3 курс / Патологическая физиология / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ_РЕГУЛЯТОРНЫХ_СИСТЕМ_ЭНДОКРИННОЙ,_НЕРВНОЙ_И_ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ

Патогенез гипотиреоза вытекает из эффектов тиреоидных гормонов в организме. Недостаточность выработки тиреотропного гормона или нарушение биосинтеза или йодирования тиреоидных гормонов ведет к снижению основного обмена и всех других видов обмена веществ. Это, в свою очередь, ведет к нарушению процессов роста, физического и полового развития, развития головного мозга (у взрослых – нарушению высшей НД).

Врождённый гипотиреоз у детей раннего возраста

Проявления и их выраженность зависят от возраста ребёнка, в котором диагностирован гипотиреоз, и своевременного начала его лечения.

●Отставание физического развития как в период новорождённости, так и на последующих этапах жизни. Это характеризуется:

малым ростом (нередко – карликовым),

грубыми чертами лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей),

большим языком (часто он не вмещается во рту),

широким плоским («квадратным») носом с западанием его спинки,

далеко расставленными друг от друга глазами (глазной гипертелоризм),

большим животом (нередко с наличием пупочной грыжи),

задержкой роста и смены зубов,

длительным незаращением родничков черепа.

●Нарушения психического развития (более или менее выраженное нарушение интеллекта, вплоть до идиотии, а у детей старшего возраста – плохая успеваемость в школе).

Микседема

Микседема – тяжёлая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых и подростков.

Характерным признаком микседемы является слизистый отёк кожи и подкожной клетчатки, при котором отсутствует ямка при надавливании.

Инициальное звено патогенеза – недостаточность эффектов тиреоидных гормонов, чаще в результате первичного гипотиреоза (около 95% случаев).

Проявления гипотиреоза и их механизмы

Указанные ниже признаки характерны для всех разновидностей гипотиреоза. Однако их комбинация и выраженность у конкретных пациентов могут быть разными.

Нервная система и высшая нервная деятельность

Недостаточность эффектов тиреоидных гормонов тормозит дифференцировку нервных структур и ВНД, особенно у детей. В связи с этим развиваются:

Гипотиреоидная энцефалопатия. Она характеризуется снижением интеллекта, психической активности, замедлением мышления и речи, заторможенностью, сонливостью, медлительностью, нарушениями памяти, частыми депрессивными состояниями и гипорефлексией (например, снижением выраженности сухожильных рефлексов).

Парестезии.

Мозжечковая атаксия.

Понижение тонуса симпатико-адреналовой системы (обусловливает, помимо прочего, снижение моторики ЖКТ, запоры и уменьшение потоотделения).

Сердечно-сосудистая система

Брадикардия, снижение сердечного выброса, СН.

Кардиомегалия за счёт дилатации полостей сердца в связи со снижением сократительной функции миокарда (вызвано дистрофическими изменениями в миокарде в связи с недостаточностью метаболических эффектов тиреоидных гормонов), скопления жидкости в полости перикарда (является результатом СН).

31

Боли в сердце (кардиалгии), обусловленные недостаточностью коронарного кровотока и нарушениями обмена веществ в миокарде.

Снижение линейной и объёмной скорости кровотока.

Нарушения микрогемоциркуляции в тканях. Вызваны в основном СН.

ЖКТ при гипотиреозе

Снижение аппетита, нередко тошнота.

Нарушение пищеварения вследствие гипоацидного гастрита, гипотонии и гипокинезии кишечника и жёлчных путей (приводят к расстройствам полостного и мембранного пищеварения, частым запорам, иногда формируется кишечная непроходимость).

Почки и мочевыводящие пути

Снижение экскреторной функции, вызванное уменьшением объёма перфузии почек кровью и как следствие – фильтрационного давления, а также гипонатриемией.

Инфицирование мочевыводящих путей. Обусловлено их мышечной гипотонией, гипокинезией и как следствие – замедлением оттока мочи. В этих условиях, как правило, развиваются инфекционные уретриты, циститы, воспаления мочеточников и лоханок почек.

Метаболизм при гипотиреозе

Снижение интенсивности окислительных процессов и основного обмена. Это сопровождается падением теплопродукции и гипотермией, что проявляется у пациентов зябкостью даже при нормальной температуре воздуха.

Торможение процессов протеосинтеза, сочетающееся с активацией протеолиза.

Развитие гиперлипопротеинемии с повышением содержания в крови холестерина и триглицеридов (что способствует прогрессированию атеросклероза). Указанные изменения обусловлены в значительной мере снижением активности ферментов.

Гипогликемия вследствие снижения интенсивности всасывания глюкозы в кишечнике и нарушения мобилизации гликогена в гепатоцитах (вызвана подавлением активности фосфорилазы).

Накопление избытка кислых гликозаминогликанов в коже, подкожной клетчатке, сердце, лёгких, почках, а также в жидкости серозных полостей.

Увеличение содержания в клетках и интерстициальной жидкости Na+.

Повышение содержания жидкости в тканях. Три последних изменения лежат в основе развития особого отёка, характерного для гипотиреоза – микседемы.

Кожа, её производные, подкожная клетчатка, слизистые оболочки, серозные полости

Развитие микседемы. Причины:

Значительное повышение гидрофильности соединительной ткани вследствие увеличения со-

держания в ней глюкуроновой и хондроитинсерной кислот и накопления в клетках и межклеточной жидкости Na+ (этому способствует снижение выработки предсердного натрийуретического фактора).

Задержка жидкости в организме в связи с повышением эффектов АДГ в условиях пониженного уровня Т3 и Т4.

Связывание большого количества жидкости тканевым коллоидом (содержащим избыток гликозаминогликанов и Na+) с образованием муцина – слизеподобного соединения.

Накопление муцина приводит к утолщению кожи и подкожной клетчатки. В связи с этим кожа не собирается в складки. Поверхность её сухая, шелушащаяся, холодная, бледная с желтоватым оттенком (вследствие накопления каротина, превращение которого в витамин А в печени замедлено).

32

Образование избытка муцина в органах приводит к увеличению их размеров, нарушениям микроциркуляции крови в них и развитию дистрофических процессов.

Одутловатость (отёчность) лица, огрубление его черт, гипомимичность (маскообразность), отёк периорбитальной клетчатки.

Ломкость волос, лёгкое их выпадение, хрупкость ногтей. Обусловлены дистрофическими изменениями в коже, подкожной клетчатке, нарушением их кровоснабжения.

Отёчность голосовых связок. Язык увеличен, на боковых поверхностях его видны отпечатки зубов. В результате появляется низкий, грубый голос; нечёткая, затруднённая речь.

Асептический полисерозит. Проявляется накоплением избытка серозной жидкости в полостях перикарда, брюшной, грудной и др. Механизм: генерализованная реакция иммунной аутоагрессии по отношению к AT серозных оболочек.

Опорно-двигательный аппарат

Развитие миопатий. Они проявляются миалгиями, снижением мышечной силы, повышенной утомляемостью. Указанные изменения являются прямым следствием выпадения эффектов Т3 и Т4 в мышечной ткани.

Поражения суставов. Они характеризуются болями в суставах (артралгиями), дегенеративнодеструктивными изменениями суставных поверхностей (артрозами).

Рост организма при микседеме

У детей выявляется задержка роста в результате дефицита Т3 и Т4, а также недостаточного содержания и/или эффектов СТГ.

Содержание гормонов в крови

●Общие и свободные фракции Т3 и Т4 снижены. Исключение составляет постжелезистый (рецепторный) вариант гипотиреоза. При нём уровень тиреоидных гормонов находится в пределах нормы, но чувствительность тканей к ним значительно понижена.

●Уровень ТТГ.

Повышен при первичном гипотиреозе.

Понижен при вторичном (гипофизарном и гипоталамическом) гипотиреозе.

Может быть нормальном или несколько повышенным при снижении чувствительности тироцитов к ТТГ.

●Проба с введением в организм экзогенного тиролиберина.

При первичном гипотиреозе положительна – секреторная реакция аденогипофиза на тиролиберин не нарушена.

При гипофизарном гипотиреозе отрицательна – отсутствует или существенно снижена.

При гипоталамическом гипотиреозе прирост концентрации ТТГ значительно растёт во времени и достигает максимума более чем через 6080 мин (в норме – до 30 мин).

Гипотиреоидная кома

Гипотиреоидная (микседематозная) кома – крайне тяжёлое, нередко смертельное проявление гипотиреоза (летальность при ней достигает 75%).

Является конечным этапом любой разновидности гипотиреоза при его неправильном или отсутствующем лечении.

Провоцирующие факторы:

переохлаждение (особенно при малой подвижности пациента),

НК любого генеза,

острые инфекции (например, грипп, пневмония, менингит),

интоксикации (в том числе транквилизаторами, опиатами, барбитуратами, анестетиками),

стрессовые ситуации,

33

кровотечения (например, желудочно-кишечные, маточные, носовые),

состояния, приводящие к гипогликемии и/или гипоксии (например, длительное голодание, дыхательная недостаточность, хронические анемии, сердечная недостаточность).

Проявления и их механизмы

●Значительная брадикардия. Обусловлена недостаточностью кардиостимулирующего действия Т3 и Т4 в условиях их низкой концентрации и снижением кардиотропных эффектов катехоламинов (что характерно для гипотиреоза вообще).

●Выраженная артериальная гипотензия, вплоть до коллапса.

●Дыхательная недостаточность при гипотиреоидной коме. Вызвана:

 снижением альвеолярной вентиляции (в результате уменьшения возбудимости дыхательного центра, нарушения проходимости дыхательных путей из-за отёка их стенок);

 уменьшением лёгочного кровотока (в связи с недостаточностью кровообращения);  затруднением диффузии газов через аэрогематическую мембрану вследствие отёка.

●Нарастающие гипоксия и ацидоз при гипотиреоидной коме. Обусловлены:  дыхательной недостаточностью,  недостаточностью кровообращения;

 анемией (часто развивающейся при гипотиреозе в результате нарушения всасывания в ЖКТ

витамина В12, фолиевой кислоты, железа; развития аутоагрессивных иммунных реакций; расстройств кроветворения);

 нарушением аэробного обмена веществ;  снижением функции почек по компенсации сдвигов КОС.

●Почечная недостаточность при гипотиреоидной коме. Является результатом нарушения кровообращения.

●Прогрессирующая гипотермия. Вызвана нарастающим снижением эффективности экзотермических реакций организма. В связи с этим гипотиреоидную кому нередко называют гипотермической.

●Угнетение сознания, вплоть до полной его потери.

Патофизиология паращитовидных желез

Четыре небольшие паращитовидные железы расположены на задней поверхности и под капсулой щитовидной железы.

Функция железы – синтез и секреция Са2+-регулирующего пептидного паратиреоидного гормона – паратиреокрина (ПТГ).

ПТГ вместе с кальцитонином и катакальцином, а также витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов.

Гомеостаз кальция и фосфора

Гомеостаз кальция и фосфора поддерживается адекватным поступлением в организм кальция, фосфора и витамина D, нормальной минерализацией скелета, основного резервуара фосфатов и кальция.

Гомеостаз кальция

Кальций находится в сыворотке в трёх формах. Около 40% связано с белком, около 10% находится в комплексе с такими анионами, как цитрат и фосфат, а оставшаяся часть находится в несвязанной форме в виде ионов кальция (Са2+). Кальций сыворотки в ионизированной форме имеет наиболее важное клиническое значение. Уровень сывороточного кальция в норме достигает 10,5 мг% у мужчин и 10,2 мг% у женщин.

Гипокальциемия – концентрация кальция сыворотки менее: 8,9 мг% (2,23 ммоль/л) – общего, 4,6 мг% (1,15 ммоль/л) – свободного.

34

Дефицит ПТГ – главный фактор гипокальциемии.

Гиперкальциемия – концентрация кальция сыворотки более: 10,3 мг% (2,57 ммоль/л) – общего, 5,1 мг% (1,27 ммоль/л) – свободного.

Гиперкальциемия – результат нарушений, вызывающих повышенное всасывание кальция в ЖКТ или повышенную резорбцию кальция из костей.

Гиперсекреция ПТГ – основная причина гиперкальциемии.

Эндокринные регуляторы обмена кальция

Сывороточную концентрацию Са2+ и фосфатов регулируют:

ПТГ,

антагонистичный ему по эффектам кальцитонин,

гормональные формы витамина D,

отчасти эстрогены.

ПТГ увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей и канальцевую реабсорбцию в почках. ПТГ также стимулирует образование кальцитриола.

Кальцитонин подавляет резорбцию костей и усиливает экскрецию кальция в почках; его эффекты на сывороточный кальций противоположны эффекту ПТГ.

Кальцитриол усиливает всасывание кальция и фосфатов в кишечнике. Образование кальцитриола стимулируют ПТГ и гипофосфатемия, подавляет – гиперфосфатемия.

Нарушения метаболизма витамина D, кальцитонина, ПТГ оказывают глубокое влияние на множество органов и систем, в том числе на костный скелет и почки.

Гомеостаз фосфата – равновесие между поступлением и выведением фосфата (внешний баланс), а также поддержание нормального распределения фосфата в организме (внутренний баланс).

Внешний баланс фосфата

Поступление фосфата в норме – 1200 мг/сут. Нормальный уровень экскреции фосфата – 1200 мг/сут (800 мг с мочой и 400 мг с калом). ЖКТ – пассивный компонент внешнего баланса фосфата, в то время как экскреция фосфата в почках тщательно контролируется:

В норме 90% фильтрующегося фосфата реабсорбируются в проксимальных канальцах, очень малая часть реабсорбируется дистальнее.

Высокий уровень ПТГ ингибирует реабсорбцию фосфата.

Низкий уровень ПТГ стимулирует реабсорбцию фосфата.

На ПТГ-независимую регуляцию реабсорбции фосфата влияют содержание фосфата в пище, кальцитонин, тиреоидные гормоны и гормон роста.

Внутренний баланс фосфата

Уровни внутриклеточного фосфата – 200-300 мг%, внеклеточного – 3-4 мг%. Повышение содержания инсулина, дисбаланс ионов водорода и внутриклеточные метаболические нарушения изменяют распределение фосфата в организме.

Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

Эндокринные регуляторы фосфора

Адреналин стимулирует потребление фосфата клетками, что может привести к гипофосфатемии.

ПТГ. Любое состояние, сочетающееся с повышенным уровнем ПТГ, может вызвать потерю фосфата почками.

Гиперфосфатемия развивается при почечной недостаточности, синдромах лизиса клеток и гипопаратиреозе. Так как уровень ПТГ определяет реабсорбцию фосфата в почках, любое состояние, сочетающееся с недостаточностью паращитовидных желёз или с недостаточным ответом на ПТГ, может характеризоваться гиперфосфатемией.

35

Типовые формы патологии паращитовидной железы

Различные заболевания, обусловленные изменением уровня и/или эффектов ПТГ, можно рассмотреть как гиперпаратиреоидные (гиперпаратиреозы) или гипопаратиреоидные (гипопаратиреозы) состояния.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ.

Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и третичные гипер-

паратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичные гиперпаратиреозы – патология самих паращитовидных желёз. Причины:

Автономно функционирующая аденома (или несколько аденом, наблюдается в 75-80% случаев первичного гиперпаратиреоза).

Первичная гиперплазия желёз (10-15% пациентов с гиперпаратиреоидизмом).

Карцинома паращитовидной железы (менее 5% случаев).

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфункции и гиперплазии паращитовидных желёз. Причины:

●Патология почек, приводящая к гипокальциемии (наиболее частая причина):

Хроническая почечная недостаточность. Сопровождается снижением экскреции фосфатов и развитием гиперфосфатемии. Это приводит к снижению уровня Са2+ в крови и стимуляции функции паращитовидных желёз.

Тубулопатии и почечный рахит.

●Патология кишечника:

Синдром мальабсорбции, сопровождающийся нарушением всасывания кальция в кишечнике.

Стеаторея — повышенное выведение с калом жира, жирных кислот, их соединений, а также связанных с ними солей кальция.

●Патология костной ткани:

Остеомаляция – размягчение костей и деформация их в связи с дефицитом в них солей кальция и фосфорной кислоты.

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета). Характеризуется резорбцией костной ткани, дефицитом в ней кальция, деформацией костей.

●Гиповитаминоз D.

Третичный гиперпаратиреоз

Причина: длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство автономного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разрушается обратная связь между уровнем Са2+ в крови и секрецией ПТГ.

Проявления гиперпаратиреоза

Изменения костной ткани

Остеопороз – генерализованное уменьшение объёма и плотности костной ткани, в том числе в результате потери солей кальция.

Деформация костей. Является результатом остеопороза. Кости изогнуты и уплощены. В наибольшей мере деформируются бедренные и тазовые кости, грудина, рёбра, грудные и поясничные позвонки.

36

Множественные переломы костей. Обычно переломы происходят в трубчатых костях, рёбрах, позвонках.

Расшатывание и выпадение зубов. Является следствием остеопороза челюстей и образования в них кист.

Изменения в почках

Изменения в почках обусловлены гиперкальциемией и повышенным выведением кальция с мочой. Это сопровождается повреждением эпителия почечных канальцев, нарушением их экскреторной функции и проявляется полиурией, вторичной полидипсией, нефро- и уролитиазом.

Полиурия – значительное увеличение суточного диуреза. Причины:

o Повышенная экскреция кальция с мочой. Помимо стимуляции осмотического диуреза, из-

быток кальция повреждает эпителий почечных канальцев. Это потенцирует полиурию, уже независимую от экскреции Са2+.

o Нарушение реабсорбции воды в почках. Обусловлено дистрофическими и структурными изменениями в клетках канальцев почек.

o Снижение чувствительности канальцевого эпителия к АДГ. Является следствием повышенной концентрации в крови ПТГ.

Вторичная полидипсия. Обусловлена потерей значительного количества жидкости с мочой и гиперосмией (в результате гиперкальциемии).

Образование множественных камней в ткани почки и/или мочевыводящих путях (нефро- и уролитиаз соответственно). Встречается у 20-25% пациентов. Кроме того, соли кальция могут откладываться в паренхиме почек, приводя к нефрокальцинозу. Причины: гиперкальциемия и гиперкальциурия.

В целом, совокупность указанных изменений в почках нередко приводит к развитию прогрессирующей почечной недостаточности и уремии.

Нервно-мышечные расстройства при гиперпаратиреозе

Мышечная слабость (миастения) и в связи с этим – быстрая физическая утомляемость.

Боли в отдельных группах мышц (миалгии), чаще в нижних конечностях. У пациентов развивается «утиная походка» («переваливание» с одной ноги на другую), плоскостопие.

Оба изменения являются результатом гиперкальциемии и увеличения содержания Са2+ во внеклеточной среде.

Желудочно-кишечные расстройства при гиперпаратиреозе

Причины: расстройство кровоснабжения и трофики стенки ЖКТ в результате кальцификации стенок сосудов и расстройств микрогемоциркуляции и обмена веществ в стенках желудка и кишечника.

Проявления: язвенная болезнь (преимущественно ДПК), гастриты, энтероколиты (нередко с множественными эрозиями и язвами), нарушения аппетита, тошнота, рвота.

Сердечно-сосудистые расстройства при гиперпаратиреозе

Признаки стеноза и/или недостаточности аортального и/или митрального клапанов. Причина: кальцификация створок клапанов и деформация их.

АГ, обычно почечного генеза. Причины: активация РААС, включение ренопривного механизма в связи с нефрокальцинозом и нефросклерозом (приводят к уменьшению массы почечной ткани и образованию в ней вазодепрессорных Пг и кининов).

Сердечная недостаточность.

Нарушения ВНД

Быстрая психическая истощаемость (психастения).

Повышенная раздражительность.

Плаксивость.

37

Депрессивные состояния, сменяющиеся психическим возбуждением.

Нарушения сна, сонливость днём.

Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз.

Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз

Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз – наиболее тяжёлое, чреватое смертью пациента проявление (осложнение) гиперпаратиреоза. Летальность достигает 50%.

Причины: состояния приводящие к повышению уровня Са2+ в крови:

переломы костей,

обогащенная кальцием пища,

гипогидратация,

приём ощелачивающих, антацидных и содержащих кальций ЛС,

инфекции и интоксикации.

Инициальные патогенетические факторы:

острое значительное повышение Са2+ крови до 3,5-5 ммоль/л (14-20 мг%) и выше,

снижение содержания фосфатов, К+, Mg2+ в сыворотке крови.

Проявления:

Острые желудочно-кишечные расстройства: тошнота, рвота, диарея, сильная жажда, острые боли в животе.

Почечная недостаточность с развитием уремии и комы.

Прогрессирующие нарушения психики (с развитием заторможенности и ступора либо с возбуждением, галлюцинациями и бредом).

Недостаточность кровообращения, вплоть до коллапса.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоидные состояния (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм, недостаточность паращитовидных желёз) характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме.

Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопаратиреоз).

Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, повреждением или удалением паращитовидных желёз.

Причины:

Врождённое отсутствие или недоразвитие желёз.

Иммунная аутоагрессия (развитие аутоиммунного тиреоидита).

Хирургическое удаление или повреждение желёз.

Нарушение кровообращения и/или иннервации желёз.

Повреждение желёз химическими, физическими или биологическими факторами.

Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипо-

паратиреозом. Псевдогипопаратиреоз (например, болезнь Олбрайта) – наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.

Проявления гипопаратиреоза

Проявления гипопаратиреоза представлены на рисунке 17.

●Гипокальциемия. Гипокальциемия, как правило, сочетается с гиперфосфатемией. Причины:

Нарушение абсорбции Са2+ в кишечнике.

Торможение мобилизации Са2+ из костей.

Уменьшение реабсорбции Са2+ в канальцах почек.

Дефицит активной формы витамина D3 (холекальциферола).

Последствия:

Расстройство трансмембранного распределения и соотношения кальций/фосфат, натрий/калий между цитоплазмой и интерстицием.

38

Уменьшение содержания Mg2+ в межклеточной жидкости и крови (гипомагниемия). Это потенцирует транспорт Na+ в клетки и выход из них К+.

Нарушения электрогенеза возбудимых структур.

Генерализованное повышение возбудимости нервных и мышечных клеток, формирование состояния «судорожной готовности», развитие тетануса и судорог.

Расстройства дыхания

Повышение нервно-мышечной возбудимости Желудочно-кишечные

расстройства

Рис. 17. Основные проявления гипопаратиреоза

●Повышение нервно-мышечной возбудимости, тетанус и судороги при гипопаратиреозе.

Тетанус – состояние длительного сокращения, максимального напряжения мышц, обычно – симметричных групп (сгибателей конечностей) в тяжёлых случаях – мышц лица. Возникает в связи с высокой частотой импульсов возбуждения, поступающих к мышце по нервным волокнам. В этих условиях расслабления мышечных волокон нет. Наблюдается примерно у 90% больных.

Судороги – непроизвольное сокращение групп мышц, сменяющееся их расслаблением (клонические судороги), либо продолжающееся в течение длительного времени (тонические судороги). Сопровождаются сильной болью и наблюдаются более чем у 50% пациентов. Судороги определённых групп мышц приводят к характерным последствиям.

o Лицевая мускулатура. Возникает сардоническая гримаса. o Мышцы спины. Развивается опистотонус.

oДыхательные мышцы и диафрагма. Возможны нарушения дыхания и дыхательная гипоксия.

o Мышцы гортани и бронхов. Ларингоспазм и бронхоспазм могут привести к асфиксии.

oМышцы пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря. Их сокращения сопровождаются болями, нарушениями прохождения пищи по пищеводу, поносами или запорами, расстройствами мочеиспускания.

●Расстройства функций органов, тканей и их физиологических систем:

Нервно-психические нарушения

oРазвитие эпилептиформных эпизодов, нейрогенных нарушений чувствительности и движений вследствие кальцификация структур мозга (чаще – диэнцефальной области, базальных ганглиев, мозжечка) и отёка мозга (наблюдается при затянувшихся приступах тетании в связи с нарушением мозгового кровообращения, развитием гипоксии, расстройствами обмена ионов и жидкости).

oПовышенная нервная возбудимость (сочетается с высокой мышечной возбудимостью). Проявляется положительными симптомами Хвостека и Труссо.

39

oПсихические расстройства. Наблюдаются при длительной и выраженной гипокальциемии. Проявляются бессонницей, депрессией, приступами тоски, развитием невротических состояний.

Расстройства кровообращения при гипопаратиреозе. Характеризуются нарушением цен-

тральной и органотканевой гемодинамики, а также микрогемоциркуляции вследствие изменения сердечного выброса, колебаний тонуса артериол, изменений ОЦК. Указанные показатели меняются по-разному в зависимости от доминирования симпатико-адреналовой или парасимпатической системы. У каждого пациента они могут колебаться (вплоть до альтернативных изменений) как при различных эпизодах тетании и судорог, так и в межприступный период. Так, тахикардия и АГ могут смениться брадикардией и артериальной гипотензией и коллапсом.

Нарушения дыхания. Проявляются альвеолярной гиповентиляцией, иногда признаками асфиксии (при ларингоспазме, бронхоспазме).

Расстройства функций пищеварения. Характеризуются нарушениями глотания, признаками пилороспазма, рвотой, болями в животе, запорами, сменяющимися поносами. Наблюдаются обычно при явлениях тетании. Причины: спазм мышц ЖКТ и нарушение сбалансированности симпатических и парасимпатических влияний на органы пищеварения. Преобладание тех или других может меняться у одного и того же пациента.

Нарушения мочеиспускания. Наблюдаются при спазме мышц мочевого пузыря.

Катаракта. Обусловлена кальцификацией хрусталиков при длительном течении гипопаратиреоза.

Другие расстройства обычно не носят обязательного характера и могут встречаться с разной частотой у различных пациентов. Как правило, они развиваются при длительном течении гипопаратиреоза. К ним относятся:

oизменения в костях (остеосклероз, периостоз трубчатых костей, обызвествление рёберных хрящей);

o кальцификация стенок артерий, связок, сухожилий; o нарушения роста зубов,

o дефекты эмали, кариес;

oизменения производных эктодермы (шелушение кожи, ранняя седина, выпадение волос) и многие другие.

Патофизиология половых желез

Эндокринные заболевания, связанные с нарушением гормональной активности половых желёз, обусловлены либо повышением, либо понижением (или отсутствием) их гормональной активности.

Гипофункция половых желёз

Гипофункция половых желез обозначается как гипогонадизм. Различают первичный и вторичный гипогонадизм.

Первичный гипогонадизм связан с непосредственным поражением половых желез,

вторичный (гипогонадотропный, внеяичниковый)– с нарушением их регуляции со стороны гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (обусловлен дефицитом гонадотроп-ных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера).

Причины первичного гипогонадизма:

Травмы половых желез.

Инфекционно-воспалительные процессы.

Генетические нарушения.

Эмбриональные нарушения.

Опухоли половых желез.

Крипторхизм.

40