27. Кардиомиопатиии
.pdf
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
РКМП — редкая форма КМП, характеризующаяся
нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие их ригидности при отсутствии их значимой
гипертрофии или дилатации и нормальной сократительной способности.
Поражение эндо- и/или миокарда, которое приводит к
фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения
желудочков в диастолу.
РКМП: КОД ПО МКБ-10
I 42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь(болезнь Леффлера)- первичная РКМП.
I 42.4. Эндомиокардиальный фиброэластоз- первичная РКМП.
I 42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РКМП
РКМП — редкое заболевание.
Данные о распространённости не многочислены (примерно
5%).
Чаще болеют дети, подростки молодые мужчины.
Чаще других выявляют амилоидоз сердца.
Эндомиокардиальный фиброз эндемичен для некоторых регионов Африки- Уганда, Кения, Нигерия (до 15-25%
причин смерти от сердечно-сосудистых заболеваний).
Спорадически заболевание регистрируют по всему миру.
Вторичные РКМПтипичная рестрикция миокарда, как результат заболеваний:
Болезнь Фабри - внутриклеточное накопление гликолипидов, поражение проводящей системы
Гемохроматоз — наследственное нарушение обмена железа.
Системная склеродермия
Карциноидная болезнь
Системный саркоидоз
Радиционное поражения сердца при лучевой болезни
Клиника РКМП
Преобладание поражения правых отделов сердца- ХСН по
ПЖ типу.
В прекардиальной области пальпируется усиленный сердечный толчок ( слева от грудины во II – IV межреберьях)
Перкуторно- смещение правой границы сердечной тупости.
Аускультативно- ослабление I и II тонов сердца на верхушке и
слева в IV и V межреберьях выслушивается III патологический тон( гидравлический удар о неподвижную стенку желудочка).
Систолический шум трикуспидальной недостаточности- в
нижней 1/3 грудины.
Снижение вольтажа желудочкового комплекса;
Блокада левой ножки пучка Гиса;
Неспецифические изменения сегмента RS-T и зубца T
Признаки перегрузки предсердий
На рентгенограмме при РКМП
Нормальные или уменьшенные размеры сердца
Признаки расширения предсердий
Признаки застоя в малом круге кровообращения
На ЭХО-КГ при РКМП
Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей
желудочков
Выраженная диастолическая дисфункция по
рестриктивнову типу
Пролабирование и относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана.
Наличие внутрипристеночных тромбов.
Прогноз при РКМП
Очень серьезен
Летальность за 3-5 лет достигает 70 %
Лечение РКМП
Симптоматическое
Особенность заболевания обуславливает плохую
растяжимость миокарда.!!!
При ХСН- диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид),
вазодилататоры (нитраты), антикоагулянты.
При нарушении ритма- имплантация кардиовертера.
При наличии гиперэозиновильного синдрома- ГКС и
иммунодепрессанты.