Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Детская хирургия / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_

.pdf
Скачиваний:
28
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
5.96 Mб
Скачать

Патологии печени и желчных путей

ние; 3) изменения химического состава

любой его форме. Необходимо заме­

желчи вследствие нарушений обмена.

тить, что у детей практически не наблю­

Наблюдения показывают, что в воз­

даются такие осложнения, как проле­

никновении первых двух факторов важ­

жни в стенне пузыря или его протока,

ную роль играют аномалии развития на­

внутренние

желчные

свищи.

Большая

ружных желчных протоков, особенно

часть осложнений связана с выходом

пузырного протока. Различные

анома­

камней из желчного пузыря. Движение

лии (гипоплазия, фиброз пузырного про­

камня может

завершиться закупоркой

тока, добавочные желчные протоки и

пузырного

протока,

образованием

т.п.) были обнаружены у 10

из 16

водянни

 

или

эмпиемы

желчного

наших пациентов.

 

пузыря.

Обтурация общего

желчного

В ряду причин, способствующих кам-

протока

обусловливает механическую

необразованию, называют гемолитиче­

желтуху

и

холангит.

Если камень за­

ские анемии, протекающие с усиленным

стревает в ампуле, то одновременно

разрушением красных элементов крови

развивается панкреатит.

 

 

 

и значительным повышением содержа­

Неосложненный

хронический

каль-

ния

желчных

 

пигментов.

Отмечают

кулезный холецистит проявляется у де­

частую связь заболевания с перене­

тей в двух клинических вариантах. Пер­

сенным вирусным гепатитом, муко-

вый из них характеризуется отсутствием

висцидозом.

 

 

 

 

 

 

сильных

болевых

приступов,

жалобами

Желчные камни разделяют по составу

на

чувство

дискомфорта,

тяжести,

на три основные группы: 1) холестери­

тупые, ноющие боли в верхних отделах

новые, состоящие преимущественно из

живота, нередко без четкой локализа­

кристаллов холестерина; эти желтоватые

ции. Отличительной чертой второго ва­

камни, как правило, одиночные, могут

рианта является периодически повторя­

достигать больших размеров; 2) пиг­

ющаяся желчная нолика.

 

 

 

ментные,

состоящие

преимущественно

Основным

методом

распознавания

из

билирубина,

с

незначительным

камней

служит рентгенологическое ис­

включением солей кальция и холесте­

следование. Холестериновые и пигмент­

рина; они обычно многочисленны, тем­

ные

намни пропускают

рентгеновские

ного или даже черного цвета; 3) сме­

лучи, поэтому для их выявления необ­

шанные, имеющие в своем составе хо­

ходима

оральная или

внутривенная

лестерин, билирубин, соли кальция; фор­

холецистография.

Конкременты

выяв­

ма, размеры и окраска их разнооб­

ляются в виде округлых или поли­

разны.

 

 

 

 

 

 

 

гональных одиночных и множественных

Холестериновые и

пигментные камни

дефектов наполнения желчного пузыря.

называют

также

камнями

метаболи­

Лечение. При

хроническом воспале­

ческого происхождения. У детей обна­

нии желчного пузыря показана холе-

руживают

преимущественно

эти

два

цистэнтомия.

J.Forschall,

P.Rickham,

вида камней, причем пигментные камни

(1955),

R.Haff,

D.AIagille,

M.Odievre

чаще встречаются у детей младших воз­

(1978) и другие, основываясь на опыте

растных групп, холестериновые - у де­

лечения 7 больных и аналогичных сооб­

тей старше 12-13 лет.

 

 

 

щениях, считают, что у детей младшей

При хроническом кальнулезном холе­

возрастной группы при камнях в желч­

цистите возможны несколько вариантов

ном пузыре и отсутствии каких-либо

эволюции

патологического

процесса.

других его изменений показана холе-

Прежде

всего

очередное

обострение

цистолитотомия. Эти авторы на протя-"

хронического

воспаления

может

при­

жении 13 лет наблюдения не обнару­

вести к развитию острого холецистита в

жили

ни одного

случая

рецидива

кам-

311

3 1 2
Причины, способствующие переходу острого вирусного гепатита в хрониче­ ское заболевание, пока не установлены. Наиболее распространены четыре гипо­
Хроничеснии гепатит
В хирургии портальной гипертензии Циркуляторная гипотеза объясняет можно выделить проблему лечения переход острого гепатита в хронический сформировавшегося синдрома и профи­ стойкими нарушениями печеночного лактическое направление, в русле кото­ кровообращения и органной гипоксией.
рого решаются вопросы лечения заболе­ Подводя итог краткому обсуждению ваний, предшествующих или являю­ концепций патогенеза хронического ге­ щихся непосредственной причиной патита, можно заключить, что ни одна портальной гипертензии; именно в из них не может претендовать на в этом плане прежде всего изучаются исчерпывающее объяснение механизма патогенез хронического гепатита и развития болезни. Вряд ли его можно возможности его лечения. свести к особенностям вируса-возбуди­
теля и продолжительности его персистирования. Далеко не всегда меха­ низм воспаления может быть объяснен только иммунопатологическими процес­
Чаще всего формируется в течение сами, развивающимися на фоне инфек­ первого года после перенесенного ост­ ции. Более того, существуют обоснован­ рого гепатита. При этом особенно вели­ ные предположения, что циркулиру­ ка роль безжелтушных вариантов остро­ ющие антитела не играют патогенети­ го гепатита, удельный вес которых у де­ ческой роли в прогрессировании страда­ тей младшего возраста достигает 90 %. ния, а являются антителами - свиде­
телями повреждения печени. В равной степени ошибочно считать единственной причиной формирования хронического гепатита нарушения кровообращения

Абдоминальная хирургия у детей

необразования.

Результаты

хирургиче­

тезы патогенеза

хроничесного гепатита:

ского лечения хронического калькулез-

1) вирусная; 2)

иммунопатологическая;

ного холецистита у детей хорошие, ре­

3) вирусоиммуногенетическая; 4) цир-

цидивы чрезвычайно редки.

 

нуляторная.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Вирусная гипотеза основана на кли­

Портальная гипертензия

нических и клинико-эпидемиологичес-

ких наблюдениях,

свидетельствующих о

 

 

 

 

 

 

длительной

вирусемии у

переболевших

Портальная гипертензия - симптомо-

острым гепатитом и возможности зара­

комплекс,

обусловленный

нарушением

жения от больных хроническим гепати­

кровообращения

и

повышением давле­

том в период обострения. Развитие хро­

ния в системе воротной вены. Ее причи­

нического процесса связывают с цито-

ной у детей чаще всего бывают врож­

патическими свойствами вируса, остаю­

денные

и

приобретенные

диффузные

щегося в организме.

 

 

заболевания печени (хронический гепа­

Вирусоиммуногенетическая

концеп­

тит, цирроз, фибронистоз печени и др.),

ция А.Ф.Блюгера,

Х.М.Векслера

(1973)

аномалии развития и тромбоз магист­

предполагает, что

хроничеснии

гепатит

ральных

сосудов

портальной системы

есть следствие внедрения в гепатоциты

или печеночных вен. Портальная гипер­

вируса с малой чужеродностью, вы­

тензия может быть в равной степени

зывающего

постепенную

сенсибилиза­

следствием активно текущих и завер­

цию и мобилизацию достаточного числа

шившихся

патологических

процессов,

клонов лимфоцитов и макрофагов, спо­

явлением временным или стойким, нео­

собных элиминировать вирус из орга­

братимым.

 

 

 

 

низма.

 

 

 

 

 

Патологии печени и желчных путей

печени. Логично предполагать взаимо­ действие и взаимосвязь упомянутых факторов. Акцентируя внимание на циркуляторной гипотезе, мы преследуем лишь одну цель - показать, что в слож­ ном механизме патогенеза есть важное звено, доступное хирургичесному воз­ действию. Мы расцениваем патологи­ ческую иннервацию, определяющую расстройства кровообращения, как неспецифичесное базисное звено патоге­ неза, на фоне которого получают воз­ можность развития другие гепатотропные факторы.

Однако отчетливых изменений архи­ тектоники сосудов печени и портальной системы, признаков патологического коллатерального кровотока при хро­ ническом гепатите (за исключением пе­ реходных стадий - активный гепатит с выраженными явлениями фиброза или началом перестройки структуры печени по цирротическому типу) не наблю­ дается.

В клиничесной картине заболевания преобладают неврологическое и диспептическое нарушения. Чаще всего роди­ тели обращают внимание на вялость, быструю утомляемость, раздражитель­ ность, плаксивость, ослабление памяти и внимания, повышенную потливость, т.е. на признаки нарушения функций центрального и вегетативного отделов нервной системы. Как правило, отме­ чается снижение аппетита, реже - дис­ функция кишечника, метеоризм. Иногда возникают боли в правом подреберье, которые связывают с дискинетичесними нарушениями желчевыводящей си­ стемы. Больные могут жаловаться на чувство полноты, тяжести, давления в правом подреберье и эпигастрии и дру­ гие неприятные ощущения, уклады­ вающиеся в рамки „дискомфорта".

Хронический персистирующий гепатит характеризуется благоприятным моно­ тонным, без признаков прогрессирования течением на протяжении многих лет. Больные чаще всего не предъ­

являют жалоб и сохраняют удов­ летворительное самочувствие. Заболе­ вание отличается скудностью и малой выраженностью симптомов.

Хронический активный гепатит в боль­ шинстве наблюдений проявляется раз­ нообразной и достаточно отчетливой симптоматикой, характеризующей пе­ риоды обострения и ремиссий. Особен­ ностью этой формы заболевания является „злокачественность" течения, обусловленная высоной активностью па­ тологического процесса.

Симптоматика преимущественно об­ условлена цитолизом, серьезными на­ рушениями функций печени и признака­ ми хронической печеночной недоста­ точности. Постоянным признаком обо­ стрения является увеличение печени и селезенки. Почти у половины больных развивается желтуха. В фазе обострения возможны значительные нарушения водно-минерального обмена, которые наряду с портальным застоем обуслов­ ливают развитие асцита, отеков и в отдельных наблюдениях даже анасарки.

Диагностика. В силу неспецифично­ сти клинических проявлений хрониче­ ского гепатита диагностика основы­ вается на результатах лабораторных и специальных инструментальных мето­ дов исследования.

Наибольшую практическую значи­ мость для решения вопроса об актив­ ности процесса представляет определе­ ние активности сывороточных фермен­ тов (АЛТ, ACT, ЩФ, Ф-1-ФА) и содержа­ ния белковых фракций. При хрони­ ческом персистирующем гепатите повы­ шение активности сывороточных аминотрансфераз и гамма-глобулинов обычно незначительное. Для активных гепатитов характерны высокая актив­ ность АЛТ, появление в крови Ф-1-ФА, гипергаммаглобулинемия.

Решающее значение в диагностике принадлежит гистологическому иссле­ дованию печени.

313

Абдоминальная хирургия у детей

Радиоизотопные

исследования

играют

 

 

 

 

Цирроз

 

 

 

 

 

вспомогательную

роль,

 

констатируя

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

диффузное поражение печени и его глу­

Это клинико-анатомичесное понятие,

бину. Их значение возрастает при необ­

применяемое

 

н

хроническим

диф­

ходимости

дифференцирования

хрони­

фузным

поражениям

 

печени,

отли­

ческого активного гепатита и цирроза

чительной чертой которых являются на­

печени.

 

Аналогичным

образом

могут

рушение долькового строения в резуль­

быть

оценены

возможности

ангиогра­

тате фиброза и образование узлов реге­

фии.

 

Ангиографические

 

методы

не

нерации,

функциональная

недостаточ­

позволяют

установить

диагноз

хро­

ность печени и вовлечение в процесс

нического гепатита и его формы, но

ряда органов и систем.

 

 

 

 

 

 

необходимы в сложных случаях, когда

Цирроз - конечная стадия хрониче­

возникают

трудности

в

разграничении

ского гепатита. Однако это не означает,

хронического

активного

 

гепатита

и

что цирроз статическое явление, финал

цирроза.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

хронического

 

воспаления.

Цирротиче-

Лечение.

Возможность

 

успешного

ская

трансформация

часто

знаменует

воздействия

на

течение

 

хронического

лишь новый этап в течении хроническо­

гепатита

хирургическими

методами

не

го активного заболевания печени. Не­

означает,

 

что

отношение

к

лечению

смотря на типичные проявления цирро­

этого заболевания претерпело принци­

за,

клинические,

функциональные

и

пиальные изменения. Хронический гепа­

морфологические

признаки

предшест­

тит был и остается в сфере деятель­

вовавшего

(текущего)

хронического

ге­

ности педиатров. Вопрос о хирургичес­

патита могут

сохраняться,

составляя

ком лечении правомерен лишь при

долгое время основу заболевания и

безуспешной

терапии

активной

формы

определяя

направление лечебных

мер.

гепатита, потенциально опасной в от­

Наиболее

приемлема

для

практиче­

ношении

 

развития

цирроза.

Опера­

ской

деятельности

 

классификация,

цией выбора, способной прервать актив­

рекомендованная

симпозиумом

АМН

ность

патологического

процесса,

яв­

СССР (1964). Она представляет собой

ляется

периартериальная

 

неврэнтомия

развитие

принципов

гаванской

клас­

общей

 

печеночной

артерии.

Сужде­

сификации и нашла широкое распро­

ния об оптимальных сроках ее выполне­

странение в нашей стране. Разделение

ния различны. Однако анализ результа­

циррозов

предусмотрено по

несколь­

тов, полученных у взрослых больных, и

ким принципам:

 

 

 

 

 

 

 

собственный опыт 50 операций дают

По морфологическому

 

 

 

 

 

 

право

считать,

что операция

показана

 

 

 

 

 

 

при

отсутствии

эффекта

от упорной

те­

Портальный

(септальный)

 

 

 

 

Постнекротический

 

 

 

 

 

 

рапии

(включая

гормоны),

проводимой

 

 

 

 

 

 

Билиарный

 

- с

внепеченочной

обструк­

в течение

2-6

мес

от

момента установ­

 

цией; без нее

 

 

 

 

 

 

 

ления

диагноза.

Решение

в

к а ж д о м

 

 

 

 

 

 

 

По этиологическому

 

 

 

 

 

 

 

случае

следует

принимать

с

учетом

 

 

 

 

 

 

 

Достоверны вирусный гепатит Боткина;

тяжести

заболевания,

динамики

нлини-

нарушения

питания; поражения

желчных

ко-лабораторных

показателей

и

резуль­

путей;

циркуляторные

нарушения

-

зас­

татов

гистологического

исследования.

тойная печень, врожденный сифилис, ин­

Спленэктомия

 

показана

 

только

при

 

 

токсикация

 

 

 

 

 

 

 

 

стойких

проявлениях

гиперспленизма.

 

 

 

 

 

 

 

 

По нлинико-фуннциональному

 

 

 

 

Техника,

механизм

действия

и

резуль­

 

 

 

 

Течение и фазы

 

 

 

 

 

 

 

таты

хирургического

лечения

рассмот­

 

 

 

 

 

 

 

Прогрессирующее (фаза

антивная, неак­

рены

ниже.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

тивная)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

314

Патология печени и желчных путей

Регрессирующее Стадия заболевания: Начальная

Сформировавшегося цирроза; дистро­ фическая (далеко зашедшая) Функциональное состояние печени: лег­ кой, средней, тяжелой степени Состояние портального кровотока

Харантер блока

Внутрипеченочный

Смешанный Тип портальной гипертензии Тотальный

Тотальный с преобладанием нишечномезентериального типа Тотальный с преобладанием гастрального типа Портальный блон Компенсированный

Декомпенсированный Гиперспленизм (есть или нет)

Этиология и патогенез. Среди этио­ логических факторов цирроза печени у детей главный - вирусный гепатит. Цир­ роз может развиваться непосредствен­ но вслед за острой фазой заболевания либо сформироваться через стадию хронического гепатита. С безжелту­ шными формами гепатита связывают происхождение значительного числа тан называемых криптогенных циррозов.

Цирротичесную трансформацию опре­ деляет развитие ряда процессов: некро­ за и узловой регенерации гепатоцитов. Их результатом является псевдодольковое строение печени. Псевдодольни представляют собой участки парен­ химы, в которых нарушены нормальные пространственные взаимоотношения портальных сосудов и центральной вены: в их центре не обнаруживают центральных вен, отсутствует регуляр­ ное расположение портальных триад по периферии. Механизм перестройки при различных типах цирроза имеет некото­ рые отличия.

В основе постнекротического цирроза лежит массивный некроз паренхимы.

Сформировавшийся билиарный цир­ роз сходен по основным признанам с

портальным, но отличается меньшей ин­ тенсивностью процессов регенерации.

Смешанный цирроз соединяет в себе основные признаки постнекротического и портального.

Важнейшим звеном патогенеза цир­ роза являются нарушения кровообраще­ ния в печени и портальной системе. Эти процессы взаимосвязаны не только в силу анатомической целостности пор­ тальной системы, но и с позиций биоло­ гической целесообразности происходя­ щих изменений. Анализ данных лите­ ратуры и собственных исследований позволяет утверждать, что расстройства гемодинамики печени возникают вследствие вовлечения в патологи­ ческий процесс всех элементов кро­ вообращения.

Важная роль в снижении кровообра­ щения печени на начальных этапах фор­ мирования цирроза, как и при хро­ ническом гепатите, принадлежит спаз­ му внутриорганного сосудистого русла, вызванному поражением вегетативных нервных образований. Эффект периартериальной неврэктомии общей пече­ ночной артерии показывает, что в спастичесном состоянии находятся не толь­ ко артериальные сосуды, но и венозные и, что особенно важно, сохранившаяся сеть синусоидов. По мере цирротической перестройки нервно-рефлекторный фактор уступает определяющее место органическим изменениям в печени, хотя действие его не прекращается и далее, вплоть до стадии сформировав­ шегося цирроза.

В процессе эволюции цирроза про­ исходит разрушение части синусоидов, сближение портальных триад и цен­ тральных вен. Развиваются тяжелые на­ рушения микроциркуляции, ишемичесние расстройства и как следствие воз­ никают дистрофические и некробиотические изменения гепатоцитов, акти­ вация фиброгенеза, новые очаги узло­ вой регенерации.

Нарушения минроцирнуляции в пече-

315

Абдоминальная хирургия у детей

ни сопровождаются

изменениями со­

тического давления крови и усиление

става приносимой крови и тканевого

реабсорбции натрия в дистальных ка­

дыхания, которые м о ж н о расценивать

нальцах почек приводит к накоплению

как естественные механизмы компенса­

его во внеклеточной жидкости, в том

ции органной гипоксии. Наступает арте-

числе в брюшной полости. Важное зна­

риализация портального кровотока, ор­

чение в происхождении асцита придают

ганное сгущение крови и развитие поли-

усиленному

лимфообразованию,

кото­

цитемии с последующим возникнове­

рому способствует повышение давления

нием

 

феномена

секвестрации

крови

в полых венах.

 

 

 

 

 

 

[Акопян В.Г., Шведова Л.П.,

1976;

Шве­

Клиническая

картина.

Проявления

дова Л.П.,

1977]. При циррозе разли­

цирроза печени зависят от степени

чают три стадии развития процесса [Па-

печеночноклеточной

недостаточности,

циораМ.Д., Ершов Ю.А., 1973, 1974]. В

активности процесса и стадии порталь­

стадии

компенсации

происходит

спазм

ной гипертензии. Следует подчеркнуть,

печеночной артерии, перераспределение

что в целом цирроз печени у детей про­

крови в чревном стволе в направлении

текает более благоприятно, чем у

селезенки,

чем

преодолевается

воз­

взрослых. Компенсация функций печени

росшее

внутрипеченочное

сопротивле­

благодаря

высоким

резервам

бывает

ние и сохраняется объем портального

более продолжительной; суб- и деком­

кровотока.

 

 

 

 

 

 

 

 

пенсация

портопеченочного

кровообра­

По

мере

прогрессирования

цирроза

щения наблюдаются не более чем у 1

механизмы компенсации в форме шун­

больных,

кровотечения

из

варинозно

тирования

оказываются

несостоятель­

расширенных вен желудка и пищевода

ными и раскрываются внутрипеченоч-

возникают у 4 - 1 0 % больных.

 

 

ные портокавальные анастомозы.

 

В клинической картине цирроза пре­

Повышение

давления

в

портальной

обладают симптомы, связанные с функ­

системе в стадии субномпенсации ста­

циональной

недостаточностью

печени:

новится уже патологическим фактором.

слабость, утомляемость,

головные боли,

Перераспределение

крови

в

чревном

нарушение

сна,

диспептичесние

рас­

стволе

с

направлением

 

ее

большей

стройства, метеоризм. Характерны из­

части в сторону селезенки начинает

менения к о ж и : сухость, появление сосу­

играть

отрицательную роль,

постольку

дистых „паучнов" и „звездочек" на

именно эта зона дренируется в основ­

лице, шее, туловище и конечностях,

ном через гастроэзофагеальные колла-

эритема

ладоней

и

др.

У 1/<

больных

терали, наиболее опасные в отношении

можно наблюдать пальцы в виде бара­

кровотечения.

 

 

 

 

 

 

 

банных палочек, белые „эмалевые" ног­

Дальнейшее

прогрессирование

про­

ти. Типичны проявления геморраги­

цесса в печени, нарастающая пече-

ческого

диатеза,

обусловленного

нару­

ночноклеточная

 

недостаточность,

мощ­

шением

синтеза

факторов

свертывания

ный сброс крови по портокавальным

крови, тромбоцитопенией и повышен­

анастомозам в правое предсердие соз­

ной ломкостью сосудов. Раньше всего

дают предпосылку для вовлечения в

появляются носовые кровотечения.

 

процесс сердца.

 

 

 

 

 

 

Одним

 

из постоянных

симптомов

В

патогенезе

асцита

основная

роль

цирроза

печени у детей явлются гепато-

принадлежит печеночноклеточной не­ мегалия и значительное уплотнение

достаточности, проявляющейся умень­

печени. Эти изменения наблюдаются, по

шением синтеза альбуминов и сниже­

нашим данным, у 92 % больных; прак­

нием уровня альдостерона, а также пор­

тически всегда выявляется увеличение

тальной гипертензией. Снижение онко-

селезенки.

3 1 6

 

Патология печени и желчных путей

 

 

Рис. 79. Спленопортограмма.

Цирроз

печени,

пор­

 

 

 

тальная

гипертензия:

отмечается

 

изви­

 

 

 

тость селезеночной вены, уменьшение пор-

 

 

 

товертебра^гьного угла,

обеднение

сосудисто­

 

 

 

го рисунка печени.

 

 

 

 

 

 

 

Опасными осложнениями

цирроза,

Решающую

роль

играют

морфологи­

возникающими, как правило, в поздних

ческие методы

исследования

(лапаро­

стадиях заболевания, являются гепато-

скопия, пункционная биопсия печени).

церебральная недостаточность и крово­

Микроскопическое изучение ткани пече­

течения из варикозно расширенных вен

ни позволяет установить тип, стадию за­

желудка и пищевода. Илиника этих

болевания, выраженность мезенхималь-

осложнений рассмотрена в специальных

нонлеточной

инфильтрации,

признаки

разделах.

 

 

дистрофических

и

некробиотичесних

Диагностина. В ее задачи для пра­

процессов.

 

 

 

 

 

 

 

вильного выбора метода лечения, поми­

Степень компенсации функций печени

мо

распознавания

и дифференцирова­

оценивают по совокупности клинико-

ния

заболевания,

входит определение:

биохимических данных.

 

 

 

 

1) степени компенсации функций пече­

Об активности процесса, помимо ре­

ни, 2) активности процесса, 3) стадии

зультатов микроскопического

исследо­

изменений воротно-печеночного кро­

вания, наиболее точно

свидетельствуют

вообращения, 4) синдрома гиперспле-

повышение уровня глобулинов и актив­

низма. Для этого применяют комплекс

ности аминотрансфераз.

 

 

 

 

клинико-биохимических, морфологичес­

Исследование

периферической

крови

ких,

радиорентгенологических

методов

указывает на наличие и степень гипер-

исследования.

 

 

спленизма.

 

 

 

 

 

 

 

317

Абдоминальная хирургия у детей

Состояние печеночного

и

портального

успешность

консервативной

иммуно-

нровообращения оценивают с помощью

депрессивной

терапии.

При

необходи­

радиоизотопных методов, реогепатогра-

мости (гиперспленизм, варикозное рас-

фии,

 

портоманометрии,

 

рентгенологи­

жирение вен желудка и пищевода) эту

ческих

и

эндоскопических

методов.

операцию

сочетают

со

спленэктомией,

Среди

методов

 

рентгеноконтрастного

деваснуляризацией

 

желудка,

 

сосуди­

исследования портальной

 

системы

наи­

стыми

анастомозами.

Противопоказа­

более полную информацию дает спле-

нием считают асцит, декомпенсирован-

нопортография.

Спленопортальное

рус­

ную стадию заболевания.

 

 

 

 

 

ло при циррозе печени проходимо и

Отношение

детских

 

хирургов

н

расширено. Характерны извитость селе­

спленэктомии достаточно определилось.

зеночной вены, уменьшение портовер-

Удаление селезенки, учитывая ее важ­

тебрального угла, обеднение и дефор­

ную роль во многих видах обмена, ге-

мация

внутрипеченочного

 

сосудистого

мопоэзе, компенсации портального кро­

рисунка (рис. 79).

 

 

 

 

 

 

 

вообращения,

оправдано

лишь

 

при

Полагают,

что

 

спленопортография

стойком и значительном гиперспле-

выявляет

лишь

 

функционирующую

низме.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

часть

портального

русла,

 

а

снижение

Иммунологические

 

аспекты

спленэк­

или

 

отсутствие

 

контрастирования

томии, по нашему мнению, еще недо­

является рентгенологическим

симпто­

статочно уточнены и могут служить по­

мом внутриорганного сброса крови по

казанием к операции только при дока­

портопеченочным

анастомозам

[Маг­

занной

аутоиммунной

 

природе

заболе­

ницкий Г.С.,

1969;

 

Акопян В.Г.,

1970;

вания.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ершов Ю.А.,

1976].

 

 

 

 

 

 

 

При варикозном расширении вен же­

Лечение. Проблема хирургии цирроза

лудна и пищевода у детей прибегают

печени

в

педиатрической

практике

преимущественно к трем видам опера­

имеет иной аспент, чем у взрослых. В

ций.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

силу особенностей течения цирроза у

В случаях

незначительного

расшире­

детей

коррекция

проявлений

порталь­

ния вен выполняют наружную деваску-

ной гипертензии показана лишь неболь­

ляризацию желудка, включая перевязку

шой группе больных, как правило, стар­

левой желудочной артерии и коронар­

шего возраста. Чаще всего предметом

ной вены. Обычно эту операцию

лечения является активный процесс в

выполняют одновременно со спленэкто­

стадии

компенсации

портальной гипер­

мией.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

тензии. Таким образом, основная за­

Значительное и

протяженное

расши­

дача лечения заключается в прерыва­

рение гастроэзофагеальных вен и кро­

нии

активности

цирроза,

 

стимулирова­

вотечения в анамнезе являются показа­

нии

процесса регенерации,

ликвидации

нием к шунтирующим сосудистым опе­

гиперспленизма, т.е. по существу в про­

рациям.

Операцией

 

выбора

считают

филактике дальнейшего развития основ­

спленоренальный

анастомоз,

 

обеспе­

ного заболевания и его следствия -

чивающий

ограниченный

сброс

 

крови

синдрома портальной гипертензии.

 

из портальной системы. Эту операцию с

Периартериальная

неврэктомия

об­

целью

коррекции

возможных наруше­

щей печеночной артерии выполнена бо­

ний кровообращения

печени

целесооб­

лее чем у 60 детей с циррозом печени.

разно

дополнять

 

 

периартериальной

Этот

 

опыт

позволяет

рекомендовать

неврэктомией

общей

печеночной

арте­

данный метод более широко. Основным

рии. Прямой портокавальный и мезен-

показанием

к

подобному

вмешатель­

терико-кавальный анастомозы из-за

ству служит активность процесса и без­

высокого

риска

 

послеоперационной

318

Патология печени и желчных путей

печеночной недостаточности и леталь­ ности у детей практически не при­ меняют.

При невозможности выполнить шун­ тирующую операцию прибегают к на­ ружной деваскуляризации желудка, гастротомии с прошиванием варикозно расширенных вен кардиального отдела желудка и абдоминального отрезка пи­ щевода.

Наиболее сложно решить вопрос о ха­ рактере и объеме лечебных мер при циррозе, сопровождающемся стойким асцитом. На основании данных литера­ туры и собственного опыта полагаем, что наиболее показана в такой ситуации гепатопневмопексип [Гульман М.И., 1979] и предложенная нами операция торакализации денапсулированной пе­ чени.

Для быстрой ликвидации асцита, не поддающегося терапевтическому лече­ нию, и подготовки больных к операции можно использовать наружное дрени­ рование грудного протона с принуди­ тельным возвратом лимфы в венозное русло [Акопян В.Г., Кондаков ВТ., 1979]. Лимфовенозные анастомозы в боль­ шинстве наблюдений оказываются без­ результатными из-за низкого давления в грудном протоке [Лебезов В.М., 1979]. Эти операции не нашли применения у детей.

Внепеченочная ф о р м а портальной г и п е р т е н з и и

Причины нарушения проходимости сосудов портальной системы многооб­ разны: пороки развития, постнатальная облитерация вследствие флебита и тромбоза, сдавление извне опухолями, кистами, рубцами и т.п. По данным J.Auvert (1959), аномалии развития являются причиной портальной гипер­ тензии у детей в 80 % наблюдений.

Препятствие току портальной крови наиболее часто локализуется в области ствола воротной вены. Изолированная

блокада селезеночной вены представ­ ляет чрезвычайную редкость.

Изменения портопеченочного кро­ вообращения при внепеченочной форме портальной гипертензии характери­ зуются прежде всего высоким уровнем портального давления ниже места бло­ кады и нормальными его показателями в сосудах печени. Уже на ранних ста­ диях заболевания раскрывается широ­ кая сеть коллатеральных сосудов. Ос­ новным путем портонавального сброса крови являются гастроэзофагеальные вены. Наряду с портокавальными ана­ стомозами развивается система портопортальных анастомозов, обеспечива­ ющая поступление в печень части пор­ тальной крови в обход окклюзированного участка воротной вены. В воротах печени многочисленные извитые вари­ козные портопортальные анастомозы образуют кавернозный конгломерат, называемый кавернозной трансформа­ цией воротной вены.

Портальная гипертензия при внепече­ ночной блокаде, по современным пред­ ставлениям, не просто повышение дав­ ления вследствие механического препятствия - это сложная компенса­ торная реакция, способствующая прод­ вижению крови по портокавальным и портопортальным анастомозам, причем количество крови, поступающей в пе­ чень через портопортальные анасто­ мозы, является важнейшим регули­ рующим фактором.

Кровотечения при внепеченочной форме портальной гипертензии у детей, по нашим данным, возникают исключи­ тельно из варикозно расширенных вен кардиального отдела желудна и наблю­ даются у 85 % больных. Вероятно, причиной столь частого возникновения кровотечений является меньший запас возможностей компенсации повышен­ ного давления. В отличие от постепенно­ го нарастания блокады при циррозе, когда приспособительные механизмы включаются постепенно, последователь-

3 1 9

Абдоминальная хирургия у детей

но и рационально, наличие сформиро­

личением

селезений. Характерно усиле­

ванного механического препятствия при

ние рисунка вен передней брюшной и

внепеченочной блокаде приводит к от­

грудной стенок. Типичны жалобы на

носительно быстрой

мобилизации

всех

чувство тяжести в левой половине

путей

компенсации,

их

максимально

живота,

снижение

аппетита,

неустой­

функциональному

напряжению

и

более

чивый стул, носовые кровотечения, по­

раннему истощению.

 

 

 

 

явление „синяков" на туловище и ко­

Клиническая картина. Основные при­

нечностях.

 

 

 

 

Печень бывает увеличенной в основ­

знаки

внепеченочной формы

порталь­

ной гипертензии у детей: спленомега-

ном у детей младшей возрастной

лия (с гиперспленизмом или без него),

группы, у которых в анамнезе перене­

варикозное расширение вен пищевода и

сенный пупочный сепсис. Вероятно, ге-

кардиального отдела желудка и крово­

патомегалия

является

следствием гепа­

течения из них. Общее состояние до

тита, развивающегося

при пилефлебите.

кровотечения и в периоды между кро­

Селезенка обычно

увеличена

значитель­

вотечениями, как

правило,

остается

но, малоподвижна, безболезнена. Асцит

удовлетворительным.

У

большинства

развивается

редко,

после

массивных

больных наблюдают увеличение

живота,

кровотечений, и довольно быстро лик­

которое

объясняют

слабостью

 

мышц

видируется после устранения гипопро-

брюшной

стенки,

метеоризмом,

уве-

теинемии и анемии.

 

 

Рис. 80. Внепеченочная форма пор­ тальной гипертензии. От­ мечается извитость селезе­ ночной вены, блокада крово­ тока по воротной вене коллатерали.

Заболевание может протекать прак­ тически бессимптомно. Первым призна­ ком нередко бывает увеличение селе­ зенки, случайно обнаруженное при осмотре, или внезапно развившееся кровотечение из варикозных вен желудна.

При другом варианте течения время от времени наблюдают довольно про­ должительные (до 10-15 дней) пе­ риоды „необъяснимой" лихорадки, со­ провождающейся болями в животе, увеличением печени и селезенки. Их происхождение связывают с обостре­ нием хронического пилефлебита, тром­ бозом вен портальной системы, разви­ тием инфарктов селезенки и периспленитом.

Диагностика. Основными методами распознавания внепеченочной формы портальной гипертензии являются рентгенононтрастные исследования - спленопортография, мезентеринопортография. Выполняя последовательно снача­ ла первое, а затем при необходимости второе исследование, определяют уро­ вень блокады: селезеночная вена, основной ствол воротной вены, полное отсутствие нормальных образований

3 2 0