34. Анемии

Клиническая картина

В12 - дефицитной анемии

Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет. Клиническая картина В12дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.

Фолиево дефицитная анемия (ФДА)

ФДА относится к группе мегалобластных анемий. Развитие мегалобластного типа кроветворения обусловлено тем, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается влияние витамина В12 на синтез ДНК.

Фолиеводефицитная анемия

характеризуется: - циркуляторногипоксическим синдромом и гематологическими изменениями (мегалобластный тип кроветворения), как и при дефиците витамина В12.

В отличие от В12-дефицитной анемии не наблюдается поражения со стороны нервной системы, т.е., нет синдрома фуникулярного миелоза.

Этиология фолиеводефицитной анемии

Недостаточное поступление фолатов с пищей

Нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике

Повышенная потребность в фолатах

Хроническая алкогольная интоксикация

Повышенная потеря фолатов

Прием лекарственных препаратов

Некоторые лекарственные препараты (бисептол, сульфалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. могут вызывать развитие ФДА.

Причины:

нарушение всасывания при резекция тонкой кишки, особенно тощей,

- энтериты,

- глютеновая энтеропатия,

- наследственные нарушения транспорта (всасывания), у лиц длительно принимающих противосудорожные препараты (дифенин, люминал), больных алкоголизмом.

дефицит фолиевой кислоты у новорожденных при недоношенности, вскармливании козьим молоком, редко при беременности.

Клиническая картина

Заболевание чаще всего развивается у детей, молодых людей и у беременных женщин.

Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза - отмечается неспецифический анемический синдром. Однако, в отличие от В12-дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловленные поражением нервной системы.

В отличие от В12-дефицитной анемии для ФДА характерно отсутствие атрофического глоссита, атрофического гастрита и ахилии.

Лабораторные данные

Общий анализ крови - характерны те же признаки, что и при В12дефицитной анемии.

Биохимический анализ крови — может наблюдаться увеличение количества неконъюгированного билирубина (вследствие гемолиза эритроцитов), снижение содержания фолиевой кислоты в крови и эритроцитах.

Миелограмма - характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов.

Проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты. При фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается.

Диагностические критерии ФДА.

1. Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопения, тромбоцитопения.

2. Миелограмма - обнаружение мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов.

3. Отсутствие глоссита, атрофического гастрита.

4. Отсутствие фуникулярного миелоза.

5. Нормальное содержание в крови витамина В12.

6. Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.

7. Нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.



Лечение В12-дефицитной и ФДА

К лечению В12 -дефицитной анемии витамином В12 можно приступать только после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В12, не устраняя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пункцию неинформативной.

Лечение В12-дефицитной анемии проводится внутримышечными инъекциями витамина В12. Имеются два препарата витамина В12

— цианокобаламин и оксикобаламин.

Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала лечения витамином В12 начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови.

После курса лечения назначается курс закрепляющей терапии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг.

продолжение

При фуникулярном миелозе назначают большие дозы витамина В12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом витамина В12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), который участвует в обмене жирных кислот и улучшает функциональное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В12 вводится до исчезновения клиники миелоза.

Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с ФДА. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5- 15 мг. При В12-дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не показано.

Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.