5 курс / Госпитальная хирургия / Кузин_Учебник_Хирургические_болезни

Патогенез различных морфологических и функциональных изменений, происходящих в организме больного, обусловлен гиперглюкагонемией. Из­ быточное количество глюкагона воздействует прежде всего на печень, вы­ зывая гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез, т. е. оказывает контринсулярное действие. Кроме того, при этом происходит ингибиция гликолиза и липогенеза. Усиление гликогенолиза, глюконеогенеза приводит к умерен­ ной гипергликемии и снижению уровня аминокислот в крови, мышечной ткани и печени. За счет усиленного липолиза наблюдаются уменьшение об­ щей массы жировой ткани, снижение массы тела и дефицит жирораствори­ мых витаминов в организме больного. Именно катаболическим действием глюкагона и обусловлены основные клинические проявления заболевания.

Клиническая картина. В клинической картине глюкагономы наиболее ха­ рактерными признаками являются мигрирующий некролитический дерма­ тит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубоких вен ног, ос­ ложняющийся у каждого четвертого пациента эмболией легочной артерии. Более чем у 80 % больных обнаруживают нарушение толерантности к глю­ козе, хотя клинически значимые состояния встречаются редко. У подавляю­ щего большинства больных отмечается значительный дефицит массы тела.

Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня глюкагона в крови. Обычно у этих больных он превышает 500 пг/мл при верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном с помощью стандартных методов инструментального исследования обычно не представляет больших сложностей в связи со значительными размерами опухолей.

Лечение глюкагоном хирургическое. Учитывая высокую частоту злокаче­ ственных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принци­ пам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные способы рекомен­ дуются даже при крупных опухолях и метастатическом поражении печени, так как значительное уменьшение опухолевой массы как первичной опухо­ ли, так и ее метастазов оказывает значительный клинический эффект — улучшается самочувствие, больные начинают прибавлять в массе тела, уменьшается степень выраженности поражений кожных покровов и слизи­ стых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных опухолях с этой же целью используют синтетические аналоги соматостатина. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.

Прогноз у большинства больных с глюкагономой неблагоприятный. Од­ нако если опухоль была удалена полностью и нет отдаленных метастазов, у ряда больных можно рассчитывать на излечение.

Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли составляют 15—25 % среди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы. Они не секретируют в кровь каких-либо гормонов, в связи с чем не наблю­ дается специфической симптоматики. Иногда у этих больных наблюдают повышение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90 % нефункционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачествен­ ными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника за­ болевания практически не отличима от таковой при раке — боли в эпигастральной области, механическая желтуха, снижение массы тела. Лишь после гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее нейроэндокринную природу. Лечение хирургическое. Операции выполняют по онкологическим принципам. Результаты оперативного лечения значительно лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы — 5-летняя переживаемость достигает 50 %. Для химиотерапии используют те же препараты, что и при гормонально-активных новообразованиях.

440

Г л а в а 15. СЕЛЕЗЕНКА

Селезенка — непарный орган брюшной полости, расположенный в левом поддиафрагмальном пространстве, масса которого составляет в среднем 100—150 г. Селезенка фиксирована хо­ рошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почеч- ной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.

Артериальное кровоснабжение осуществляет селезеночная артерия (ветвь чревного ствола). Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннервируется ветвями чревного сплетения.

Кровеносные сосуды входят в ткань селезенки в области ее ворот и следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные во­ локна, вследствие чего селезенка может сокращаться.

Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пуль­ па образована селезеночными лимфоидными узелками, а также лимфоидными периартериальными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Крас­ ная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие арте­ риальную и венозную системы селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Она принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией эритропоэза и лейкопоэза. Белая пульпа является основным местом образования лимфоцитов, моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является основным депо тромбоцитов. В нор­ ме около 30 % их сохраняется в селезенке.

Селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов (в част­ ности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клетки задерживают имеющиеся в циркулирующей кро­ ви поврежденные и аномальные клетки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, воз­ будителей некоторых инфекционных заболеваний. Селезенка также активно участвует в обме­ не железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.

15.1. Пороки развития

К данной патологии относятся врожденная аспления, удвоение селезен­ ки, добавочные селезенки. Последние являются наиболее частым пороком развития (наблюдаются у 10 % здоровых лиц, клинически не проявляются) и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальни­ ке. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селе­ зенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее "ножки". Однако это может произойти и в период постнатального развития при спленомегалии. За счет смещения селезенки и натяжения брюшины ее "ножки" возникают тупые ноющие боли в левом верхнем квадранте живота. При перекруте селезеночной "ножки" зачастую развивается инфаркт селе­ зенки и, если своевременно не выполнить спленэктомию, возможно фор­ мирование абсцесса.

15.2. Повреждения селезенки

Открытые повреждения могут быть трансабдоминалъными и транстора­ кальными, а по характеру ранящего предмета — огнестрельными, колоторезаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелу­ дочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого поврежде­ ния селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения сосед­ них органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотече-

441

ния и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериаль­ ного давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздра­ жения брюшины, а при трансторакальных ранениях — симптомы гемоторакса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве боль­ ной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положе­ ние вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины (симптом "ваньки-встаньки" В. Н. Розанова). Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряже­ ние мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с эазвитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изолированного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения — лапароцентез с введением в брюшную полость "шаряще­ го" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального про­ странства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компью­ терной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для соз­ дания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные пред­ ставления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показа­ ния к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области од­ ного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно при­ менить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов используот участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохраняющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезе­ ночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекцион­ ный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селевенки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селезенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект кап­ сулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутрен­ него кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмоментном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения целостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением ге­ матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой

442

механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях ус­ тановление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анам­ незу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инстру­ ментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закры­ той травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при от­ крытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетайных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной по­ лости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютер­ ной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является спленэктомия; при случайном повреждении селезенки во время операций на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотрансплантацию фрагментов селезеночной ткани в "карман", выкроенный из большого сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота различных инфекционных осложнений у этой группы больных была мень­ ше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюш­ ной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие ка­ ких-либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

15.3. Заболевания селезенки

Инфаркт селезенки. Причиной развития инфаркта служат тромбоз или эмболия сосудов этого органа. Инфаркт селезенки развивается при бакте­ риальном септическом эндокардите, стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, портальной гипертензии, брюшном тифе.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихо­ радкой, тахикардией, рвотой, парезом кишечника. Выраженность клиниче­ ской картины зависит от обширности инфаркта. Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптом­ но. В большинстве случаев наступает самоизлечение с организацией и руб­ цеванием зоны инфаркта. Реже наблюдаются инфицирование и гнойное расплавление пораженной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста.

Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами его развития являются сепсис, нагноение зоны инфаркта, непаразитарной кисты, гематомы, реже — переход инфекции контактным путем с соседних органов.

Клиническая картина и диагностика. Абсцессы бывают одиночные и мно­ жественные. Клинически они проявляются тупыми болями в левом подре­ берье, усиливающимися при движении больного, признаками синдрома системной реакции на воспаление (повышение температуры до фебрильных значений, тахикардия, высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, зна­ чительное ускорение СОЭ и др.). При массивных и множественных абсцес­ сах можно прощупать увеличенную болезненную селезенку; при локализа­ ции гнойника в нижнем полюсе органа иногда можно определить симптом флюктуации, при расположении абсцесса в верхнем полюсе довольно часто наблюдают сочувственный выпот в левой плевральной полости.

443

Осложнениями абсцесса селезенки являются прорыв его в свободную брюшную полость с развитием распространенного гнойного перитонита или в просвет полого органа (желудок, толстая кишка), реже — в почечную лоханку.

Среди инструментальных методов исследования наиболее информатив­ ны ультразвуковое исследование, компьютерная томография.

Лечение. Наиболее часто выполняют спленэктомию. При солитарных гнойниках, а также при общем тяжелом состоянии больного в настоящее время используют чрескожную пункцию и дренирование абсцесса под кон­ тролем ультразвукового исследования.

Кисты селезенки. Различают непаразитарные и паразитарные кисты. Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндо­

телием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истинные кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эм­ бриогенеза. Ложные кисты являются приобретенными и возникают после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфарк­ та селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер.

Паразитарные кисты селезенки наиболее часто вызываются эхинококка­ ми, значительно реже цистицерком и исключительно редко — альвеококком. Паразиты могут проникнуть в селезенку гематогенным, реже лимфогенным путем. Длительность заболевания может достигать 15 лет и более. По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюш­ ной полости, развивается атрофия ткани селезенки.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления н е п а р а - з и т а р н ы х кист разнообразны. У подавляющего большинства больных они протекают бессимптомно. При эхинококковых кистах больших разме­ ров больные отмечают постоянные, тупые боли в левом подреберье с ир­ радиацией в левое надплечье, симптомы сдавления соседних органов брюшной полости (желудок, толстая кишка). При физикальном исследо­ вании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асим­ метрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку.

Клинические проявления п а р а з и т а р н ы х кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. При живом паразите нередко наблю­ дают симптомы аллергии — кожный зуд, крапивницу и т. п. Как осложне­ ние эхинококкоза селезенки могут развиваться нагноение кисты с клиниче­ скими проявлениями абсцесса или разрыв кисты.

Для диагностики кист используют те же методы, что и при абсцессах селе­ зенки. С помощью компьютерной томографии в селезенке выявляют четко очерченное образование низкой плотности. В диагностике паразитарных кист селезенки, кроме вышеуказанных способов, применяют серологические про­ бы на эхинококкоз и альвеококкоз (реакции непрямой гемагглютинации и иммуноферментного анализа).

Лечение. Операцией выбора является спленэктомия.

Опухоли селезенки. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки. К доброкачественным относят гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы. Они встречаются очень редко, не имеют характерной клинической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо.

К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибросаркома, лимфосаркома и т. п.), характеризующиеся довольно бурным рос-

444

том и скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По дос­ тижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит.

Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же, как и при указанных выше неопухолевых поражениях.

Лечение. При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к из­ лечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размерах опухоли спленэктомия явля­ ется паллиативным вмешательством.

15.4. Гиперспленизм

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­ цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­ провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­ зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­ болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­ тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­ патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­ мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив­ ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­ тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз. Поэто­ му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­ бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­ жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­ циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­ мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую­ щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар-

445

тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероциты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­ твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля­ ется с е р п о в и д н о - к л е т о ч н а я а н е м и я . Дети, имеющие это заболе­ вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с аспленией, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­ щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче­ ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркоидозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми- нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо­ лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­ личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­ нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество аутогемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­ скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­ явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­ вышением уровня билирубина в крови у 50—60 % больных с гемолитиче­ ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­ цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо­ бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет­ ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро-

446

сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­ роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо­ литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­ нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­ мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­ стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв­ ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитарной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­ туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол­ нять в период ремиссии болезни, а у детей — в возрасте 3—4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант- ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­ цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­ глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­ следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон­ ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе­ ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент­ ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 % больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­ тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим­ мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче­ ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото­ рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек­ ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек­ ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при­ чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму-

447

ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека­ ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од­ нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо­ левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероцитарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер­ мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интракапиллярной агглютинации эритроцитов), реже — тромбозы перифериче­ ских и мезентериальных вен.

В анализах крови — умеренная нормоили гиперхромная анемия, уме­ ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоизмененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна­ чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс­ фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован­ ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф­ фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен­ ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен­ кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с эритроцитами, меченными 51Сг) , то можно рассчитывать на эффективность спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче­ ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­ словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.

Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопении с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун­ ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не­ обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоцитарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику­ лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитарный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направ-

448

ленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои­ ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им­ мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис­ тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме­ чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде­ ленная роль принадлежит неироэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци­ ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэндотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще­ ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви­ вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио­ де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки­ шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен­ ные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия­ ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти­ метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско- го—Румпеля—Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять "сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще­ ственно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по­ вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци­ тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания, особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуляцию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна­ чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг­ нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и