Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

34. Анемии

.pdf
Скачиваний:
27
Добавлен:
08.12.2023
Размер:
8.02 Mб
Скачать

ГИПО И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.

Патоморфологической основой гипо и апластических анемий является резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью. Заболевание встречается с частотой 5-10 случаев на 1 млн. жителей в год.

ЭТИОЛОГИЯ

Врожденная (наследственная)

Приобретенная (с известным этиологическим фактором и без)

К известным этиологическим факторам относят:

I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д.

II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.

III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др.

IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита.

Классификация

I. Наследственные формы

II. Приобретенные формы

1. Гипопластическая анемия с поражение всех трех кроветвроных ростков:

2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

III.Роль иммунных факторов в развитии анемии

1. Иммунная форма

2. Неиммунная форма.

Клиническая картина

Основная клиническая и лабораторная симптоматика приобретенной гипо- и апластической анемии с поражением всех трех кроветворных ростков костного мозга обусловлена тотальным угнетением гемопоэза, а также гипоксией органов и тканей и геморрагическим синдромом. Выраженность симптоматики зависит от степени тяжести и варианта течения анемии.

Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Характерны кровоточивость (десневые, носовые, желудочнокишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфекционно-воспалительные заболевания

Диагностические критерии

Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличением СОЭ.

Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.

Тромбоцитопения.

Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.

Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.

Резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости является основным методом верификации диагноза гипо- и апластической анемии).

Повышение уровня сывороточного железа.

Лечение гипопластических (апластических) анемий

Лечение глюкокортикоидами. чаще всего доза преднизалона от 60 до 120 мг в сутки. Длительность терапии зависит от эффекта в первые 2 недели от начала лечения. Если есть эффект, то лечение преднизолоном продолжают с переходом на поддерживающие дозы 15-20 мг после значительного улучшения гемограммы. Лечение преднизолоном может продолжаться от 4 недель до 3-4 мес.

Лечение анаболическими препаратами. вводят неробол по 20

мг/сут или более эффективный aнaполон (оксиметолон) по 200 мг/сут в течение 5-6 месяцев. Лечение анаболиками показано также после спленэктомии.

Лечение андрогенами. Вводится тестостерона пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или препарат продленного действия сустанон-250 1 раз в месяц (в 1 мл содержится 250 мг мужских половых гормонов). Эффект андрогенов наступает постепенно, поэтому лечение проводится длительно в течение нескольких месяцев. Лечение андрогенами проводится только мужчинам.

ЛЕЧЕНИЕ (продолжение

Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами)- имуран

по 0,05 г 2-3 раза в день с постепенным уменьшением дозы после получения эффекта. Длительность курса лечения может составить 2-3 месяца.

Спленэктомия. Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных и обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также уменьшением секвестрации клеток крови.

Лечение антилимфоцитарным глобулином. внутривенно

капельно по 120-160 мг антилимфоцитарного глобулина 1 раз в день в течение 10-15 дней.

Лечение циклоспорином. внутрь в виде масляного раствора или в капсулах в дозе 4 мг/кг/сут в 2 приема. При отсутствии токсических явлений лечение может продолжаться в течение нескольких месяцев.

ЛЕЧЕНИЕ (продолжение)

Пересадка костного мозга.- основной метод лечения апластической

анемии Перед трансплантацией производится предварительная иммунодепрессия цитостатиками и облучением. Достижение ремиссия после миелотрансплантации отмечено у 80-90% больных с тяжелой апластической анемией. Наилучшие результаты получены у лиц не старше 30 лет. Трансплантацию следует применять не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.

Лечение колониестимулирующими факторами. Применяются рекомбинантные препараты КСФ внутривенно в дозе 5 мкг/кг/сут в течение 14 дней.

Трансфузии эритроцитов. гемотрансфузии строго лимитируются уровнем гемоглобина. Его повышение до 80-90 г/л является достаточным для устранения гипоксии тканей. Если 250-450 мл эритроцитарной массы,

перелитые в течение недели, поддерживают содержание гемоглобина на

уровне 90-100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны.

Десфералотерапия. (десферал), избирательно связывающий и выводящий из организмам человека трехвалентное железо.

Трансфузии тромбоцитов.

Лечение иммуноглобулином- в дозе 400 мкг/кг массы тела в течение 5 дней подряд. Препарат стимулирует эритро- и тромбоцитопоэз.