27. Кардиомиопатиии

Кардиомиопатия- kardiaсердце, myos-

мышца, pathosболезнь

Кардиомиопатии – заболевания миокарда, приводящие к развитию миокардиальной дисфункции.

W. Вridgen в 1957 использовал термин для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии.

КМП- заболевание миокарда, при котором он структурно и функционально изменен при отсутствии заболеваний коронарных артерий, АГ, клапанной патологии, врожденных заболеваний сердца, способных вызвать эти изменения.

МКБ-Х (I 42)

 Первичная кардиомиопатия (идиопатическая) —

изолированное или преимущественное поражение миокарда.

 Вторичная кардиомиопатия — поражение миокарда,

развивающееся при системном (полиорганном)

заболевании.

Клиническая классификация первичных кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Неклассифицируемые кардиомиопатии (некомпактный

миокард или губчатый миокард левого желудочка)

Вторичные поражения миокарда

(специфические кардиомиопатии)

Воспалительные кардиомиопатии (в результате миокардита) инфекционные, аутоиммунные, идиопатические

Метаболические кардиомиопатии:

тонзилогенная

спортивная

анемическая

нейрогенная (СД)

дисэлектролитная

радиационная

Вторичные поражения миокарда -

специфические метаболические кардиомиопатии

Эндокринно-обменные (ЩЖ, диабет, опухоль

надпочечникифеохромоцитома, синдром ИценкоКушинка, опухоль гипофиза-акромегалия,

дисовариальная)

При наследственных болезнях накопления

(гемохроматоз)

При амилоидозе

Диспротеинемическая - (дефицит белка, тиамина)

Вторичные поражения миокарда

(специфические кардиомиопатии)

 Кардиомиопатия при системных заболеваниях:

СКВ,

узелковый периартериит,

ревматоидный артрит,

системная склеродермия,

дерматомиозит

Кардиомиопатии при нервномышечных заболеваниях (мышечные дистрофии Дюшенна, атаксия Беккера)

Формы клинической манифестации заболевания:

сердечная недостаточность (73%);

желудочковые аритмии (40%);

системная и лёгочная эмболия (33%).

Диагностика.

Ведущий метод — эхокардиография или магнитнорезонансная томография (при плохой ультразвуковой

визуализации).

1. Дилатационная кардимиопатия

характеризуется увеличением полостей одного (левого) или обоих

желудочков сердца, систолической дисфункцией и нормальной толщиной стенок ЛЖ!!!(при отсутствии перегрузки гемодинамической перегрузки-АГ, ИБС,

клапанные

пороки)