5 курс / Госпитальная хирургия / Кузин_Учебник_Хирургические_болезни

агноз серологические пробы на альвеококкоз и прицельная пункция ново­ образования.

Лечение. Радикальным методом лечения является резекция печени (атипичная или анатомическая с учетом долевого или сегментарного строения органа). При невозможности проведения радикальной операции применяют следующие оперативные вмешательства: удаление основной массы узла с оставлением его фрагментов в области ворот печени, наруж­ ное или внутреннее дренирование желчных путей при обтурационной желтухе, дренирование полости распада, введение в толщу ткани узла противопаразитарных препаратов, криодеструкция остатков неудаленного па­ разита жидким азотом. Паллиативные операции продлевают жизнь боль­ ного, улучшают качество жизни.

В последние годы рекомендуют химиотерапию мебендазолом и его про­ изводными (альбендазол), с помощью которого удается добиться сущест­ венного продления жизни больных, даже при невозможности удаления по­ раженного участка печени хирургическим путем.

Прогноз. При альвеококкозе прогноз заболевания гораздо менее благо­ приятный, чем при гидатидном эхинококкозе. Высок процент рецидивов, послеоперационная летальность составляет около 5 %.

12.5.3. Описторхоз

Заболевание относится к группе трематодозов (печеночные сосальщики) и вызывается паразитом Opisthorchyus felineus — кошачьей, или сибирской, двуусткой. В нашей стране это заболевание наиболее часто встречается в За­ падной Сибири, на Дальнем Востоке, в Среднем Поволжье и в бассейне ре­ ки Камы.

Половозрелые формы паразита имеют плоское тело длиной 5—10 мм, шириной от 1 до 3 мм. Человек и некоторые плотоядные млекопитающие являются окончательными хозяевами паразита; промежуточные хозяева — моллюски (В. leachi, В. infanta); дополнительные хозяева — рыбы семейства карповых (плотва, язь, линь, красноперка, жерех и т. п.).

Заражение человека обычно происходит при употреблении в пищу не­ достаточно термически обработанной рыбы, содержащей метацеркарии па­ разита. В свою очередь,рыбы поражаются церкариями паразита проникаю­ щих в водоем моллюсков, где происходит развитие личиночной стадии па­ разита.

Взрослые паразиты повреждают стенки желчного пузыря, желчевыводящих протоков, реже — главного протока поджелудочной железы, затрудняя отток желчи и сока поджелудочной железы. Все это создает условия для раз­ вития острого или хронического холецистита, обтурационной желтухи, холангита, острого или хронического панкреатита, которые и являются мор­ фологическим субстратом клинических проявлений болезни. Кроме этого, характерны головные боли, общая слабость, недомогание, диспепсические расстройства (рвота, понос), повышение температуры тела до фебрильных цифр.

При хронической форме болезни выявляют гепатомегалию, симптомы хронического холангита, реже — множественные холангиогенные абсцессы печени. В анализе крови обычно обнаруживают умеренный лейкоцитоз, эозинофилию.

В диагностике заболевания ведущая роль принадлежит обнаружению в дуоденальном содержимом и кале яиц паразита. Дополнительную информа-

360

цию о состоянии печени и желчевыводящих путей дают ультразвуковое ис­ следование, компьютерная томография, а при механической желтухе — рет­ роградная панкреатохолангиография.

Осложнениями описторхоза печени являются гнойный холангит и раз­ рыв желчных протоков при выраженной билиарной гипертензии.

При неосложненном течении болезни обычно применяют химиотерапию (хлоксил, хлаксилам). Показания к хирургическому лечению возникают при развитии острого холецистита, острого панкреатита, холангита, абсцессов печени, стриктур внепеченочных желчных путей. Оперативные вмешатель­ ства выполняют по общепринятой методике, используемой при указанных выше заболеваниях.

Прогноз. При неосложненных формах и при своевременно проведенной химиотерапии прогноз весьма благоприятен. У лиц с осложненным течени­ ем болезни он примерно такой же, как и при хирургических осложнениях данного заболевания.

12.6. Непаразитарные кисты печени

Заболевание встречается достаточно часто (около 1—2 %, по данным ау­ топсии). Выделяют врожденные (истинные) и приобретенные (ложные) кисты печени; они могут быть солитарными и множественными. Врожден­ ные кисты изнутри выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием; приобретенные — слоем волокнистой соединительной ткани. Термин "солитарные" кисты не совсем удачен, так как они могут быть и множествен­ ными, существенно отличаясь от поликистоза печени (при последнем забо­ левании всегда наблюдается поражение обеих долей печени).

К истинным кистам относят так называемые солитарные кисты, поликистоз печени, дермоиды, ретенционные кисты и цистаденомы. Поликистоз печени является врожденным, генетически детерминированным заболе­ ванием. Более чем у половины больных поликистоз печени сочетается с кистозными изменениями в почках, поджелудочной железе, легких.

Ложные кисты образуются после ранее перенесенной травмы печени и являются следствием организации подкапсульных или интрамуральных ге­ матом.

Клиническая картина и диагностика. Наличие в печени не паразитарных кист не вызывает клинических проявлений. По достижении больших разме­ ров кисты могут вызывать умеренные боли в правом подреберье и опреде­ ляться при пальпации. Клинические симптомы поражения печени проявля­ ются,в основном^при развитии осложнений. К наиболее частым осложне­ ниям относят разрыв кисты, нагноение, кровоизлияние в ее просвет, малигнизацию, перекрут кисты, располагающейся на "ножке". Редко возникает обтурационная желтуха при сдавлении кистой магистральных желчных про­ токов. В поздних стадиях развития поликистоза печени при замещении большей части паренхимы органа кистами нарастают симптомы печеноч­ ной недостаточности, а при наличии сопутствующего поликистоза почек — и почечной недостаточности. В этом случае прогноз заболевания неблаго­ приятный.

Диагноз ставят на основании комплекса инструментальных исследова­ ний. Применяют те же способы, что и при других очаговых поражениях пе­ чени. При ультразвуковом исследовании солитарная киста выглядит как анэхогенное образование округлой или овальной формы с ровными четки­ ми контурами (рис. 12.3). Для поликистоза печени характерны множествен-

361

(цистоеюностомия).

В последние годы эти операции выполняются достаточно редко, так как даже при гигантских кистах (более 20 см в диаметре) возможно эффектив­ ное применение склерозирующеи терапии под контролем ультразвукового исследования. Летальность при этом вмешательстве равняется нулю, а частота послеопераци­ онных осложнений составляет менее 0,5 %.

362

развукового исследования (пункция кист с последующей склеротерапией) или лапароскопически (фенестрация). При использовании малоинвазивных методик частота послеоперационных осложнений и летальности приближа­ ется к нулю.

12.7. Хронические специфические воспалительные заболевания

Туберкулез печени. Почти у половины больных, умерших от туберкулеза, во время вскрытия обнаруживают милиарные очаги в печени. Узловая фор­ ма поражения печени не имеет характерной симптоматики и чаще является случайной находкой во время операции или аутопсии.

Лечение. При общем хорошем состоянии больного целесообразно удале­ ние узла в пределах здоровых тканей после гистологической верификации диагноза.

Если удалить туберкулему технически сложно и состояние больного не позволяет выполнить операцию, то назначают специфическое противоту­ беркулезное лечение.

Сифилис печени. В настоящее время данную патологию наблюдают ред­ ко. Гуммозное поражение печени может быть одиночным и множествен­ ным. При больших размерах гуммы иногда возникает некроз и нагноение. Правильный диагноз позволяют поставить тщательный расспрос пациента и результаты реакции Вассермана.

Лечение. Показано специфическое противосифилитическое лечение. Хи­ рургическое вмешательство не требуется.

Актиномикоз печени. Поражение печени возникает вторично вследствие заноса возбудителя по системе воротной вены при локализации первичного очага в органах брюшной полости (аппендикс, толстая кишка) или по арте­ риальной системе из отдаленного очага (чаще при локализации в челюстнолицевой области). Реже наблюдают контактный путь заражения (с поражен­ ного правого легкого, при пенетрации язвы желудка в печень). Характерно образование наружных или внутренних свищей, довольно резистентных к проводимому лечению. Постепенно все большая часть печени поражается множественными специфическими абсцессами. Правильный диагноз по­ зволяют поставить результаты гистологического исследования, серологиче­ ской пробы с актинолизатом.

Лечение. Применяют консервативное (иммунотерапию, антибиотикотерапию), в том числе симптоматическое лечение.

12.8. Опухоли печени

12.8.1.Доброкачественные опухоли

Кданной группе заболеваний относят опухоли эпителиального (гепатомы и холангиогепатомы), мезенхимального (гемангиомы, лимфангиомы, фибромы и т. п.) происхождения и смешанные опухоли (гамартомы). Из них наиболее часто встречаются гемангиомы.

Гемангиомы могут быть одиночными и множественными (10 %), соче­ таться с гемангиомами других органов, чаще имеют кавернозную структуру. По происхождению их относят к врожденным заболеваниям. Описаны се­ мейные случаи болезни, женщины страдают в 5—7 раз чаще мужчин. При микроскопическом исследовании обнаруживают богатую сеть сосудистых

363

ционная желтуха и признаки порталь­ ной гипертензии за счет сдавления уве­ личивающейся в объеме опухолью магистральных желчных протоков и

внутрипеченочных ветвей воротной вены (рис. 12.5).

При объективном исследовании больных с крупными гемангиомами и другими опухолями выявляют гепатомегалию, значительно реже можно пропальпировать и опухоль, спадающуюся при пальпации, иногда над зоной про­ екции гемангиомы выслушивают систолический шум. При гигантских гемангиомах может развиться сердечная недостаточность, обусловленная массив­ ным сбросом крови через артериовенозные анастомозы данной опухоли.

Среди инструментальных способов исследования наиболее информатив­ ны компьютерная томография, при которой обнаруживается богатая жид­ костью многокамерная опухоль; целиакография; ультразвуковое исследова­ ние; лапароскопия.

Возможно развитие таких осложнений, как разрыв гемангиомы с профузным (зачастую смертельным) внутрибрюшным кровотечением; тромбоз сосудов, питающих опухоль, с последующим некрозом (реже абсцедированием) опухоли; редко — малигнизация.

Лечение. При небольших (менее 5 см) гемангиомах хирургическое лече­ ние не показано, необходимо динамическое наблюдение. Крупные геман­ гиомы, угрожающие развитием осложнений, целесообразно удалять — при­ меняют резекцию печени, объем которой определяется величиной геман­ гиомы, или так называемую околоопухолевую резекцию (по сути энуклеа­ цию гемангиомы).

Гепатоаденома (развивающаяся из гепатоцитов) и холангиогепатома (раз­ вивающаяся из эпителия желчных протоков) встречаются редко, протекают, как правило, бессимптомно. Клинические проявления болезни возникают лишь при опухоли больших размеров, при кровотечении или при перекруте опухоли, расположенной на ножке, в связи с некрозом узла. Основные спо­ собы диагностики — ультразвуковое исследование и компьютерная томо­ графия. Гепатомы иногда малигнизируются, поэтому целесообразно их уда­ лять (энуклеация, клиновидная резекция печени). Холангиогепатомы не склонны к малигнизации; при небольших размерах опухоли и отсутствии клинических проявлений их удаление не обязательно.

Другие доброкачественные опухоли печени мезенхимального и смешан­ ного происхождения встречаются исключительно редко.

364

12.8.2. Злокачественные опухоли

Рак печени. Первичный рак печени является относительно редким забо­ леванием в странах Европы и Северной Америки, в то время как в странах Юго-Восточной Азии, Центральной и Южной Африки он встречается в де­ сятки и сотни раз чаще, занимая в некоторых регионах первое место в структуре всех онкологических заболеваний. В России первичный рак пече­ ни наиболее часто наблюдается в некоторых областях Западной Сибири (Тюменская, Омская) и Дальнего Востока (Приморский край). По данным ВОЗ, ежегодно от рака печени погибает около 750 000 человек. В последние десятилетия отмечена отчетливая тенденция к увеличению заболеваемости.

В абсолютном большинстве случаев рак развивается на фоне предшест­ вующих хронических заболеваний печени (цирроз, гемохроматоз, амебиаз, шистосоматоз, описторхоз), наиболее частая причина — цирроз печени, вы­ являемый у 60—70 % больных с первичным раком печени. В нашей стране частой причиной рака печени, кроме цирроза, являются паразитарные за­ болевания печени (описторхоз) в эндемичных районах.

Патологоанатомическая картина. Макроскопически рак имеет вид плот­ ного белесоватого узла, при этом более чем у 75 % больных выявляют до­ полнительные раковые узлы больших или меньших размеров в предлежа­ щих отделах печени и даже в другой доле (метастазирование рака в парен­ химу печени). При милиарной форме определяют множественные мелкие раковые узлы, поражающие правую и левую доли печени.

Гистологически различают гепатоцеллюлярный рак, развивающийся из гепатоцитов, и холангиоцеллюлярный рак, развивающийся из эпителия внутрипеченочных желчных протоков. Гепатоцеллюлярный рак наблюдает­ ся в 4 раза чаще, чем холангиоцеллюлярный.

Клиническая картина и диагностика. На ранних стадиях клинические проявления заболевания отсутствуют или весьма скудны, преобладают об­ щие симптомы онкологического заболевания: слабость, похудание, сниже­ ние работоспособности, утомляемость, анорексия, психическая депрессия. В более поздних стадиях больные отмечают тупые боли в правом подребе­ рье, гипертермию. У 30 % из них выявляют гепатомегалию, реже — опухо­ левый узел или плотный бугристый нижний край печени. К поздним сим­ птомам относят асцит и обтурационную желтуху, возникающие за счет сдавления опухолью внутрипеченочных ветвей воротной вены и магистральных желчных протоков.

Быстрое прогрессирование симптомов болезни, ухудшение общего со­ стояния пациентов с циррозом печени указывают на развитие цирроза—ра­ ка печени. Большинство инструментальных методов исследования выявля­ ют косвенные признаки ракового процесса, характерные для объемного об­ разования. Морфологическое подтверждение диагноза можно получить при лапароскопии с прицельной биопсией опухолевого узла, а также при пунк­ ции опухоли под контролем ультразвукового исследования или компьютер­ ной томографии. У больных гепатоцеллюлярный раком, кроме того, в крови определяют фетопротеин (эмбриональный белок) в довольно высокой кон­ центрации.

О с л о ж н е н и я . Наиболее часто возникают разрыв опухолевого узла с кровотечением в брюшную полость, распад опухоли с ее инфицироваием и абсцедированием, механическая желтуха, гнойный холангит. Желтуха и ас­ цит, выявляемые почти у половины больных, свидетельствуют о поздней стадии заболевания, когда шансы на успех от лечения минимальны.

Лечение. Радикальная операция выполнима лишь у 15—20 % больных.

365

В зависимости от размеров опухоли и ее локализации проводят сегментэктомию, лобэктомию или гемигепатэктомию. Летальность при этих операци­ ях — 10—20 %. Целесообразно сочетать резекцию печени с последующей химиотерапией. Наилучшего эффекта добиваются при введении химиотерапевтических препаратов в печеночную артерию или пупочную вену. Пяти­ летняя выживаемость составляет около 10 %. В последние годы в хирурги­ ческом лечении рака печени используют гепатэктомию с последующей трансплантацией печени. Правда, отдаленные результаты при пересадке пе­ чени у больных с первичным раком этого органа весьма скромные.

Прогноз. Обычно прогноз заболевания неблагоприятный. Лишь у незна­ чительной части больных удается достичь излечения или сколько-нибудь значительного продления жизни.

Саркома, меланома встречаются исключительно редко и не имеют специ­ фической клинической картины. Способы инструментальной диагностики такие же, как и при первичном раке печени.

Вторичные опухоли печени являются метастазами злокачественных опу­ холей, локализующихся в других органах: желудке, поджелудочной железе, толстой кишке, легких и т. п. Более чем у половины больных раком органов пищеварительного тракта на вскрытии обнаруживают метастазы в печень.

Среди клинических проявлений заболевания ведущее место занимают симптомы первичного ракового процесса в том или ином органе грудной или брюшной полости. Данные физикального обследования и инструмен­ тальных методов исследования такие же, как и при первичном раке печени. При множественных метастазах в печень выполнение радикального опера­ тивного вмешательства по поводу первичной опухоли нецелесообразно. Тем не менее при солитарных метастазах рекомендуется удалять первичную опу­ холь, произведя резекцию печени. Это позволяет продлить жизнь пациен­ там, особенно при метастазировании опухолей толстой кишки. В этих слу­ чаях пятилетняя выживаемость после комбинированных операций достига­ ет 20-25 %.

12.9. Синдром портальной гипертензии

Как уже было отмечено выше, воротная вена формируется путем слияния верхней брыже­ ечной, нижней брыжеечной, селезеночной и левой желудочной вен. В паренхиме печени, а именно в синусоидных капиллярах, происходит смешивание артериальной крови из системы собственной печеночной артерии и портальной крови. К мембранам синусоидных капилляров предлежат гепатоциты. Именно здесь происходит основной обмен веществ между притекаю­ щей кровью и печеночными клетками. Из синусоидов по центральным венам кровь оттекает в печеночные вены и далее в нижнюю полую вену. Степень кровенаполнения печени и кровоток по синусоидным капиллярам регулируются входными и выходными сфинктерами. Первые из них расположены у места впадения артериол и портальных венул в синусоиды, вторые — в мес­ те впадения синусоидных капилляров в центральные вены и зоне перехода центральных вен в междольковые. Их координированное сокращение позволяет адаптировать внутрипеченочный кровоток к функциональной активности органов пищеварительной системы. Дополнительным регуляторным фактором является сокращение мышечной оболочки внутрипеченочных арте­ риол. Гемодинамика в печени зависит прежде всего от градиента давления в артериальной, портальной системе и системе печеночных и полой вен. В норме давление в собственной пе­ ченочной артерии составляет около 120 мм рт.ст., в воротной вене — 5—10 мм рт.ст., в пече­ ночных венах и нижней полой вене 2—5 мм рт.ст. Именно столь выраженная разность в кро­ вяном давлении и обеспечивает печеночную перфузию. Средняя линейная скорость кровотока в воротной вене составляет около 15 см/с. При некоторых видах синдрома портальной гипер­ тензии она существенно уменьшается.

Выделяют три основные зоны, где имеются анастомозы между портальной и кавальной системами (портокавальные анастомозы).

1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевода. В норме от желудка

366

кровь через левую желудочную и короткие желудочные вены оттекает в воротную вену, от аб­ доминального отдела пищевода через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену.

2.Зона дистальной части прямой кишки. От ее проксимальных отделов по верхней прямо­ кишечной вене кровь поступает в нижнюю брыжеечную вену и далее в воротную вену. От ниж­ них отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и затем в нижнюю полую вену.

3.Область передней брюшной стенки. По пупочной вене (если ее проходимость сохранена) кровь оттекает непосредственно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь через мы­ шечные вены в нижнюю полую вену.

При значительном повышении давления в воротной вене и ее притоках происходит расши­ рение указанных портокавальных анастомозов, что в известной мере и обусловливает клини­ ческую картину заболевания.

Портальная гипертензия является синдромом, характеризующимся рядом специфических проявлений и возникающим при некоторых врожденных и приобретенных заболеваниях внут­ ренних органов, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.

Этиология и патогенез. В зависимости от уровня, на котором образуется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

П р е д п е ч е н о ч н у ю ( д о п е ч е н о ч н у ю ) ф о р м у портальной ги­ пертензии принято разделять на первичную, связанную с автономной (наи­ более часто врожденной или постнатальной) патологией сосудов порталь­ ной системы, и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. Сре­ ди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются аплазия, ги­ поплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены. Обычно атрезия обусловлена распространением физиологического процесса постна­ тальной облитерации пупочной вены и венозного (аранциевого) протока на воротную вену. Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возни­ кает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, пан­ креатите и др. Сдавление и вторичный тромбоз воротной и селезеночной вен могут вызывать кисты, крупные доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы.

В н у т р и п е ч е н о ч н а я ф о р м а (до 80—90 % всех случаев портальной гипертензии) наиболее часто обусловлена циррозом печени той или иной этиологии. Значительно реже причинами развития внутрипеченочной пор­ тальной гипертензии являются злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

Н а д п е ч е н о ч н а я ф о р м а встречается редко. Она может быть обу­ словлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бад­ да—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен. Синдром может быть обусловлен на­ личием соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдав­ лением извне опухолями, кистами, рубцами и т. п. Значительно реже выра­ женное повышение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, недостаточности правого предсердно-желудочко- вого клапана с декомпенсацией кровообращения. В этих случаях при дли­ тельном течении заболевания развивается так называемый сердечный цир­ роз печени с последующим присоединением внутрипеченочного блока пор­ тального кровообращения.

С м е ш а н н а я ф о р м а портальной гипертензии обычно развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что су-

367

щественно ограничивает возможности ее оперативной коррекции и ухудша­ ет прогноз болезни.

Особый вид портальной гипертензии без наличия препятствия для от­ тока крови из воротной вены возникает при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены или ее притоков. Чаще всего свищ локализуется на уровне селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеноч­ ной вены.

Патогенез портальной гипертензии весьма сложен и до конца еще не изучен, причем при разных формах синдрома он имеет свои особенности.

При внутрипеченочной форме выраженное изменение морфологическо­ го строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обес­ печивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной арте­ рии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной парен­ химы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефало­ патией. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. Клинически значимыми являются анастомозы в области проксимального отдела желудка

идистального отдела пищевода, где возникает варикозное расширение вен

иоткуда наиболее часто наблюдается кровотечение при их разрыве.

Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкож­ ных вен в области передней брюшной стенки.

В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по сис­ теме печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чрев­ ного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеноч­ ной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной ве­ не это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроци­ тов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе­ ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного ста­ за), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдостерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.

При предпеченочной (допеченочной) форме синдрома отмечают умень­ шение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной ар­ терии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к форми­ рованию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным ве­ нам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, гру­ бые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблю­ дается исключительно редко.

Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной при­ чиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее

368

притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемодинамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы син­ дрома.

Впатогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной фор­ мах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным цирро­ зом печени.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в дет­ ском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

Вслучае внутрипеченочной формы портальной гипертензии ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушен­ ных функций печени. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). Портальная гипертензия проявляется у этих пациентов спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо пред­ шествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота "кофейной гущей", мелена; развива­ ется тахикардия, падает артериальное давление. Летальность при впервые воз­ никшем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода при циррозе печени высока — 30—50 % и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют мало шансов на успех лекарственного или хирургического лечения.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обуслов­ лена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-рас­ ширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на пе­ редней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, наруша­ ется белковый обмен (гипоальбуминемия).

Анамнез и объективные данные клинического исследования с учетом преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поста­ вить в большинстве случаев правильный предварительный диагноз. Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгеноло­ гическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода (рис. 12.6). О наличии его свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполне­ ния при контрастировании пищевода. Более полную информацию о состоя­ нии вен пищевода дает эндоскопическое исследование. Важное значение в определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены имеют