5 курс / Детская хирургия / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_
.pdfПатологии печени и желчных путей
ние; 3) изменения химического состава |
любой его форме. Необходимо заме |
||||||
желчи вследствие нарушений обмена. |
тить, что у детей практически не наблю |
||||||
Наблюдения показывают, что в воз |
даются такие осложнения, как проле |
||||||
никновении первых двух факторов важ |
жни в стенне пузыря или его протока, |
||||||
ную роль играют аномалии развития на |
внутренние |
желчные |
свищи. |
Большая |
|||
ружных желчных протоков, особенно |
часть осложнений связана с выходом |
||||||
пузырного протока. Различные |
анома |
камней из желчного пузыря. Движение |
|||||
лии (гипоплазия, фиброз пузырного про |
камня может |
завершиться закупоркой |
|||||
тока, добавочные желчные протоки и |
пузырного |
протока, |
образованием |
||||
т.п.) были обнаружены у 10 |
из 16 |
водянни |
|
или |
эмпиемы |
желчного |
|
наших пациентов. |
|
пузыря. |
Обтурация общего |
желчного |
|||
В ряду причин, способствующих кам- |
протока |
обусловливает механическую |
|||||
необразованию, называют гемолитиче |
желтуху |
и |
холангит. |
Если камень за |
|||
ские анемии, протекающие с усиленным |
стревает в ампуле, то одновременно |
|||||||||||||||
разрушением красных элементов крови |
развивается панкреатит. |
|
|
|
||||||||||||
и значительным повышением содержа |
Неосложненный |
хронический |
каль- |
|||||||||||||
ния |
желчных |
|
пигментов. |
Отмечают |
кулезный холецистит проявляется у де |
|||||||||||
частую связь заболевания с перене |
тей в двух клинических вариантах. Пер |
|||||||||||||||
сенным вирусным гепатитом, муко- |
вый из них характеризуется отсутствием |
|||||||||||||||
висцидозом. |
|
|
|
|
|
|
сильных |
болевых |
приступов, |
жалобами |
||||||
Желчные камни разделяют по составу |
на |
чувство |
дискомфорта, |
тяжести, |
||||||||||||
на три основные группы: 1) холестери |
тупые, ноющие боли в верхних отделах |
|||||||||||||||
новые, состоящие преимущественно из |
живота, нередко без четкой локализа |
|||||||||||||||
кристаллов холестерина; эти желтоватые |
ции. Отличительной чертой второго ва |
|||||||||||||||
камни, как правило, одиночные, могут |
рианта является периодически повторя |
|||||||||||||||
достигать больших размеров; 2) пиг |
ющаяся желчная нолика. |
|
|
|
||||||||||||
ментные, |
состоящие |
преимущественно |
Основным |
методом |
распознавания |
|||||||||||
из |
билирубина, |
с |
незначительным |
камней |
служит рентгенологическое ис |
|||||||||||
включением солей кальция и холесте |
следование. Холестериновые и пигмент |
|||||||||||||||
рина; они обычно многочисленны, тем |
ные |
намни пропускают |
рентгеновские |
|||||||||||||
ного или даже черного цвета; 3) сме |
лучи, поэтому для их выявления необ |
|||||||||||||||
шанные, имеющие в своем составе хо |
ходима |
оральная или |
внутривенная |
|||||||||||||
лестерин, билирубин, соли кальция; фор |
холецистография. |
Конкременты |
выяв |
|||||||||||||
ма, размеры и окраска их разнооб |
ляются в виде округлых или поли |
|||||||||||||||
разны. |
|
|
|
|
|
|
|
гональных одиночных и множественных |
||||||||
Холестериновые и |
пигментные камни |
дефектов наполнения желчного пузыря. |
||||||||||||||
называют |
также |
камнями |
метаболи |
Лечение. При |
хроническом воспале |
|||||||||||
ческого происхождения. У детей обна |
нии желчного пузыря показана холе- |
|||||||||||||||
руживают |
преимущественно |
эти |
два |
цистэнтомия. |
J.Forschall, |
P.Rickham, |
||||||||||
вида камней, причем пигментные камни |
(1955), |
R.Haff, |
D.AIagille, |
M.Odievre |
||||||||||||
чаще встречаются у детей младших воз |
(1978) и другие, основываясь на опыте |
|||||||||||||||
растных групп, холестериновые - у де |
лечения 7 больных и аналогичных сооб |
|||||||||||||||
тей старше 12-13 лет. |
|
|
|
щениях, считают, что у детей младшей |
||||||||||||
При хроническом кальнулезном холе |
возрастной группы при камнях в желч |
|||||||||||||||
цистите возможны несколько вариантов |
ном пузыре и отсутствии каких-либо |
|||||||||||||||
эволюции |
патологического |
процесса. |
других его изменений показана холе- |
|||||||||||||
Прежде |
всего |
очередное |
обострение |
цистолитотомия. Эти авторы на протя-" |
||||||||||||
хронического |
воспаления |
может |
при |
жении 13 лет наблюдения не обнару |
||||||||||||
вести к развитию острого холецистита в |
жили |
ни одного |
случая |
рецидива |
кам- |
|||||||||||
311
Абдоминальная хирургия у детей
необразования. |
Результаты |
хирургиче |
тезы патогенеза |
хроничесного гепатита: |
|||||||
ского лечения хронического калькулез- |
1) вирусная; 2) |
иммунопатологическая; |
|||||||||
ного холецистита у детей хорошие, ре |
3) вирусоиммуногенетическая; 4) цир- |
||||||||||
цидивы чрезвычайно редки. |
|
нуляторная. |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
Вирусная гипотеза основана на кли |
|||||
• |
Портальная гипертензия |
нических и клинико-эпидемиологичес- |
|||||||||
ких наблюдениях, |
свидетельствующих о |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
длительной |
вирусемии у |
переболевших |
|||
Портальная гипертензия - симптомо- |
острым гепатитом и возможности зара |
||||||||||
комплекс, |
обусловленный |
нарушением |
жения от больных хроническим гепати |
||||||||
кровообращения |
и |
повышением давле |
том в период обострения. Развитие хро |
||||||||
ния в системе воротной вены. Ее причи |
нического процесса связывают с цито- |
||||||||||
ной у детей чаще всего бывают врож |
патическими свойствами вируса, остаю |
||||||||||
денные |
и |
приобретенные |
диффузные |
щегося в организме. |
|
|
|||||
заболевания печени (хронический гепа |
Вирусоиммуногенетическая |
концеп |
|||||||||
тит, цирроз, фибронистоз печени и др.), |
ция А.Ф.Блюгера, |
Х.М.Векслера |
(1973) |
||||||||
аномалии развития и тромбоз магист |
предполагает, что |
хроничеснии |
гепатит |
||||||||
ральных |
сосудов |
портальной системы |
есть следствие внедрения в гепатоциты |
||||||||
или печеночных вен. Портальная гипер |
вируса с малой чужеродностью, вы |
||||||||||
тензия может быть в равной степени |
зывающего |
постепенную |
сенсибилиза |
||||||||
следствием активно текущих и завер |
цию и мобилизацию достаточного числа |
||||||||||
шившихся |
патологических |
процессов, |
клонов лимфоцитов и макрофагов, спо |
||||||||
явлением временным или стойким, нео |
собных элиминировать вирус из орга |
||||||||||
братимым. |
|
|
|
|
низма. |
|
|
|
|
|
|
Патологии печени и желчных путей
печени. Логично предполагать взаимо действие и взаимосвязь упомянутых факторов. Акцентируя внимание на циркуляторной гипотезе, мы преследуем лишь одну цель - показать, что в слож ном механизме патогенеза есть важное звено, доступное хирургичесному воз действию. Мы расцениваем патологи ческую иннервацию, определяющую расстройства кровообращения, как неспецифичесное базисное звено патоге неза, на фоне которого получают воз можность развития другие гепатотропные факторы.
Однако отчетливых изменений архи тектоники сосудов печени и портальной системы, признаков патологического коллатерального кровотока при хро ническом гепатите (за исключением пе реходных стадий - активный гепатит с выраженными явлениями фиброза или началом перестройки структуры печени по цирротическому типу) не наблю дается.
В клиничесной картине заболевания преобладают неврологическое и диспептическое нарушения. Чаще всего роди тели обращают внимание на вялость, быструю утомляемость, раздражитель ность, плаксивость, ослабление памяти и внимания, повышенную потливость, т.е. на признаки нарушения функций центрального и вегетативного отделов нервной системы. Как правило, отме чается снижение аппетита, реже - дис функция кишечника, метеоризм. Иногда возникают боли в правом подреберье, которые связывают с дискинетичесними нарушениями желчевыводящей си стемы. Больные могут жаловаться на чувство полноты, тяжести, давления в правом подреберье и эпигастрии и дру гие неприятные ощущения, уклады вающиеся в рамки „дискомфорта".
Хронический персистирующий гепатит характеризуется благоприятным моно тонным, без признаков прогрессирования течением на протяжении многих лет. Больные чаще всего не предъ
являют жалоб и сохраняют удов летворительное самочувствие. Заболе вание отличается скудностью и малой выраженностью симптомов.
Хронический активный гепатит в боль шинстве наблюдений проявляется раз нообразной и достаточно отчетливой симптоматикой, характеризующей пе риоды обострения и ремиссий. Особен ностью этой формы заболевания является „злокачественность" течения, обусловленная высоной активностью па тологического процесса.
Симптоматика преимущественно об условлена цитолизом, серьезными на рушениями функций печени и признака ми хронической печеночной недоста точности. Постоянным признаком обо стрения является увеличение печени и селезенки. Почти у половины больных развивается желтуха. В фазе обострения возможны значительные нарушения водно-минерального обмена, которые наряду с портальным застоем обуслов ливают развитие асцита, отеков и в отдельных наблюдениях даже анасарки.
Диагностика. В силу неспецифично сти клинических проявлений хрониче ского гепатита диагностика основы вается на результатах лабораторных и специальных инструментальных мето дов исследования.
Наибольшую практическую значи мость для решения вопроса об актив ности процесса представляет определе ние активности сывороточных фермен тов (АЛТ, ACT, ЩФ, Ф-1-ФА) и содержа ния белковых фракций. При хрони ческом персистирующем гепатите повы шение активности сывороточных аминотрансфераз и гамма-глобулинов обычно незначительное. Для активных гепатитов характерны высокая актив ность АЛТ, появление в крови Ф-1-ФА, гипергаммаглобулинемия.
Решающее значение в диагностике принадлежит гистологическому иссле дованию печени.
313
Абдоминальная хирургия у детей
Радиоизотопные |
исследования |
играют |
|
|
|
|
Цирроз |
|
|
|
|
|
||||||||||||||
вспомогательную |
роль, |
|
констатируя |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
диффузное поражение печени и его глу |
Это клинико-анатомичесное понятие, |
|||||||||||||||||||||||||
бину. Их значение возрастает при необ |
применяемое |
|
н |
хроническим |
диф |
|||||||||||||||||||||
ходимости |
дифференцирования |
хрони |
фузным |
поражениям |
|
печени, |
отли |
|||||||||||||||||||
ческого активного гепатита и цирроза |
чительной чертой которых являются на |
|||||||||||||||||||||||||
печени. |
|
Аналогичным |
образом |
могут |
рушение долькового строения в резуль |
|||||||||||||||||||||
быть |
оценены |
возможности |
ангиогра |
тате фиброза и образование узлов реге |
||||||||||||||||||||||
фии. |
|
Ангиографические |
|
методы |
не |
нерации, |
функциональная |
недостаточ |
||||||||||||||||||
позволяют |
установить |
диагноз |
хро |
ность печени и вовлечение в процесс |
||||||||||||||||||||||
нического гепатита и его формы, но |
ряда органов и систем. |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
необходимы в сложных случаях, когда |
Цирроз - конечная стадия хрониче |
|||||||||||||||||||||||||
возникают |
трудности |
в |
разграничении |
ского гепатита. Однако это не означает, |
||||||||||||||||||||||
хронического |
активного |
|
гепатита |
и |
что цирроз статическое явление, финал |
|||||||||||||||||||||
цирроза. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
хронического |
|
воспаления. |
Цирротиче- |
|||||||||||
Лечение. |
Возможность |
|
успешного |
ская |
трансформация |
часто |
знаменует |
|||||||||||||||||||
воздействия |
на |
течение |
|
хронического |
лишь новый этап в течении хроническо |
|||||||||||||||||||||
гепатита |
хирургическими |
методами |
не |
го активного заболевания печени. Не |
||||||||||||||||||||||
означает, |
|
что |
отношение |
к |
лечению |
смотря на типичные проявления цирро |
||||||||||||||||||||
этого заболевания претерпело принци |
за, |
клинические, |
функциональные |
и |
||||||||||||||||||||||
пиальные изменения. Хронический гепа |
морфологические |
признаки |
предшест |
|||||||||||||||||||||||
тит был и остается в сфере деятель |
вовавшего |
(текущего) |
хронического |
ге |
||||||||||||||||||||||
ности педиатров. Вопрос о хирургичес |
патита могут |
сохраняться, |
составляя |
|||||||||||||||||||||||
ком лечении правомерен лишь при |
долгое время основу заболевания и |
|||||||||||||||||||||||||
безуспешной |
терапии |
активной |
формы |
определяя |
направление лечебных |
мер. |
||||||||||||||||||||
гепатита, потенциально опасной в от |
Наиболее |
приемлема |
для |
практиче |
||||||||||||||||||||||
ношении |
|
развития |
цирроза. |
Опера |
ской |
деятельности |
|
классификация, |
||||||||||||||||||
цией выбора, способной прервать актив |
рекомендованная |
симпозиумом |
АМН |
|||||||||||||||||||||||
ность |
патологического |
процесса, |
яв |
СССР (1964). Она представляет собой |
||||||||||||||||||||||
ляется |
периартериальная |
|
неврэнтомия |
развитие |
принципов |
гаванской |
клас |
|||||||||||||||||||
общей |
|
печеночной |
артерии. |
Сужде |
сификации и нашла широкое распро |
|||||||||||||||||||||
ния об оптимальных сроках ее выполне |
странение в нашей стране. Разделение |
|||||||||||||||||||||||||
ния различны. Однако анализ результа |
циррозов |
предусмотрено по |
несколь |
|||||||||||||||||||||||
тов, полученных у взрослых больных, и |
ким принципам: |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
собственный опыт 50 операций дают |
По морфологическому |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
право |
считать, |
что операция |
показана |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
при |
отсутствии |
эффекта |
от упорной |
те |
Портальный |
(септальный) |
|
|
|
|
||||||||||||||||
Постнекротический |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
рапии |
(включая |
гормоны), |
проводимой |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
Билиарный |
|
- с |
внепеченочной |
обструк |
||||||||||||||||||||||
в течение |
2-6 |
мес |
от |
момента установ |
|
|||||||||||||||||||||
цией; без нее |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
ления |
диагноза. |
Решение |
в |
к а ж д о м |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
По этиологическому |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
случае |
следует |
принимать |
с |
учетом |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
Достоверны вирусный гепатит Боткина; |
||||||||||||||||||||||||||
тяжести |
заболевания, |
динамики |
нлини- |
|||||||||||||||||||||||
нарушения |
питания; поражения |
желчных |
||||||||||||||||||||||||
ко-лабораторных |
показателей |
и |
резуль |
|||||||||||||||||||||||
путей; |
циркуляторные |
нарушения |
- |
зас |
||||||||||||||||||||||
татов |
гистологического |
исследования. |
||||||||||||||||||||||||
тойная печень, врожденный сифилис, ин |
||||||||||||||||||||||||||
Спленэктомия |
|
показана |
|
только |
при |
|||||||||||||||||||||
|
|
токсикация |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
стойких |
проявлениях |
гиперспленизма. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
По нлинико-фуннциональному |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
Техника, |
механизм |
действия |
и |
резуль |
|
|
|
|
||||||||||||||||||
Течение и фазы |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
таты |
хирургического |
лечения |
рассмот |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
Прогрессирующее (фаза |
антивная, неак |
|||||||||||||||||||||||||
рены |
ниже. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тивная) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
314
Патология печени и желчных путей
Регрессирующее Стадия заболевания: Начальная
Сформировавшегося цирроза; дистро фическая (далеко зашедшая) Функциональное состояние печени: лег кой, средней, тяжелой степени Состояние портального кровотока
Харантер блока
Внутрипеченочный
Смешанный Тип портальной гипертензии Тотальный
Тотальный с преобладанием нишечномезентериального типа Тотальный с преобладанием гастрального типа Портальный блон Компенсированный
Декомпенсированный Гиперспленизм (есть или нет)
Этиология и патогенез. Среди этио логических факторов цирроза печени у детей главный - вирусный гепатит. Цир роз может развиваться непосредствен но вслед за острой фазой заболевания либо сформироваться через стадию хронического гепатита. С безжелту шными формами гепатита связывают происхождение значительного числа тан называемых криптогенных циррозов.
Цирротичесную трансформацию опре деляет развитие ряда процессов: некро за и узловой регенерации гепатоцитов. Их результатом является псевдодольковое строение печени. Псевдодольни представляют собой участки парен химы, в которых нарушены нормальные пространственные взаимоотношения портальных сосудов и центральной вены: в их центре не обнаруживают центральных вен, отсутствует регуляр ное расположение портальных триад по периферии. Механизм перестройки при различных типах цирроза имеет некото рые отличия.
В основе постнекротического цирроза лежит массивный некроз паренхимы.
Сформировавшийся билиарный цир роз сходен по основным признанам с
портальным, но отличается меньшей ин тенсивностью процессов регенерации.
Смешанный цирроз соединяет в себе основные признаки постнекротического и портального.
Важнейшим звеном патогенеза цир роза являются нарушения кровообраще ния в печени и портальной системе. Эти процессы взаимосвязаны не только в силу анатомической целостности пор тальной системы, но и с позиций биоло гической целесообразности происходя щих изменений. Анализ данных лите ратуры и собственных исследований позволяет утверждать, что расстройства гемодинамики печени возникают вследствие вовлечения в патологи ческий процесс всех элементов кро вообращения.
Важная роль в снижении кровообра щения печени на начальных этапах фор мирования цирроза, как и при хро ническом гепатите, принадлежит спаз му внутриорганного сосудистого русла, вызванному поражением вегетативных нервных образований. Эффект периартериальной неврэктомии общей пече ночной артерии показывает, что в спастичесном состоянии находятся не толь ко артериальные сосуды, но и венозные и, что особенно важно, сохранившаяся сеть синусоидов. По мере цирротической перестройки нервно-рефлекторный фактор уступает определяющее место органическим изменениям в печени, хотя действие его не прекращается и далее, вплоть до стадии сформировав шегося цирроза.
В процессе эволюции цирроза про исходит разрушение части синусоидов, сближение портальных триад и цен тральных вен. Развиваются тяжелые на рушения микроциркуляции, ишемичесние расстройства и как следствие воз никают дистрофические и некробиотические изменения гепатоцитов, акти вация фиброгенеза, новые очаги узло вой регенерации.
Нарушения минроцирнуляции в пече-
315
Абдоминальная хирургия у детей
ни сопровождаются |
изменениями со |
тического давления крови и усиление |
|||||||||||||||||
става приносимой крови и тканевого |
реабсорбции натрия в дистальных ка |
||||||||||||||||||
дыхания, которые м о ж н о расценивать |
нальцах почек приводит к накоплению |
||||||||||||||||||
как естественные механизмы компенса |
его во внеклеточной жидкости, в том |
||||||||||||||||||
ции органной гипоксии. Наступает арте- |
числе в брюшной полости. Важное зна |
||||||||||||||||||
риализация портального кровотока, ор |
чение в происхождении асцита придают |
||||||||||||||||||
ганное сгущение крови и развитие поли- |
усиленному |
лимфообразованию, |
кото |
||||||||||||||||
цитемии с последующим возникнове |
рому способствует повышение давления |
||||||||||||||||||
нием |
|
феномена |
секвестрации |
крови |
в полых венах. |
|
|
|
|
|
|
||||||||
[Акопян В.Г., Шведова Л.П., |
1976; |
Шве |
Клиническая |
картина. |
Проявления |
||||||||||||||
дова Л.П., |
1977]. При циррозе разли |
цирроза печени зависят от степени |
|||||||||||||||||
чают три стадии развития процесса [Па- |
печеночноклеточной |
недостаточности, |
|||||||||||||||||
циораМ.Д., Ершов Ю.А., 1973, 1974]. В |
активности процесса и стадии порталь |
||||||||||||||||||
стадии |
компенсации |
происходит |
спазм |
ной гипертензии. Следует подчеркнуть, |
|||||||||||||||
печеночной артерии, перераспределение |
что в целом цирроз печени у детей про |
||||||||||||||||||
крови в чревном стволе в направлении |
текает более благоприятно, чем у |
||||||||||||||||||
селезенки, |
чем |
преодолевается |
воз |
взрослых. Компенсация функций печени |
|||||||||||||||
росшее |
внутрипеченочное |
сопротивле |
благодаря |
высоким |
резервам |
бывает |
|||||||||||||
ние и сохраняется объем портального |
более продолжительной; суб- и деком |
||||||||||||||||||
кровотока. |
|
|
|
|
|
|
|
|
пенсация |
портопеченочного |
кровообра |
||||||||
По |
мере |
прогрессирования |
цирроза |
щения наблюдаются не более чем у 1 /з |
|||||||||||||||
механизмы компенсации в форме шун |
больных, |
кровотечения |
из |
варинозно |
|||||||||||||||
тирования |
оказываются |
несостоятель |
расширенных вен желудка и пищевода |
||||||||||||||||
ными и раскрываются внутрипеченоч- |
возникают у 4 - 1 0 % больных. |
|
|
||||||||||||||||
ные портокавальные анастомозы. |
|
В клинической картине цирроза пре |
|||||||||||||||||
Повышение |
давления |
в |
портальной |
обладают симптомы, связанные с функ |
|||||||||||||||
системе в стадии субномпенсации ста |
циональной |
недостаточностью |
печени: |
||||||||||||||||
новится уже патологическим фактором. |
слабость, утомляемость, |
головные боли, |
|||||||||||||||||
Перераспределение |
крови |
в |
чревном |
нарушение |
сна, |
диспептичесние |
рас |
||||||||||||
стволе |
с |
направлением |
|
ее |
большей |
стройства, метеоризм. Характерны из |
|||||||||||||
части в сторону селезенки начинает |
менения к о ж и : сухость, появление сосу |
||||||||||||||||||
играть |
отрицательную роль, |
постольку |
дистых „паучнов" и „звездочек" на |
||||||||||||||||
именно эта зона дренируется в основ |
лице, шее, туловище и конечностях, |
||||||||||||||||||
ном через гастроэзофагеальные колла- |
эритема |
ладоней |
и |
др. |
У 1/< |
больных |
|||||||||||||
терали, наиболее опасные в отношении |
можно наблюдать пальцы в виде бара |
||||||||||||||||||
кровотечения. |
|
|
|
|
|
|
|
банных палочек, белые „эмалевые" ног |
|||||||||||
Дальнейшее |
прогрессирование |
про |
ти. Типичны проявления геморраги |
||||||||||||||||
цесса в печени, нарастающая пече- |
ческого |
диатеза, |
обусловленного |
нару |
|||||||||||||||
ночноклеточная |
|
недостаточность, |
мощ |
шением |
синтеза |
факторов |
свертывания |
||||||||||||
ный сброс крови по портокавальным |
крови, тромбоцитопенией и повышен |
||||||||||||||||||
анастомозам в правое предсердие соз |
ной ломкостью сосудов. Раньше всего |
||||||||||||||||||
дают предпосылку для вовлечения в |
появляются носовые кровотечения. |
|
|||||||||||||||||
процесс сердца. |
|
|
|
|
|
|
Одним |
|
из постоянных |
симптомов |
|||||||||
В |
патогенезе |
асцита |
основная |
роль |
цирроза |
печени у детей явлются гепато- |
|||||||||||||
принадлежит печеночноклеточной не мегалия и значительное уплотнение
достаточности, проявляющейся умень |
печени. Эти изменения наблюдаются, по |
шением синтеза альбуминов и сниже |
нашим данным, у 92 % больных; прак |
нием уровня альдостерона, а также пор |
тически всегда выявляется увеличение |
тальной гипертензией. Снижение онко- |
селезенки. |
3 1 6 |
|
Патология печени и желчных путей
|
|
Рис. 79. Спленопортограмма. |
Цирроз |
печени, |
пор |
||||||
|
|
|
тальная |
гипертензия: |
отмечается |
|
изви |
||||
|
|
|
тость селезеночной вены, уменьшение пор- |
||||||||
|
|
|
товертебра^гьного угла, |
обеднение |
сосудисто |
||||||
|
|
|
го рисунка печени. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Опасными осложнениями |
цирроза, |
Решающую |
роль |
играют |
морфологи |
||||||
возникающими, как правило, в поздних |
ческие методы |
исследования |
(лапаро |
||||||||
стадиях заболевания, являются гепато- |
скопия, пункционная биопсия печени). |
||||||||||
церебральная недостаточность и крово |
Микроскопическое изучение ткани пече |
||||||||||
течения из варикозно расширенных вен |
ни позволяет установить тип, стадию за |
||||||||||
желудка и пищевода. Илиника этих |
болевания, выраженность мезенхималь- |
||||||||||
осложнений рассмотрена в специальных |
нонлеточной |
инфильтрации, |
признаки |
||||||||
разделах. |
|
|
дистрофических |
и |
некробиотичесних |
||||||
Диагностина. В ее задачи для пра |
процессов. |
|
|
|
|
|
|
|
|||
вильного выбора метода лечения, поми |
Степень компенсации функций печени |
||||||||||
мо |
распознавания |
и дифференцирова |
оценивают по совокупности клинико- |
||||||||
ния |
заболевания, |
входит определение: |
биохимических данных. |
|
|
|
|
||||
1) степени компенсации функций пече |
Об активности процесса, помимо ре |
||||||||||
ни, 2) активности процесса, 3) стадии |
зультатов микроскопического |
исследо |
|||||||||
изменений воротно-печеночного кро |
вания, наиболее точно |
свидетельствуют |
|||||||||
вообращения, 4) синдрома гиперспле- |
повышение уровня глобулинов и актив |
||||||||||
низма. Для этого применяют комплекс |
ности аминотрансфераз. |
|
|
|
|
||||||
клинико-биохимических, морфологичес |
Исследование |
периферической |
крови |
||||||||
ких, |
радиорентгенологических |
методов |
указывает на наличие и степень гипер- |
||||||||
исследования. |
|
|
спленизма. |
|
|
|
|
|
|
|
|
317
Абдоминальная хирургия у детей
Состояние печеночного |
и |
портального |
успешность |
консервативной |
иммуно- |
|||||||||||||||||||
нровообращения оценивают с помощью |
депрессивной |
терапии. |
При |
необходи |
||||||||||||||||||||
радиоизотопных методов, реогепатогра- |
мости (гиперспленизм, варикозное рас- |
|||||||||||||||||||||||
фии, |
|
портоманометрии, |
|
рентгенологи |
жирение вен желудка и пищевода) эту |
|||||||||||||||||||
ческих |
и |
эндоскопических |
методов. |
операцию |
сочетают |
со |
спленэктомией, |
|||||||||||||||||
Среди |
методов |
|
рентгеноконтрастного |
деваснуляризацией |
|
желудка, |
|
сосуди |
||||||||||||||||
исследования портальной |
|
системы |
наи |
стыми |
анастомозами. |
Противопоказа |
||||||||||||||||||
более полную информацию дает спле- |
нием считают асцит, декомпенсирован- |
|||||||||||||||||||||||
нопортография. |
Спленопортальное |
рус |
ную стадию заболевания. |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
ло при циррозе печени проходимо и |
Отношение |
детских |
|
хирургов |
н |
|||||||||||||||||||
расширено. Характерны извитость селе |
спленэктомии достаточно определилось. |
|||||||||||||||||||||||
зеночной вены, уменьшение портовер- |
Удаление селезенки, учитывая ее важ |
|||||||||||||||||||||||
тебрального угла, обеднение и дефор |
ную роль во многих видах обмена, ге- |
|||||||||||||||||||||||
мация |
внутрипеченочного |
|
сосудистого |
мопоэзе, компенсации портального кро |
||||||||||||||||||||
рисунка (рис. 79). |
|
|
|
|
|
|
|
вообращения, |
оправдано |
лишь |
|
при |
||||||||||||
Полагают, |
что |
|
спленопортография |
стойком и значительном гиперспле- |
||||||||||||||||||||
выявляет |
лишь |
|
функционирующую |
низме. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
часть |
портального |
русла, |
|
а |
снижение |
Иммунологические |
|
аспекты |
спленэк |
|||||||||||||||
или |
|
отсутствие |
|
контрастирования |
томии, по нашему мнению, еще недо |
|||||||||||||||||||
является рентгенологическим |
симпто |
статочно уточнены и могут служить по |
||||||||||||||||||||||
мом внутриорганного сброса крови по |
казанием к операции только при дока |
|||||||||||||||||||||||
портопеченочным |
анастомозам |
[Маг |
занной |
аутоиммунной |
|
природе |
заболе |
|||||||||||||||||
ницкий Г.С., |
1969; |
|
Акопян В.Г., |
1970; |
вания. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Ершов Ю.А., |
1976]. |
|
|
|
|
|
|
|
При варикозном расширении вен же |
|||||||||||||||
Лечение. Проблема хирургии цирроза |
лудна и пищевода у детей прибегают |
|||||||||||||||||||||||
печени |
в |
педиатрической |
практике |
преимущественно к трем видам опера |
||||||||||||||||||||
имеет иной аспент, чем у взрослых. В |
ций. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
силу особенностей течения цирроза у |
В случаях |
незначительного |
расшире |
|||||||||||||||||||||
детей |
коррекция |
проявлений |
порталь |
ния вен выполняют наружную деваску- |
||||||||||||||||||||
ной гипертензии показана лишь неболь |
ляризацию желудка, включая перевязку |
|||||||||||||||||||||||
шой группе больных, как правило, стар |
левой желудочной артерии и коронар |
|||||||||||||||||||||||
шего возраста. Чаще всего предметом |
ной вены. Обычно эту операцию |
|||||||||||||||||||||||
лечения является активный процесс в |
выполняют одновременно со спленэкто |
|||||||||||||||||||||||
стадии |
компенсации |
портальной гипер |
мией. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
тензии. Таким образом, основная за |
Значительное и |
протяженное |
расши |
|||||||||||||||||||||
дача лечения заключается в прерыва |
рение гастроэзофагеальных вен и кро |
|||||||||||||||||||||||
нии |
активности |
цирроза, |
|
стимулирова |
вотечения в анамнезе являются показа |
|||||||||||||||||||
нии |
процесса регенерации, |
ликвидации |
нием к шунтирующим сосудистым опе |
|||||||||||||||||||||
гиперспленизма, т.е. по существу в про |
рациям. |
Операцией |
|
выбора |
считают |
|||||||||||||||||||
филактике дальнейшего развития основ |
спленоренальный |
анастомоз, |
|
обеспе |
||||||||||||||||||||
ного заболевания и его следствия - |
чивающий |
ограниченный |
сброс |
|
крови |
|||||||||||||||||||
синдрома портальной гипертензии. |
|
из портальной системы. Эту операцию с |
||||||||||||||||||||||
Периартериальная |
неврэктомия |
об |
целью |
коррекции |
возможных наруше |
|||||||||||||||||||
щей печеночной артерии выполнена бо |
ний кровообращения |
печени |
целесооб |
|||||||||||||||||||||
лее чем у 60 детей с циррозом печени. |
разно |
дополнять |
|
|
периартериальной |
|||||||||||||||||||
Этот |
|
опыт |
позволяет |
рекомендовать |
неврэктомией |
общей |
печеночной |
арте |
||||||||||||||||
данный метод более широко. Основным |
рии. Прямой портокавальный и мезен- |
|||||||||||||||||||||||
показанием |
к |
подобному |
вмешатель |
терико-кавальный анастомозы из-за |
||||||||||||||||||||
ству служит активность процесса и без |
высокого |
риска |
|
послеоперационной |
||||||||||||||||||||
318
Патология печени и желчных путей
печеночной недостаточности и леталь ности у детей практически не при меняют.
При невозможности выполнить шун тирующую операцию прибегают к на ружной деваскуляризации желудка, гастротомии с прошиванием варикозно расширенных вен кардиального отдела желудка и абдоминального отрезка пи щевода.
Наиболее сложно решить вопрос о ха рактере и объеме лечебных мер при циррозе, сопровождающемся стойким асцитом. На основании данных литера туры и собственного опыта полагаем, что наиболее показана в такой ситуации гепатопневмопексип [Гульман М.И., 1979] и предложенная нами операция торакализации денапсулированной пе чени.
Для быстрой ликвидации асцита, не поддающегося терапевтическому лече нию, и подготовки больных к операции можно использовать наружное дрени рование грудного протона с принуди тельным возвратом лимфы в венозное русло [Акопян В.Г., Кондаков ВТ., 1979]. Лимфовенозные анастомозы в боль шинстве наблюдений оказываются без результатными из-за низкого давления в грудном протоке [Лебезов В.М., 1979]. Эти операции не нашли применения у детей.
Внепеченочная ф о р м а портальной г и п е р т е н з и и
Причины нарушения проходимости сосудов портальной системы многооб разны: пороки развития, постнатальная облитерация вследствие флебита и тромбоза, сдавление извне опухолями, кистами, рубцами и т.п. По данным J.Auvert (1959), аномалии развития являются причиной портальной гипер тензии у детей в 80 % наблюдений.
Препятствие току портальной крови наиболее часто локализуется в области ствола воротной вены. Изолированная
блокада селезеночной вены представ ляет чрезвычайную редкость.
Изменения портопеченочного кро вообращения при внепеченочной форме портальной гипертензии характери зуются прежде всего высоким уровнем портального давления ниже места бло кады и нормальными его показателями в сосудах печени. Уже на ранних ста диях заболевания раскрывается широ кая сеть коллатеральных сосудов. Ос новным путем портонавального сброса крови являются гастроэзофагеальные вены. Наряду с портокавальными ана стомозами развивается система портопортальных анастомозов, обеспечива ющая поступление в печень части пор тальной крови в обход окклюзированного участка воротной вены. В воротах печени многочисленные извитые вари козные портопортальные анастомозы образуют кавернозный конгломерат, называемый кавернозной трансформа цией воротной вены.
Портальная гипертензия при внепече ночной блокаде, по современным пред ставлениям, не просто повышение дав ления вследствие механического препятствия - это сложная компенса торная реакция, способствующая прод вижению крови по портокавальным и портопортальным анастомозам, причем количество крови, поступающей в пе чень через портопортальные анасто мозы, является важнейшим регули рующим фактором.
Кровотечения при внепеченочной форме портальной гипертензии у детей, по нашим данным, возникают исключи тельно из варикозно расширенных вен кардиального отдела желудна и наблю даются у 85 % больных. Вероятно, причиной столь частого возникновения кровотечений является меньший запас возможностей компенсации повышен ного давления. В отличие от постепенно го нарастания блокады при циррозе, когда приспособительные механизмы включаются постепенно, последователь-
3 1 9
Абдоминальная хирургия у детей
но и рационально, наличие сформиро |
личением |
селезений. Характерно усиле |
||||||||||||
ванного механического препятствия при |
ние рисунка вен передней брюшной и |
|||||||||||||
внепеченочной блокаде приводит к от |
грудной стенок. Типичны жалобы на |
|||||||||||||
носительно быстрой |
мобилизации |
всех |
чувство тяжести в левой половине |
|||||||||||
путей |
компенсации, |
их |
максимально |
живота, |
снижение |
аппетита, |
неустой |
|||||||
функциональному |
напряжению |
и |
более |
чивый стул, носовые кровотечения, по |
||||||||||
раннему истощению. |
|
|
|
|
явление „синяков" на туловище и ко |
|||||||||
Клиническая картина. Основные при |
нечностях. |
|
|
|
|
|||||||||
Печень бывает увеличенной в основ |
||||||||||||||
знаки |
внепеченочной формы |
порталь |
||||||||||||
ной гипертензии у детей: спленомега- |
ном у детей младшей возрастной |
|||||||||||||
лия (с гиперспленизмом или без него), |
группы, у которых в анамнезе перене |
|||||||||||||
варикозное расширение вен пищевода и |
сенный пупочный сепсис. Вероятно, ге- |
|||||||||||||
кардиального отдела желудка и крово |
патомегалия |
является |
следствием гепа |
|||||||||||
течения из них. Общее состояние до |
тита, развивающегося |
при пилефлебите. |
||||||||||||
кровотечения и в периоды между кро |
Селезенка обычно |
увеличена |
значитель |
|||||||||||
вотечениями, как |
правило, |
остается |
но, малоподвижна, безболезнена. Асцит |
|||||||||||
удовлетворительным. |
У |
большинства |
развивается |
редко, |
после |
массивных |
||||||||
больных наблюдают увеличение |
живота, |
кровотечений, и довольно быстро лик |
||||||||||||
которое |
объясняют |
слабостью |
|
мышц |
видируется после устранения гипопро- |
|||||||||
брюшной |
стенки, |
метеоризмом, |
уве- |
теинемии и анемии. |
|
|
||||||||
Рис. 80. Внепеченочная форма пор тальной гипертензии. От мечается извитость селезе ночной вены, блокада крово тока по воротной вене коллатерали.
Заболевание может протекать прак тически бессимптомно. Первым призна ком нередко бывает увеличение селе зенки, случайно обнаруженное при осмотре, или внезапно развившееся кровотечение из варикозных вен желудна.
При другом варианте течения время от времени наблюдают довольно про должительные (до 10-15 дней) пе риоды „необъяснимой" лихорадки, со провождающейся болями в животе, увеличением печени и селезенки. Их происхождение связывают с обостре нием хронического пилефлебита, тром бозом вен портальной системы, разви тием инфарктов селезенки и периспленитом.
Диагностика. Основными методами распознавания внепеченочной формы портальной гипертензии являются рентгенононтрастные исследования - спленопортография, мезентеринопортография. Выполняя последовательно снача ла первое, а затем при необходимости второе исследование, определяют уро вень блокады: селезеночная вена, основной ствол воротной вены, полное отсутствие нормальных образований
3 2 0
