5 курс / Детская хирургия / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_
.pdfПатология печени и желчных путей
в процесс печеночных клеток. Наблю |
предрасполагает |
к нарушению пассажа |
||||||||||||||||||
дают быстрое увеличение печени, на |
желчи и развитию воспаления. Доопера- |
|||||||||||||||||||
растание |
желтухи, |
ферментемии. |
При |
ционный диагноз при достаточном кон |
||||||||||||||||
деструктивных |
|
формах |
|
холецистита |
трастировании |
желчных |
протоков во |
|||||||||||||
симптоматика схожа с таковой при |
время |
холецистографии |
не |
вызывает |
||||||||||||||||
абсцессах печени. |
|
|
|
|
|
|
|
трудностей. |
|
|
|
|
|
|
||||||
Методом выбора |
лечения заболева |
Знание вариантов впадения пузырно |
||||||||||||||||||
ний |
внутрипеченочного |
желчного |
го протона имеет важное значение при |
|||||||||||||||||
пузыря в условиях неотложной хирургии |
выполнении холецистэктомии. В случаях |
|||||||||||||||||||
является |
холецистостомия; |
холецист- |
низкого впадения пузырного протока в |
|||||||||||||||||
эктомия |
может |
осложниться сильным |
общий желчный проток оба протона мо |
|||||||||||||||||
кровотечением. В зависимости от глу |
гут идти раздельно или на большом |
|||||||||||||||||||
бины |
расположения |
пузыря |
возможны |
протяжении |
иметь |
единый |
|
футляр. |
||||||||||||
попытки его удаления посредством ати |
Выделение и обработка культи пузырно |
|||||||||||||||||||
пичной клиновидной резекции печени. |
|
го протока зависят от расположения |
||||||||||||||||||
Подвижный |
|
( „ б л у ж д а ю щ и й " , |
слоев стенки. Если имеются раздельные |
|||||||||||||||||
,,висячий") |
желчный |
пузырь пред |
мышечные |
слои, |
соединенные |
рыхлой |
||||||||||||||
ставляет |
собой |
|
противоположность |
соединительной |
тканью, |
то |
пузырный |
|||||||||||||
внутрипеченочному |
желчному пузырю. |
проток рекомендуется отделить от об |
||||||||||||||||||
Пузырь со всех сторон покрыт брюши |
щего желчного протона до места впаде |
|||||||||||||||||||
ной, не имеет ложа и соединен с пе |
ния. При едином мышечном слое |
|||||||||||||||||||
ченью дупликатурой серозной оболочки, |
разделение допустимо лишь до тех пор, |
|||||||||||||||||||
которая при наличии между листками |
пока у обоих протоков определяется |
|||||||||||||||||||
основных |
питающих |
сосудов является |
отдельный |
мышечный футляр. Упорные |
||||||||||||||||
по |
существу |
брыжейкой |
желчного |
попытки разделения способны привести |
||||||||||||||||
пузыря, а при обычном расположении и |
к разволоннению стенки общего желч |
|||||||||||||||||||
ветвлении пузырной артерии и вены |
ного протока, оголению его слизистой |
|||||||||||||||||||
скорее может быть названа подвеши |
оболочки на большом протяжении, раз |
|||||||||||||||||||
вающей связкой. |
|
|
|
|
|
|
|
рыву, некрозу с перфорацией и разви |
||||||||||||
Отсутствие фиксации предрасполагает |
тием желчного перитонита. При благо |
|||||||||||||||||||
к завороту и перегибам; описано более |
получном |
непосредственном |
|
исходе |
||||||||||||||||
100 |
случаев |
заворота |
подвижного |
операции в последующем формируется |
||||||||||||||||
желчного пузыря. |
|
|
|
|
|
|
|
рубцбвая стриктура протона. |
|
|
||||||||||
При подозрении на такую аномалию |
Отсутствие |
пузырного протока - |
||||||||||||||||||
полезную |
информацию |
может |
дать |
|||||||||||||||||
редкая аномалия, при которой желчный |
||||||||||||||||||||
сравнение холецистограмм, |
выполнен |
|||||||||||||||||||
пузырь |
переходит в |
общий |
желчный |
|||||||||||||||||
ных |
в вертикальном |
положении |
и |
в |
||||||||||||||||
проток |
широким |
отверстием |
шеечного |
|||||||||||||||||
положении лежа на спине. |
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
отдела. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Полное отсутствие протона существен |
|||||||||
Аномалии пузырного протока |
|
но усложняет |
холецистэктомию. Завя |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
зывание лигатуры в области широкого |
|||||||||
Изменения |
уровня |
впадения |
пузырно-протокового соустья может |
|||||||||||||||||
пузырного |
протока |
встречаются |
в |
привести к опасной деформации обще |
||||||||||||||||
1 7-20 % наблюдений. |
|
|
|
|
|
го желчного протона. Поэтому после пе |
||||||||||||||
Атипичное впадение пузырного прото |
ревязки |
|
пузырной |
артерии |
|
пузырь |
||||||||||||||
ка не дает самостоятельных клини |
выделяют из ложа и тщательно мобили |
|||||||||||||||||||
ческих проявлений, но, судя по частоте |
зуют в шеечном отделе. Большую часть |
|||||||||||||||||||
обнаружения |
подобной |
аномалии |
|
во |
пузыря |
резецируют, |
оставляя |
часть |
||||||||||||
время операций по поводу холецистита, |
стенки |
в |
месте |
соединения |
с |
общим |
||||||||||||||
281
Абдоминальная хирургия у детей
Патология печени и желчных путей
желчным протоком для бокового уши |
вочный", |
удвоенный |
желчный |
пузырь |
||||||||||||||||||||||||||||
вания или наложения заплаты. Соустье |
объединяют различные по происхожде |
|||||||||||||||||||||||||||||||
осматривают, оценивая величину де- |
нию и клинической значимости анома |
|||||||||||||||||||||||||||||||
фента стенки общего желчного протона, |
лии. Общее для них - изменение формы |
|||||||||||||||||||||||||||||||
и выбирают способ закрытия. При де |
желчного пузыря в виде добавочных ка |
|||||||||||||||||||||||||||||||
фекте, |
|
занимающем |
|
более |
|
половины |
мер. По этому признаку вместе рассмат |
|||||||||||||||||||||||||
окружности |
|
общего |
желчного |
протона, |
ривают истинное |
удвоение |
(наличие |
|||||||||||||||||||||||||
ушивание надо выполнять на дренаж |
двух |
органов), |
|
внутренние |
перегородки |
|||||||||||||||||||||||||||
ной трубке, введенной в просвет прото |
(разделяющие |
полость |
желчного |
пузыря |
||||||||||||||||||||||||||||
ка через специальный разрез в супра- |
на несколько сообщающихся камер) и |
|||||||||||||||||||||||||||||||
дуоденальном |
отделе. |
|
Оставленную |
дивертикулы |
|
|
(ограниченные |
боковые |
||||||||||||||||||||||||
часть |
стенки |
желчного |
пузыря |
срезают |
мешновидные выпячивания стенни). |
|
||||||||||||||||||||||||||
в необходимых пределах и |
|
сшивают от |
Частота |
удвоений |
|
желчного |
пузыря |
|||||||||||||||||||||||||
дельными |
узловыми |
кетгутовыми |
шва |
|
||||||||||||||||||||||||||||
составляет |
|
1:4000 |
[Boyden E., |
1926]. |
||||||||||||||||||||||||||||
ми на |
|
атравматической |
|
|
игле. |
|
Для |
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
Простейшая |
форма |
удвоения |
представ |
|||||||||||||||||||||||||
закрытия |
дефекта |
|
из |
стенни |
пузыря по |
|||||||||||||||||||||||||||
|
ляет |
собой |
полость |
|
желчного пузыря, |
|||||||||||||||||||||||||||
одной |
из |
сторон |
дефекта |
|
может |
быть |
|
|||||||||||||||||||||||||
|
разделенную |
продольной |
перегородкой |
|||||||||||||||||||||||||||||
выкроена |
полулунная |
заплата. При |
про |
|||||||||||||||||||||||||||||
до шеечного |
отдела. Во |
|
многих случаях |
|||||||||||||||||||||||||||||
ходимости |
большого |
|
сосочка |
двенад |
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
перегородка |
продолжается |
в |
шейку |
и |
|||||||||||||||||||||||||||
цатиперстной |
кишки, |
отсутствии |
|
про |
||||||||||||||||||||||||||||
|
пузырный протон. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
явлений |
холангита |
и |
|
распространении |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
Различают |
разделенный, |
двудольча- |
|||||||||||||||||||||||||||||
воспалительных |
изменений |
|
на |
стенку |
||||||||||||||||||||||||||||
|
тый |
желчный |
пузырь |
с |
|
общей |
шейкой |
|||||||||||||||||||||||||
общего |
желчного |
протока |
|
допустимо |
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
для двух раздельных камер. Дренирова |
|||||||||||||||||||||||||||||||
наложение |
глухого |
шва. |
В |
остальных |
||||||||||||||||||||||||||||
ние |
может осуществляться |
через |
един |
|||||||||||||||||||||||||||||
случаях |
пластика |
дефекта |
должна |
быть |
||||||||||||||||||||||||||||
ственный |
или |
|
двойной |
пузырный |
про |
|||||||||||||||||||||||||||
завершена |
|
наружным |
дренированием |
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
тон. |
Описано |
слияние |
раздельных |
||||||||||||||||||||||||||||
протона; |
предпочтителен |
|
дренаж |
по |
||||||||||||||||||||||||||||
|
пузырных |
протонов |
перед |
впадением |
в |
|||||||||||||||||||||||||||
Вишневскому. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
общий желчный протон. Для этих форм |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
Г и п о п л а з и я |
и |
ф и б р о з |
|
п у з ы р н о г о |
удвоения |
необязательно |
наличие |
двух |
||||||||||||||||||||||||
п р о т о к а |
играют важную роль в генезе |
пузырных артерий. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
холецистита у детей. Пузырный проток |
Тан называемый дуктулярный |
пузырь |
||||||||||||||||||||||||||||||
представляет собой тонкую плотную из |
представляет |
собой |
вариант |
истинного |
||||||||||||||||||||||||||||
витую трубку, изгибы часто фиксиро |
удвоения |
желчного |
пузыря: |
одновре |
||||||||||||||||||||||||||||
ваны |
соединительнотканными |
тяжами. |
менно существуют два полностью сфор |
|||||||||||||||||||||||||||||
Просвет равномерно сужен на всем |
мированных органа, |
питающиеся |
двумя |
|||||||||||||||||||||||||||||
протяжении. Слизистая оболочка прото |
пузырными |
артериями. Пузырные |
про |
|||||||||||||||||||||||||||||
ка атрофична, остальные слои не диф |
токи |
самостоятельно |
|
открываются |
в |
|||||||||||||||||||||||||||
ференцируются |
и |
|
выглядят |
|
гомогенной |
общий желчный проток или печеночные |
||||||||||||||||||||||||||
фиброзной муфтой. |
|
|
|
|
|
|
|
|
протоки. Известен случай дренирования |
|||||||||||||||||||||||
Гипоплазия и фиброз протока служат |
добавочного желчного пузыря в пече |
|||||||||||||||||||||||||||||||
причиной |
нарушений |
|
эвакуации |
желчи |
ночную ткань. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
из пузыря и его хронического воспале |
Диагноз |
удвоенного |
пузыря |
может |
||||||||||||||||||||||||||||
ния. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
быть поставлен с помощью рентгеноло |
|||||||||||||||
Д о б а в о ч н ы й |
|
( у д в о е н н ы й ) |
ж е л ч |
гического |
или |
|
радиологичесного |
обсле |
||||||||||||||||||||||||
н ы й |
|
п у з ы р ь . |
|
|
Терминами |
|
„доба- |
дования. При обнаружении двух теней в |
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
зоне |
желчного |
пузыря |
предположение |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
об удвоении обосновано лишь при чет |
|||||||||||||||
Рис. 69. |
Пороки |
|
развития |
|
желчного |
ком |
контрастировании |
|
неизмененных |
|||||||||||||||||||||||
|
|
пузыря |
|
(схема). |
|
|
|
|
|
|
печеночных, общего |
желчного |
и |
пузыр- |
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 8 3 |
||
Абдоминальная хирургия у детей
ного протоков. В противном случае необходимо исключить кистозное пора жение желчных путей. Отсутствие тени добавочного желчного пузыря не опро вергает диагноза, тан как может быть обусловлено „вынлючением" органа. В подобных наблюдениях диагноз уто чняется только на операции. Аб солютным методом дооперационной диагностики может стать лапароскопия.
Выбор метода лечения при остром воспалении не вызывает трудностей.
Внутрипузырные перегородки локализуются в разных отделах желчно го пузыря и отходят от стенки во все возможных направлениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в области дна и тела.
Циркулярные мембраны раз деляют полость пузыря на две камеры, сообщающиеся через отверстие в цент ре мембраны.
Степень воспалительных изменений стенки пузыря выше мембраны нахо дится в прямой зависимости от диамет ра отверстия в мембране. 17 наших наблюдений показывали, что при диа метре отверстия меньше 0,5 см наблю даются язвенно-некротические про цессы и образование дивертикулов.
Продольные перегородки начи наются от дна желчного пузыря. Сна ружи, над основанием перегородки, мо жет быть углубление. Продольные мем браны бывают различной протяжен ности и, как правило, не имеют от верстий. Так как сокращение пузыря осуществляется в основном в попереч ном направлении за счет циркулярных мышц, продольные перегородки протя женностью до половины и даже 2/з длины пузыря могут не вызывать серь езных нарушений эвакуации желчи. Если перегородка достигает шеечного отдела и распространяется в пузырный проток, формируется двудольчатый желчный пузырь.
Происхождение внутрипузырных пе регородок объясняют нарушениями
восстановления просвета желчного пузыря в процессе разрешения солид ной стадии, продолжавшейся до 12-й недели эмбрионального развития.
Клинические проявления врожденных внутрипузырных перегородок опре деляются симптомами хронического или острого воспаления желчного пузыря.
Основное место в диагностике при надлежит рентгеноконтрастным мето дам исследования. Разделение пузыря поперечными мембранами на несколь ко камер проявляется на снимках на личием добавочных, более контрастных овоидных теней на фоне основной тени желчного пузыря. Мембраны обуслов ливают фрагментацию тени пузыря за счет узких выемок, вторгающихся в тень пузыря по поперечнику на разную глубину. При циркулярных мембранах симметричные выемки видны с обеих
Рис. 70. Аномалии пузырной арте рии.
а - вид на операции; б - схема.
284
Патология печени и желчных путей
Абдоминальная хирургия у детей
сторон контура, при полулунных - |
опорожнения |
|
желчного |
пузыря, |
по |
|||||||||||||||
выемка определяется с одной стороны. |
скольку часто наблюдается при наличии |
|||||||||||||||||||
Деформацию |
желчного |
пузыря |
острого угла между воронкой и |
|||||||||||||||||
обусловливают врожденные перегибы и |
шеечным отделом. Такая форма пузыр |
|||||||||||||||||||
перетяжки. |
|
|
|
|
|
|
|
ного сифона располагает к воспалению |
||||||||||||
Деформации |
|
желчного |
пузыря на |
и литиазу. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
ходят почти с одинаковой частотой у |
Дивертикулы |
диагностируют |
с |
по |
||||||||||||||||
здоровых детей (20 %) и детей с заболе |
мощью |
рентгеноконтрастных |
методов |
|||||||||||||||||
ваниями |
желчевыводящей |
|
системы |
исследования. |
Они |
проявляются |
до |
|||||||||||||
(17,2%) |
[ТагерИ.Л., |
Филиппкин М.А., |
бавочной тенью овоидной или иной |
|||||||||||||||||
1974]. Это свидетельствует о высоких |
формы на фоне основной тени желчно |
|||||||||||||||||||
возможностях |
|
компенсации |
|
функций |
го пузыря, которую очень трудно диф |
|||||||||||||||
желчного пузыря при подобных ано |
ференцировать |
с |
изменениями, наблю |
|||||||||||||||||
малиях. Оценивая клиническое значение |
дающимися при перегородках и де |
|||||||||||||||||||
перегибов и перетяжек, можно зак |
формациях. |
Как |
отмечает |
М.А.Филип |
||||||||||||||||
лючить, что они не определяют фаталь |
пкин (1966), |
интрамуральные |
диверти |
|||||||||||||||||
ной неизбежности заболевания желчно |
кулы, практически лишенные мышечно |
|||||||||||||||||||
го пузыря, но предрасполагают к ним. |
го слоя, становятся более отчетливыми |
|||||||||||||||||||
Вероятность возникновения болезни за |
на холеграммах в момент сокращения |
|||||||||||||||||||
висит от формы и степени отклонений |
желчного |
пузыря. Врожденные |
дивер |
|||||||||||||||||
от нормы. |
|
|
|
|
|
|
|
|
тикулы сокращаются активно, но мед |
|||||||||||
Обнаружение |
врожденных |
деформа |
леннее, чем основная часть желчного |
|||||||||||||||||
ций и изменений функций желчного |
пузыря, имеющая более мощную мы |
|||||||||||||||||||
пузыря при клинической картине хро |
шечную оболочку. |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
нического |
холецистита |
служит |
показа |
Клинически |
|
дивертикулы |
проявляют |
|||||||||||||
нием к холецистэктомии. |
|
|
|
себя лишь при воспалении, которое в их |
||||||||||||||||
Дивертикулы - крайне редкая ано |
полости |
при |
хроническом |
холецистите |
||||||||||||||||
малия. По данным И.Л.Тагера, М.А.Фи- |
бывает, как правило, более значитель |
|||||||||||||||||||
липпкина (1974), на 600 исследований |
ным, чем в остальных отделах пузыря. |
|||||||||||||||||||
желчевыводящей системы у детей ди |
Полагают, что дивертикулит может быть |
|||||||||||||||||||
вертикул выявлен только в двух наблю |
пусковой |
причиной |
холецистита. Обна |
|||||||||||||||||
дениях. |
|
|
|
|
|
|
|
|
ружение дивертикула на фоне симпто |
|||||||||||
Дивертикулы |
|
представляют |
собой |
матики |
хронического |
|
холецистита |
|||||||||||||
единичные или множественные мешко |
является |
показанием к |
холецистэкто |
|||||||||||||||||
видные выпячивания |
стенки |
желчного |
мии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
пузыря, чаще в области дна. В основе |
Аномалии |
|
пузырной |
|
артерии. |
|||||||||||||||
их возникновения может лежать врож |
Особенности прикрепления и ветвления |
|||||||||||||||||||
денный дефект структуры стенки - ло |
позволили выделить |
два |
самостоятель |
|||||||||||||||||
кальное отсутствие эластического карка |
ных вида аномалии. |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
са. Само же выпячивание, вероятно, |
Первый из них мы назвали „нольце- |
|||||||||||||||||||
является приобретенным образованием, |
видная пузырная |
артерия". |
Разделив |
|||||||||||||||||
развивающимся |
в |
условиях |
|
активной |
шись на две ветви, артерия плотным |
|||||||||||||||
деятельности пузыря. |
|
|
|
|
кольцом охватывает желчный пузырь в |
|||||||||||||||
К |
дивертикулам |
причисляют также |
области тела, в месте ветвления наблю |
|||||||||||||||||
так называемый нарман Гартмана - |
даются фиброзные изменения и цир |
|||||||||||||||||||
мешковидное |
выпячивание |
|
в |
области |
кулярное сужение, придающие пузырю |
|||||||||||||||
воронки желчного |
пузыря. Допускают, |
форму песочных часов. |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
что это вариант нормы, однако он мо |
Другой вид аномалии - „короткая пу |
|||||||||||||||||||
жет |
быть |
и |
следствием |
затруднения |
зырная |
артерия": |
везде |
|
выглядит |
|||||||||||
286
Патология печени и желчных путей
п ря мым натянутым стволом, |
что со |
коррекции порока и подразделил их на |
|
здает |
условия для нарушения |
опорож |
два основных вида атрезии: корриги |
нения |
желчного пузыря и развития хро |
руемый и некорригируемый, каждый из |
|
нического воспаления (рис. 70). |
которых подразделяется на несколько |
||
|
|
|
подтипов (рис. 71). |
А т р е з и я ж е л ч н ы х п р о т о к о в
Данная атрезия считалась сравнитель но редкой аномалией развития с плохим прогнозом. Первые клинические описа ния (52 случаев) этого заболевания при надлежат J.Tompson (1892). И 1916 г. J.Holms сообщает о 116 наблюдениях, причем 1 6 % из них считает воз
1. Корригируемый тип
а) Атрезия общего желчного протока. В случае непроходимости его дистального отдела проксимальные отделы билиар ной системы расширены; желчный пу зырь сохранен.
б) Атрезия общего печеночного протока; общий желчный проток непроходим или отсутствует.
м о ж н ы м излечить оперативным путем. |
Стенки |
пронсимальных печеночных прото |
|||||||||||||||||||
нов фиброзно |
изменены, имеют |
точечный |
|||||||||||||||||||
Детальное |
изучение |
желтух |
раннего |
||||||||||||||||||
просвет. |
В воротах |
печени |
часто |
обнару |
|||||||||||||||||
детского |
возраста |
позволило |
выделить |
||||||||||||||||||
живается нистозное образование с плотными |
|||||||||||||||||||||
из |
этой |
группы |
|
заболеваний |
атрезию |
||||||||||||||||
|
фиброзными стенками, заполненное густой |
||||||||||||||||||||
желчных |
протоков |
как |
самостоятельную |
||||||||||||||||||
желчью. Дистальные отделы желчных путей |
|||||||||||||||||||||
патологию, |
|
единственным |
методом |
могут иметь различные варианты аномалий- |
|||||||||||||||||
лечения |
которой является операция. |
|
ного развития вплоть до полного их отсут |
||||||||||||||||||
Большая часть больных (более 80 %) с |
ствия. |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
этим пороком развития |
считалась |
по |
2. Некорригируемый тип |
|
|
|
|
||||||||||||||
разным соображениям неизлечимой (так |
|
|
|
|
|||||||||||||||||
Характеризуется полным отсутствием про |
|||||||||||||||||||||
называемые |
неоперабельные |
|
формы). |
токов в воротах печени. Они либо полностью |
|||||||||||||||||
Разрабатывалась |
теоретическая |
и |
тех |
заменены фиброзной тнанью, либо печено |
|||||||||||||||||
ническая |
возможность пересадки пече |
чные протоки |
имеют |
капиллярный |
просвет, |
||||||||||||||||
либо в воротах печени отсутствуют и прото |
|||||||||||||||||||||
ни |
при |
|
этих |
формах |
атрезии, |
описано |
|||||||||||||||
|
ки, и фиброзная ткань. |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
17 |
случаев |
успешной |
гетеротопической |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
В фиброзной |
массе |
на месте |
печеночных |
||||||||||||||||||
пересадки печени у детей. Последующи |
|||||||||||||||||||||
протоков |
имеются |
мелкие |
|
просветы |
|||||||||||||||||
ми |
работами |
японских хирургов |
M.Kasai |
|
|||||||||||||||||
желчных |
ходов, выстланные |
эпителием |
и |
||||||||||||||||||
(1959), |
|
K.Kimura |
(1979) |
доказана воз |
|||||||||||||||||
|
связанные с внутрипеченочными протоками. |
||||||||||||||||||||
можность полно'й или частичной кор |
|||||||||||||||||||||
На этих данных основаны методы хирур |
|||||||||||||||||||||
рекции |
„неоперабельных" вариантов |
ат |
гической коррекции этого типа атрезии, |
||||||||||||||||||
резии |
внепеченочных |
желчных |
прото |
предложенные автором. |
|
|
|
|
|||||||||||||
ков. По |
существующей |
классификации |
3. Истинная |
внутрипеченочная |
|
атрезия |
|||||||||||||||
различают три основных вида атрезии |
|
||||||||||||||||||||
желчных ходов встречается крайне редко. |
|||||||||||||||||||||
желчных протоков: 1) атрезию внепе |
Нарушение закладки |
внутрипеченочных |
хо |
||||||||||||||||||
ченочных желчных ходов; 2) атрезию |
дов мы обнаруживали лишь в одном случае |
||||||||||||||||||||
внутрипеченочных |
|
желчных |
ходов; |
3) |
на 32 исследования. |
|
|
|
|
|
|||||||||||
тотальную |
атрезию |
желчевыводящей |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
системы. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Происхождение атрезии, особенно на |
||||||||||
В к а ж д о м |
виде атрезии |
Г.А.Баиров |
ружных |
желчных |
ходов, |
связывалось |
|||||||||||||||
(1968) выделяет несколько типов в за |
исключительно с нарушением обратного |
||||||||||||||||||||
висимости от уровня атрезии и сочета |
развития солидной стадии в эмбриоге |
||||||||||||||||||||
ния атрезии с наличием желчного |
незе билиарной системы. S.Okamoto |
||||||||||||||||||||
пузыря и пузырного протока. |
|
|
|
(1978) |
предложил |
теорию |
локальной |
||||||||||||||
M.Kasai (1974) создал классификацию |
ишемии, связанную с пороками разви |
||||||||||||||||||||
на |
основе |
возможности |
хирургической |
тия артериальной системы этой области. |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 8 7 |
||
Абдоминальная хирургия у детей
Высказывались и ранее мысли об идентичности внутриутробного гепатита и атрезии желчных ходов [Тер-Григо- рова Е.Н., 1967], однако связь между этими двумя процессами рассматрива лась в зависимости от сроков пораже ния печеночной ткани (до или после формирования билиарной системы в эмбриогенезе). Изучение морфологичес кой картины на основе пункционной биопсии печени и аутопсийного мате риала, выявление цирротических изме нений в печени, не всегда зависящие от возраста новорожденного, и прогресси рование этих изменений даже после устранения непроходимости желчных ходов дали возможность высказать новые взгляды на этиологию билиарной атрезии. Исследованиями В.Landing (1974) все возможные виды атрезии, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит объединены в одно понятие - обструктивная холангиопатия новорожденных, основным суб стратом которого является воспаление на всем протяжении желчевыделительной системы: от гепатоцита до общего желчного протока.
J.Haas (1978) обнаружил дегенера цию гепатоцитов с образованием гигант ских клеток, альтерацию с после дующей пролиферацией и фиброзированием билиарной системы. По данным H.Psacharopoulos (1980), при билиарной атрезии гигантские клетки обнаружи ваются в 25 % случаев, отек и воспале ние - в 79 % наблюдений.
В зависимости от уровня поражения (гепатоцит или протоковая система) можно, видимо, говорить о превали ровании гепатита или непроходимости желчных ходов. Высказывается мнение о постнатальном формировании атрезии вследствии нарушения кровообращения
в этой области |
[Акопян В.Г., 1982; |
Mowat A.P., 1981]. |
|
Указанная точка |
зрения представляет |
не только научный, но и большой прак тический интерес. Прогноз заболевания
2 8 8
и результат хирургического лечения за висят от выраженности цирротических изменений к моменту операции и прогрессирования их в послеоперационном периоде. Речь может идти и о лечебных мероприятиях, направленных на борьбу
спрогрессированием этих процессов.
Клиническая картина. Основным
симптомом атрезии желчных протоков является желтуха, которая появляется, как правило, вскоре после рождения и рассматривается часто как физиоло гическая. Однако, в отличие от послед ней, желтуха прогрессирует, отмечается ахоличный кал и темная моча. Иногда каловые массы могут приобретать свет ло-лимонную окраску, что объясняется жизнедеятельностью кишечной флоры.
Печень постепенно увеличивается, становится плотной вследствие развития цирроза. Параллельно развивается спленомегалия. Со временем развивается синдром портальной гипертензии. Нара стает асцит, появляется сеть расширен ных вен на передней брюшной стенке. Значительно увеличивается живот. За счет нарушения кишечного всасывания появляется метеоризм, нарастает гипо трофия. Больные страдают от кожного зуда. С 4-5-месячного возраста появ ляются признаки печеночной недоста точности, которая и приводит де тей к гибели на 8-10-м месяце жизни. В терминальной фазе заболевания воз можны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.
Диагностика атрезии желчных ходов затруднена из-за отсутствия каких-либо специфических симптомов; основной же - желтуха - встречается в период новорожденности довольно часто: фи зиологическая желтуха, гемолитическая болезнь новорожденных, септическая желтуха, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис).
Рис.71. Атрезия желчных ходов (схема).
Патология печени и желчных путей
1 9 Ю.Ф. Исаиов и др.
Абдоминальная хирургии у детей
Сложность состоит еще и в том, что |
Рентгенологический метод не дает ни |
|||||||||||||||||||||||||||
диагноз должен быть поставлен нан |
какой |
информации. |
|
Радиоизотопные |
||||||||||||||||||||||||
можно раньше. Результат оперативного |
методы позволяют судить о степени |
|||||||||||||||||||||||||||
лечения зависит |
от возраста оперируе |
развития цирроза и нарушения порталь |
||||||||||||||||||||||||||
мого - мансимально до 11 |
нед. Таним |
ного |
нровотока. |
|
При |
ультразвуковом |
||||||||||||||||||||||
образом, времени для наблюдений за |
сканировании можно также обнаружить |
|||||||||||||||||||||||||||
течением |
заболевания |
и |
|
проведения |
разную степень |
уплотнения |
печеночной |
|||||||||||||||||||||
методов исследования мало. |
|
|
|
паренхимы, связанную с цирротическим |
||||||||||||||||||||||||
Биохимичесние |
|
|
|
исследования |
процессом. Этот метод точен при кистах |
|||||||||||||||||||||||
выявляют |
нарушения |
билирубинового |
общего желчного протона. |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
обмена: нарастает нонцентрация прямо |
Гораздо более информативны инстру |
|||||||||||||||||||||||||||
го (связанного) билирубина, стеркобилин |
||||||||||||||||||||||||||||
ментальные |
|
методы |
исследования |
и |
||||||||||||||||||||||||
в нале и уробилин в моче отсутствуют, в |
|
|||||||||||||||||||||||||||
среди |
них |
- |
пункционная |
биопсия |
|
пе |
||||||||||||||||||||||
моче |
обнаруживают |
желчные |
пиг |
|
||||||||||||||||||||||||
чени и лапароскопия. Идеально совме |
||||||||||||||||||||||||||||
менты. По |
|
мере |
развития |
печеночной |
||||||||||||||||||||||||
|
щать эти два метода. При обнаружении |
|||||||||||||||||||||||||||
недостаточности |
может |
нарастать |
и |
|||||||||||||||||||||||||
сохраненного |
желчного |
пузыря |
можно |
|||||||||||||||||||||||||
нонцентрация |
непрямого |
(свободного) |
||||||||||||||||||||||||||
под контролем лапароскопа его пункти |
||||||||||||||||||||||||||||
билирубина. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
ровать и провести холецистохолангио- |
||||||||||||||||||||
Гипопротеинемия развивается после 4 |
||||||||||||||||||||||||||||
графию [Анопян В.Г., 1982]. |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
мес жизни, отмечается диспротеинемия |
При |
обнаружении |
|
рудиментарного |
||||||||||||||||||||||||
(снижение уровня альбуминов), сниже |
|
|||||||||||||||||||||||||||
желчного пузыря или его отсутствии по |
||||||||||||||||||||||||||||
ние протромбинового индекса, измене |
||||||||||||||||||||||||||||
казана лапаротомия. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
ние осадочных |
проб (тимоловая |
- |
по |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
Некоторые авторы предлагают инстру |
||||||||||||||||||||||||||||
вышенные |
|
показатели, |
|
сулемовая |
- |
|||||||||||||||||||||||
|
|
ментальные |
методы |
применять |
до |
ла |
||||||||||||||||||||||
сниженные). |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
бораторных |
|
или |
|
параллельно |
с |
ними |
||||||||||||||
Нарастает |
нонцентрация |
холестерина. |
|
|
||||||||||||||||||||||||
[Rickham P., |
HirsigJ., |
1979]. При |
отсут |
|||||||||||||||||||||||||
Показатели |
|
активности |
аминотрансфе- |
|||||||||||||||||||||||||
|
ствии |
такой |
возможности |
оправдана |
||||||||||||||||||||||||
раз долгое время остаются мало изме |
||||||||||||||||||||||||||||
диагностическая лапаротомия. |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
ненными. |
|
Их |
увеличение, |
особенно |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
При |
морфологическом |
исследовании |
|||||||||||||||||||||||||
фракции АЛТ, может указывать на про |
||||||||||||||||||||||||||||
биоптата |
обнаруживается |
разнообраз |
||||||||||||||||||||||||||
должающееся течение фетального гепа |
||||||||||||||||||||||||||||
ная картина в зависимости от уровня ат |
||||||||||||||||||||||||||||
тита. |
Уровень |
|
щелочной |
|
фосфатазы |
|||||||||||||||||||||||
|
|
резии |
и |
времени |
воздействия |
повреж |
||||||||||||||||||||||
значительно |
повышен. |
Органоспеци- |
||||||||||||||||||||||||||
дающего |
фактора. |
При |
атрезии |
|
на |
|||||||||||||||||||||||
фические ферменты (сорбитолдегидро- |
|
|||||||||||||||||||||||||||
ружных |
желчных |
протоков |
структура |
|||||||||||||||||||||||||
геназа, урониназа, лантатдегидрогеназа, |
||||||||||||||||||||||||||||
печеночной дольки, нан правило, не на |
||||||||||||||||||||||||||||
(особенно |
ее |
V |
фракция) |
могут |
поя |
|||||||||||||||||||||||
рушена, |
отмечается |
расширение |
пор |
|||||||||||||||||||||||||
вляться лишь в терминальной фазе за |
||||||||||||||||||||||||||||
тальных, |
дольковых |
и |
более |
|
мелких |
|||||||||||||||||||||||
болевания и не характерны для атрезии. |
|
|||||||||||||||||||||||||||
протоков, пролиферация холангиол, де |
||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
Как |
показывает |
коллективный |
опыт |
генерация |
гепатоцитов, |
наличие |
желч |
|||||||||||||||||||||
хирургов, |
ценность |
указанных лабора |
ных |
|
инфарктов. |
Биопсия |
|
помогает |
||||||||||||||||||||
торных методов для ранней диагности |
отдифференцировать |
процесс |
от |
|
фе |
|||||||||||||||||||||||
ки атрезии невысока. Тест [Psacharopou- |
тального |
гепатита, |
развивающегося |
при |
||||||||||||||||||||||||
losH.T., Mowatt A.P., |
1980] эскреции 1 3 l l |
инфицировании |
плода |
вирусами гепа |
||||||||||||||||||||||||
(rose bengal) с калом дает ориентир для |
тита А или В. При тяжелых формах гепа |
|||||||||||||||||||||||||||
диагноза. |
|
После |
введения |
препарата |
тита |
отмечается |
нарушение |
долькового |
||||||||||||||||||||
нал собирается в течение 72 ч. При |
строения печени, дегенерация гепатоци |
|||||||||||||||||||||||||||
эскреции меньше 10% диагноз об |
тов с образованием гигантских клеток, |
|||||||||||||||||||||||||||
струкции |
желчных |
ходов |
становится |
но в отличие от атрезии желчные ходы |
||||||||||||||||||||||||
практически несомненным. |
|
|
|
|
не |
расширены, |
часто |
не |
выделяются |
|||||||||||||||||||
2 9 0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
