5 курс / Хирургия детская / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_

• Аномалии развития

Врожденное отсутствие встречается редио и чаще всего вместе с другими тяжелыми пороками развития, может сочетаться с частичным или полным об­ ратным положением органов.

Недоразвитие селезений (гипоплазия, или минроспления) встречается таиже редио: анатомичесии орган сформиро­ ван правильно, имеет обычное строе­ ние, но уменьшен.

Добавочные селезений - наиболее частый и важный с прантичесной точии зрения вид аномалии - встречаются приблизительно в 20 % всех посмерт­ ных всирытий, чаще у детей раннего возраста и новорожденных. Строение добавочных селезенои подобно основ­ ному органу; они могут быть одиночны­ ми и множественными, локализуются чаще в области ворот селезений (54,2 %),

вее связнах, по ходу сосудистой ножки,

всальниие, имеют величину от просяно­ го зерна до нормальной селезенки, осо­ бенно в патологических ситуациях, ког­ да добавочные селезений берут на себя фуннцию удаленного органа

Иногда добавочные селезений имеют самостоятельную брыжейку с отдель­ ным сосудом, в этих случаях возможны завороты, протенающие с илиничесиой картиной острого живота.

Помнить о наличии добавочных селе­ зенои необходимо в связи с возможны­ ми рецидивами заболеваний крови пос­ ле произведенной спленэктомии.

•Кисты

Нистозные образования селезенки подразделяются на непаразитарные и паразитарные. Чаще описывают отдель­

ные наблюдения, реже публииуют свод­ ные статистиии.

Непаразитарные нисты в свою оче­ редь подразделяются на истинные и ложные, Стениа истинной кисты, кото­ рая чаще имеет врожденное происхож­ дение, состоит из соединительной ткани, выстланной эндотелием или эпителием, в полости содержится серозная жид­ кость. Редио встречаются дермоидные нисты.

Чаще встречаются приобретенные нисты, не имеющие внутренней выстилни (псевдоиисты), они развиваются после травмы (в 50 %) или каких-либо инфекций (сыпной и брюшной тифы, малярия, туберкулез). Псевдокисты при травме образуются в результате аутолитичесних процессов, происходящих в ге­ матоме, и образования фибринной кап­ сулы, преобразующейся с течением вре­ мени в фиброзную. По характеру содер­ жимого кисты подразделяют на сероз­ ные, геморрагичесиие и серозно-гемор- рагичесиие. Они могут располагаться внутри селезений или субкапсулярно. Величина нист различна - от мелких множественных до единичных огром­ ных, содержащих до 1 л жидкости и более.

Клиничесная картина непаразитар­ ных иист зависит в основном от их раз­ мера и проявляется чувством тяжести, небольшими болями в левом подре­ берье. При больших кистах могут раз­ виться явления кишечной непроходимо­ сти, редко другие симптомы.

При осмотре больного обращает на себя внимание асимметрия живота, вы­ бухание в левом подреберье, где при

ки протенает вяло, подостро. Осложне­ ния могут быть связаны с прорывом абсцесса в свободную брюшную по­ лость, прилежащие органы (желудон, толстую нишну).

Диагноз поставить трудно. Помочь (иснлючая абсцессы другой локализа­ ции) может ультразвуковое сканирова­ ние, проведенное параллельно с тща­ тельным анализом всех описанных симптомов.

Лечение. Наиболее рациональным методом считают вскрытие гнойника с последующим его дренированием. При локализации абсцесса в нижнем полюсе селезенки разрез брюшной стенки производится ниже реберной дуги над местом флюктуации (если она опреде­ ляется). Селезенка оказывается подпаян­ ной к брюшине в этом месте и инфици­ рования брюшной полости, как правило, не происходит. При локализации абсцес­ са в верхнем полюсе более оправдан трансторакальный доступ через девя- тое-десятое межреберье с резекцией ребер и изоляцией плевры путем сшива­ ния ее с диафрагмой. Предварительно в этих случаях можно произвести пунк­ цию поддиафрагмального пространства и вскрыть гнойник по игле. Спленэктомия показана в тех случаях, когда селе­ зенка свободна от сращений и имеются множественные абсцессы или расплав­ ление паренхимы.

Естественно, что операция проводится на фоне интенсивной антибактериаль­ ной, инфузионной и иммунной терапии. В этом же очерне мы рассматриваем заболевания, в патогенезе которых игра­ ет роль селезенка и спленэктомия вхо­ дит в комплексное лечение.

• Тромбоцитопеническая пурпура

Хотя со времени первого описания этого заболевания P.G.Werlhof (1735) прошло более двух столетий, этиология его остается неизвестной.

3 3 4

Биохимические, цитохимические и иммунологические исследования обна­ ружили, что в патогенезе тромбоцитопении ведущее значение имеют: 1) антитромбоцитарные антитела; 2) дефект выработки тромбопоэтинов; 3) нару­ шения в мембране тромбоцитов; 4) де­ фицит ферментов.

В тромбоцитах снижено содержание гликогена, ЛДГ, глюнозо-6-фосфатде- гидрогеназы, повышена активность кис­ лой фосфатазы [Мазурин А.В., Остров­ ская Л.В., 1979].

Продолжительность жизни тромбоци­ тов укорочена до 1-3 дней вместо 7-10. В происхождении заболевания придается значение гормональным фак­ торам, воздействию инфекционных и лекарственных агентов, генетическим факторам. У новорожденных тромбоцитопения может быть связана с транс­ плацентарной передачей детям антител матери к тромбоцитам плода.

Роль селезенки при этом заболевании сводится к тормозящему влиянию на костномозговое кроветворение и обра­ зованию антитромбоцитарных антител, разрушению тромбоцитов. Об усилении иммунных процессов свидетельствует выраженная гиперплазия лимфоидной ткани селезенки.

В происхождении кровоточивости иг­ рает роль нарушение образования тромбопластина, уменьшение использо­ вания протромбина и фибриногена, что замедляет образование кровяного сгуст­ ка. Имеют значение также нарушения сосудистых и плазменных компонентов системы гемостаза.

Существуют острая и хроническая, иммунная и неиммунная формы тромбоцитопеничесной пурпуры. В детском возрасте чаще встречается хроническая форма. Иммунные формы чаще встре­ чаются после 20 лет (82 %) и чаще при острой форме заболевания. В анамнезе у больных с иммунными формами есть указание на инфекционные, лекарствен­ ные и другие провоцирующие факторы.

Ведущим в клинике является геморра­ гический синдром, который проявляется кровоизлияниями в кожу, слизистую оболочку полости рта, в внутренние ор­ ганы. Тяжесть состояния зависит от ин­ тенсивности кровотечения из слизистой оболочки матки, носа, десен, кровоизли­ яний в жизненно-важные органы.

Кровоизлияния в кожу появляются часто спонтанно в виде петехиальной сыпи и экхимозов на верхних и нижних конечностях, туловище. При острой фор­ ме заболевания могут возникать крово­ излияния в сетчатку глаза, в мозг. Ге­ моррагии приводят к резко выраженной анемии. Диагноз ставят на основании тромбоцитопении (вплоть до полного от­ сутствия тромбоцитов), удлинения вре­ мени кровотечения (до 10 мин), поло­ жительного симптома жгута. При иссле­ довании пунктата костного мозга обна­ руживается задержка созревания меганариоцитов на ранних стадиях и образо­ вание их дегенеративных форм. Обнару­ жение специфических антител не всегда возможно вследствие резного снижения количества тромбоцитов в крови.

Консервативное лечение направлено на остановку кровоточивости во время криза, в стадии ремиссии - на преду­ преждение рецидива. В комплекс тера­ пии входят трансфузия крови и ее пре­ паратов, кортикостероиды, симптомати­ ческие средства.

Показания к сленэктомии ставят при безуспешности консервативной терапии при острой, а также хронической форме заболевания в стадии ремиссии, когда в анамнезе имеют место частые и выра­ женные геморрагии. Во время операции обязательно удалять добавочные селе­ зенки. Спленэктомия при острой форме заболевания часто сопровождается по­ вышенной кровоточивостью и значи­ тельной нровопотерей, что требует пере­ ливания свежезаготовленнои крови и других гемостатических препаратов. Следует обязательно учитывать пред­ шествующую гормональную терапию.

•Гемолитические анемии

Впроцессе усиления распада эритро­ цитов при различных формах гемолити­ ческих анемий участвуют органы ретикулоэндотелиальной системы и особен­ но селезенка. Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретен­ ными. Первые встречаются в детском возрасте чаще.

Наследственная микросфероци - тарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Основная причина преждевремен­ ного разрушения эритроцитов при этом заболевании заключается в их неполно­ ценности, которая обусловлена повы­ шенной проницаемостью мембран. Это приводит к избыточному поступлению ионов натрия и воды внутрь клетки и ее лизису. При этом заболевании изменя­ ется форма эритроцитов (сфероцитоз). Эритроциты вследствие своей формы, недостаточной эластичности и легкой ранимости мембраны задерживаются в устьях венозных синусов селезенки и там разрушаются. Болезнь часто наблю­ дается у нескольких членов семьи.

Гемолитическая анемия характеризу­ ется триадой симптомов: анемия, жел­ туха, увеличение селезенки. Заболева­ ние сопровождается слабостью, голо­ вокружением, болями в печени и селе­ зенке. С течением времени в связи с по­ вышением желчеобразования может развиться желчнокаменная болезнь.

Заболевание может сопровождаться патологическими синдромами (башен­ ный череп, седловидный нос, готическая форма неба, врожденные пороки сердца), что свидетельствует о ге­ нетической его природе. Отмечаются снижение уровня гемоглобина (до 7080 г/л, а во время криза до 30-50 г/л), числа эритроцитов, наличие микросфероцитоза, резное понижение осмотиче­ ской резистентности эритроцитов, ретикулоцитов до 30-50 %, гипербилирубинемия. Резко снижается продолжитель-

мия показана при изолированном пора­ жении селезенни (что встречается редно), развитии гиперспленизма (тромбоцитопении, сопровождающейся геморрагиями), аутоиммунной гемолитиче­ ской анемии. Следует заметить, что спленомегалия при лимфогранулемато­ зе далеко не всегда свидетельствует о вовлечении селезенки в патологический процесс и не может быть показанием к ее удалению без предварительного биопсийного исследования.

Все большее число сторонников нахо­ дит спленэнтомия при различных фор­ мах гипопластических анемий (острой и подострой апластической, подострой и хронической гипопластической, пуэрпе­ ральной гипопластической анемии). Основанием служит участие селезенки в отрицательных иммунологических реак­ циях, тормозящем влиянии на кроветво­ рение и повышенном распаде эритроци­ тов. После спленэктомии процент ре­ миссии выше, чем при консервативной терапии, продолжительность жизни больных в 2-3 раза дольше, более пол­ но и стабильно восстанавливается эритропоэз, лейкопоэз и тромбоцитопоэз [Торубарова Д.А. и др., 1975]. Необ­ ходимо отметить, что сама операция у больных с гипопластической анемией представляет достаточно большой риск и диктует необходимость продуманного предоперационного, интраоперационного и послеоперационного обеспечения.

•Болезнь Гоше

Она рассматривается как результат нарушения белкового и липидного об­ мена, которое сопровождается накопле­ нием керазина в клетках ретикулоэндотелиального аппарата. Типично обнару­ жение специфических клеток: крупных

округлых, овальных с гомогенной, пени­ стой протоплазмой и центрально или эксцентрически расположенным удли­ ненным ядром („птичий глаз"). Болезнь Гоше - единственное заболевание, при котором спленэнтомия может быть включена в комплекс терапии. Харак­ терным симптомом болезни Гоше явля­ ется увеличение селезенни, изменение

ее структуры, развитие в ней инфарктов

споследующим рубцеванием и скопле­ нием клеток Гоше.

Этиология неясна. Заболевание отно­ сится к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным и аутосомнорецессивным типом наследования. Ха­ рактерны общая слабость, анемия, ге­ моррагические проявления, отставание в физическом развитии.

Встречается так называемая костная форма, сопровождающаяся болями в конечностях, костях. При этом рентгено­ логически могут отмечаться асептиче­ ские некрозы, истончение кортикально­ го слоя, вздутие кости (синдром „бутыл­ ки"). Отмечается анемия, тромбоцитопения, значительная холестеринемия, уве­ личение общего количества липидов. При острой форме заболевания прогноз неблагоприятен уже в раннем возрасте. При хронической (ювенильной) форме больные могут доживать до 20 лет. Специфического лечения нет. Спленэн­ томия не столько патогенетический, сколько симптоматический метод лече­ ния. Снимается тормозящее влияние се­ лезенки на кроветворение, уменьшается геморрагический синдром, удлиняется жизнь больных. В.В.Гаврюшов (1969) описал 11 случаев спленэктомии при болезни Гоше с улучшением состояния

у4 больных на ближайшие 5 лет.

Кнастоящему времени в отечествен­ ной литературе опубликовано 23 наблю­ дения спленэктомии при болезни Гоше.

Заболевания гениталий у девочек

Гинекологические заболевания встре­ чаются у девочек всех возрастных групп, хотя частота их неодинакова: единич­ ные случаи - в раннем возрасте, не­ сколько больше - у дошкольниц и младших школьниц и основная масса - в препубертатном и пубертатном перио­ де (10-14 лет). Такое неравномерное распределение частоты гинекологичес­ ких заболеваний объясняется тем, что с наступлением половой зрелости не толь­ ко возникают функциональные рас­ стройства, но и выявляется целый ряд органических заболеваний и пороков развития, ранее не дававших о себе знать.

И функциональные, и органические заболевания гениталий сопровождаются выраженным абдоминальным болевым синдромом. Такие дети, как правило, направляются в хирургические стацио­ нары с подозрением на острый живот.

Именно в этой возрастной группе де­ вочек, оперированных по поводу тан называемых недеструктивных форм ап­ пендицита, в 2-3 раза больше, чем мальчиков. После такой аппендэктомии истинная причина абдоминального синдрома остается невыясненной, а она, как правило, заключается в гинекологи­ ческом заболевании.

Широкое применение в ургентной диагностике таких щадящих высоко­ информативных методов исследования, кан двухмерное ультразвуковое скани­ рование и лапароснопия, позволило ка­ чественно улучшить раннюю диагности­ ку гинекологических заболеваний, а так­ же опровергнуть бытовавшее мнение о том, что в детском возрасте некоторые

. : . - • . - . : • • ; - ,

заболевания не встречаются. Удалось обнаружить воспалительные заболева­ ния гениталий в ранних стадиях, что было невозможно при традиционных методах диагностики. Это позволило объяснить хронические воспалительные процессы в придатках у молодых жен­ щин, истоки которых, безусловно, ухо­ дят в детство. Во многих случаях эндо­ скопически удается подтвердить целый ряд функциональных расстройств (овуляторный, предменструальный и менструальный синдромы и др.).

• Пороки развития

Среди многообразных пороков разви­ тия половых органов у девочек наибо­ лее распространены аномалии матки и влагалища. В препубертатный и пубер­ татный периоды эти пороки чаще всего сопровождаются болевым абдоминаль­ ным синдромом.

Значительно реже среди этих пороков встречаются аномалии яичников и ма­ точных труб.

Пороки развития матки . Этот ор­ ган образуется из половых протоков. На 4-6-й неделе внутриутробного периода на наружной стороне первичной почни (парамезонефрально) закладываются так называемые мюллеровы протоки, идущие к урогенитальному синусу. С 9-й по 18-ю неделю происходит слия­ ние центральных и нижних отделов по­ ловых протоков и их канализация. При этом формируются матка, шейка и верхняя треть влагалища; из неслившихся верхних третей образуются яйце­ воды (маточные трубы).