройствах высшей нервной деятельности. Оно возникает при действии чрезвычайных раздражений. Этому способствует астенизация и неблагоприятные условия деятельности н.с. Являясь следствием патологических изменений в мозге, оно может иметь и охранительное значение, предохраняя мозг от эффектов чрезмерных в условиях патологии раздражений.

3.Гиперактивная детерминантная структура или детерминанта (Г.Н. Крыжановский).

Это функциональное образование в ц.н.с., определяющее характер деятельности др. частей активируемой ею системы и, таким образом, поведение системы в целом. В норме детерминанта является рабочей частью программного аппарата физиологической системы; ее активность и формирующаяся ею функциональная посылка соответствуют требованиям момента. Детерминанта как принцип нервной деятельности отражает внутрисистемные отношения, она определяет функциональную иерархию и поведение частей данной системы. Понятия "детерминанта" и "доминанта" не исключают, а дополняют друг друга, действуют сочетанно, обеспечивая интегративную деятельность ц.н.с. в норме. В условиях патологии гиперактивная детерминантная структура продуцирует чрезмерно усиленную функциональную посылку, которая не соответствует требованиям момента и определяется лишь особенностями деятельности патологической детерминанты.

Нейропатофизиологическую основу гиперактивной детерминантной структуры, ее рабочий механизм составляет генератор патологически усиленного возбуждения. Гиперактивная структура, играющая роль детерминанты, может возникать в разных, но функционально важных для данной системы частях соответственно локализации генератора патологически усиленного возбуждения. Она делает другие части системы и в конечном счете всю систему гиперактивной. Чем более мощной является гиперактивная детерминантная структура, тем более соподчиняются ей другие части системы, тем более жестко детерминирована деятельность всей системы и тем в меньшей степени она поддается коррекции.

4.Патологическая система (Г.Н. Крыжановский, 1980). Представляет собой своеобразную функциональную организацию, состоящую из тех же элементов, что и данная физиологическая система, но результат ее деятельности не имеет адаптивного характера; более того, этот результат может играть роль прямого патогенного фактора. Патологическая система в отличие от функциональной физиологической системы не исчезает по достижении результата: реакция может продолжаться неопределенно долго, даже если она наносит организму вред. Деятельность патологической системы не соответствует ни действию раздражителя, ни требованиям момента и отражает лишь особенности деятельности гиперактивной детерминантной структуры и, следовательно, свойства лежащего в ее основе генератора патологически усиленного возбуждения. Патологическая система обладает способностью к дальнейшему развитию за счет вовлечения новых структур ц.н.с., увеличения размеров и мощности генератора. Причем в этих случаях может возрастать ее резистентность к лечебным воздействиям. Наряду с этим она подавляет другие физиологические системы (признаки патологической доминанты) и дезорганизует интегративную деятельность мозга. Особенности поведения патологической системы достаточно отчетливо проявляются в клинических признаках синдромов, характеризующихся гиперактивностью систем. Сюда относятся болевые синдромы центрального происхождения, различного рода гиперкинезы, эписиндромы, навязчивые состояния, стереотипии, различные насильственные формы поведения и др.

Одна из разновидностей патологической системы – патологическая временная связь (И.П. Павлов) – выражается в том, что индифферентные или даже биологически полезные раздражения, сочетаясь с патологическими эффектами, вызываемыми чрезвычайными раздражителями, становятся пусковыми стимулами для вызова этих эффектов или подобных состояний. Данная форма патологии также является типической.

Ккатегории патологической системы можно отнести также патологический рефлекс, т.е. рефлекс, измененный таким образом, что его результат имеет биологически отрицательное значение для организма.

5.Устойчивое патологическое состояние – сложный комплекс патологических и компенсаторных процессов в мозге; особенно характерно для хронических заболеваний (Н.П. Бехтерева). Одна из особенностей этого феномена, также относящегося к классу наиболее типичных форм патологии,

54

заключается в том, что компенсаторные механизмы в силу своей устойчивости могут становиться «жесткими» звеньями патологических состояний и приобретать биологически отрицательное значение. Может удерживаться в течение длительного времени.

СИНДРОМЫ ВЫПАДЕНИЯ

Различные патологические синдромы могут быть обусловлены также анатомическим дефектом ц.н.с. и выпадением соответствующих функций. Синдромы выпадения могут включать в себя явления растормаживания и гиперактивации тех отделов ц.н.с., которые обусловлены формированием генераторов патологически усиленного возбуждения из совокупности расторможенных нейронов. Нередко вторичные синдромы гиперактивности являются основной частью патологического процесса; они доставляют наибольшие страдания больному и требуют специального лечения (например, боли и мышечная ригидность после инсультов и повреждений некоторых отделов спинного и головного

мозга и др.). Экспериментальной моделью синдромов указанного типа может быть феномен децеребрационной ригидности, вызываемой, по Шеррингтону, перерезкой ствола головного мозга между передним и задним четверохолмиями или перевязкой магистральных мозговых артерий. В этих случаях наблюдается выпадение (угнетение) физических реакций и гиперактивация тонического аппарата, превалирование гипертонуса антигравитационных мышц и как следствие – экстензорная ригидность конечностей, запрокидывание головы и др.

Спинальный шок. Спинальный шок возникает в результате разрыва спинного мозга и представляет собой глубокое, но обратимое угнетение (выпадение) двигательных и вегетативных рефлексов, осуществляющихся ниже перерыва. Угнетение рефлексов связано с отсутствием активирующих влияний со стороны головного мозга. У человека спинальный шок длится несколько месяцев (у лягушек – несколько минут). При восстановлении функции у человека после полной параплегии вначале появляются сгибательные рефлексы, имеющие характер патологических (Бабинского), затем генерализованные рефлексы и движения типа спинальных автоматизмов; в хронической стадии возникают разгибательные рефлексы, которые иногда переходят в разгибательные спазмы. Все эти явления возникают вследствие растормаживания спинального локомоторного (двигательного) аппарата.

Подобные стадии – угнетения и гиперактивации – характерны и для изменений вегетативных рефлексов, реализующихся ниже перерыва спинного мозга.

ФАЗОВЫЕ СОСТОЯНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

По критерию адекватности ответа нервной системы на различные воздействия выделены такие нарушения её деятельности, как фазовые состояния, развитие патологических рефлексов и снижение общей резистентности и степени адаптируемости организма к меняющимся условиям существования.

Фазовые состояния – нарушения адекватных соотношений между интенсивностью и/или характером («качеством») ответной реакции (условнорефлекгорной или безусловнорефлекторной) и параметрами раздражителя, вызывающего данную реакцию. Ответы нервной системы в количественном или качественном отношениях не соответствуют ни параметрам раздражителя, ни потребностям организма.

Причины фазовых состояний:

Генетически детерминированные патологические изменения на разных уровнях организации нервной системы. Так, конкордантность по рассеянному склерозу среди монозиготных близнецов превышает 50%, а у близких родственников (родителей, братьев и сестёр) риск возникновения этой болезни в 8 раз выше, чем в общей популяции. Это (наряду с влиянием факторов внешней среды) отражает взаимодействие нескольких генетических факторов между собой (так называемая полигенная зависимость).

Приобретённые расстройства структурно-функциональной организации нервной системы (например, в условиях ишемии, роста опухолей, энцефалитов, интоксикаций).

Последствия фазовых состояний:

Утрата сложившихся в процессе индивидуальной жизни межнейронных отношений, совокупностей нейронов или систем (функциональный распад нервной системы).

55

Формирование патологических, не свойственных данному индивиду функциональных связей между нейронами и нервными образованиями («патологическая интеграция»), новых функциональных совокупностей нейронов и систем (образование «патологической системы»).

Снижение пластичности и компенсаторно-приспособительных возможностей нервной системы в целом или отдельных её функциональных образований.

Проявления фазовых состояний.

Развитие фазовых состояний. Фазовые состояния наиболее характерны для сферы ВНД и нейровегетативных реакций.

Виды фазовых состояний:

Уравнительное. Характеризуется одинаковыми ответами нервных структур на воздействия разной интенсивности.

Средних раздражителей. Проявляется максимальным ответом только на раздражители средней интенсивности.

Парадоксальное. Характеризуется слабой реакцией или её отсутствием на сильный раздражитель, сохранением или усилением реакции на слабые раздражители.

Наркотическое. Проявляется последовательным выпадением реакций на слабые, а затем и на сильные раздражители.

Тормозное. Характеризуется отсутствием реакции на любой раздражитель.

Ультрапарадоксальное. Проявляется качественным изменением соотношения между характером раздражителя и вызываемой им реакцией. При этом состоянии негативные реакции развиваются в ответ на положительные раздражители, и наоборот.

Для фазовых состояний характерна также смена их во времени («временная мозаика») и в разных регионах нервной системы («пространственная мозаика»).

Формирование патологических условных или (чаще) безусловных рефлексов.

Снижение общей резистентности и степени адаптируемости организма к меняющимся условиям существования.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА

К системам, осуществляющим регуляцию движений, относятся пирамидная и экстрапирамидная системы, а также структуры, ответственные за регуляцию координации движений. Аксоны всех нисходящих путей заканчиваются исключительно на мотонейронах спинного мозга.

 Пирамидная система

Нисходящие пути:

Корково-спинномозговой путь передний (пирамидный путь передний, tractus corticospinalis ventralis) образован аксонами нейронов, расположенных в двигательной зоне коры [предцентральная извилина (gyrus precentralis)]. Волокна пути проходят через внутреннюю капсулу и в переднем канатике, заканчиваются в передних рогах, посегментно перекрещиваясь.

Корково-спинномозговой путь латеральный (пирамидный путь латеральный, tractus corticospinalis lateralis) начинается в коре предцентральной извилины, проходит через внутреннюю капсулу и после перекреста в продолговатом мозге проходит в боковом канатике, заканчиваясь в передних рогах.

Уровни (топика, от греч. topos – место) наиболее частого поражения нервных структур пирамидной системы, регулирующей функцию поперечнополосатых мышц и произвольные движения:

тела нейронов центрального двигательного анализатора, расположенные преимущественно в предцентральной извилине двигательной зоны коры – пирамидные нейроны;

корково-ядерные и корково-спинномозговые пути;

вставочные клетки спинного мозга, через которые пирамидные нейроны влияют на мотонейроны передних рогов спинного мозга и черепных нервов;

56

тела мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, аксоны мотонейронов, нервно-мышечные синапсы.

 Экстрапирамидная система

Нисходящие пути:

Красноядерно-спинномозговой путь (пучок фон Монакова, tractus rubrospinalis) – нисходящий проекционный путь экстрапирамидной системы, начинается от красного ядра, проходит в мозговом стволе и боковом канатике и заканчивается в передних рогах.

Ретикулоспинальный путь (tractus reticulospinalis) – эфферентный путь экстрапирамидной системы; начинается в ретикулярной формации продолговатого мозга, заканчивается в передних рогах спинного мозга. Контролирует тонус скелетной мускулатуры и висцеральные двигательные функции (например, автоматизм дыхания).

Уровни (топика) поражения нервных структур экстрапирамидной системы, регулирующих мускулатуру, обеспечивающую непроизвольные («автоматические») движения:

нейроны коры (премоторная зона, поясная извилина и др.), подкорковых ядер стриопаллидарной системы, мозжечка, спинного мозга;

проводящие пути стриопаллидарной системы (например, красноядерно-спинномозговой или ретикулоспинальный);

 Система координации движений.

Уровни (топика) поражения нервных структур, обеспечивающих координацию движений:

тела нейронов лобной и височной областей коры головного мозга, ядер мозжечка;

проводящие пути (от нейронов коры мозга и мозжечка к нейронам гипоталамуса, красного ядра среднего мозга, вестибулярных ядер, ретикулярной формации ствола мозга и др.);

синаптические структуры.

Нейрогенные расстройства движений характеризуются патологическими изменениями количества движений, их темпа и координации.

Выделены следующие классы типовых форм нейрогенных расстройств движения: гипоки-

незии, гиперкинезии, гиподинамии и атаксии.

Гипокинезии – ограничение объёма и скорости произвольных движений.

Гиперкинезии – выполнение избыточных непроизвольных движений.

Гиподинамии – снижение двигательной активности и силы мышечных сокращений при движении.

Атаксии – нарушение координации движений.

ГИПОКИНЕЗИИ

Гипокинезии – ограничения объёма, количества и скорости движений. Они, как правило, сочетаются со снижением двигательной активности и силы мышечных сокращений – гиподинамией.

С учётом различных критериев выделяют несколько типов гипокинезии.

Взависимости от выраженности нарушения движений выделяют парезы и параличи. Парез – уменьшение амплитуды, скорости, силы и количества произвольных движений. Паралич – полное отсутствие произвольных движений.

Взависимости от распространённости (масштаба) расстройств движения выделяют различные плегии, от монодо тетраплегии.

Моноплегия – паралич или парез одной конечности (руки или ноги).

Параплегия – паралич или парез обеих рук или обеих ног.

Гемиплегия – паралич или парез левой или правой половины тела.

Триплегия – паралич или парез трёх конечностей.

Тетраплегии – паралич или парез рук и ног.

57

Взависимости от изменения тонуса мышц различают спастические, ригидные и вялые формы гипокинезии.

Спастические. Повышен тонус мышц, как правило, одной группы (например, сгибателей рук или разгибателей ног). Наблюдается при поражении центральных мотонейронов на любом участке кортико-спинального (пирамидного) пути.

Ригидные. Длительно повышен тонус одной или нескольких групп мышц-антагонистов (например, отводящих и приводящих, сгибательных и разгибательных). В последнем случае (при одновременном повышении тонуса сгибателей и разгибателей) конечность или туловище длительно сохраняют приданную им позу (так называемая «восковидная ригидность», являющаяся следствием поражения экстрапирамидной системы).

Вялые. Понижен тонус мышц в области иннервации повреждённого нервного ствола или центра (например, при поражении мотонейронов или передних корешков спинного мозга).

Взависимости от преимущественно поражённых нервных структур выделяют центральные, периферические, экстрапирамидные и миастенические (нервно-мышечные) формы гипокинезии.

Центральные параличи и парезы

Причины центрального (пирамидного, спастического) паралича или пареза:

Поражение центральных – пирамидных – нейронов двигательного анализатора.

Повреждение проводящих (кортико-спинальных) путей пирамидной системы.

Проявления центральных параличей и парезов:

Гиперрефлексия – повышение сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов (увеличение амплитуды ответа и расширение зоны вызывания рефлекса).

Мышечная гипертония – повышение тонуса мышц по спастическому типу. Обычно носит неравномерный характер (например, на руке тонус повышается преимущественно в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья, а в ноге – разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах бедра, сгибателях стопы). Со временем это может приводить к контрактурам – стойким ограничениям движений в суставах и необычным положениям конечностей.

Патологические рефлексы (например, Бабинского, Россалимо, Бехтерева). Эти рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. Первые являются одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного пути. Указанные признаки обусловлены повышением сегментарных рефлексов спинного мозга вследствие ослабления тормозных нисходящих влияний головного мозга.

Клонус – высокая степень повышения сухожильно-мышечных рефлексов. Клонус проявляется серией быстрых ритмичных сокращений отдельных мышц, развивающихся спонтанно или в ответ на раздражение самой мышцы либо её сухожилия (примером может служить клонус мышц надколенника, стопы, кисти, подбородка).

Синкинезии – непроизвольные содружественные мышечные сокращения и движения, возникающие в парализованной конечности при осуществлении произвольных движений другой конечностью или иной частью тела. Синкинезии осуществляются при участии пирамидной системы, мозжечка, спинного мозга.

Периферические параличи и парезы

Причины периферического (вялого, атрофического) паралича или пареза: первичные

(наследуемые или врождённые) и приобретённые поражения периферических мотонейронов (клеток передних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов).

Приобретённые параличи и парезы развиваются в результате дегенеративных изменений (например, при боковом амиотрофическом склерозе), при воспалении (например, при полиомиелите, энцефалите), интоксикации нейротропными ядами (например, ботулиническим, дифтерийным), механической травме и при нарушениях нервно-мышечной передачи (например, при ботулизме, миастениях, действии ядов, токсинов, аминогликозидных антибиотиков и др.).

Проявления периферического паралича или пареза:

 Снижение мышечного тонуса (гипотония). Мышцы на ощупь дряблые, вялые.

58

Избыточность пассивных движений в парализованной конечности.

Гипоили арефлексия – снижение или отсутствие сегментарных рефлексов: сухожильных, надкостничных, кожных и др.

Гипоили атрофия мышц. Атрофия мышц возникает несмотря на упорные занятия на тренажерах. Формируется вследствие длительного бездействия мышц, а также в результате выпадений нейротрофических влияний на них.

Дегенерация мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.

Снижение возбудимости мышц. Развивается в связи с дистрофией (реакция «перерождения» мышцы).

Экстрапирамидные параличи и парезы

Причина: поражение экстрапирамидной системы.

Проявления экстрапирамидных парезов и параличей:

Повышение тонуса мышц по ригидному типу. При этом отмечается примерно одинаковое одновременное повышение тонуса сгибателей и разгибателей, пронаторов и супинаторов.

Ригидность мышц (ригидный паралич).

Появление постуральных, позотонических рефлексов. Они наблюдаются при изменении позы тела (например, нистагм глаз или головы при вращении телом).

Каталепсия – длительное застывание туловища или конечности в приданном положении, снижение темпа и координации движений.

В отличие от центральных параличей, при экстрапирамидных не наблюдается патологических рефлексов и выраженной гиперрефлексии.

Различия между периферическим и центральным (спастическим) параличами

К нервно-мышечным (миастеническим, синаптическим) гипокинезиям относятся миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis) и другие миастенические синдромы (в частности, Ламберта-Итона).

Причина: нарушение синаптической передачи в холинергических нервно-мышечных синапсах – от терминалей двигательных нервных волокон к скелетным мышечным волокнам.

Механизмы:

Блокада постсинаптических холинорецепторов AT к а-СЕ. Ig фиксируются на постсинаптической мембране мышечного волокна и тем самым препятствуют взаимодействию ацетилхолина с холинорецептором.

Снижение ответа мышечного волокна на ацетилхолин в связи с уменьшением чувствительности (гипосенситизацией) холинорецепторов.

Проявления: мышечная слабость (миастения) разной степени выраженности, быстрая утомляемость мышц при физической нагрузке.

ГИПЕРКИНЕЗИИ

Гиперкинезы – увеличение объёма и количества непроизвольных движений – развиваются вследствие поражения нейронов различных структур головного мозга (экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра, коры и их систем связи).

59

С учётом различных критериев выделяют несколько типов гиперкинезии.

Взависимости от локализации поражённых структур мозга выделяют корковые, подкорковые и стволовые гиперкинезии.

Взависимости от распространённости процесса различают общие (генерализованные, с вовлечением нескольких или большинства групп мышц) и местные (локальные, характеризующиеся непроизвольным сокращением отдельных мышц или их волокон) гиперкинезы.

Взависимости от преобладания фазных (быстро сменяющихся) или тонических (медлен-

ных) компонентов сокращения различают быстрые и медленные гиперкинезы.

Быстрые гиперкинезы

К быстрым гиперкинезам относят судороги, хорею, дрожания (тремор) и тики.

Судороги

Судороги – внезапно возникающие, приступообразные или постоянные непроизвольные сокращения мышц различной интенсивности, продолжительности и распространённости. Выделяют клонические, тонические и смешанные судороги.

Клонические. Кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. Возникают чаще всего в результате чрезмерного возбуждения коры больших полушарий или поражения структур пирамидной системы. Распространённые выраженные клонические судороги обозначают как конвульсии.

Тонические. Длительные (до нескольких десятков секунд) мышечные сокращения, в результате которых происходит «застывание» туловища или конечностей в различных вынужденных положениях. Развиваются при чрезмерном возбуждении подкорковых структур и некоторых видах интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода). При столбняке может развиться опистотонус.

Смешанные (клонико-тонические, тонико-клонические). Наблюдаются при коме; ожоговом или анафилактическом шоке, коматозных и шоковых состояниях (например, при диабетической, печёночной или уремической).

Хорея

Хорея – беспорядочные, быстрые, неритмичные, насильственные сокращения различных групп мышц. Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться лёгким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чёртика на ниточке» (либо современный молодёжный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддаётся адекватному описанию. В крайне тяжёлых случаях хорея делает невозможным выполнение какихлибо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы препятствуют не только приёму пищи, но и словесному общению.

В зависимости от этиологии хорея может возникать постепенно или внезапно. Внезапное, или подострое, начало обычно указывает на сосудистое, аутоиммунное или метаболическое заболевание. В то время как постепенное начало и прогрессирующее течение обычно свидетельствуют в пользу нейродегенеративного заболевания.

Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).

Классификация и этиология

Первичные формы.

Хорея Гентингтона.

Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея.

60