3 курс / Патологическая анатомия / Струков_Серов_Патологическая_анатомия

Глава 21

АВИТАМИНОЗЫ

Витамины входят в состав пищевых продуктов и очень важны для нормальной жизнедеятельности организма. Недостаток или отсутствие витаминов экзогенной и эндогенной природы может привести к ряду патологических процессов и болезней — гиповитаминозам и авитаминозам.

Наиболее часто в результате недостатка или отсутствия витаминов развиваются рахит, цинга, ксерофтальмия, пеллагра, анемия.

РАХИТ

Рахит (от греч. rhachis — позвоночник) — гипоили авитаминоз D. Классификация рахита:

–классическая форма рахита у детей:

◊ранний рахит — в возрасте от 3 мес до 1 года;

◊поздний рахит — в возрасте от 3 до 6 лет;

–витамин D-зависимый рахит — наследственное заболевание с ауто- сомно-рецессивным типом передачи;

–витамин D-резистентный рахит — наследственное, сцепленное с полом (Х-хромосомой) заболевание;

–рахит у взрослых, или остеомаляция.

Наибольшего внимания заслуживают классическая форма рахита у детей и рахит у взрослых.

Этиология. Причина рахита — недостаточность витамина D, которая может быть обусловлена:

–наследственностью;

–дефицитом ультрафиолетового облучения, которое необходимо для образования в организме витамина D3;

–недостаточным поступлением витамина D с пищей;

–нарушением всасывания витамина D в кишечнике;

–повышенной потребностью витамина при нормальном его поступлении в организм;

–хроническими заболеваниями почек и печени, при которых нару-

шено образование в печени активного витамина D3 и его метаболита 1,25(ОН)2D3, образующегося в почках.

Увзрослых при D-авитаминозе наибольшее значение имеют нарушение всасывания витамина в связи с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и избыточная потребность в витамине D, например, при беременности, гипертиреозе, ренальном ацидозе.

Патогенез. Основа болезни — глубокие нарушения обмена кальция

ифосфора, которые приводят к нарушению обызвествления остеоидной ткани и потере способности накапливать фосфат кальция. Это в известной мере объясняется снижением содержания в крови неорганического фосфора (гипофосфатемией) и интенсивности окислительных процессов в тканях — развивается ацидоз. При рахите нарушен белковый и липидный обмен, причем жирные кислоты обладают рахитостимулирующим действием.

Патологическая анатомия. У детей при раннем рахите изменения наиболее выражены в костях черепа, на стыке хрящевых и костных участков ребер

ив метаэпифизах длинных трубчатых костей, т.е. в наиболее интенсивно растущих отделах скелета. В костях черепа, прежде всего в затылоч-

но-теменном отделе, появляются округлые размягчения — краниотабес, а в области лобных и теменных бугров образуются периостальные разрастания — остеофиты. Голова ребенка приобретает четырехугольную форму. Роднички увеличены, закрываются поздно. На стыке хрящевой и костной частей ребер появляются утолщения, особенно заметные с внутренней поверхности VI, VII, VIII ребра, — рахитические четки. Эпифизы длинных трубчатых костей утолщены — рахитические браслеты. Изменения скелета при рахите связаны с нарушениями энхондрального костеобразования с избыточным образованием остеоида и нарушением обызвествления

врастущей кости.

Вобласти энхондрального окостенения резко расширяется ростковая зона. Ростковая зона хряща превращается в рахитическую зону, ширина которой пропорциональна тяжести рахита. В области энхондрального окостенения возникает избыток хрящевой и остеоидной тканей, которые не обызвествляются. Хрящевые клетки расположены беспорядочно. Остеоидная ткань накапливается не только энхондрально, но и эндо-, и периостально, что ведет к образованию остеофитов. Корковый слой диафизов истончен за счет лакунарного рассасывания кости, которая становится менее упругой и легко искривляется. В связи с избыточным образованием необызвествленной остеоидной ткани формирование полноценной кости замедляется. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с костной мозолью выявляют на рентгенограмме в виде зон просветления — лоозеровских зон.

При позднем рахите у детей преобладают нарушения не энхондрального, а эндостального костеобразования. Кости, особенно нижних конечностей и таза, деформированы, изменена форма грудной клетки, позвоночника.

При раннем и позднем рахите наблюдают анемию, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атонию мышц, особенно брюшной стенки и кишечника.

У взрослых при рахите изменения костей связаны с отсутствием обызвествления новых костных структур (остеомаляцией) в результате избыточного образования остеоидной ткани.

Осложнениями рахита у детей являются пневмония, расстройства питания, гнойная инфекция.

ЦИНГА

Цинга (скорбут, болезнь Барлоу) — авитаминоз С.

Этиология и патогенез. Заболевание возникает при отсутствии витамина С (аскорбиновой кислоты) в пище или недостаточном его усвоении. Наиболее ярко болезнь проявляется, когда наряду с витамином С из пищевого рациона исключают и витамин Р. Недостаток витамина С нарушает функцию окислительно-восстановительных ферментов и вызывает значительные изменения в углеводном и белковом обмене. С расстройством окисления ароматических аминокислот (тирозина и фенилаланина) связаны усиленное образование меланина и повышенная пигментация кожи. При недостатке витамина С нарушаются состояние основного вещества соединительной ткани, синтез коллагена, фибриллогенез, созревание соединительной ткани, с чем связано повышение сосудисто-тканевой проницаемости. Особенно резко она повышена при сочетании недостатка витаминов С и Р. В таких случаях геморрагический синдром выражен наиболее ярко. Нарушения и замедления коллагенообразования объясняют и изменения костной ткани при скорбуте, которые проявляются угнетением пролиферации в участках наиболее интенсивного роста и перестройки кости.

Патологическая анатомия. Изменения при цинге складываются из проявлений геморрагического синдрома, изменения костей и осложнений, вызванных вторичной инфекцией.

Геморрагический синдром одинаков у детей и взрослых, у последних он преобладает. Кровоизлияния появляются на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах, в костном мозге, под надкостницей,

вполости суставов (гемартроз). На коже и слизистых оболочках возникают изъязвления.

Изменения костей у детей и взрослых выражены неодинаково. У детей они становятся ведущими в клинической картине болезни и выражаются

вугнетении костеобразования. В ростковой зоне трубчатых костей замедлено замещение хрящевых структур костными, компактный слой диафизов истончен, легко возникают переломы. Кровоизлияния в области ростковой зоны ведут к отслойке эпифиза от диафиза — эпифизеолизу. Костный мозг замещается фиброзно-волокнистой тканью. У взрослых изменения костей появляются преимущественно на границе с хрящевой частью ребер, где хондропластический рост кости продолжается до 40–45 лет. Здесь костные балки истончены, костный мозг замещен фиброзной тканью, происходит накопление фибрина и свободно излившейся крови, хрящевая часть ребра может отделиться от костной части, грудина в таких случаях западает.

Кожа при цинге темная вследствие накопления в ней меланина. Осложнения связаны главным образом с вторичной инфекцией в участ-

ках кровоизлияний. Появляются стоматит и гингивит, зубы расшатываются и легко выпадают; на языке, миндалинах образуются язвы и некрозы — язвенный глоссит, флегмонозная и гангренозная ангина. В результате возможной аспирации развиваются пневмония, абсцессы или гангрена легких, иногда туберкулез. Возможны энтерит и колит.

КСЕРОФТАЛЬМИЯ

Ксерофтальмия (от греч. xeros — сухой, ophthalmos — глаз) — заболевание, образующее авитаминоз А.

Этиология и патогенез. Экзогенный и эндогенный авитаминоз А обусловлен недостаточным содержанием витамина в пище, нарушением всасывания его и жиров в кишечнике, повышенным потреблением витамина А при ряде патологических процессов и болезней. Витамин А определяет состояние эпителиев и синтез родопсина. При его недостатке происходит метаплазия призматического и переходного эпителия в многослойный плоский ороговевающий эпителий. При нарушении синтеза родопсина появляется гемералопия (куриная слепота). Метаплазию призматического эпителия дыхательных путей, особенно трахеи и бронхов, наблюдают часто при кори

игриппе, что связано в значительной мере с эндогенной недостаточностью витамина А. Проявления эндогенной недостаточности витамина А наблюдают и при других инфекционных болезнях, например при туберкулезе.

Патологическая анатомия. Для ксерофтальмии характерны метаплазия эпителия (см. рис. 8-2) и вторичное воспаление слизистых оболочек. Особенно ярко метаплазия эпителия в многослойный плоский ороговевающий эпителий видна в конъюнктиве глаза и роговице. Одновременно происходят атрофия слезных желез и снижение их секреторной функции. Наблюдают сухость роговицы и конъюнктивы, которые становятся белесоватыми. Прозрачность роговицы снижена, в ее ткани появляются дистрофия и некрозы — кератомаляция. Метаплазию эпителия наблюдают

ив слизистой оболочке дыхательных (носовых ходах, трахее, бронхах)

имочевыводящих путей, во влагалище, матке, предстательной и поджелудочной железах. Вторично в измененной слизистой оболочке легко развивается воспаление и образуются язвы. Заживление язв и ран при авитаминозе А значительно задерживается.

ПЕЛЛАГРА

Пеллагра (от лат. pellis — кожа, греч. agra — схватываю) — хроническое заболевание, возникающее при недостатке в организме никотиновой кислоты (витамина РР) и витаминов группы В.

Этиология и патогенез. Пеллагра — результат недостатка в организме никотиновой кислоты, витаминов группы В и триптофана. Значительная потеря организмом никотиновой кислоты наблюдается при недостаточном белковом питании. Дефицит никотиновой кислоты приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов, что сопровождается дистрофией и атрофией органов.

Патологическая анатомия. Наиболее ярки изменения кожи, нервной системы и кишечника. Изменения кожи характеризуются тем, что на открытых частях тела появляется ярко-красная эритема с отеком. Позже образуются гиперкератоз и атрофия кожи, она становится шероховатой и приобрета-

ет буроватый цвет. При гистологическом исследовании, помимо атрофии и гиперкератоза, отмечают клеточные инфильтраты около сосудов дермы, дистрофию потовых желез и нервных стволиков кожи. В базальном слое кожи находят повышенное отложение меланина. В нервной системе развиваются дистрофические изменения, которые охватывают различные области головного мозга (моторную зону коры, промежуточный мозг, мозжечок), спинной мозг, периферические нервы. Для затяжных форм пеллагры характерна дистрофия проводящей системы спинного мозга. В кишечнике, на всем его протяжении, обнаруживается атрофия слизистой оболочки, кистозное расширение желез, изъязвления на месте фолликулов с последующей эпителизацией язв. Атрофия развивается и в желудке, печени, поджелудочной железе.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА B12 И ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ

С дефицитом витамина B12 и фолиевой кислоты связана B12-дефи- цитная анемия (см. Анемии).

Контрольные вопросы и задания

1.Что такое рахит, и каковы его формы?

2.Чем обусловлена недостаточность витамина D при рахите?

3.Охарактеризуйте метаболизм витамина D и его связь с кальцием

ифосфором.

4.Перечислите изменения в органах при раннем рахите.

5.Какие нарушения преобладают при позднем рахите?

6.Что такое остеомаляция, и какова ее морфология?

7.Что такое цинга? Каков ее патогенез? Охарактеризуйте геморрагический синдром при цинге и механизм его развития.

8.Что такое ксерофтальмия, и какова этиология заболевания?

9.Что такое пеллагра, и каковы ее морфологические проявления?

Глава 22

БОЛЕЗНИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Болезни костно-мышечной системы условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц.

БОЛЕЗНИ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

Болезни костей имеют дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, уровскую болезнь), алиментарные (например, рахит), эндокринные и нефрогенные заболевания. Из дистрофических болезней костей наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Наиболее частые воспалительные заболевания костей характеризуются гнойным воспалением костного мозга (остеомиелитом), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе. Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Из них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани.

Паратиреоидная остеодистрофия

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) — генерализованное поражение скелета, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40–50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей впервые обосновал А.В. Русаков (1924), который для лечения костной патологии предложил удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации скелета. Одновременно уменьшена реабсорбция фосфора в канальцах почек, которая ведет к потере фос-

фатов и гипофосфатемии. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия — костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться, образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Эти изменения обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидной железы.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к известковому метастазированию. Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже — гиперплазию клеток, еще реже — рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии возникают очаги лакунарного рассасывания (рис. 22-1), обнаруживают деформацию костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, — конечностей, позвоночника, ребер и челюстей. В них наблюдаются многочисленные скопления фибробластов, многоядерных остеокластоподобных клеток, макрофагов, гигантоклеточные гранулемы, старые и свежие кровоизлияния. Это придает пораженным

Рис. 22-1. Паратиреоидная остеодистрофия. Лакунарное рассасывание кости (указано стрелками) и новообразование фиброзной ткани (по М. Эдер и П. Гедик)

костям характерный вид. На разрезе желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми участками и кистами — бурая опухоль гиперпаратиреоза. Кости мягкие, порозные, легко режутся ножом.

Смерть больных часто наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Остеомиелит

Остеомиелит (от греч. osteon — кость, myelos — мозг) — воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости

инадкостницу. Остеомиелит делят:

–по характеру течения — на острый и хронический;

–по механизму инфицирования костного мозга — на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, переход воспаления с окружающих тканей).

Первичный гематогенный остеомиелит

Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2–3 раза чаще у мужчин. Хронический гематогенный — обычно исход острого остеомиелита.

Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60–70%), стрептококки (15–20%), колиформные бациллы (10–15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может быть воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеется транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костно-мозговых пространств метафизов, где кровоток замедлен. В дальнейшем, распространяясь, он вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костно-мозговому каналу, поражая новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойное воспаление часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.

Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща вызывает отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), образуются подвижность и деформация околосуставной зоны.