Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Детская хирургия / Абдоминальная_хирургия_у_детей_Исаков_Медици_

.pdf
Скачиваний:
28
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
5.96 Mб
Скачать

Патология печени и желчных путей

в процесс печеночных клеток. Наблю­

предрасполагает

к нарушению пассажа

дают быстрое увеличение печени, на­

желчи и развитию воспаления. Доопера-

растание

желтухи,

ферментемии.

При

ционный диагноз при достаточном кон­

деструктивных

 

формах

 

холецистита

трастировании

желчных

протоков во

симптоматика схожа с таковой при

время

холецистографии

не

вызывает

абсцессах печени.

 

 

 

 

 

 

 

трудностей.

 

 

 

 

 

 

Методом выбора

лечения заболева­

Знание вариантов впадения пузырно­

ний

внутрипеченочного

желчного

го протона имеет важное значение при

пузыря в условиях неотложной хирургии

выполнении холецистэктомии. В случаях

является

холецистостомия;

холецист-

низкого впадения пузырного протока в

эктомия

может

осложниться сильным

общий желчный проток оба протона мо­

кровотечением. В зависимости от глу­

гут идти раздельно или на большом

бины

расположения

пузыря

возможны

протяжении

иметь

единый

 

футляр.

попытки его удаления посредством ати­

Выделение и обработка культи пузырно­

пичной клиновидной резекции печени.

 

го протока зависят от расположения

Подвижный

 

( „ б л у ж д а ю щ и й " ,

слоев стенки. Если имеются раздельные

,,висячий")

желчный

пузырь пред­

мышечные

слои,

соединенные

рыхлой

ставляет

собой

 

противоположность

соединительной

тканью,

то

пузырный

внутрипеченочному

желчному пузырю.

проток рекомендуется отделить от об­

Пузырь со всех сторон покрыт брюши­

щего желчного протона до места впаде­

ной, не имеет ложа и соединен с пе­

ния. При едином мышечном слое

ченью дупликатурой серозной оболочки,

разделение допустимо лишь до тех пор,

которая при наличии между листками

пока у обоих протоков определяется

основных

питающих

сосудов является

отдельный

мышечный футляр. Упорные

по

существу

брыжейкой

желчного

попытки разделения способны привести

пузыря, а при обычном расположении и

к разволоннению стенки общего желч­

ветвлении пузырной артерии и вены

ного протока, оголению его слизистой

скорее может быть названа подвеши­

оболочки на большом протяжении, раз­

вающей связкой.

 

 

 

 

 

 

 

рыву, некрозу с перфорацией и разви­

Отсутствие фиксации предрасполагает

тием желчного перитонита. При благо­

к завороту и перегибам; описано более

получном

непосредственном

 

исходе

100

случаев

заворота

подвижного

операции в последующем формируется

желчного пузыря.

 

 

 

 

 

 

 

рубцбвая стриктура протона.

 

 

При подозрении на такую аномалию

Отсутствие

пузырного протока -

полезную

информацию

может

дать

редкая аномалия, при которой желчный

сравнение холецистограмм,

выполнен­

пузырь

переходит в

общий

желчный

ных

в вертикальном

положении

и

в

проток

широким

отверстием

шеечного

положении лежа на спине.

 

 

 

 

 

 

отдела.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Полное отсутствие протона существен­

Аномалии пузырного протока

 

но усложняет

холецистэктомию. Завя­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

зывание лигатуры в области широкого

Изменения

уровня

впадения

пузырно-протокового соустья может

пузырного

протока

встречаются

в

привести к опасной деформации обще­

1 7-20 % наблюдений.

 

 

 

 

 

го желчного протона. Поэтому после пе­

Атипичное впадение пузырного прото­

ревязки

 

пузырной

артерии

 

пузырь

ка не дает самостоятельных клини­

выделяют из ложа и тщательно мобили­

ческих проявлений, но, судя по частоте

зуют в шеечном отделе. Большую часть

обнаружения

подобной

аномалии

 

во

пузыря

резецируют,

оставляя

часть

время операций по поводу холецистита,

стенки

в

месте

соединения

с

общим

281

Абдоминальная хирургия у детей

Патология печени и желчных путей

желчным протоком для бокового уши­

вочный",

удвоенный

желчный

пузырь

вания или наложения заплаты. Соустье

объединяют различные по происхожде­

осматривают, оценивая величину де-

нию и клинической значимости анома­

фента стенки общего желчного протона,

лии. Общее для них - изменение формы

и выбирают способ закрытия. При де­

желчного пузыря в виде добавочных ка­

фекте,

 

занимающем

 

более

 

половины

мер. По этому признаку вместе рассмат­

окружности

 

общего

желчного

протона,

ривают истинное

удвоение

(наличие

ушивание надо выполнять на дренаж­

двух

органов),

 

внутренние

перегородки

ной трубке, введенной в просвет прото­

(разделяющие

полость

желчного

пузыря

ка через специальный разрез в супра-

на несколько сообщающихся камер) и

дуоденальном

отделе.

 

Оставленную

дивертикулы

 

 

(ограниченные

боковые

часть

стенки

желчного

пузыря

срезают

мешновидные выпячивания стенни).

 

в необходимых пределах и

 

сшивают от­

Частота

удвоений

 

желчного

пузыря

дельными

узловыми

кетгутовыми

шва­

 

составляет

 

1:4000

[Boyden E.,

1926].

ми на

 

атравматической

 

 

игле.

 

Для

 

 

 

 

 

Простейшая

форма

удвоения

представ­

закрытия

дефекта

 

из

стенни

пузыря по

 

ляет

собой

полость

 

желчного пузыря,

одной

из

сторон

дефекта

 

может

быть

 

 

разделенную

продольной

перегородкой

выкроена

полулунная

заплата. При

про­

до шеечного

отдела. Во

 

многих случаях

ходимости

большого

 

сосочка

двенад­

 

 

перегородка

продолжается

в

шейку

и

цатиперстной

кишки,

отсутствии

 

про­

 

пузырный протон.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

явлений

холангита

и

 

распространении

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Различают

разделенный,

двудольча-

воспалительных

изменений

 

на

стенку

 

тый

желчный

пузырь

с

 

общей

шейкой

общего

желчного

протока

 

допустимо

 

 

для двух раздельных камер. Дренирова­

наложение

глухого

шва.

В

остальных

ние

может осуществляться

через

един­

случаях

пластика

дефекта

должна

быть

ственный

или

 

двойной

пузырный

про­

завершена

 

наружным

дренированием

 

 

тон.

Описано

слияние

раздельных

протона;

предпочтителен

 

дренаж

по

 

пузырных

протонов

перед

впадением

в

Вишневскому.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

общий желчный протон. Для этих форм

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Г и п о п л а з и я

и

ф и б р о з

 

п у з ы р н о г о

удвоения

необязательно

наличие

двух

п р о т о к а

играют важную роль в генезе

пузырных артерий.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

холецистита у детей. Пузырный проток

Тан называемый дуктулярный

пузырь

представляет собой тонкую плотную из­

представляет

собой

вариант

истинного

витую трубку, изгибы часто фиксиро­

удвоения

желчного

пузыря:

одновре­

ваны

соединительнотканными

тяжами.

менно существуют два полностью сфор­

Просвет равномерно сужен на всем

мированных органа,

питающиеся

двумя

протяжении. Слизистая оболочка прото­

пузырными

артериями. Пузырные

про­

ка атрофична, остальные слои не диф­

токи

самостоятельно

 

открываются

в

ференцируются

и

 

выглядят

 

гомогенной

общий желчный проток или печеночные

фиброзной муфтой.

 

 

 

 

 

 

 

 

протоки. Известен случай дренирования

Гипоплазия и фиброз протока служат

добавочного желчного пузыря в пече­

причиной

нарушений

 

эвакуации

желчи

ночную ткань.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

из пузыря и его хронического воспале­

Диагноз

удвоенного

пузыря

может

ния.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

быть поставлен с помощью рентгеноло­

Д о б а в о ч н ы й

 

( у д в о е н н ы й )

ж е л ч ­

гического

или

 

радиологичесного

обсле­

н ы й

 

п у з ы р ь .

 

 

Терминами

 

„доба-

дования. При обнаружении двух теней в

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

зоне

желчного

пузыря

предположение

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

об удвоении обосновано лишь при чет­

Рис. 69.

Пороки

 

развития

 

желчного

ком

контрастировании

 

неизмененных

 

 

пузыря

 

(схема).

 

 

 

 

 

 

печеночных, общего

желчного

и

пузыр-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 8 3

Абдоминальная хирургия у детей

ного протоков. В противном случае необходимо исключить кистозное пора­ жение желчных путей. Отсутствие тени добавочного желчного пузыря не опро­ вергает диагноза, тан как может быть обусловлено „вынлючением" органа. В подобных наблюдениях диагноз уто­ чняется только на операции. Аб­ солютным методом дооперационной диагностики может стать лапароскопия.

Выбор метода лечения при остром воспалении не вызывает трудностей.

Внутрипузырные перегородки локализуются в разных отделах желчно­ го пузыря и отходят от стенки во все­ возможных направлениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в области дна и тела.

Циркулярные мембраны раз­ деляют полость пузыря на две камеры, сообщающиеся через отверстие в цент­ ре мембраны.

Степень воспалительных изменений стенки пузыря выше мембраны нахо­ дится в прямой зависимости от диамет­ ра отверстия в мембране. 17 наших наблюдений показывали, что при диа­ метре отверстия меньше 0,5 см наблю­ даются язвенно-некротические про­ цессы и образование дивертикулов.

Продольные перегородки начи­ наются от дна желчного пузыря. Сна­ ружи, над основанием перегородки, мо­ жет быть углубление. Продольные мем­ браны бывают различной протяжен­ ности и, как правило, не имеют от­ верстий. Так как сокращение пузыря осуществляется в основном в попереч­ ном направлении за счет циркулярных мышц, продольные перегородки протя­ женностью до половины и даже 2/з длины пузыря могут не вызывать серь­ езных нарушений эвакуации желчи. Если перегородка достигает шеечного отдела и распространяется в пузырный проток, формируется двудольчатый желчный пузырь.

Происхождение внутрипузырных пе­ регородок объясняют нарушениями

восстановления просвета желчного пузыря в процессе разрешения солид­ ной стадии, продолжавшейся до 12-й недели эмбрионального развития.

Клинические проявления врожденных внутрипузырных перегородок опре­ деляются симптомами хронического или острого воспаления желчного пузыря.

Основное место в диагностике при­ надлежит рентгеноконтрастным мето­ дам исследования. Разделение пузыря поперечными мембранами на несколь­ ко камер проявляется на снимках на­ личием добавочных, более контрастных овоидных теней на фоне основной тени желчного пузыря. Мембраны обуслов­ ливают фрагментацию тени пузыря за счет узких выемок, вторгающихся в тень пузыря по поперечнику на разную глубину. При циркулярных мембранах симметричные выемки видны с обеих

Рис. 70. Аномалии пузырной арте­ рии.

а - вид на операции; б - схема.

284

Патология печени и желчных путей

Абдоминальная хирургия у детей

сторон контура, при полулунных -

опорожнения

 

желчного

пузыря,

по­

выемка определяется с одной стороны.

скольку часто наблюдается при наличии

Деформацию

желчного

пузыря

острого угла между воронкой и

обусловливают врожденные перегибы и

шеечным отделом. Такая форма пузыр­

перетяжки.

 

 

 

 

 

 

 

ного сифона располагает к воспалению

Деформации

 

желчного

пузыря на­

и литиазу.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ходят почти с одинаковой частотой у

Дивертикулы

диагностируют

с

по­

здоровых детей (20 %) и детей с заболе­

мощью

рентгеноконтрастных

методов

ваниями

желчевыводящей

 

системы

исследования.

Они

проявляются

до­

(17,2%)

[ТагерИ.Л.,

Филиппкин М.А.,

бавочной тенью овоидной или иной

1974]. Это свидетельствует о высоких

формы на фоне основной тени желчно­

возможностях

 

компенсации

 

функций

го пузыря, которую очень трудно диф­

желчного пузыря при подобных ано­

ференцировать

с

изменениями, наблю­

малиях. Оценивая клиническое значение

дающимися при перегородках и де­

перегибов и перетяжек, можно зак­

формациях.

Как

отмечает

М.А.Филип­

лючить, что они не определяют фаталь­

пкин (1966),

интрамуральные

диверти­

ной неизбежности заболевания желчно­

кулы, практически лишенные мышечно­

го пузыря, но предрасполагают к ним.

го слоя, становятся более отчетливыми

Вероятность возникновения болезни за­

на холеграммах в момент сокращения

висит от формы и степени отклонений

желчного

пузыря. Врожденные

дивер­

от нормы.

 

 

 

 

 

 

 

 

тикулы сокращаются активно, но мед­

Обнаружение

врожденных

деформа­

леннее, чем основная часть желчного

ций и изменений функций желчного

пузыря, имеющая более мощную мы­

пузыря при клинической картине хро­

шечную оболочку.

 

 

 

 

 

 

 

нического

холецистита

служит

показа­

Клинически

 

дивертикулы

проявляют

нием к холецистэктомии.

 

 

 

себя лишь при воспалении, которое в их

Дивертикулы - крайне редкая ано­

полости

при

хроническом

холецистите

малия. По данным И.Л.Тагера, М.А.Фи-

бывает, как правило, более значитель­

липпкина (1974), на 600 исследований

ным, чем в остальных отделах пузыря.

желчевыводящей системы у детей ди­

Полагают, что дивертикулит может быть

вертикул выявлен только в двух наблю­

пусковой

причиной

холецистита. Обна­

дениях.

 

 

 

 

 

 

 

 

ружение дивертикула на фоне симпто­

Дивертикулы

 

представляют

собой

матики

хронического

 

холецистита

единичные или множественные мешко­

является

показанием к

холецистэкто­

видные выпячивания

стенки

желчного

мии.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пузыря, чаще в области дна. В основе

Аномалии

 

пузырной

 

артерии.

их возникновения может лежать врож­

Особенности прикрепления и ветвления

денный дефект структуры стенки - ло­

позволили выделить

два

самостоятель­

кальное отсутствие эластического карка­

ных вида аномалии.

 

 

 

 

 

 

са. Само же выпячивание, вероятно,

Первый из них мы назвали „нольце-

является приобретенным образованием,

видная пузырная

артерия".

Разделив­

развивающимся

в

условиях

 

активной

шись на две ветви, артерия плотным

деятельности пузыря.

 

 

 

 

кольцом охватывает желчный пузырь в

К

дивертикулам

причисляют также

области тела, в месте ветвления наблю­

так называемый нарман Гартмана -

даются фиброзные изменения и цир­

мешковидное

выпячивание

 

в

области

кулярное сужение, придающие пузырю

воронки желчного

пузыря. Допускают,

форму песочных часов.

 

 

 

 

 

что это вариант нормы, однако он мо­

Другой вид аномалии - „короткая пу­

жет

быть

и

следствием

затруднения

зырная

артерия":

везде

 

выглядит

286

Патология печени и желчных путей

п ря мым натянутым стволом,

что со­

коррекции порока и подразделил их на

здает

условия для нарушения

опорож­

два основных вида атрезии: корриги­

нения

желчного пузыря и развития хро­

руемый и некорригируемый, каждый из

нического воспаления (рис. 70).

которых подразделяется на несколько

 

 

 

подтипов (рис. 71).

А т р е з и я ж е л ч н ы х п р о т о к о в

Данная атрезия считалась сравнитель­ но редкой аномалией развития с плохим прогнозом. Первые клинические описа­ ния (52 случаев) этого заболевания при­ надлежат J.Tompson (1892). И 1916 г. J.Holms сообщает о 116 наблюдениях, причем 1 6 % из них считает воз­

1. Корригируемый тип

а) Атрезия общего желчного протока. В случае непроходимости его дистального отдела проксимальные отделы билиар­ ной системы расширены; желчный пу­ зырь сохранен.

б) Атрезия общего печеночного протока; общий желчный проток непроходим или отсутствует.

м о ж н ы м излечить оперативным путем.

Стенки

пронсимальных печеночных прото­

нов фиброзно

изменены, имеют

точечный

Детальное

изучение

желтух

раннего

просвет.

В воротах

печени

часто

обнару­

детского

возраста

позволило

выделить

живается нистозное образование с плотными

из

этой

группы

 

заболеваний

атрезию

 

фиброзными стенками, заполненное густой

желчных

протоков

как

самостоятельную

желчью. Дистальные отделы желчных путей

патологию,

 

единственным

методом

могут иметь различные варианты аномалий-

лечения

которой является операция.

 

ного развития вплоть до полного их отсут­

Большая часть больных (более 80 %) с

ствия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

этим пороком развития

считалась

по

2. Некорригируемый тип

 

 

 

 

разным соображениям неизлечимой (так

 

 

 

 

Характеризуется полным отсутствием про­

называемые

неоперабельные

 

формы).

токов в воротах печени. Они либо полностью

Разрабатывалась

теоретическая

и

тех­

заменены фиброзной тнанью, либо печено­

ническая

возможность пересадки пече­

чные протоки

имеют

капиллярный

просвет,

либо в воротах печени отсутствуют и прото­

ни

при

 

этих

формах

атрезии,

описано

 

ки, и фиброзная ткань.

 

 

 

 

 

17

случаев

успешной

гетеротопической

 

 

 

 

 

В фиброзной

массе

на месте

печеночных

пересадки печени у детей. Последующи­

протоков

имеются

мелкие

 

просветы

ми

работами

японских хирургов

M.Kasai

 

желчных

ходов, выстланные

эпителием

и

(1959),

 

K.Kimura

(1979)

доказана воз­

 

связанные с внутрипеченочными протоками.

можность полно'й или частичной кор­

На этих данных основаны методы хирур­

рекции

„неоперабельных" вариантов

ат­

гической коррекции этого типа атрезии,

резии

внепеченочных

желчных

прото­

предложенные автором.

 

 

 

 

ков. По

существующей

классификации

3. Истинная

внутрипеченочная

 

атрезия

различают три основных вида атрезии

 

желчных ходов встречается крайне редко.

желчных протоков: 1) атрезию внепе­

Нарушение закладки

внутрипеченочных

хо­

ченочных желчных ходов; 2) атрезию

дов мы обнаруживали лишь в одном случае

внутрипеченочных

 

желчных

ходов;

3)

на 32 исследования.

 

 

 

 

 

тотальную

атрезию

желчевыводящей

 

 

 

 

 

 

 

 

системы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Происхождение атрезии, особенно на­

В к а ж д о м

виде атрезии

Г.А.Баиров

ружных

желчных

ходов,

связывалось

(1968) выделяет несколько типов в за­

исключительно с нарушением обратного

висимости от уровня атрезии и сочета­

развития солидной стадии в эмбриоге­

ния атрезии с наличием желчного

незе билиарной системы. S.Okamoto

пузыря и пузырного протока.

 

 

 

(1978)

предложил

теорию

локальной

M.Kasai (1974) создал классификацию

ишемии, связанную с пороками разви­

на

основе

возможности

хирургической

тия артериальной системы этой области.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 8 7

Абдоминальная хирургия у детей

Высказывались и ранее мысли об идентичности внутриутробного гепатита и атрезии желчных ходов [Тер-Григо- рова Е.Н., 1967], однако связь между этими двумя процессами рассматрива­ лась в зависимости от сроков пораже­ ния печеночной ткани (до или после формирования билиарной системы в эмбриогенезе). Изучение морфологичес­ кой картины на основе пункционной биопсии печени и аутопсийного мате­ риала, выявление цирротических изме­ нений в печени, не всегда зависящие от возраста новорожденного, и прогресси­ рование этих изменений даже после устранения непроходимости желчных ходов дали возможность высказать новые взгляды на этиологию билиарной атрезии. Исследованиями В.Landing (1974) все возможные виды атрезии, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит объединены в одно понятие - обструктивная холангиопатия новорожденных, основным суб­ стратом которого является воспаление на всем протяжении желчевыделительной системы: от гепатоцита до общего желчного протока.

J.Haas (1978) обнаружил дегенера­ цию гепатоцитов с образованием гигант­ ских клеток, альтерацию с после­ дующей пролиферацией и фиброзированием билиарной системы. По данным H.Psacharopoulos (1980), при билиарной атрезии гигантские клетки обнаружи­ ваются в 25 % случаев, отек и воспале­ ние - в 79 % наблюдений.

В зависимости от уровня поражения (гепатоцит или протоковая система) можно, видимо, говорить о превали­ ровании гепатита или непроходимости желчных ходов. Высказывается мнение о постнатальном формировании атрезии вследствии нарушения кровообращения

в этой области

[Акопян В.Г., 1982;

Mowat A.P., 1981].

 

Указанная точка

зрения представляет

не только научный, но и большой прак­ тический интерес. Прогноз заболевания

2 8 8

и результат хирургического лечения за­ висят от выраженности цирротических изменений к моменту операции и прогрессирования их в послеоперационном периоде. Речь может идти и о лечебных мероприятиях, направленных на борьбу

спрогрессированием этих процессов.

Клиническая картина. Основным

симптомом атрезии желчных протоков является желтуха, которая появляется, как правило, вскоре после рождения и рассматривается часто как физиоло­ гическая. Однако, в отличие от послед­ ней, желтуха прогрессирует, отмечается ахоличный кал и темная моча. Иногда каловые массы могут приобретать свет­ ло-лимонную окраску, что объясняется жизнедеятельностью кишечной флоры.

Печень постепенно увеличивается, становится плотной вследствие развития цирроза. Параллельно развивается спленомегалия. Со временем развивается синдром портальной гипертензии. Нара­ стает асцит, появляется сеть расширен­ ных вен на передней брюшной стенке. Значительно увеличивается живот. За счет нарушения кишечного всасывания появляется метеоризм, нарастает гипо­ трофия. Больные страдают от кожного зуда. С 4-5-месячного возраста появ­ ляются признаки печеночной недоста­ точности, которая и приводит де­ тей к гибели на 8-10-м месяце жизни. В терминальной фазе заболевания воз­ можны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика атрезии желчных ходов затруднена из-за отсутствия каких-либо специфических симптомов; основной же - желтуха - встречается в период новорожденности довольно часто: фи­ зиологическая желтуха, гемолитическая болезнь новорожденных, септическая желтуха, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис).

Рис.71. Атрезия желчных ходов (схема).

Патология печени и желчных путей

1 9 Ю.Ф. Исаиов и др.

Абдоминальная хирургии у детей

Сложность состоит еще и в том, что

Рентгенологический метод не дает ни­

диагноз должен быть поставлен нан

какой

информации.

 

Радиоизотопные

можно раньше. Результат оперативного

методы позволяют судить о степени

лечения зависит

от возраста оперируе­

развития цирроза и нарушения порталь­

мого - мансимально до 11

нед. Таним

ного

нровотока.

 

При

ультразвуковом

образом, времени для наблюдений за

сканировании можно также обнаружить

течением

заболевания

и

 

проведения

разную степень

уплотнения

печеночной

методов исследования мало.

 

 

 

паренхимы, связанную с цирротическим

Биохимичесние

 

 

 

исследования

процессом. Этот метод точен при кистах

выявляют

нарушения

билирубинового

общего желчного протона.

 

 

 

 

 

 

обмена: нарастает нонцентрация прямо­

Гораздо более информативны инстру­

го (связанного) билирубина, стеркобилин

ментальные

 

методы

исследования

и

в нале и уробилин в моче отсутствуют, в

 

среди

них

-

пункционная

биопсия

 

пе­

моче

обнаруживают

желчные

пиг­

 

чени и лапароскопия. Идеально совме­

менты. По

 

мере

развития

печеночной

 

щать эти два метода. При обнаружении

недостаточности

может

нарастать

и

сохраненного

желчного

пузыря

можно

нонцентрация

непрямого

(свободного)

под контролем лапароскопа его пункти­

билирубина.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ровать и провести холецистохолангио-

Гипопротеинемия развивается после 4

графию [Анопян В.Г., 1982].

 

 

 

 

 

мес жизни, отмечается диспротеинемия

При

обнаружении

 

рудиментарного

(снижение уровня альбуминов), сниже­

 

желчного пузыря или его отсутствии по­

ние протромбинового индекса, измене­

казана лапаротомия.

 

 

 

 

 

 

 

 

ние осадочных

проб (тимоловая

-

по­

 

 

 

 

 

 

 

 

Некоторые авторы предлагают инстру­

вышенные

 

показатели,

 

сулемовая

-

 

 

ментальные

методы

применять

до

ла­

сниженные).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

бораторных

 

или

 

параллельно

с

ними

Нарастает

нонцентрация

холестерина.

 

 

[Rickham P.,

HirsigJ.,

1979]. При

отсут­

Показатели

 

активности

аминотрансфе-

 

ствии

такой

возможности

оправдана

раз долгое время остаются мало изме­

диагностическая лапаротомия.

 

 

 

 

ненными.

 

Их

увеличение,

особенно

 

 

 

 

 

При

морфологическом

исследовании

фракции АЛТ, может указывать на про­

биоптата

обнаруживается

разнообраз­

должающееся течение фетального гепа­

ная картина в зависимости от уровня ат­

тита.

Уровень

 

щелочной

 

фосфатазы

 

 

резии

и

времени

воздействия

повреж­

значительно

повышен.

Органоспеци-

дающего

фактора.

При

атрезии

 

на­

фические ферменты (сорбитолдегидро-

 

ружных

желчных

протоков

структура

геназа, урониназа, лантатдегидрогеназа,

печеночной дольки, нан правило, не на­

(особенно

ее

V

фракция)

могут

поя­

рушена,

отмечается

расширение

пор­

вляться лишь в терминальной фазе за­

тальных,

дольковых

и

более

 

мелких

болевания и не характерны для атрезии.

 

протоков, пролиферация холангиол, де­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Как

показывает

коллективный

опыт

генерация

гепатоцитов,

наличие

желч­

хирургов,

ценность

указанных лабора­

ных

 

инфарктов.

Биопсия

 

помогает

торных методов для ранней диагности­

отдифференцировать

процесс

от

 

фе­

ки атрезии невысока. Тест [Psacharopou-

тального

гепатита,

развивающегося

при

losH.T., Mowatt A.P.,

1980] эскреции 1 3 l l

инфицировании

плода

вирусами гепа­

(rose bengal) с калом дает ориентир для

тита А или В. При тяжелых формах гепа­

диагноза.

 

После

введения

препарата

тита

отмечается

нарушение

долькового

нал собирается в течение 72 ч. При

строения печени, дегенерация гепатоци­

эскреции меньше 10% диагноз об­

тов с образованием гигантских клеток,

струкции

желчных

ходов

становится

но в отличие от атрезии желчные ходы

практически несомненным.

 

 

 

 

не

расширены,

часто

не

выделяются

2 9 0