27. Кардиомиопатиии

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

АДПЖ — замещение жировой или фиброзной тканью миокарда правого желудочка.

Замещение обычно изолированное, однако, в процесс может вовлекаться вся межжелудочковая перегородка и

миокард левого желудочка.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость зависит от региона - от 6 до 24 случаев на 10 000 населения.

В 80% выявляют в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин.

АДПЖ причина 5–20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте, занимая второе место после ГКМП.

ЭТИОЛОГИЯ АДПЖ

Причина заболевания остаётся до настоящего времени

неясной.

Получены данные о наследственном характере АДПЖ.

Однако большинство пациентов не имеют семейного

анамнеза или фактов ВСС у ближайших родственников.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 Клиника АДПЖ варьирует от

бессимптомных форм до случаев внезапной смерти или тяжёлой бивентрикулярной сердечной недостаточности.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

АДПЖ обычно дебютирует желудочковыми

нарушениями ритма сердца.

Поскольку аритмогенный очаг находится в ПЖ,

эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса.

Аритмогенные коллапсы могут возникать во время

нагрузки или спонтанно.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез - как правило, мало информативен

Объективно - не выявляют отклонений

Методы визуализации имеют большое значение для диагностики АДПЖ. При ЭхоКГ - аномалии

сократимости ПЖ.

МРТ - повышенное содержание жировой ткани в миокарде.

Диета и режим

 При ХСН ограничить потребление поваренной соли и

жидкости.

 Исключить интенсивные физические нагрузки.

Лечение

Лечение ХСН при АДПЖ – (стандарт) диуретики,

ингибиторы АПФ, дигоксин, антикоагулянты.

Антиаритмики - амиодарон и соталол.

Соталол более эффективен при желудочковых аритмиях и профилактики ВСС.

Имплантация кардиовертера- дефибриллятора.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Пароксизмальная устойчивая желудочковая тахикардия. Имплантация кардиовертерадефибриллятора от (дата). ХСН IIА, 3ФК (ФВ…)

ПРОГНОЗ

АДПЖ — прогрессирующе заболевание, и при отсутствии лечения высока вероятность ВСС.

Данные о долгосрочном прогнозе АДПЖ отсутствуют.

Пятилетняя летальность составляет от 4 до 19%.